Ped IV Bloco III

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PATOLOGIA ETIOLOGIA FISIOPATOLOGIA QUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO TRATAMENTO
Tetralogia
de Fallot
A Tetralogia de Fallot (T4F) é
descrita, em várias fontes,
como sendo a cardiopatia
congênita cianótica mais
comum na infância e é
caracterizada por quatro
achados cardinais:
✓ Estenose pulmonar,
comumente do tipo
infundíbulo-ânulo-valvar
(obstrução ao trato de saída
de VD);
✓ CIV perimembranoso;
✓ Dextroposição da aorta;
✓ Hipertrofia ventricular
direita.
A presença da obstrução no trato
de saída do VD e a CIV são os
principais defeitos que determinam
a gravidade e a idade da
apresentação clínica.
Na presença da obstrução, a
contração do VD vai fazer com que
parte do sangue não oxigenado
seja desviado para o VE, de onde
segue para a circulação sistêmica,
levando à cianose generalizada.
Nas formas em que há estenose
mais leve, não há cianose em um
momento inicial (“Fallot rosa”).
Porém, ocorre progressiva
hipertrofia do infundíbulo após o
nascimento e o shunt da direita
para a esquerda vai se
estabelecer.
Nos quadros mais graves, há
cianose intensa desde o
nascimento e o fluxo pulmonar
pode ser dependente de um shunt
pelo canal arterial.
Cianose nas membranas mucosas da
boca e lábios, e nas unhas (cianose
central).
Em crianças mais velhas, cansaço e
surgimento de cianose após atividade
física, que costuma regredir com o
repouso e a posição de cócoras.
Mais tardio, baqueteamento digital,
sopro sistólico de ejeção VSVD ao
longo da borda esternal esquerda,
na altura do 3º e 4º espaço
intercostal (estenose pulmonar), e
estalido protossistólico audível
junto à borda esternal esquerda,
de origem aórtica. A segunda
bulha é praticamente única,
correspondendo ao fechamento da
válvula aórtica.
CRISES HIPER CIANÓTICAS
Causados pelo aumento da
resistência ao fluxo de saída de VD
(manhã, defecar, choro, agitação,
digitálicos), ou à diminuição da
resistência vascular sistêmica (calor,
hipotensão, medicamentos ou
exercícios).
Ocorrem nos primeiros dois anos de
vida. São causadas por uma
acentuação do comprometimento do
fluxo sanguíneo pulmonar. Têm como
característica hiperpneia, agitação,
piora da cianose e síncope. As crises
graves podem também se seguir de
hemiparesia e convulsões.
O sopro sistólico da estenose
infundibular diminui, uma vez que
ocorre uma diminuição do fluxo pelo
trato de saída do VD.
Complicações
Endocardite infecciosa, Abscesso
cerebral, Trombose devido a
Raiox
• Botão aórtico saliente.
• Arco da pulmonar escavado.
• Ponta cardíaca acima do
diafragma (sinal do tamanco
holandês) em decorrência da
HVD.
• A circulação pulmonar, em
geral, é diminuída, mas pode
estar normal ou aumentada nos
casos com EP leve.
• Área cardíaca normal.
ECO
Principal teste confirmatório: 1)
tamanho e localização da CIV; 2)
confluência e tamanho das
artérias pulmonares; 3)
lateralidade do arco aórtico; 4)
suprimento sanguíneo pulmonar;
5) anomalias associadas; e 6)
origem e trajeto das artérias
coronárias.
ECG desvio do eixo do QRS para
a direita e hipertrofia ventricular
direita
Hemograma: policitemia
O cateterismo é realizado nos
casos em que o ecocardiograma
não elucidou totalmente todos os
aspectos da doença.
Crises hipercianóticas
• Posição joelho-tórax ou
cócoras.
• Oxigenoterapia.
• Sulfato de morfina (0,2
mg/kg): suprimir o centro
respiratório e abolir a
taquipneia.
• Betabloqueadores: na
tentativa de relaxar a
musculatura infundibular.
