UC15 - Problema 1

Prévia do material em texto

Nathália Vieira da Silva Moraes 
UC15 - Problema 1 (Geriatria) 
 
SENESCÊNCIA X SENILIDADE 
 
Senescência: somatório de alterações orgânicas, funcionais e psicológicas próprias do 
envelhecimento normal. 
 
Senilidade: caracterizada por modificações determinadas por afecções que 
frequentemente acometem a pessoa idosa, é, por vezes, extremamente difícil. 
 
• O exato limite entre esses dois estados não é preciso e caracteristicamente apresenta 
zonas de transição frequentes, o que dificulta discriminar cada um deles. 
• Diferentemente das pessoas mais jovens, nos idosos portadores de doenças, que 
frequentemente são múltiplas, somam-se os efeitos das alterações fisiológicas próprias 
do envelhecimento normal e os decorrentes de modificações funcionais produzidas pela 
presença de doenças concomitantes. Não se pode desconhecer que os efeitos da 
primeira podem atuar sobre os da última, induzindo graus variáveis de interação, a 
ponto de produzir ação deletéria muito acentuada 
 
AVD X AIVD 
 
Essas atividades são usadas para avaliar a capacidade funcional que é definida como a aptidão 
do idoso para realizar determinada tarefa que lhe permita cuidar de si mesmo e ter uma vida 
independente em seu meio. A funcionalidade do idoso é determinada pelo seu grau de 
autonomia e independência, sendo avaliada por instrumentos específicos. 
 
Atividades básicas de vida diária (AVD): 
- são aquelas que se referem ao autocuidado, ou seja, são as atividades fundamentais 
necessárias para realizá-lo: tomar banho, vestir-se, promover higiene, transferir-se da cama 
para a cadeira e vice-versa, ter continência, capacidade de alimentar-se e deambular. 
- a incapacidade de executar estas atividades identifica alto grau de dependência e exige uma 
complexidade terapêutica e um custo social e financeiro maior. 
 
Atividades instrumentais da vida diária (AIVD) : 
Sumário: 
• Senescência, senilidade, AVD e AIVD; 
• Alterações fisiológicas do SN no envelhecimento; 
• Exames de avaliação cognitiva (MEEM, MOCA, TESTE DO RELÓGIO, FLUÊNCIA VERBAL); 
• Delirium (conceito, etiologia, fatores de risco, quadro clínico, diagnóstico diferencial, 
tratamento); 
• Tipos de demência degenerativa e nao degenerativa (Alzheimer, Lewy, Parkinson, DFT e 
vascular). 
 
 
- Estão relacionadas com a realização de tarefas mais complexas, como arrumar a casa, 
telefonar, viajar, fazer compras, preparar os alimentos, controlar e tomar os remédios e 
administrar as finanças. 
- De acordo com a capacidade de realizar essas atividades, é possível determinar se o indivíduo 
pode ou não viver sozinho sem supervisão. 
 
 
 
ALTERAÇÕES FISIOLÓGICAS DO SISTEMA NERVOSO NO 
ENVELHECIMENTO 
 
 
ALTERAÇÕES ESTRUTURAIS: 
- VOLUME DO CÉREBRO: diminui de 7cm³ por ano após os 65 anos de idade - 
‣ Maior perda nos lobos frontal e temporal; 
‣ Perda maior da substância branca do que da substância cinzenta; 
‣ Diminuição do peso do cérebro (consequência da diminuição do volume); 
 
- FLUXO CEREBRAL: diminui heterogeneamente de 5 a 20% com deterioração dos 
mecanismos que mantêm o fluxo sanguíneo cerebral com a flutuação da pressão arterial; 
 
- NEURÔNIOS: 
‣ Perda neuronal é mais evidente nos neurônios maiores no cerebelo e no córtex cerebral. 
‣ Também pode haver perdas nos neurônios catecolaminérgicos, nos neurônios 
dopaminérgicos e neurônios colinérgicos. 
‣ No hipotálamo, na ponte e na medula a perda é mínima. 
‣ Diminuição das sinapses. 
‣ Modificações ligadas à apoptose do que a processos inflamatórios ou isquêmicos. 
‣ Por mais que novos neurônios são formados ao longo da vida, a perda é maior do que sua 
formação. 
‣ Em resposta ao dano neuronal → aumento das células gliais (GLIOSE) → representa uma 
resposta compensatória protegendo a função neuronal e a plasticidade. 
‣ O número de células da micróglia, pertencentes ao sistema imune, permanece sem 
mudanças. 
‣ Há perda dos axônios e redução da mielina que cobre esses axônios levando a rarefação da 
substância branca periventricular → LEUCOARAIOSE. 
‣ Diminuição do número de dendritos → perdendo assim as sinapses → alterando a 
neurotransmissão, piorando a comunicação do sistema nervoso. Entretanto, em decorrência 
da plasticidade cerebral pode ocorrer aumento da densidade dos dendritos, assim como seu 
prolongamento, como uma reação de manutenção da função cerebral. Nos quadros 
demenciais a perda dendrítica é acentuada e progressiva, diminuindo a plasticidade e 
a dinâmica dos processos cerebrais 
 
- METABOLISMO CEREBRAL: 
‣ Pode ter alterações como: diminuição do metabolismo da glicose nos lobos temporais e em 
outras áreas; 
‣ Visto principalmente em exames de imagem mais especializadas como na tomografia por 
emissão de pósitron (PET). 
 
 
 
- ENOVELADOS NEUROFIBRILARES E PLACAS SENIS: são encontrados no envelhecimento 
normal, porém em menor extensão que na doença de Alzheimer. 
 
- NERVOS PERIFÉRICOS E MUSCULATURA: 
‣ As células do corno anterior da medula diminuem. 
‣ Redução da mielina nos nervos sensoriais. 
‣ Isso gera perda da sensação vibratória, do tato e da dor, assim como disfunção autonômica 
afetando a reatividade pupilar, a regulação da temperatura corporal e o controle vascular 
cardíaco e periférico 
 
ALTERAÇÕES BIOQUÍMICAS: 
- ACETILCOLINA: diminui devido à diminuição dos neurônios colinérgicos e muscarínicos, 
reduzindo sua síntese e liberação. 
- DOPAMINA e seus receptores: no estriato e na substância nigra podem estar diminuídos e a 
sua administração como L-DOPA, em cérebros normais, pode levar a melhora do desempenho 
de algumas tarefas cognitivas. 
- NEUROTRANSMISSOR: 
‣ Na mesma célula pode coexistir o neurotransmissor e o peptídio que modulará a ação do 
neurotransmissor. 
‣ O equilíbrio dessas ações é fundamental para a manutenção da função do sistema nervoso. 
‣ O comprometimento das funções está ligado mais ao desequilíbrio desse processo do que à 
alteração de um neurotransmissor isoladamente. Além disso, cada neurotransmissor tem 
seu tempo de envelhecimento. Por isso, o desequilíbrio dessas substâncias ocorre anos 
antes da detecção clínica da doença. 
 
 
ALTERAÇÕES METABÓLICAS E CIRCULATÓRIAS: 
- ÁGUA: diminuição tanto da água extracelular quanto da intracelular; 
 
- SÍNTESE PROTÉICA: lenta. 
 
 
 
- PROTEÍNAS: aumento na oxidação e na sua glicosilação, com aumento do acúmulo intraneural 
(emaranhados neurofibrilares); 
 
- LIPÍDEOS: 
‣ Diminuição da síntese lipídica pela variação dos substratos lipídicos; 
‣ Alteração na membrana lipídica e na condução nervosa; 
 
- CIRCULAÇÃO: 
‣ Alterações circulatórias relacionadas à aterosclerose; 
‣ Diminuição do fluxo sanguíneo cerebral e da utilização da glicose. 
‣ O cérebro, diferente da maioria dos outros órgãos, produz sua energia da oxidação 
anaeróbica da glicose. 
‣ O fluxo sanguíneo e o consumo de oxigênio são iguais no adulto jovem e no idoso, na 
ausência de doenças. Entretanto, na presença de aterosclerose o fluxo sanguíneo é 
reduzido e o cérebro, para se proteger, extrai mais oxigênio do sangue. 
 
- GLUTAMATO: Isquemia, hipoxia e hipoglicemia ativam os receptores glutamato induzindo 
toxicidade com consequente morte neuronal. 
 
- BARREIRA HEMATENCEFÁLICA: essa barreira protege, por meio do endotélio, a entrada de 
substâncias tóxicas do sangue no cérebro. Mas, com o envelhecimento essa barreira torna-se 
permeável a muitas substâncias, podendo ser uma das causas de demência. 
 
 
ALTERAÇÕES COGNITIVAS E COMPORTAMENTAIS: 
 
- MEMÓRIAS: 
‣ Processual e semântica: bem conservadas com o avanço da idade. A habilidade de 
reconhecer objetos e faces, assim como a percepção visual,permanecem estáveis ao longo 
da vida. 
‣ Episódica e laborativa e a função executiva: mais afetadas no envelhecimento. A velocidade 
de processamento e a função executiva diminuem com a idade, especialmente após os 70 
anos. 
 
- ATENÇÃO E CONCENTRAÇÃO: diminuem a habilidade para desempenhar múltiplas tarefas 
ao mesmo tempo. 
- SOLUCIONAR PROBLEMAS E APRENDER NOVAS INFORMAÇÕES: diminui após os 30 
anos. 
- FLUÊNCIA VERBAL: fica comprometida após os 70 anos. 
 
