CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

Prévia do material em texto

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
Andressa Gabrielle Oliveira Cândido
● Anormalidades na estrutura e/ou na função cardiocirculatória
● Alterações anátomo-funcionais resultantes de defeitos na embriogênese
● Defeito na embriogênese - (3a a 8a semana) do sistema cardiovascular
● Anomalias mais graves - incompatíveis com a vida
● Defeitos nas câmaras cardíacas – compatíveis com maturação embrionária
● Brasil: 5/1.000 nascidos vivos
CARDIOPATIA CONGÊNITA
1
● Sistema cardiovascular
○ Coração tubular se alonga
○ Dilatações:
■ Bulbo cardíaco (tronco arterial)
■ Ventrículo
■ Átrios
■ Seios venosos
● Etiologia: Anormalidades genéticas esporádicas
○ Fatores de transcrição GATA4, TBX-5, NKX2
■ defeitos dos septos atrial e ventricular
○ Deleção do cromossomo 22q11.2: Síndrome de DiGeorge
■ anormalidade cardíaca, fácies anormal, aplasia tímica, fenda
palatina e hipocalcemia
○ Genes NOTCH1, JAG1 e NOTCH2
■ valva aórtica bicúspide
■ tetralogia de Fallot
○ Trissomias 13, 18 e 21
○ Infecções: rubéola
● SHUNT: comunicação anormal entre as câmaras ou vasos sanguíneos
○ shunt direita-esquerda
○ shunt esquerda-direita
○ anomalias obstrutivas
FISIOLOGIA NEONATAL
● Circulação fetal
○ Sangue oxigenado chega da placenta através da veia umbilical
2
○ Fígado: o sangue passa diretamente para o ducto venoso (se comunica a
veia umbilical com a veia cava inferior)
○ Veia cava inferior: o sangue chega no AD→ forame oval→ AE
○ Sg ↑O2 (vindo da veia cava) se mistura com o sangue pouco oxigenado
(vindo das veias pulmonares)
○ O ducto arterial (desvia sg da artéria pulmonar→ artéria aorta)
■ Protege os pulmões da sobrecarga
■ VD se fortaleça para a sua total capacidade funcional ao nascimento.
● Septação átrio-ventricular
○ Septo primo (septum primum)- entre os AD e AE
○ Óstio primo - permite a circulação de sangue do AD p/ AE
○ O septo segundo (septum secundum): à direita e anterior ao septo primo
○ Seu crescimento deixa uma pequena abertura chamada forame oval -
permite a continuação do shunt da direita para a esquerda do sangue
durante o desenvolvimento intrauterino
○ O septo segundo con3nua a aumentar até formar uma aba de tecido que
cobre o forame oval no seu lado esquerdo
3
● SHUNT ESQUERDA-DIREITA
○ ↑ fluxo sanguíneo pulmonar (hipertensão pulmonar irreversível / óbito)
○ Defeito do septo atrial (DSA) - SHUNTS ESQUERDA PARA DIREITA
■ Comunicação entre os átrios
■ Assintomáticos – vida adulta
■ 90% tipo secundum - formação deficiente do septo secundum
○ Defeito do septo ventricular (DSV) - SHUNTS ESQUERDA PARA DIREITA
■ Fechamento incompleto do septo ventricular
■ Comunicação entre os ventrículos
■ Shunt E→ D
4
■ Mais comuns
■ Associados a outras anomalias congênitas (TF)
■ 20-30% isolados
■ Hipertrofia VD, hipertensão pulmonar
■ Grandes sem correção: doença vascular pulmonar
○ Persistência do canal arterial - SHUNTS ESQUERDA PARA DIREITA
■ Artéria pulmonar→ aorta
■ Fechamento 1-2dias
■ O2 arterial ↑ e ↓resistência vasc. pulmonar
■ O fechamento é retardado, ou mesmo não ocorre) em lactentes com
hipoxia (distúrbio respiratório ou cardiopatia)
■ PCAs 7% CC
■ Sopro
■ Administração de prostaglandinas E→manutenção do canal
● SHUNT DIREITA-ESQUERDA
○ Hipoxemia e a cianose (Cardiopatia Congênita Cianótica)
○ Êmbolos das veias periféricas - embolia paradoxal
● Tipos:
○ Tetralogia de Fallot
■ Quatro aspectos cardinais da TF:
● DSV
● Obstrução da via de saída do VD (estenose subpulmonar)
● Hipertrofia do VD
● Aorta se sobrepõe ao DSV
■ Estenose leve: DSV, shunt E→D sem cianose
■ Obstrução grave: Pr❤D↑ Pr❤D
5
■ Shunt D→E cianose - clássica
■ As consequências clínicas dependem da gravidade da estenose
subpulmonar (determina a direção do fluxo sanguíneo)
○ Transposição das grandes artérias
■ Aorta surge do ventrículo direito
■ Artéria pulmonar do VE
■ Hipertrofia VD (ventrículo sistêmico)
■ VE: atrófica; circulação pulmonar de baixa resistência
■ Procedimentos cirúrgicos→ pacientes com TGA sobrevivam até a
idade adulta
○ Persistência do tronco arterial
○ Atresia de tricúspide
● Anomalias congênitas
○ Estreitamento anormal das câmaras ou vasos
○ Coarctação ou interrupção do arco aórtico
6
○ Estreitamento da aorta
○ Os homens são mais afetados
○ Tipos:
■ Infantil:
● Sintomática no início da infância
● Hipoplasia tubular do arco aórtico proximal à PCA
● Cianose metade inferior do corpo
● Cirúrgica logo após o nascimento
■ Adulta:
● Prega discreta da aorta em forma de crista
● Oposta ao canal arterial fechado (ligamento arterial) e distal
aos vasos do arco
● Assintomática
7