• Cetamina (1 a 3 mg/kg)
endovenosa: promove
sedação e aumento da RVP.
• Bicarbonato de sódio (1
mEq/kg), endovenoso:
correção de acidose em casos
graves.
• Epinefrina (0,01 mg/kg). para
aumentar a resistência
vascular sistêmica.
• Cirurgia paliativa
derivaçãosistêmico-pulmonar:
indicada em situações de
urgência, não houver melhora
com as medidas clínicas,
artérias pulmonares
hipoplásicas, ou, em crianças
com idade inferior a 6 meses.
Tratamento definitivo
• Prostaglandina E1 para
evitar o fechamento do
canal arterial.
• correção paliativa com o
shunt de Blalock-Taussig
modificado. Este consiste de
um conduto que liga a artéria
subclávia ao ramo homolateral
da artéria pulmonar.
• Correção cirúrgica total:
ampliação do trato de saída
do VD e fechamento da CIV
com um patch.
Eve Braga
PATOLOGIA ETIOLOGIA FISIOPATOLOGIA QUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO TRATAMENTO
policitemia compensatória.
TGA A Transposição das Grandes
Artérias (TGA) é uma das
principais cardiopatias
cianóticas no período
neonatal e se caracteriza por
uma relação anormal entre
as grandes artérias e os
ventrículos.
A TGA é mais comum em RN
filhos de mães diabéticas e
no sexo masculino.
D-Transposição das
grandes artérias: uma
variação mais comum na
qual a aorta é posicionada à
direita e na frente da artéria
pulmonar, originando-se do
ventrículo direito em vez do
esquerdo. Concordância
ventriculoatrial e discordância
ventrículo arterial.
L-Transposição das
grandes artérias, uma
variação menos comum na
qual a aorta é posicionada à
esquerda e na frente da
artéria pulmonar. Em geral,
essa anomalia está
associada à inversão
ventricular decorrente da alça
para a esquerda do tubo
primitivo do coração.
Na forma dextro type:
O retorno venoso sistêmico segue
do AD para o VD e então para a
aorta. Já o sangue oxigenado
oriundo da circulação pulmonar
que retorna ao AE vai ao VE,
sendo ejetado nas artérias
pulmonares.
Se não houver “mistura” entre as
duas circulações, este distúrbio
torna-se incompatível com a vida
no período pós-natal. A presença
do forame oval patente e da
persistência do canal arterial logo
após o nascimento permite a
mistura parcial do sangue
oxigenado. Com o fechamento do
canal arterial causa grave cianose.
Cerca de 50% das crianças
apresentam CIV associado, defeito
que atenua a hipóxia.
Na TGA simples, o fluxo pulmonar
é normal ou discretamente
aumentado, e a clínica
predominante é a cianose. Na TGA
com CIV, o fluxo pulmonar está
aumentado e a clínica é de IC com
cianose leve.
Na forma levo type: sobrecarga
do ventrículo direito que se torna
sistêmico.
Na maioria das vezes, existe um
pequeno FO patente, de modo que o
recém-nascido pode se apresentar
bem ao nascimento, com cianose
leve ou discreta, piorando de forma
progressiva e acentuada, à medida
que ocorre o fechamento do canal
arterial.
Ocorre hipóxia e acidose metabólica.
Esse processo resulta em disfunção
miocárdica, surgindo sinais de IC,
como taquipneia, cansaço às
mamadas, gemência e palidez
cutânea.
O exame do precórdio não se
ausculta sopro. A 2ª bulha é única e
alta, em virtude da posição
anterior da aorta.
Pacientes com CIV podem
apresentar cianose leve, que piora ao
choro, sem outros sinais clínicos.
Após a 1ª semana, com a diminuição
mais importante da resistência
vascular pulmonar, o paciente pode
desenvolver IC. No exame de
precórdio, há sinais de aumento da
área cardíaca com impulsões
sistólicas na borda esternal
esquerda, a 2ª bulha é hiperfonética
e, na maioria dos casos, não se
ausculta sopro.