- OBS: 
‣ Todo esse declínio pode levar a diminuição do desempenho nos testes cognitivos → Parte 
da cognição pode sofrer certa deterioração nas pessoas idosas saudáveis, como a 
velocidade do processamento cognitivo, menor destreza para executar movimentos finos e 
problemas com a memória recente. 
‣ Mesmo com as alterações o sistema nervoso se mantém íntegro graças à sua plasticidade 
e à sua capacidade de compensar e reparar os danos ocorridos, sendo possível manter-
se funcionalmente estável no meio social, no trabalho e em casa. 
 
 
 
MARCHA, POSTURA E EQUILÍBRIO: 
- MARCHA ALTERADA: 
‣ Na maioria das vezes a mulher, tanto adulta jovem quanto idosa, tem um desempenho pior 
quando comparada ao homem. 
‣ É comum uma certa hesitação no andar, menor balanço dos braços e passos menores. 
‣ Ao mudar de direção no caminho faz a volta com o corpo em bloco. 
‣ Risco de quedas. 
 
- POSTURA TÍPICA: 
‣ Mais rígida, como se estivesse em alerta para se defender de alguma queda, caracteriza-se 
pela base alargada, retificação da coluna cervical, um certo grau de cifose torácica, flexão do 
quadril e dos joelhos. 
‣ Esse conjunto de fatores indica piora da estabilidade, podendo até nos fazer pensar em 
parkinsonismo. 
 
 
- OBS: 
‣ A prática regular de exercícios físicos é uma forma de driblar essas modificações impostas 
pela natureza, trazendo ainda benefícios tanto neurológicos quanto mentais, promovendo 
sensação de bem- estar e de saúde. 
‣ Vitamina D e a função muscular: apesar de não ser consenso, a maior parte dos trabalhos 
confirmam a hipótese que existe uma significativa associação entre os níveis séricos da 
25(OH)D3 e a força muscular nos quatro membros e o desempenho físico. 
 
SONO: 
- O ciclo sono-vigília se modifica com o envelhecimento: Tendência de dormir mais cedo e 
acordar mais cedo. 
- No idoso: sono REM (quando acontecem os sonos) praticamente não se altera. Já no sono não 
REM (subdivide em 4 estágios) ocorre aumento dos estágios 1 e 2 (facilidade no despertar) e 
diminuição dos estágios 3 e 4 que são exatamente os dois períodos de sono mais profundo → 
Isso causa insônia, sonolência diurna, despertares durante a noite e sono pouco reparador são 
frequentes. 
- Alteração da respiração durante o sono: 
‣ Os períodos de apneia ocorrem no sono REM e são mais frequentes nos idosos, 
particularmente, no homem idoso e obeso. 
‣ Durante uma noite, um homem de 24 anos faz, em média, cinco períodos de apneia, 
enquanto aos 74 anos chega a 50 vezes. Isso leva a um sono entrecortado, pois a pessoa 
acorda para restabelecer a respiração. 
‣ Outra consequência da alteração da respiração durante o sono é a ocorrência do ronco. 
 
- Com a noite mal dormida ocorre sonolência durante o dia, mau humor, diminuição da memória, 
cefaleia e até depressão. Nesse período podem ser observadas arritmias cardíacas e 
hipertensão pulmonar. 
- Outro distúrbio do sono observado é a síndrome das pernas inquietas → É um desconforto 
sentido a cada 30 s durante uma grande parte da noite. Parece que corresponde a uma 
incoordenação entre a excitação e a inibição motora. 
- Baixa melatonina: a hipófise secreta melatonina, um hormônio derivado do neurotransmissor 
serotonina e sua secreção é regulada pelo ritmo circadiano e ajuda na sincronia interna das 
funções orgânicas (ritmo circadiano desregulado = baixa melatonina). 
- As alterações do ritmo circadiano observadas nas pessoas idosas podem influenciar os 
resultados dos testes, dependendo da hora de sua realização. 
 
 
 
 
MEMÓRIA: 
- Admite-se que as partes do cérebro responsáveis pela memória envolvem o hipocampo, o 
tálamo, os córtex temporal, frontal e pré-frontal e o cerebelo. 
- Não há dúvidas de que neurotransmissores, como a acetilcolina (ACh) e o glutamato, 
transmissor excitatório que atua no cérebro e na medula espinal, estejam envolvidos nos 
processos de memória e aprendizado. 
- Tem-se atribuído ao glutamato acúmulo de radicais livres nos neurônios com consequente 
degeneração neuronal. 
- O ácido gama-aminobutírico (GABA) é o principal neurotransmissor inibitório no cérebro. O 
equilíbrio entre o glutamato, excitatório, e o GABA, inibitório, é essencial para o funcionamento 
normal do SNC. 
 
 
EXAMES DE AVALIAÇÃO COGNITIVA 
 
CONCEITOS: 
Cognição → é o processo de aquisição de conhecimento e inclui a atenção, o raciocínio, o 
pensamento, a memória, o juízo, a abstração, a linguagem, entre outros. 
Alterações cognitivas→podem levar a perda da autonomia e progressiva dependência. 
Avaliação cognitiva→identificar as principais alterações da saúde mental do idoso – os quadros 
demenciais e os depressivos. 
 
Os testes de rastreio para avaliação do estado cognitivo devem ser: 
‣ Simples; 
‣ Rápidos; 
‣ Reaplicáveis; 
‣ Dispensarem material complementar e conhecimento especializado → para serem utilizados por 
toda a equipe interdisciplinar. 
 
Miniexame do Estado Mental (MEEM): 
‣ Importante instrumento de rastreio, de fácil e rápida aplicação; 
‣ Avalia os principais aspectos da função cognitiva. 
‣ Criado para ser aplicado em nosso meio, tanto nos ambientes hospitalares, ambulatorial 
quanto no domicílio. 
 
 
‣ Envolve a análise da: orientação temporal, orientação espacial, memória imediata, atenção e 
cálculo, memória de evocação e linguagem. 
Teste do Desenho do Relógio: 
- Avalia as funções executivas, memória, habilidades 
visuoconstrutivas, abstração e compreensão verbal. 
- Vantagem de ser de fácil aplicação. 
- Para realizá-lo, forneça ao paciente papel em branco, 
lápis ou caneta. Em seguida, solicite ao indivíduo que 
desenhe um relógio com todos os números e os 
ponteiros marcando 2:45 (duas horas e 45 min). 
 
 
- Devido à limitação deste teste em indivíduos com baixa escolaridade, recomenda-se utilizar 
naqueles com no mínimo 4 anos de escolaridade. 
 
 
Fluência Verbal: 
- Avalia predominante a linguagem e a memória semântica, além da função executiva. 
- Trata-se de teste rápido e com notas de corte definidas pela escolaridade. 
- Para realiza-lo: 
‣ Solicita-se ao paciente relacionar o maior número de itens de uma categoria semântica (p. ex., 
frutas, animais) ou fonêmica (palavras que se iniciam com determinada letra) em um minuto. 
‣ Utiliza-se mais frequentemente a categoria semântica nomeando animais/minuto. 
 
- Interpretação: 
‣ Contagem do número de itens, excluindo as repetições, as oposições regulares de gênero (p. 
ex., gato/gata computa apenas 1 e boi/vaca computa 2). 
✓ Normal para indivíduos com escolaridade menor que 8 anos→ 9 itens no mínimo. 
✓ Normal para indivíduos com escolaridade de oito anos ou mais→ no mínimo 13 itens. 
 
Avaliação Cognitiva de Montreal (MOCA): 
- É um instrumento de triagem breve que avalia uma ampla gama de funções cognitivas: 
Funções executivas; Habilidades visuo-espaciais; Nomeação; Recuperação da memória; 
Dígitos; Sentença; Raciocínio abstrato; Orientação. 
- Contribui com o diagnóstico do Comprometimento Cognitivo Leve (CCL) e de demência. 
- O tempo do teste é estimado em 20 minutos e a pontuação máxima possível é de 30 pontos. 
- O ponto de corte para CCL é de 26 pontos e pontuação acima de 26 é considerada normal. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
DELIRIUM 
 
• CONCEITO 
- Síndrome cerebral orgânica sem etiologia específica caracterizada pela presençasimultânea 
de perturbações da consciência e da atenção, da percepção, do pensamento, da memória, do 
comportamento psicomotor, das emoções e do ritmo sono-vigília. 
- É uma alteração aguda que se desenvolve em horas ou dias, de caráter flutuante. 
- A duração é variável, e a gravidade varia de formas leves a formas muito graves. 
- Comum em idosos e pacientes hospitalizados, principalmente na UTI. 
 
• ETIOLOGIA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
- É de etiologia multifatorial; 
- Qualquer condição que comprometa a função cerebral pode causar delirium. 
- Entre as causas clínicas de delirium em idosos, destacam-se os processos infecciosos, 
particularmente pneumonia e infecção do trato urinário, afecções cardiovasculares, 
cerebrovasculares e pulmonares que causam hipoxia, e distúrbios metabólicos. 
- Medicamentos como antidepressivos tricíclicos, antiparkinsonianos, neurolépticos e o uso ou 
abstinência de hipnóticos e sedativos estão entre os fármacos mais frequentemente associados 
ao delirium. 
 