Raio-x
A descrição é de um mediastino
superior estreito, e a aparência da
sombra cardíaca é como um “ovo
deitado”. Nos casos com CIV, a
área cardíaca e a circulação
pulmonar estão aumentadas.
ECG
TGA simples mostra uma
sobrecarga ventricular direita.
Na TGA com CIV, observa-se
sobrecarga biventricular.
ECO
Essencial para definir conexões
anormais e alterações associadas.
O estudo com Doppler permite a
quantificação do percentual de
sangue misturado.
O cateterismo cardíaco está
indicado para atriosseptostomia
com cateter-balão, medida de
pressões e investigação de
detalhes anatômicos não definidos
ao ecocardiograma, como a
origem das coronárias.
Prostaglandina E1 para evitar
o fechamento do canal
arterial.
Atriosseptostomia de
Rashkind por balão, que
consiste na confecção de uma
comunicação entre o AD e o
AE para permitir maior mistura
de sangue venoso e arterial.
O procedimento cirúrgico
definitivo para a transposição
de grandes vasos com septo
ventricular íntegro é a
inversão arterial de Jatene.
Cirurgia de Senning (“switch
venoso”), na qual são
confeccionados túneis dentro
dos átrios, canalizando as
veias cavaspara o átrio
esquerdo e as veias
pulmonares para o átrio
direito.
Levo type: as duas cirurgias
concomitantes.
Eve Braga
PATOLOGIA ETIOLOGIA FISIOPATOLOGIA QUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO TRATAMENTO
CIA O septo interatrial é
constituído por duas
membranas que, por
mecanismo valvular,
permitem a passagem do
sangue. O septo primum é
fibroso e delgado, localizado
inferiormente e pelo lado do
AE, enquanto o septo
secundum é mais rijo e
musculoso, situado
superiormente e mais
próximo ao AD. Predomínio
sexo feminino.
CIA ostium secundum: é o
defeito mais comum e ocorre
na região da fossa oval.
CIA ostium primum: defeito
do septo atrioventricular
parcial e está localizada junto
às valvas atrioventriculares;
quase sempre está
associada a fenda no folheto
anterior da valva mitral;
CIA seio venoso: está
localizada junto à
desembocadura da veia cava
superior e, em geral, está
associada à drenagem
anômala parcial de veias
pulmonares direitas;
CIA seio coronário: é um
defeito raro, decorrente da
presença de orifício no teto
do seio coronário.
Shunt do átrio esquerdo para o
átrio direito em virtude da maior
capacidade de distensão das
paredes do átrio direito, da menor
resistência vascular pulmonar e da
maior complacência do ventrículo
direito. No recém-nascido com
maior resistência pulmonar, esse
shunt ainda é muito leve Por isso,
a ausculta típica é rara nos
primeiros meses de vida.
O shunt ocorre durante todo o ciclo
cardíaco, mas é mais intenso no
final da sístole e no começo da
diástole ventricular.
Há hiperfluxo pulmonar e retorno
de sangue aumentado para o átrio
esquerdo, na qual há
esvaziamento para o átrio direito e
a pressão desse sistema não se
eleva. Por esse motivo, os
pacientes não apresentam sinais
de taquipneia, dispneia aos
esforços e interrupções às
mamadas – sintomas e sinais
típicos de hipertensão
venocapilar pulmonar.
Há dilatação do átrio e do
ventrículo direitos e da artéria
pulmonar, e um prolongamento no
tempo de esvaziamento do
ventrículo direito, denotado
clinicamente pelo desdobramento
fixo da 2ª bulha, que é o atraso no
fechamento da valva pulmonar. O
grande fluxo nas valvas pulmonar
e tricúspide provoca as
estenoses relativas, responsáveis
pelos sopros cardíacos.
Em idade adulta, IC, arritmia e
hipertensão pulmonar.
A maioria dos pacientes é
assintomática. Algumas vezes,
podem apresentar fadiga, infecções
respiratórias de repetição e
palpitações. Raramente, em
lactentes, ocorre IC e atraso no
crescimento.