 
 
• FATORES DE RISCO 
- Paciente hospitalizado: fatores predisponentes (fatores já presentes à admissão, como: déficit 
cognitivo prévio, doença grave (Apache maior que 16), uremia e déficit sensorial) e fatores 
precipitantes (fatores diversos que contribuem para o desenvolvimento de delirium - restrição 
física, má nutrição (albumina menor do que 3 g/dl), uso simultâneo de mais de três 
medicamentos (principalmente substâncias psicoativas), uso de sonda vesical e iatrogenia). 
- História prévia de delirium; 
- Depressão; 
- Alcoolismo; 
- História de acidente vascular encefálico 
- Idade maior do que 75 anos (menor reserva funcional hepática e renal, com comprometimento 
da farmacocinética e farmacodinâmica dos fármacos; maior suscetibilidade a doenças 
sistêmicas, com uso comum de mais de um fármaco; menor capacidade de resposta ao 
estresse; decréscimo de células do córtex cerebral, da produção de acetilcolina e menor 
plasticidade de receptores muscarínicos, com aumento da toxicidade, principalmente com o uso 
de fármacos com ação anticolinérgica); 
- Fatores psicossociais como estresse psicológico e perda do suporte social podem contribuir 
para o desenvolvimento de delirium em pacientes hospitalizados, o mesmo ocorrendo com 
fatores diretamente ligados à hospitalização, como, por exemplo, o ambiente não familiar e a 
privação do sono. 
 
• QUADRO CLINICO 
- Reflete um largo espectro da disfunção cerebral. 
- Caracterizam-se por apresentar distúrbios na cognição, atenção e consciência, no ciclo 
sono-vigília e no comportamento psicomotor. 
- Têm início agudo e curso flutuante (característica marcante do delirium é a flutuação dos 
sintomas, que dificulta muitas vezes o seu diagnóstico); 
- Porém, no paciente idoso, o início dos sintomas pode ser relativamente insidioso, precedido de 
alguns dias por manifestações prodrômicas como diminuição da concentração, irritabilidade, 
insônia, pesadelos ou alucinação transitória. 
 
- Disfunção global da cognição: 
‣ Pensamento 
✓ vago e fragmentado; 
✓ Na forma leve: varia de lento ou acelerado; 
✓ Na forma grave: a sem lógica ou coerência. 
 
‣ Memória: comprometida, diretamente associada ao prejuízo da atenção e nível de 
consciência. 
 
‣ Anormalidades da sensopercepção manifestam-se mais comumente por meio de ilusões e 
alucinações visuais que, embora não essenciais para o diagnóstico, podem estar presentes 
em 40 a 75% dos pacientes idosos com delirium. 
‣ Orientação comprometida na sua forma temporoespacial 
‣ Distúrbios de linguagem: disnomias e disgrafias. 
‣ Distúrbio da atenção: dificuldade em manter a atenção em um determinado estímulo e em 
mudá-la para um estímulo novo, não se conseguindo manter o fluxo de conversação com o 
paciente. 
 
- Estado de alerta ou vigilância alterado, podendo estar reduzido ou aumentado. 
 
 
- Desorganização do ritmo circadiano do sono é comum, com sonolência diurna e sono 
noturno reduzido e fragmentado. 
- Comportamento psicomotor encontra-se alterado, podendo ocorrer um estado de 
hiperatividade ou hipoatividade: 
‣ Porém, no mesmo paciente, as duas formas podem estar presentes alternadamente. 
‣ A forma hiperativa é mais fácil de ser reconhecida, sendo em geral associada a intoxicação ou 
abstinência de medicamentos ou álcool. 
‣ A forma hipoativa tem seu reconhecimento mais difícil e é mais comumente associada a 
distúrbios metabólicos ou processos infecciosos. 
‣ Sintomas como raiva, medo, ansiedade, euforia e manifestações autonômicas (rubor facial, 
taquicardia, sudorese e hipertensão arterial) podem estar associados ao delirium, em geral na 
sua forma hiperativa. 
 
• DIAGNÓSTICO 
 
Quadro clinico + Critérios + Instrumentos de avaliação + diagnóstico sindrômico + 
Confirmação etiológica 
 
 
➞ CRITÉRIOS: 
Critérios diagnósticos para delirium segundo o DSM-V, 2013 (Manual diagnóstico e 
estatístico dos transtornos mentais – American Psychiatric Association): 
- Distúrbio da atenção (ou seja, redução da capacidade de dirigir o foco, manter e desviar a 
atenção) e da consciência; 
- Mudança na cognição (como déficit de memória, desorientação, distúrbio da linguagem, 
distúrbio da percepção), que não é melhor explicada por uma demência preexistente ou 
estabelecida; 
- O distúrbio desenvolve-se após curto período de tempo (em geral horas a dias) e tende a flutuar 
durante o dia; 
- Evidência por meio da história, exame físico ou achados laboratoriais de que o distúrbio seja 
causado por consequências fisiológicas diretas de uma condição médica geral, uma substância 
intoxicante, uso de medicamentos ou mais de uma causa. 
 
➞ INSTRUMENTOS DE AVALIAÇÃO: 
- Visa melhorar a detecção dos casos, dado que o diagnóstico é essencialmente clinico; 
- Eles se constituem em escalas, questionários e algoritmos, com a finalidade de 
operacionalização dos critérios diagnósticos para delirium. 
 
Versão em língua portuguesa do Confusion Assessment Method (CAM): 
 
 
 
 
➞ DIAGNÓSTICO SINDRÔMICO: 
- Realizado com base na história, no exame 
físico e pela aplicação dos critérios diagnósticos 
específicos, que podem ser realizados por 
instrumentos de avaliação, como, por exemplo, o 
CAM. 
 
➞ DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO: 
- Feito a partir de uma investigação clínica e 
laboratorial. 
- É essencial listar todos os medicamentos em 
uso, suspendendo os não essenciais e reduzindo a 
dose dos essenciais; 
- Deve-se também considerar a possibilidade de 
abstinência a álcool ou benzodiazepínicos. 
- O exame clínico deve ser minucioso, procurando doenças agudas ou crônicas em fase de 
descompensação. 
- A seleção laboratorial depende do juízo clínico de cada caso, sendo solicitados, 
habitualmente, hemograma, exames bioquímicos, análise de urina, culturas e raios X de tórax, 
na investigação de condições comuns que podem desencadear o delirium, que são os 
distúrbios metabólicos, hidreletrolíticos e os processos infecciosos. 
- Em casos selecionados, dosagens de fármacos, punção liquórica, hormônios tireoidianos, 
eletroencefalograma, tomografia computadorizada de crânio podem ser requeridos. Este deve 
ser solicitado especialmente quando há história de queda ou trauma de crânio recente, sinais 
de trauma de crânio, alterações neurológicas focais, suspeita de encefalite ou quando não há 
uma etiologia identificável. 
 
• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
 
A partir desses 9 critérios, foi composto 
um algoritmo no qual os critérios (1) e 
(2) associados aos critérios (3) ou (4) já 
estabelece o diagnóstico de delirium. 
 
 
- Outras causas de prejuízo cognitivo global, como demência, depressão e psicoses funcionais. 
- Principal diagnóstico diferencial: demência (em determinadas formas de demência, alguns de 
seus sintomas podem mimetizar características de delirium como, por exemplo, início agudo em 
demências vasculares e distúrbios da percepção e flutuação dos sintomas na demência por 
corpos de Lewy); 
 
- Obs: 
‣ Depressão: apresenta-sehabitualmente com início gradual, sem alterações pronunciadas da 
cognição ou da atenção, mantendo o estado de alerta normal. 
‣ Psicoses funcionais: geralmente têm início antes dos 40 anos, alucinações são 
predominantemente auditivas e as ideias delirantes mais organizadas e duradouras. 
‣ O eletroencefalograma pode auxiliar na diferenciação diagnóstica, apresentando-se normal 
nas psicoses funcionais e com alentecimento difuso nos casos de delirium. 
• TRATAMENTO 
- Correção da causa básica, minimizando os sintomas. 
- É condição fundamental a identificação dos fatores etiológicos envolvidos bem como sua 
terapêutica - todos os fármacos, especialmente os que têm ação anticolinérgica, devem ser 
considerados como fatores etiológicos potenciais, necessitando-se analisar a interrupção de 
seu uso ou a redução da dose, ponderando sempre o risco-benefício da conduta. 
- A retirada súbita de álcool ou sedativos também deve ser sempre considerada como 
possível fator desencadeante. 
- Inúmeras condições patológicas, especialmente as doenças infecciosas, metabólicas, 
cardiovasculares e cerebrovasculares, que se manifestam muitas vezes de forma atípica no 
idoso, devem ser minuciosamente investigadas e tratadas o mais precocemente possível. 
 
 
- A terapêutica de suporte visa corrigir condições frequentes encontradas em pacientes 
idosos com delirium, como desidratação, desequilíbrio hidreletrolítico, desnutrição, úlceras de 
pressão, aspiração, entre outras complicações da imobilidade. Esta terapêutica envolve a 
participação de diversos profissionais e deve ser iniciada precocemente. 
- Tratamento sintomático: 
 
Não farmacológico: 
- Medidas psicossociais e ambientais. 
- Suporte psicossocial → pode ser fornecido pela equipe de saúde, familiares ou amigos. 
- Medidas simples, como informações repetidas sobre orientação no tempo e no espaço, 
condições de saúde atual e procedimentos a serem realizados, podem ser extremamente úteis. 
- A presença de familiares e amigos próximos também é útil no controle dos sintomas, com 
permanente reorientação verbal, evitando-se, porém, alternância frequente entre os 
acompanhantes. 
- A correção de déficits sensoriais, fornecendo ao paciente óculos e aparelho auditivo, quando 
necessários, também é benéfica. 
- O ambiente hospitalar deve ser tranquilo, com presença de janela no quarto, algum estímulo 
sensorial como iluminação suave à noite e estímulo sonoro em baixo volume. 
- Calendário, relógio e objetos pessoais já conhecidos também podem ser úteis. 
- A restrição ao leito deve ser evitada sempre que possível. 
 
Farmacológico: 
- Reservado aos casos de delirium hiperativo com agitação grave, em que há o risco potencial 
de segurança do paciente, dos cuidadores e da equipe, e no sucesso terapêutico da etiologia 
ou nos distúrbios acentuados da senso-percepção (alucinação ou ilusão). 
- Embora possa reduzir a agitação e os sintomas comportamentais, não há evidência de que 
melhore o prognóstico, com crescente evidência de que possa prolongar o delirium e associar-
se a prejuízo cognitivo. 
 
- Medicamentos: 
‣ ANTIPSICÓTICOS - haloperidol (1° linha terapêutica) 
✓ Vantagens: custo baixo e as formas de apresentação por via oral (preferível) e parenteral 
(intramuscular e intravenosa - pode produzir arritmias). A primeira via, quando possível, é 
preferida por sua farmacocinética favorável, devendo-se evitar a intravenosa, porque 
embora tendo início rápido de ação, apresenta efeito terapêutico curto e pode induzir 
arritmias. 
✓ Os antipsicóticos atípicos como risperidona, olanzapina e quetiapina estão disponíveis 
apenas na forma oral, porém geram com menos frequência efeitos extrapiramidais (sem 
diferença de eficácia entre os fármacos). 
✓ Mecanismo de ação: bloqueio seletivo do sistema nervoso central, atingindo por 
competição os receptores dopaminérgicos pós-sinápticos. É, portanto, um bloqueador do 
receptor D2 da dopamina. O aumento da troca de dopaminas no cérebro produz o efeito 
antipsicótico. 
✓ Efeitos Adversos: distúrbios extrapiramidais; hipercinesia (movimentação excessiva e 
atípica do corpo e membros). 
 
‣ BENZODIAZEPÍNICOS - lorazepam 
✓ Usados nos casos de delirium secundário à abstinência de álcool ou benzodiazepínicos; 
✓ Vantagens desse medicamento: vida curta e menor quantidade de metabólitos ativos. 
 
 
✓ Mecanismos de ação: age em diversos receptores específicos em diferentes locais do 
Sistema Nervoso Central, diminuindo, assim, a geração do estímulo nervoso dos 
neurônios (células do sistema nervoso), melhorando a ansiedade. 
✓ Efeitos adversos: sedação, sonolência, sensação de cansaço. 
 
‣ SUBSTÂNCIAS PSICOATIVAS - cafeína e o metilfenidato 
✓ Usados na forma hipoativa do delirium (pode usar também antipsicóticos como 
haloperidol, olanzapina e aripiprazol, porém sem resultados consistentes para sua 
indicação). 
 
Metilfenidato (ritalina): 
✓ Mecanismo de ação: estímulo de receptores alfa e beta-adrenérgicos diretamente, ou a 
liberação de dopamina e noradrenalina dos terminais sinápticos, indiretamente. 
✓ Efeitos adversos: redução do apetite, insônia, dor abdominal, cefaleia. 
 
Cafeína: 
✓ Alcaloide do grupo das xantinas; 
✓ Mecanismo de ação: inibe os receptores de adenosina. A adenosina é um 
neurotransmissor que age no controle da frequência cardíaca, da pressão sanguínea e 
da temperatura corporal. 
✓ Efeitos adversos: insônia, irritação, dor de cabeça, náusea, taquicardia, tremores, 
ansiedade. 
 
 
 
 
 
 
DEMÊNCIAS 
 
É uma síndrome caracterizada pelo comprometimento cognitivo persistente e progressivo 
com diminuição significativa de funcionalidade. 
 
Dentre os domínios cognitivos, são destacados: alterações na memória, linguagem, capacidade 
de atenção, perceptomotoras, capacidade de abstração ou funções executivas (alterações 
características de comprometimento do sistema nervoso central (SNC)). 
 
Principais sintomas: apatia, depressão, transtornos do sono, agitação, psicose (delírios, 
alucinações e ausência de insight). 
 
As demências podem ser degenerativas (primárias) e não degenerativas (secundárias): 
 
 
DEMÊNCIAS DEGENERATIVAS: 
 
 
Demência associada a Doença de Alzheimer: 
 
• CONCEITO 
Doença caracterizada pelo acúmulo progressivo de beta amiloide e proteína tau no cérebro. 
 
 
• ETIOLOGIA 
Etiologia multifatorial para a DA: fatores genéticos e ambientais, possivelmente agindo por meio 
de complexas interações, modulariam o risco de desenvolvimento da doença. 
 
 
 
• EPIDEMIOLOGIA 
- A incidência e a prevalência das demências, e mais especificamente da DA, aumentam 
exponencialmente com a idade, dobrando, aproximadamente, a cada 5 anos, a partir dos 60 
anos de idade. 
- Entre os diagnósticos nosológicos, a DA é, em geral, a forma mais frequente de demência, 
sendo responsável, na Europa e na América do Norte, por cerca de 50 a 60% dos casos, 
enquanto na China, no Japão e na Rússia é, em geral, menos prevalente do que a demência 
vascular. 
 
 
 
 
 
 
 
• FATORES DE RISCO E FATORES PROTETORES 
 
FATORES DE RISCO 
- Idade; 
- História familiar; 
- Presença de apolipoproteína E. 
- Gênero feminino (após 80 anos de idade) 
- Síndrome de Down (possivelmente por apresentarem uma cópia extra do gene da proteína 
precursora de amiloide (APP), codificada no cromossomo 21). 
- História familiar positiva 
- Gene de suscetibilidade (genótipo Apo ε4). 
 
FATORES PROTETORES 
- Gênero masculino 
- Nível educacional elevado 
- Vida ativa com estimulação cognitiva constante 
- Engajamento em atividades sociais e de lazer 
- Suporte e rede sociais disponíveis 
- Atividade física regular 
- Dieta mediterrânea 
- Dieta rica em antioxidantes e vitaminas (E, C, B6, B12 e folato) 
- Ausência de traumas cranianos 
- Presença do alelo ε2 
- Níveis baixos de colesterol 
- Consumo moderado de álcool (vinho tinto) 
- Uso de medicamentos:estatinas, anti-hipertensivos, terapia de reposição estrogênica (algumas 
formulações), anti-inflamatórios não esteroides, antioxidantes, agonistas de receptores 
histamínicos H2. 
 
 
• QUADRO CLINICO 
- Piora do desempenho cognitivo - evidências de esquecimento aparente (p. ex., pacientes 
demasiadamente repetitivos durante a conversação, inobservantes quanto à marcação de 
consultas e frequentemente confusos quanto ao uso correto da medicação) e alterações 
 
 
psicológicas, de personalidade e no cuidado pessoal adequado podem ser as primeiras pistas 
para a detecção da deterioração cognitiva. 
- A DA se inicia, frequentemente, após os 60 anos de idade, apesar de raros casos descritos 
em pessoas com até 30 anos de idade. 
- A piora progressiva dos sintomas ocorre de forma gradual e contínua, em geral, em um 
período de 8 a 12 anos. Existe, todavia, grande variabilidade na velocidade de progressão da 
demência da DA, desde períodos muito curtos (2 anos) a períodos muito longos (25 anos). 
- Os fatores que afetam a sobrevida são: idade, gênero e gravidade da demência. 
 
FASE INICIAL DA DEMÊNCIA NA DA: 
- Dura, em média, de 2 a 3 anos 
- Caracterizada por sintomas vagos e difusos, que se desenvolvem insidiosamente. 
- Comprometimento da memória é o sintoma mais proeminente e precoce, principalmente de 
memória declarativa episódica - os déficits de memória de evocação nas fases iniciais dizem 
respeito principalmente à dificuldade para recordar datas, compromissos, nomes 
familiares e fatos recentes, e podem vir acompanhadas de incapacidade para reconhecer o 
estado de doença ou de falta de consciência do déficit cognitivo (anosognosia). 
- Alguns indivíduos apresentam alterações de linguagem precocemente, tais como dificuldade 
para encontrar palavras. 
- Existem dificuldades frequentes no trabalho, para lidar com situações complexas e para o 
aprendizado de fatos novos. 
- Em geral, perdem objetos pessoais, tais como chaves e carteiras, e se esquecem dos alimentos 
em preparo no fogão. 
- Desorientação progressiva com respeito ao tempo e ao espaço. 
- Problemas espaciais e de percepção: dificuldades para reconhecer faces e de se deslocar 
em trajetos familiares. 
- Alguns podem ter perda de concentração, desatenção, perda de iniciativa, retraimento social, 
abandono dos passatempos, mudanças de humor (depressão), apatia, alterações de 
comportamento (p. ex., explosões de raiva, ansiedade, irritabilidade e hiperatividade) e, mais 
raramente, com ideias delirantes (p. ex., paranoides, erros de identificação com relação a 
pessoas, lugares e objetos, delírio de ciúmes [síndrome de Otelo], delírio do impostor idêntico 
[síndrome de Capgras]). 
 