Nas CIA OP, os sintomas
normalmente são mais graves e
precoces na infância, com sinais de
IC, atraso no desenvolvimento
ponderoestatural e sopro de
insuficiência mitral.
A impulsão sistólica do ventrículo
direito é palpável na borda esternal
esquerda por causa de sua dilatação.
O desdobramento fixo da 2ª bulha
é típico dessa anomalia e ocorre pelo
retardo no esvaziamento do
ventrículo direito, o qual apresenta
volume sanguíneo aumentado. O
sopro sistólico de ejeção em borda
esternal esquerda na valva
pulmonar (2º espaço intercostal)
ocorre por causa da estenose relativa
da valva. Pelo mesmo motivo,
ausculta-se um sopro diastólico
precoce ou mesodiastólico (tipo
ruflar) na borda esternal esquerda
inferior, na valva tricúspide –
somente quando a CIA é ampla.
Na CIA OP, além dos sinais
anteriores, há a presença de sopro
holossistólico de insuficiência mitral.
Cardiomegalia à custa do átrio e
do ventrículo direitos e da artéria
pulmonar (2º arco esquerdo
proeminente). A circulação
pulmonar está aumentada sem
sinais de congestão pulmonar
(ausência de vasos
predominantes na porção apical).
ECG
Na CIA grande, evidenciam-se
hipertrofias atrial e ventricular
direitas com desvio do eixo para a
direita e aumento da onda P . Na
CIA OP, também ocorre
hemibloqueio anterior esquerdo e
sobrecarga ventricular esquerda.
ECO
Confirma diagnóstico, visualiza o
aumento das cavidades direitas e
fluxo pulmonar, com o cálculo de
Qp/Qs (relação do fluxo pulmonar
com o fluxo sistêmico, em que o
normal é 1:1). Em crianças obesas
e adultos, a visualização do
defeito é difícil; nesses casos, a
injeção de solução salina em veia
periférica e o ecocardiograma
transesofágico podem ajudar.
O cateterismo é utilizado quando
há suspeita de drenagem anômala
parcial das veias pulmonares.
Atualmente, a indicação maior é
como objetivo terapêutico, para
fechamento da CIA com
dispositivos.
Somente a CIA OS se fecha
espontaneamente (em 14%
dos pacientes). Se não
corrigida, pode levar, na 2ª ou
na 3ª década de vida, ao
desenvolvimento de
insuficiência do ventrículo
direito e de arritmias. É
possível ocorrer, também,
hipertensão pulmonar. Quanto
maior a idade, maior será a
incidência de IC, de arritmia e
de hipertensão arterial
pulmonar.
A cirurgia eletiva, quando
recomendada, deve ser
realizada após o primeiro ano
de vida, para evitar aumento
do tamanho do átrio e
ventrículo direitos. Ela é
indicada em pacientes
sintomáticos e para aqueles
sem sintomas que
apresentem relação Qp:Qs de
2:1. Os pacientes com
pequenos defeitos do tipo
ostium secundum, com
presença de shunt discreto
e sem aumento do VD não
costumam ser submetidos à
intervenção cirúrgica.
Eve Braga
PATOLOGIA ETIOLOGIA FISIOPATOLOGIA QUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO TRATAMENTO
CIV A Comunicação
Interventricular (CIV) é a
cardiopatia congênita mais
frequente. Uma parte
significativa dos quadros
pode evoluir com fechamento
espontâneo nos primeiros
anos de vida. Pode ser uma
alteração isolada ou estar
associada com outras
anomalias.
O defeito nesta cardiopatia
pode estar presente em
qualquer ponto do septo
ventricular. A classificação é
feita de acordo com a
localização do defeito, da
seguinte forma: CIV
perimembranosa; CIV
justatricuspídea; CIV
justa-arterial duplamente
relacionada; e muscular.
Na vida fetal, as pressões nos
ventrículos são iguais, por isso a
passagem de sangue pela CIV é
irrelevante; contudo, após o
nascimento, com o fechamento
dos shunts fisiológicos (placenta,
FO e canal arterial), ocorre queda
da pressão pulmonar e aumento
da pressão sistêmica, com
passagem de sangue da esquerda
para a direita.