FASE INTERMEDIÁRIA: 
- Varia entre 2 e 10 anos 
- Caracterizada por deterioração mais acentuada dos déficits de memória e pelo 
aparecimento de sintomas focais, que incluem afasia, apraxia, agnosia, alterações 
visuoespaciais e visuoconstrutivas. 
- Distúrbios de linguagem: dificuldade de nomeação, que progride com dificuldades de acesso 
léxico, empobrecimento do vocabulário, parafasias semânticas e fonêmicas, perseverações, 
circunlóquios, perda de conteúdo e dificuldade de compreensão. 
- Apraxia ideatória e ideomotora. 
- Com o progredir do declínio cognitivo, a capacidade de aprendizado fica seriamente 
alterada, e a memória remota é também comprometida. 
- Julgamento torna-se alterado, estando o paciente, com frequência, alheio aos seus déficits, 
tornando-se notórias as dificuldades para a realização de tarefas complexas. 
- De forma pouco realista, não raro considera-se apto para realizar tarefas além de suas 
capacidades (p. ex., administrar suas próprias finanças) e subestima os riscos envolvidos com a 
execução delas (p. ex., dirigir automóveis). 
- A capacidade para realizar cálculos, fazer abstrações, resolver problemas, organizar, planejar e 
realizar tarefas em etapas (funcionamento executivo) torna-se seriamente afetada. 
 
 
- Perda das habilidades para realizar tarefas da vida diária, ocasionando não apenas um 
declínio cognitivo, mas também funcional. 
- A perda funcional é hierárquica: a dificuldade para executar atividades instrumentais (p. ex., 
lidar com finanças, cozinhar, usar transporte público) precede a dificuldade para executar 
tarefas básicas (p. ex., vestir-se, alimentar-se, banhar-se). 
- Podem ocorrer sintomas motores extrapiramidais, com a alteração da postura e da marcha, 
o aumento do tônus muscular e outros sinais de parkinsonismo que poderão agravar ainda mais 
o declínio funcional. 
- Os sintomas neuropsiquiátricos não cognitivos são conhecidos como sintomas psicológicos e 
do comportamento das demências, também definidos pela sigla BPSD. Dentre eles, a 
agitação, a perambulação, a agressividade, os questionamentos repetidos, as reações 
catastróficas, os distúrbios do sono e a “síndrome do entardecer” são alguns exemplos comuns 
de alterações do comportamento que estão presentes mais comumente de forma variável a 
partir dessa fase da doença, podendo o convívio social ainda estar relativamente preservado. 
- Trata-se de distúrbios às vezes graves, mas que, em geral, ocasionam maior estresse ao grupo 
familiar e aos cuidadores do que ao próprio paciente, o qual se apresenta com perdas 
cognitivas mais graves na maioria dos casos. 
- Sintomas “psicológicos”, tais como apatia, ansiedade, depressão, ideias delirantes, alucinações 
– sobretudo as visuais, erros de identificação (p. ex., considerando pessoas familiares 
desconhecidas e vice-versa), ideias paranoides, principalmente persecutórias (p. ex., acreditar 
que foi roubado). 
- Embora conhecidos como BPSD, os sintomas neuropsiquiátricos devem ser distinguidos 
isoladamente ou em grupamentos: 
‣ Depressão da DA: redução da expressão afetiva positiva e do prazer frente a contato social 
e atividades usuais, isolamento social, recusa alimentar, irritabilidade, vocalização 
perturbadora e comportamento inoportuno podem estar presentes, além dos demais 
sintomas comuns nesse estado, tais como humor deprimido (choroso); perda ou ganho de 
peso significativo (5% do peso); insônia ou hipersonia; agitação ou retardo psicomotor; 
fadiga ou perda de energia; sentimentos de inutilidade ou culpa excessiva; capacidade 
diminuída de concentrar-se e pensar; pensamentos recorrentes de morte ou ideação suicida. 
‣ Psicose da DA: a demência precede o início da psicose (alucinações visuais ou auditivas 
e/ou ideias delirantes devem estar presentes há pelo menos 1 mês). 
‣ Apatia da DA: constata-se perda ou redução de motivação em relação a um nível prévio em 
pelo menos 2 domínios: comportamento intencional (iniciar conversas, engajar-se em 
atividades de vida diária, buscar atividades sociais, manifestar preferências e participar em 
conversações ou em atividades sociais), pensamento intencional (manter interesse e 
curiosidade sobre eventos de rotina ou 
novidades, tais como tarefas desafiadoras, 
noticiário, assuntos de família e questões 
do relacionamento) e emocional (manter 
afeto espontaneamente pleno e capacidade 
de resposta a eventos potencialmente 
excitantes como conquistas, perdas, 
doença e catástrofes). 
 
FASE AVANÇADA: 
- Duração média de 8 a 12 anos 
- Todas as funções cognitivas estão 
gravemente comprometidas, havendo, até 
mesmo, dificuldades para reconhecer faces 
e espaços familiares. 
 
 
- Devido à perda total da capacidade para realizar atividades da vida diária, os pacientes tornam-
se totalmente dependentes. 
- As alterações de linguagem agravam-se progressivamente, ficando evidentes as 
dificuldades para falar sentenças completas e compreender comandos simples. 
- Quando há redução drástica da fluência, os pacientes passam a comunicar-se somente por 
meio de ecolalias, vocalizações inarticuladas, sons incompreensíveis e jargões semânticos, até 
alcançarem o mutismo. 
- Ficam acamados, com incontinência urinária e fecal. 
- A morte sobrevém, em geral, como complicaçãoda síndrome de imobilismo em decorrência de 
septicemia causada por pneumonia, infecção urinária e úlceras de pressão. 
 
- Vários instrumentos foram propostos para a identificação e para a avaliação dos diversos 
estágios devolução da DA. 
 
- Outro instrumento global de 
classificação funcional da demência em 
estágios, elaborado por Hughes et al. (1982) 
e atualizado por Morris (1993), é o CDR 
(Cinical Dementia Rating). Essa escala 
incorpora 6 domínios a serem avaliados por 
entrevista semiestruturada: memória, 
orientação, julgamento e solução de 
problemas, relacionamento social e 
desempenho em atividades fora do 
domicílio, passatempos e atividades no 
domicílio, cuidados pessoais. A classificação 
pela CDR é considerada como um método 
confiável para avaliações quantitativas de 
acordo com a gravidade da doença em 
períodos de 1 ano ou mais, por meio da 
avaliação longitudinal dos seus escores 
finais: 0; 0,5; 1; 2 e 3. 
 
• FISIOPATOLOGIA 
Os principais achados neuropatológicos 
encontrados na DA são a perda neuronal e a degeneração sináptica intensas, com acúmulo e 
deposição no córtex cerebral de 2 lesões principais: placas senis ou neuríticas (PS) e 
emaranhados neurofibrilares (ENF). 
 
As PS são lesões extracelulares formadas de débris e restos celulares com um núcleo central 
proteico sólido constituído pelo peptídio beta-amiloide (Aβ). O peptídio Aβ é originado a partir da 
clivagem proteolítica de uma proteína precursora maior, a proteína precursora de amiloide (APP). 
 
A APP é, em geral, secretada a partir das células cerebrais no espaço extracelular supostamente 
responsável por importantes funções fisiológicas ainda pouco conhecidas. Trata-se de uma 
glicoproteína codificada no segmento intracitoplasmático, outro transmembrana e um longo 
domínio extracitoplasmático. 
 
Em situações fisiológicas, a APP é clivada pela ação da enzima alfassecretase (α-secretase), 
entre os resíduos de lisina 681 e leucina 682 na extensão da sequência Aβ excluindo-se, dessa 
forma, a possibilidade de formação de Aβ intacto. A APP é então transformada em fragmentos 
menores sem ação tóxica para o sistema nervoso central. 
 
 
 
Existem dois efeitos sequentes, a clivagem anormal da proteína precursora (PRA), gerando erro 
enzimático, oxidação e peroxidação lipídica, formação de placas neuríticas, inflamação, ativação 
de apoptose e morte neuronal, além de mudança na função colinérgica e de outros 
neurotransmissores ocasionando prejuízo no processo de informações neuronais. 
 
Ainda na fisiopatologia da DA entra o papel da proteína TAU que, quando hiperfosforilada culmina 
na formação de inclusões filamentares intracitoplasmáticas, emaranhados neurofibrilares, morte 
neuronal e aumento do líquido cefalorraquidiano (LCR). 
 
• DIAGNÓSTICO 
 
1° passo: 
- Confirmação da demência: 
2° passo: 
- identificar os déficits cognitivos e não cognitivos presentes e correlacioná-los às características 
clínicas típicas potencialmente associadas à DA, ao desempenho na avaliação cognitiva e aos 
resultados dos exames laboratoriais e de neuroimagem. 
- Tendo em vista esses fatos, a demência da DA recebeu diversas descrições clínicas e critérios 
operacionais para o seu diagnóstico clínico, sendo mais difundidos, até meados dos anos 2000, 
NINCDS-ADRDA, que classificam a enfermidade como possível, provável ou definida de acordo 
 
 
com os achados clínicos, patológicos e de exames complementares para uso, principalmente, 
em investigação científica e em estudos epidemiológicos. 
 
- A avaliação médica inclui a anamnese pormenorizada, com o histórico e a descrição das 
múltiplas alterações cognitivas e comportamentais, a investigação das habilidades para 
realização das atividades da vida diária e de atividades instrumentais, além dos exames físico e 
neurológico e das avaliações dos estados mental, funcional e psicossocial. 
- O diagnóstico definitivo da DA somente pode ser confirmada por meio de estudo 
histopatológico de tecido encefálico. 
- Apesar de não haver consenso nem definição uniforme para a subdivisão da DA, a CID-10 
propõe que ela seja feita de dois modos: 
✓ primeiro, tomando-se apenas a idade de início e classificando a doença como precoce ou 
tardia, com um ponto de corte aos 65 anos de idade; 
✓ segundo, avaliando-se quão bem o indivíduo combina com uma das duas supostas 
síndromes, dos tipos início precoce ou tardio. 
 
 
Critérios para diagnóstico de doença de Alzheimer segundo NINCDS-ADRDA 
 
 
 
- De acordo com o DSM-5, o comprometimento cognitivo leve e as demências passaram a ser 
designadas como transtorno neurocognitivo (TNC) leve e maior, respectivamente, sendo a DA 
um dos seus subtiposetiológicos. 
➢ a categoria TNC abrange o grupo de transtornos em que o déficit clínico primário está na 
função cognitiva, sendo transtornos adquiridos em vez de transtornos do desenvolvimento. 
 
 
 
 
 
- Exames Complementares: 
Exames de imagem: 
‣ TC e/ou RM: Nos estágios iniciais da DA, a atrofia é mais bem evidenciada e medida na 
região inferomedial do lobo temporal, particularmente no córtex entorrinal da formação 
hipocampal e do cíngulo posterior, por meio da RM quantitativa de alta resolução. 
‣ SPECT e/ou PET: poderá demonstrar uma redução bilateral de fluxo sanguíneo nas regiões 
temporais e temporoparietais bilaterais, mas esses achados são inconsistentes nos estágios 
precoces da doença, quando o diagnóstico é mais problemático visto que tais alterações 
podem estar ausentes ou ser comuns a outras doenças (DVa e doença de Parkinson). 
 
Marcadores biológicos: biomarcadores no LCR 
 
 
a) diminuição da concentração de proteína beta-amiloide1-42, principal componente das placas 
neuríticas; 
b) aumento da concentração de proteínas tau e tau-fosforilada (p-tau181 P), devido à 
degeneração neuronal associada ao acúmulo intracelular de emaranhados neurofibrilares. 
 
Exames Físico e Neurológico 
- As alterações encontradas nos exames físico e neurológico são frequentemente insuficientes 
para o diagnóstico da DA. 
- A condução do exame, deve ser hábil e cuidadosa, evitando-se contatos prematuros. 
- Mudanças no estado nutricional, estimado pelo peso atual e pelas evidências de perda de peso, 
podem estar também relacionadas com a doença. 
- O exame neurológico, em geral, é normal, exceto nas fases mais avançadas da doença, 
quando podem ser observados sinais extrapiramidais (rigidez, alterações posturais e da 
marcha), mioclonias e reflexos primitivos. 
 
Avaliação do Estado Mental 
- É imprescindível em todos os pacientes com suspeita de déficits cognitivos, suscitada a partir 
das preocupações do paciente ou de familiares ou da desconfiança durante a consulta médica. 
- Os testes cognitivos a serem incluídos na avaliação rotineira devem, idealmente, ser curtos, de 
fácil manuseio, de aplicação simples e rápida, apropriados para qualquer ambiente e, 
obviamente, devem propiciar o reconhecimento efetivo dos sinais e dos sintomas precoces de 
demências. 
- Não existe teste cognitivo perfeito, e nenhum dos conhecidos é capaz de determinar 
isoladamente o diagnóstico etiológico das demências. 
- O Miniexame do Estado Mental (MEEM) é um dos métodos de triagem mais utilizados: 
‣ em média, tem uma sensibilidade de 83 e uma especificidade de 82% para a detecção de 
demência. 
- • Algumas opções interessantes e úteis como instrumentos de rastreio, a serem usadas em 
associação com o MEEM: 
‣ teste de fluência verbal semântica (categoria animais); 
‣ teste do relógio; 
‣ teste de memória de figuras; 
‣ teste de lista de palavras. 
 
 
• TRATAMENTO 
 
Farmacológico 
 
Sintomático: 
✓ Inibidores da colinesterase (IChE) - donepezila, rivastigmina e galantamina; 
‣ A ação dos IChE é dose-dependente, ou seja, a chance de obtenção de uma resposta mais 
significativa aumenta com o incremento de dose. Por isso, é sempre interessante promover o 
acréscimo progressivo de dose do IChE no intuito de verificar a ocorrência demelhores 
resultados. 
‣ Efeitos adversos: dor abdominal, náuseas, vômito, diarreia, anorexia, redução de peso, 
cefaleia e tontura, fadiga e sonolência. 
‣ Usado nas fases leve e moderada. 
 
✓ Memantina 
‣ Usado nas formas graves, e, em casos selecionados, nas fases moderadas. 
 
 
 
Tratamento dos sintomas neuropsiquiátricos 
- quando medidas não farmacológicas forem ineficazes; 
- Os antipsicóticos são o único tratamento farmacológico bem-documentado capaz de prover 
melhora modesta na psicose da DA (ideias paranoides, delírios e alucinações), e, por vezes, na 
agitação da enfermidade. Em geral, podem ser mais eficazes para sintomas específicos, tais 
como raiva, agressividade e ideias paranoides. 
- Os antidepressivos, notadamente os inibidores seletivos da recaptação de serotonina 
(ISRS), estão indicados nos quadros depressivos associados e como coadjuvantes no 
tratamento dos distúrbios do comportamento e do sono. 
 
- De acordo com o DCNE-ABN as recomendações apresentadas de forma resumidas são as 
seguinte: 
✓ Antipsicóticos são recomendados para o tratamento de sintomas psicóticos na DA moderada 
a grave (nível B) e para o tratamento da agitação e agressividade (nível A), quando não 
houver resposta às medidas não farmacológicas e for descartado qualquer outro fator 
interveniente. Deve-se iniciar com doses baixas, somente após a avaliação do risco e 
benefício e de uma ampla discussão com o paciente (se as condições clínicas do mesmo 
permitirem) e com os familiares e cuidadores 
✓ Neurolépticos atípicos devem ser preferidos porque têm menos efeitos colaterais e não 
conferem maior risco de AVE ou mortalidade do que os convencionais (nível B). 
✓ Benzodiazepínicos apresentam benefícios modestos, com uma série de efeitos adversos, 
mas com indicação no tratamento de pacientes com ansiedade aguda, para pacientes com 
episódios pouco frequentes de agitação ou para aqueles que necessitam de sedação para um 
procedimentos pontuais, como um tratamento odontológico ou um exame de diagnóstico (nível 
C) 
✓ IChE apresentam evidências de benefício em manifestações específicas como 
depressão/disforia, ansiedade e apatia/indiferença (nível A) 
✓ Memantina reduz o aparecimento de alguns sintomas na DA moderada a grave (nívelB) 
✓ Antidepressivos possivelmente são benéficos no tratamento de alguns sintomas (nível C). 
 
Tratamento de estabilização: 
- Visa modificar o curso da DA e propiciar melhora dos sintomas, em magnitude suficiente para 
abrandar ou para interromper a sua progressão e, dessa forma, retardar as incapacidades e a 
morte. 
- Entre as novas abordagens de tratamento propostas para DA, ainda não disponíveis, incluem-
se diversas terapias antiamiloide, de acordo com diferentes estratégias que visam: 
✓ à redução da produção do peptídio Aβ1-42, com o uso de moduladores e inibidores de 
betassecretase (BACE inhibitors) e gamassecretase (flurbiprofeno) ou uso de agonistas de 
alfassecretase; 
✓ ao aumento do clearance de Aβ (insulin degrading enzyme-IDE, RAGE inhibitors, 
TTP488,neprilisina, rosiglitazona); 
✓ à inibição da agregação das placas e da fibrinogênese (tramiprosato, escilo-inositol AZD 
102, compostos atenuadores de metais e proteínas PBT2); 
✓ à neutralização ou à remoção de placas e agregados tóxicos por meio de imunização ativa e 
passiva ou de tratamentos com anticorpos contra Aβ. 
 
Não Farmacológico 
 
Abordagem ao Paciente 
 
 
- Técnicas de reabilitação cognitiva incluem “orientação para a realidade”, “treinamento da 
memória”, “reminiscência”, técnicas de estimulação por meio da arte e de outras terapias 
ocupacionais, sociais e derecreação, dança, exercícios e musicoterapia. 
- O acompanhamento nutricional será útil sempre que marcantes alterações de peso, dos hábitos 
dietéticos e do estado nutricional forem observadas. 
- O tratamento fisioterápico está indicado, sobretudo, nos pacientes com alterações de equilíbrio 
e marcha e de perda significativa de força muscular. 
- A intervenção fonoaudiológica é sugerida principalmente nos estágios iniciais da doença, 
quando os distúrbios de linguagem são relevantes. Além disso, pode ser indicadaquando o 
paciente com a DA apresenta distúrbios de deglutição, que, com frequência, são observados 
em fases mais avançadas da doença. 
 