O fluxo aumentado na circulação
pulmonar chega ao átrio esquerdo
e ao ventrículo esquerdo,
dilatando-os e elevando a pressão
diastólica e, por conseguinte,
aumentando a pressão capilar
pulmonar retrogradamente.
O aumento da pressão venocapilar
é responsável pelos sintomas:
taquipneia, dispneia aos
esforços e interrupções às
mamadas.
Ocorre uma progressão dessa
lesão arteriolar, com proliferação
da íntima e obstrução total da luz,
causando uma hiper-resistência
vascular pulmonar com
consequente aumento da
hipertensão pulmonar, o que
provoca shunt invertido pela CIV,
da direita para esquerda, e
aparecimento da cianose. Esse
estágio, conhecido como
síndrome de Eisenmenger,
impede definitivamente a correção
do defeito.
O quadro clínico, que depende da
magnitude do shunt, geralmente
começa a se manifestar no final do 1º
mês de vida, intensificando-se no 2º
e no 3º mês.
CIV pequena
A relação Qp/Qs é maior que 1 e
menor que 1,5, correspondendo a um
pequeno shunt da esquerda para a
direita. Geralmente, o paciente é
assintomático. No exame físico, a 2ª
bulha na área pulmonar é
normofonética ou discretamente
aumentada e existe a presença do
sopro sistólico (borda esternal
esquerda baixa), em geral de
regurgitação (holossistólico).
CIV moderado
O Qp/Qs encontra-se entre 1,5 e 2.
Com esse shunt, há aumento das
cavidades esquerdas, da pressão
venocapilar e da pressão pulmonar.
Apresentam dispneia aos esforços,
infecções respiratórias de
repetição, sudorese cefálica e
hipodesenvolvimento pondero
estatural. A 2ª bulha hiperfonética
na área pulmonar e o sopro
sistólico de regurgitação
(holossistólico). Alguns pacientes
podem apresentar outros sinais de
IC, como taquicardia, palidez e
hepatomegalia.
CIV grande
O shunt é maior que 2. Apresenta
grande aumento das cavidades
esquerdas, com importante
congestão pulmonar e elevada
pressão pulmonar. Os sintomas são
mais intensos com taquipneia,
cansaço, dispneia aos esforços,
sudorese cefálica, palideze déficit
no desenvolvimento
A radiografia de tórax na CIV
pequena é normal. Na CIV
moderada, observa-se aumento
da circulação pulmonar com
cardiomegalia à custa das
cavidades esquerdas. Na CIV
grande, há importante aumento da
circulação pulmonar, com sinais
de hiperfluxo e congestão
venosa e uma cardiomegalia
significativa, consequente do
aumento das cavidades
esquerdas, da artéria pulmonar e
do ventrículo direito.
Na hiper-resistência vascular
pulmonar, os vasos dos hilos
pulmonares ficam proeminentes,
com ausência de vasos na
periferia, e a área cardíaca pode
estar normal ou discretamente
aumentada, com grande aumento
da artéria pulmonar. Na CIV não
existe aumento da aorta.
ECG
CIV pequena - Normal
CIV moderada - Sobrecarga
Ventricular Esquerda
CIV grande - Sobrecarga
biventricular
CIV com hipertensão pulmonar –
sobrecarga ventricular direita
ECO
Exame mais importante para a
As CIVs pequenas fecham
espontaneamente em 30–50%
dos casos nos primeiros dois
anos de vida.
A terapêutica medicamentosa
está indicada para pacientes
que apresentam sinais de IC.
Diurético - furosemida
Pacientes com sinais leves
podem ser medicados
somente com digital.
IECA - Captopril
A correção cirúrgica total está
indicada em qualquer idade
para pacientes que
apresentam IC refratária ao
tratamento clínico, retardo
do desenvolvimento
pondero estatural e
desenvolvimento de
hipertensão pulmonar. O
tratamento eletivo deve ser
feito quando o Qp/Qs for
maior que 1,5, a partir do 10º
mês de vida e até 2 anos.
uma indicação importante
quando a CIV se encontra na
via de saída, com potencial de
desenvolvimento de
insuficiência aórtica.