Atendimento Familiar 
- Por intermédio de informação, discussão, reflexão, orientação e aconselhamento, os 
atendimentos visam propiciar melhor condução dosconflitos formados ou mesmo prevenção 
daqueles antevistos. 
- Essas intervenções facilitam a identificação e o encaminhamento das necessidades do paciente 
e de seus familiares e cuidadores, além de favorecerem o delineamento de estratégias mais 
eficazes e satisfatórias de atuação deles junto ao paciente. 
 
Grupos de Apoio, Associações e Cuidadores 
Os grupos e associações de apoio são outra opção muito válida para promover o bem-estar 
dosfamiliares e dos cuidadores, para informar e orientar sobre o manejo dos pacientes, para 
proporcionar atroca de informações e dicas, para capacitar novos cuidadores, para divulgar 
informações sobre pesquisas e sobre métodos efetivos de tratamento, para estimular a difusão do 
conhecimento sobre a DA e para lembrar os familiares e os demais cuidadores da necessidade de 
se cuidarem. 
 
 
Demência Frontotemporal: 
 
• CONCEITO 
Síndrome clínica caracterizada por alterações progressivas do comportamento associadas à 
atrofia dos lobos frontais e das porções anteriores dos lobos temporais. 
 
• CLASSIFICAÇÃO 
- Demência fronto-temporal comportamental (DFTvc) 
- Afasia progressiva primária variante semântica (APPvs) 
- Afasia progressiva primária não fluente ou agramática (APPnf) 
 
• EPIDEMIOLOGIA 
- Há poucos dados a respeito da prevalência da DFT no Brasil. 
- Taxas de incidência: 
✓ 2,2 casos novos por 100.000 pessoas por ano para idades de 40 a 49 anos 
✓ 3,3 e 8,9 por 100.000 para idades de 50 a 59 anos e de 60 a 69 anos. 
- Com relação à sobrevida, em grande parte dos casos é menor nos pacientes com DFTvc em 
comparação a indivíduos com DA. 
- A média de sobrevida a partir do início dos sintomas é de 6,0 ±1,1 anos e de 3,0 ±0,4 anos 
nos casos em que há associação com doença do neurônio motor, indicando curso clínico mais 
breve nesses últimos pacientes. 
- A idade mais avançada de início dos sintomas geralmente aponta para maior sobrevida. 
 
• FATORES DE RISCO E ETIOLOGIA 
- História familiar da doença. 
- Herança de mutação no gene da proteína tau, no cromossoma 17, o que leva à produção de 
uma proteína tau alterada. 
 
• QUADRO CLINICO 
 
Demência frontotemporal variante comportamental (DRTvc) 
- Os pacientes raramente têm consciência da sua condição e são levados à consulta por 
familiares que notam mudanças gradativas na sua personalidade e no seu comportamento. 
- Sintomas característicos de natureza comportamental: desinibição, apatia, perda de empatia, 
comportamentos perseverativos/compulsivos e hiperoralidade, além de disfunção 
executiva. 
- Desinibição e o comportamento antissocial → resultantes de comprometimento orbitofrontal e 
ocorrem, em muitos casos, como sintomas iniciais. 
- Comprometimento do hemisfério direito (a partir dos exames de neuroimagem) → maior 
gravidade de sintomas comportamentais. 
- Comportamentos estereotipados e ritualizados (p. ex., insistência em comer o mesmo 
alimento na mesma hora diariamente, bater palmas, estereotipias motoras e verbais, fanatismo 
religioso) e mudança de hábitos alimentares, com preferência por alimentos doces, são muito 
comuns. 
- Apatia → relaciona-se com a gravidade do acometimento do córtex pré-frontal medial. 
- Perda da capacidade de planejamento, organização e outros aspectos das funções 
executivas pioram à medida que a doença avança e refletem a disseminação do processo 
neuropatológico para o córtex frontal dorsolateral. 
 
 
- Perda da função “teoria da mente” → que possibilita grande parte da integração entre a 
cognição e o comportamentosocial. Trata-se da capacidade de os seres humanos inferirem 
o pensamento das outras pessoas e que permite responder ou reagir de maneira adequada às 
diferentes situações de relacionamento interpessoal. 
 
 
 
Afasia progressiva primária variante semântica 
- Perda do significado de palavras, de conceitos e do conhecimento de objetos (perda da 
memória semântica - representação permanente do conhecimento geral sobre o mundo); 
- Sintomas linguísticos: anomia (dificuldade para encontrar palavras) e dificuldades de 
compreensão de palavras isoladas. 
- Nas fases iniciais, essas alterações são sutis e podem passar despercebidas, pois a gramática 
e a sintaxe estão normais. 
- Ao contrário do que ocorre na DA, os pacientes com APPvs têm boa memória autobiográfica, 
além de relativa preservação da capacidade para resolver problemas não verbais e 
também de habilidades visuoespaciais e perceptivas. 
- As alterações de comportamento são leves no início, mas aos poucos, em geral, vão se 
tornando semelhantes àquelas descritas na DFTvc. 
 
Afasia progressiva primária não fluente 
- Sintomas iniciais: agramatismo (não utilização de palavras de ligação, como preposições, 
artigos e pronomes, além de falta da conjugação de verbos) e o esforço na produção oral, 
com redução da fluência verbal e dificuldades de planejamento motor da fala (apraxia de 
fala). 
- Compreensão oral encontra-se relativamente preservada nas fases iniciais da doença, 
especialmente em relação à compreensão de palavras isoladas, embora possa haver 
dificuldades de compreensão de frases complexas. 
- Com o avançar da doença, o discurso torna-se cada vez mais empobrecido e, em estágios 
finais, ocorre mutismo. 
- Memória para fatos recentes é boa, e, geralmente, os pacientes conseguem manter 
independência por longo período, além de bom desempenho em atividades não verbais. 
 
 
• FISIOPATOLOGIA 
O termo degeneração lobar frontotemporal (DLFT) refere-se à classificação neuropatológica. 
 
A classificação neuropatológica das doenças que compõem o grupo da DLFT baseia-se nas 
proteínas encontradas nos corpos de inclusões. As principais proteínas envolvidas são TDP-
43, tau e FUS. Os casos de DFTvc apresentam patologia tau ou TDP-43; nos de APPnf, o 
predomínio é de proteína tau, enquanto nos casos de APPvs há predomínio de patologia TDP-43. 
 
As características neuropatológicas: 
- Na DFTvc: perda neuronal cortical mais intensa nos lobos frontais e nas porções anteriores dos 
lobos temporais (tau ou TDP-43); 
- Na APPnf: há envolvimento predominante da região frontoinsular posterior à esquerdo 
(predomínio de proteína tau); 
- Na APPvs: há acometimento de regiões temporais anteriores, principalmente à esquerda. 
- Geral: Gliose e microvacuolização superficial, principalmente nas camadas II e III das áreas 
corticais descritas, lesão axonal e corpos de inclusão também são observados em todos os 
subtipos (TDP-43); 
 
 
 
Cerca de 50% dos pacientes com DLFT apresentam história familiar, sendo que em 10% deles é 
detectado padrão de herança autossômico dominante. 
 
Mutação do gene codificador da proteína tau associada a microtúbulos 
✓ O acúmulo de proteína tau hiperfosforilada e insolúvel é associado ao início ou progressão de 
muitas doenças degenerativas, incluindo DA, DFT. 
 
Mutações no cromossomo 17 não relacionadas com a proteína tau, mas sim com o gene 
codificador da progranulina (PGRN), proteína relacionada com situações de reparo e 
desenvolvimento. 
✓ Seu excesso está ligado à gênese de tumores externos ao sistema nervoso. 
 
TDP-43: 
✓ proteína nuclear cuja função é regular a transcrição e o splicing alternativo; 
✓ pouco frequentes na DFT; 
✓ + comum na esclerose lateral amiotrófica. 
 
Contrariamente à DA, a inervação colinérgica cortical na DLFT é relativamente preservada. 
Entretanto, há reduções significativas nas inervações serotoninérgica (déficit principalmente em 
nível pós-sináptico) e dopaminérgica (déficit majoritariamente pré-sináptico). 
 
• DIAGNÓSTICO 
 
Demência frontotemporal variante comportamental (DRTvc) 
 
Clinico: 
- Utiliza-se critérios para o diagnóstico clínico; 
- Avaliação neuropsicológica e comportamental revela sinais de disfunção executiva e mau 
desempenho em testes de julgamento crítico e social, bem como em testes de “teoria da 
mente”. 
- Segundo os critérios diagnósticos, a memória episódica, particularmente em relação à 
recordação de eventos autobiográficos recentes, encontra-se preservada nas fases iniciais. No 
entanto, há evidências de que uma parcela significativa de pacientes apresenta déficit de 
memória episódica. Adicionalmente, com o avançar da doença, a memória tende a piorar. 
- O desempenho relativamente intacto em testes de nomeação, significado de palavras e de 
habilidades visuoespaciais. 
- Alguns pacientes com DFTvc em estágio inicial podem apresentar desempenho normal em 
testes de avaliação cognitiva global ou mesmo em testes de avaliação neuropsicológica 
comumente empregados na avaliação de casos com suspeita de demência, em especial DA. 
- Instrumentos diagnósticos específicos: bateria de avaliação frontal (FAB), o inventário de 
comportamentos frontais e a bateria de avaliação da cognição social e emocional, direcionados 
a domínios cognitivos e comportamentais que são comprometidos de forma mais específica na 
DFTvc. 
 