O tratamento cirúrgico
paliativo, com bandagem da
artéria pulmonar, está
indicado nos casos em que há
múltiplas CIV, desnutrição
importante e/ou sinais de
hipertensão arterial pulmonar
importante com muito baixo
peso.
Eve Braga
PATOLOGIA ETIOLOGIA FISIOPATOLOGIA QUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO TRATAMENTO
ponderoestatural. No exame físico,
observa-se aumento do diâmetro
anteroposterior do tórax. A 2ª bulha
na área pulmonar é intensa e o sopro
sistólico de regurgitação geralmente
está presente. Existe um sopro
diastólico discreto em ponta, por
causa do grande fluxo através da
valva mitral. O quadro clínico geral é
típico de IC.
CIV com hiper-resistência vascular
pulmonar (síndrome de
Eisenmenger)
A progressão da hipertensão leva à
inversão do shunt, com o
aparecimento da cianose e de
sintomas como dispneia, cansaço,
tontura e síncope. Ao exame físico,
a cianose é central e generalizada,
a 2ª bulha na área pulmonar é
intensa, palpável, e não se ausculta
mais o sopro da CIV.
definição diagnóstica e para a
conduta clínica.
Cateterismo
O cateterismo cardíaco
diagnóstico é reservado para
quando há necessidade de estudo
das pressões pulmonares ou de
investigação de anomalias
associadas suspeitadas e não
definidas pelo ecocardiograma.
Alguns serviços utilizam-no para
fechamento do defeito.
Eve Braga
PATOLOGIA ETIOLOGIA FISIOPATOLOGIA QUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO TRATAMENTO
PCA O canal arterial surge logo
após a emergência da artéria
subclávia esquerda. Seu
fechamento funcional ocorre
em torno de 12 horas de
vida, enquanto o
fechamento anatômico se
completa dentro de 14 a 21
dias após o nascimento.
Mais comum no sexo
feminino e pode estar
associada à síndrome da
rubéola congênita.
A PCA em bebês a termo é
decorrente de um defeito da
camada endotelial e da
camada muscular média e,
por isso, seu fechamento
espontâneo ou farmacológico
é improvável. Nos
prematuros, esta perviedade
não se deve a defeitos
estruturais, mas sim a fatores
como imaturidade e hipóxia,
que agem diminuindo a
eficácia da contração ductal.
No feto, quase todo débito do
ventrículo direito passa pelo canal
arterial para a aorta descendente
em direção ao dimídio inferior e à
placenta, e somente uma pequena
porção desse sangue vai para os
pulmões. O débito do ventrículo
esquerdo direciona-se
principalmente ao cérebro. Com o
nascimento, eliminam-se os shunts
fisiológicos (placenta, FO e canal
arterial) e a circulação torna-se em
série. A pressão sistêmica eleva-se
e a pressão pulmonar diminui
progressivamente, atingindo o
padrão de adulto em torno de 6
meses de vida.
Se houver a PCA, o shunt passa a
se direcionar da esquerda para a
direita, levando a um desequilíbrio
hemodinâmico, com aumento do
fluxo na circulação pulmonar e nas
cavidades esquerdas. De forma
semelhante ao que acontece na
CIV, o aumento de volume nas
cavidades esquerdas provoca
aumento das pressões
diastólicas e,
consequentemente, da pressão
capilar.
Assim como na CIV, a persistência
crônica da doença é capaz de
levar à síndrome de
Eisenmenger.
No exame físico, o sopro típico é
contínuo (sopro sistólico
principalmente em região
infraclavicular esquerda com
irradiação para o dorso), com 2ª
bulha hiperfonética. Estalidos
múltiplos podem estar presentes,
associados ao sopro.
Os pulsos periféricos são amplos,
lembrando fístulas arteriovenosas.
Um canal arterial muito pequeno ou
com hipertensão pulmonar
importante em alguns casos não
apresenta sopro.
Com o desenvolvimento da
hiper-resistência vascular
pulmonar, ou síndrome de
Eisenmenger, há inversão do shunt
no canal arterial, com aparecimento
de cianose em membros inferiores
(cianose diferencial).
Em prematuros, o canal arterial
manifesta-se mais precocemente. A
PCA pode estar associada ao quadro
da síndrome da angústia respiratória
e piorar o padrão respiratório,
aumentando a taquicardia, a
taquipneia e desenvolvendo
edema pulmonar. Nesses quadros
de angústia respiratória, o sopro
pode estar ausente. Precórdio
hiperdinâmico, pulsos amplos e
sinais de edema pulmonar são
significativos para o diagnóstico.
A radiografia de tórax no canal
arterial pequeno é normal.
Quando há repercussão
hemodinâmica, observa-se
aumento da circulação pulmonar e
da área cardíaca, à custa das
cavidades esquerdas, da aorta e
da artéria pulmonar. O aumento
da área cardíaca é semelhante ao
que acontece na CIV, exceto o
aumento da aorta na PCA.
O eletrocardiograma é normal na
PCA pequena. Nos casos com
grande shunt da esquerda para a
direita, observa-se sobrecarga
ventricular esquerda. Com o
desenvolvimento da hipertensão
pulmonar, ocorre sobrecarga
ventricular direita, que predomina
com a progressão para a
síndrome de Eisenmenger.
O ecocardiograma com Doppler é
o exame-padrão para o
diagnóstico dessa anomalia.
O cateterismo deve ser evitado
para diagnóstico. No entanto, em
raros casos, como na hipertensão
pulmonar, a sua realização é
importante. Atualmente, é o
procedimento de 1ª escolha para
fechamento em muitos serviços.
Todas as PCA evidentes ao
exame físico devem ser
fechadas, mesmo as
pequenas, em razão do risco
de endocardite infecciosa.
Em prematuros, a 1ª opção
para os casos que necessitam
de fechamento é o tratamento
medicamentoso.
- Indometacina
- Ibuprofeno
Complicações como falência
renal, hemorragia cerebral e
enterocolite necrotizante.
A cirurgia está indicada
quando houver falência no
fechamento medicamentoso
ou em condições em que o
prematuro não possa receber
a droga.
Em crianças não prematuras,
o fechamento está indicado
em qualquer idade para IC
congestiva. O tratamento
eletivo pode ser feito em torno
dos 12 meses de vida. A
escolha do tipo de
procedimento, cirúrgico ou
percutâneo.
Eve Braga
PATOLOGIA ETIOLOGIA FISIOPATOLOGIA QUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO TRATAMENTO
CoA A Coarctação da Aorta
(CoAo) caracteriza-se por um
estreitamento em qualquer
ponto da aorta, desde o arco
transverso até a bifurcação
ilíaca.
Na maioria dos casos (98%),
as coarctações localizam-se
abaixo da emergência da
artéria subclávia esquerda na
origem do ductus arteriosus
(justaductal ou do tipo
adulto).
A CoAo pode também se
apresentar como uma
hipoplasia tubular da aorta,
que se inicia na altura dos
vasos para a cabeça e
pescoço e continua até o
ducto (pré-ductal ou do tipo
infantil).
Associado a outras
anomalias:
- A válvula aórtica
bicúspide (70% dos
casos).
É uma malformação duas
vezes mais comum no sexo
masculino.
Muitofrequente na síndrome
de Turner.
Nas formas mais graves, a
irrigação do dimídio inferior
depende do fluxo sanguíneo
oriundo do canal arterial, que ainda
é pérvio logo após o nascimento.
Nestas condições, o sangue
ejetado pelo VE não alcança a
aorta descendente. Parte do
sangue ejetado pelo VD é então
desviada pelo canal arterial para a
aorta, permitindo assim o
suprimento da aorta descendente e
dos membros inferiores.
Isto leva ao desenvolvimento de
cianose diferencial: segmento
superior rosado e segmento
inferior cianótico, uma vez que o
segmento superior está recebendo
o sangue oxigenado oriundo do
VE.
O VE desenvolve uma hipertrofia
devido ao aumento da pós-carga
(obstrução da aorta), e o
aumento da pressão intracavitária
se dissemina retrogradamente
para AE e veias pulmonares.
As obstruções mais leves
promovem repercussões
hemodinâmicas mais discretas e
tardias: Hipertensão arterial,
principalmente dos segmentos
superiores, e sua gênese envolve
mecanismos físicos (obstrução
vascular) e neuro-humorais
relacionados à hipoperfusão renal
e ao sistema
renina-angiotensina-aldosterona.
Com o tempo, o sangue passará
para a parte inferior do corpo pelas
mamárias internas e intercostais
oriundas das subclávias, além
das frênicas e das vertebrais.
Os recém-nascidos com CoAo grave
poderão desenvolver, logo após o
nascimento, insuficiência cardíaca
congestiva e cianose diferencial,
hipoperfusão de extremidades e
acidose metabólica, de forma
coincidente com o fechamento do
canal arterial.
As crianças e adultos jovens com
estreitamento menos significativos
são assintomáticos. Sintomas e
sinais relacionados à hipertensão
(cefaleia, epistaxe, tonturas e
palpitações) e alterações dos
pulsos são os mais importantes.
Os sintomas de insuficiência cardíaca
poderão estar presentes.
Há um impulso precordial e bulhas
normais.
- Nas crianças maiores, um
frêmito referente à
circulação colateral pode
ser palpado ao longo dos
espaços intercostais.
- Na presença de válvula
bicúspide, é comum um
sopro ou um estalido de
ejeção na área aórtica
irradiando-se para a região
cervical.
- Na região da coarctação
(hemitórax esquerdo e
borda esternal esquerda
baixa) pode ser ouvido um
sopro sistólico.
As manifestações clássicas ao
exame físico são as diferenças entre
amplitude de pulso e pressão
sanguínea entre os membros
superiores e inferiores (menores)
Na radiografia de tórax do
recém-nascido com IC, há
cardiomegalia com congestão
pulmonar. O eletrocardiograma
mostra, na maioria dos casos,
sobrecarga ventricular direita. Nas
crianças maiores, pode ser normal
com dilatação da aorta
ascendente. Em escolares e
adolescentes, observam-se o
“sinal de 3” e erosões nas
superfícies inferiores das
costelas. O eletrocardiograma
apresenta-se normal ou com
sobrecarga ventricular esquerda.
O ecocardiograma com Doppler é
um exame importante no auxílio
diagnóstico. A ressonância
magnética ou a tomografia
helicoidal são exames que
demonstram com mais clareza o
tipo de lesão.
Em alguns pacientes, o
cateterismo pode ser necessário
para confirmação diagnóstica ou
para esclarecer outras anomalias
associadas. A maior indicação, no
entanto, é para o tratamento, que
pode ser feito com dilatação por
balão ou aplicação de stent.
Em neonatos com choque
cardiogênico, a conduta inicial
é semelhante à da hipoplasia
de ventrículo esquerdo com
uso de prostaglandina.
A indicação para tratamento
invasivo (dilatação ou cirurgia)
deve ser feita em todos os
pacientes sintomáticos e nos
pacientes assintomáticos que
apresentarem hipertensão
arterial ou sinais de
repercussão hemodinâmica
nos exames complementares.
O tratamento deve ser de
urgência nos recém-nascidos
e lactentes com IC, e eletivo
nos pacientes
assintomáticos em torno do
1º ano de vida.
A abertura da coarctação é
feita pelo cateterismo
cardíaco, como mencionado
anteriormente, ou por cirurgia.
No neonato e no lactente, o
melhor tratamento é o
cirúrgico. A dilatação com
balão é mais utilizada em
casos de recoarctação ou
em casos de coarctação
nativa em pacientes
maiores.
Eve Braga
Eve Braga