 
 
 
Exames de Imagem: 
- Fundamental para a definição diagnóstica de DFTvc provável. 
- Realização de exames de neuroimagem estrutural (TC ou RM): 
‣ Achado: atrofia frontal e/ou temporal anterior mais acentuada em relação ao restante. 
 
- Exame de neuroimagem funcional (tomografia por emissão de fóton único [SPECT] ou 
tomografia por emissão de pósitrons [PET] com (2-deoxy-2(F18)-fluoro-D-glucose [FDG]) 
‣ Achado: hipoperfusão dos lobos frontais e de áreas temporais anteriores. 
 
 
‣ Em geral, a sensibilidade da SPECT (e também da PET-FDG) é maior do que a dos 
métodos de neuroimagem estrutural, de forma que podem ser observadas áreas de 
hipoperfusão (ou de hipometabolismo, no caso da PET-FDG) em regiões sem evidência 
anatômica de comprometimento à tomografia computadorizada ou à ressonância magnética. 
 
 
 
O diagnóstico de DFTvc definida é feito em casos que preenchem os critérios de DFTvc possível 
ou provável e que têm confirmação anatomopatológica (por biopsia ou necropsia) ou, 
alternativamente, apresentam uma mutação genética patogênica conhecida e causadora de DFT. 
 
Afasia progressiva primária variante semântica 
 
Clínico: 
- Baseia-se na anamnese e em avaliação neuropsicológica e de linguagem, além de achados 
sugestivos nos exames de neuroimagem. 
- Duas características clínicas principais e necessárias para o diagnóstico: comprometimento 
em tarefas de nomeação e o prejuízo na compreensão oral de palavras isoladas. 
- Mau desempenho em provas de memória semântica, como o teste de fluência verbal por 
categoria semântica (p. ex., animais ou frutas), nomeação de figuras e geração de definições 
para palavras e figuras. 
- Cometem erros de categorização semântica, com dificuldade, por exemplo, de classificar 
diferentes animais em categorias, como domésticos versus selvagens, terrestres versus 
aquáticos. Tais dificuldades semânticas são particularmente evidentes para objetos ou itens de 
baixa frequência ou familiaridade. 
 
 
- Fonologia e sintaxe, bem como a repetição, estão preservados. 
- Na leitura e na escrita os pacientes podem apresentar erros de regularização na leitura de 
palavras irregulares (caracterizando quadros de dislexia e disgrafia de superfície), pois é 
necessário apoio semântico para que palavras irregulares sejam lidas e escritas de forma 
correta. 
 
Exames de imagem: 
- Neuroimagem estrutural (TC ou RM): revelam atrofia de predomínio em regiões temporais 
anteriores, muitas vezes assimétrica. 
- Neuroimagem funcional (SPECT ou PET-FDG): mostram hipoperfusão ou hipometabolismo 
nessas mesmas regiões. 
 
 
Afasiaprogressiva primária não fluente 
 
Clinico: 
- História clínica característica, na avaliação neuropsicológica e de linguagem + alterações nos 
exames de neuroimagem estrutural e funcional. 
- O diagnóstico exige a presença de pelo menos uma dentre duas características clínicas 
centrais: agramatismo na produção oral e apraxia de fala. 
- Adicionalmente, os pacientes podem apresentar prejuízo na compreensão oral de frases 
sintaticamente complexas, com preservação da compreensão de palavras isoladas e do 
conhecimento semântico de objetos. 
- O perfil neuropsicológico consiste em bom desempenho nas provas de memória semântica 
(exceto naquelas que requerem fluência verbal), percepção e habilidades visuoespaciais. 
 
Exames de imagem: 
- Neuroimagem estrutural: mostram sinais de atrofia de regiões perisylvianas esquerdas 
(particularmente córtex frontal inferior e ínsula), embora essas alterações possam ser mínimas 
ou mesmo ausentes nos estágios iniciais. 
- Neuroimagem funcional (SPECT (ou a PET- FDG): pode revelar hipoperfusão (ou 
hipometabolismo, no caso da PET-FDG) dessas mesmas áreas cerebrais. 
 
 
 
 
 
 
• TRATAMENTO FARMACOLÓGICO E NÃO FARMACOLÓGICO 
- Não há tratamento que retarde a progressão das formas clínicas de DFT. Mas, intervenções 
farmacológicas e não farmacológicas podem auxiliar no manejo do quadro comportamental na 
DFTvc e dos sintomas linguísticos nos casos de APP. 
 
Farmacológico: 
- Na DFTvc ocorre intenso déficit serotoninérgico, principalmente em nível pós-sináptico: 
 
✓ Antidepressivos inibidores seletivos da recaptação de serotonina - TRAZODONA e 
PAROXETINA (em doses elevadas, possam trazer benefícios, principalmente para irritabilidade, 
impulsividade e compulsões). 
✓ Psicoestimulantes - METILFENIDQTO e DEXTROANFETAMINA) 
✓ Inibidores da colinesterase 
✓ MEMANTINA. 
 
- No entanto, não há nenhuma medicação com indicação terapêutica aprovada pelas agências 
reguladoras para tratamento da DFTvc. 
- Com relação à APP, não há nenhum fármaco que tenha demonstrado eficácia em estudos 
clínicos. Além de orientações dirigidas a familiares e cuidadores ao longo do curso dessas 
condições, há algumas indicações de que técnicas específicas de reabilitação de linguagem 
possam ser eficazes nesses pacientes 
 
Não farmacológico: 
- Objeto de poucos estudos até o momento; 
- Orientação de familiares e cuidadores de pacientes, com o uso de técnicas de manejo 
comportamental, juntamente com a abordagem do estresse dos cuidadores, são estratégias 
válidas. 
Demência com corpos de Lewy: 
 
• CONCEITO 
- É uma síndrome neuropsiquiátrica degenerativa primária, caracterizada clinicamente por 
sintomas cognitivos, motores, psiquiátricos e autônomos. 
 
 
- Está incluída no grupo das chamadas sinucleinopatias, onde tem uma agregação anormal de 
uma proteína sináptica denominada sinucleína. 
- Apresenta características clínicas e patológicas muito semelhantes à demência associada à 
doença de Parkinson. 
- Perda progressiva das funções cognitivas em decorrência da formação dos “corpos de Lewy”- 
são assim chamados pela deposição de corpos arredondados anormais de proteína nas células 
nervosas no córtex cerebral. 
 
 
• EPIDEMIOLOGIA 
- 2º causa mais comum de demência degenerativa, superada apenas pela DA. 
- Parece ser mais comum nos homens. 
 
• FATORES DE RISCO 
- Ter mais de 60 anos; 
- Ser do sexo masculino 
- Ter um membro da família que tenha tido esta doença, ou doença de Parkinson ou doença de 
Alzheimer. 
 
• ETIOLOGIA 
Formação de “Corpos de Lewy” e que leva a degeneração e morte das células nervosas do 
cérebro. 
 
• QUADRO CLINICO 
- Sintomas psiquiátricos: alucinações, alterações de comportamento, depressão, apatia, 
ansiedade; 
- Sintomas neurológicos: parkinsonismo, distúrbios do sono, falência autonômica 
- Sintomas clínicos: síncope, hipotensão postural, quedas, incontinência urinária, constipação 
intestinal. 
- Déficits neuropsicológico: declínio de memória menos marcante e déficits mais graves de 
atenção e de funções visuoespaciais, frontais e executivas. 
- Geralmente ocorre em idades mais avançadas, com duração média da doença variando de 6 a 
10 anos. 
- Rápida progressão dos sintomas. 
- Cada sintoma detalhadamente: 
 
- Comprometimento cognitivo: 
‣ Sintoma mais precoce; 
‣ Instalação insidiosa; 
‣ Apresentação clínica caracterizada por episódios recorrentes de confusão mental sobre 
os quais se sobrepõe quadro de deterioração cognitiva progressiva; 
‣ Os pacientes exibem uma combinação de alterações cognitivas corticais (déficits de 
memória, de linguagem e de funções executivas e visuoespaciais) e subcorticais (déficit 
atencional, redução da velocidade de processamento cognitivo e comprometimento visual-
construtivo). 
‣ Nas fases iniciais da doença, no entanto, os déficits de memória são leves e a 
linguagem encontra-se preservada (exceto por redução da fluência verbal), sendo mais 
acometidas as funções relacionadas com a atividade subcortical, com déficits mais 
 
 
pronunciados de atenção, de habilidades visuais e espaciais, da velocidade de 
processamento cognitivo e da capacidade de resolução de problemas. 
 
 
- Flutuações: 
‣ Variações marcantes no estado de alerta e de atenção, na função cognitiva ou na execução 
das atividades de vida diária em períodos de dias, horas ou mesmo minutos. 
‣ Os paciente apresentam períodos espontâneos de redução do estado de alerta e da 
concentração, pouco interativos com o ambiente, podendo aparentar sonolência. 
‣ Presentes em mais da metade dos casos de DCL à apresentação da doença e em cerca de 
75% deles em algum estágio da evolução. 
‣ São de difícil diagnóstico e quantificação na prática clínica. 
 
- Alucinações visuais 
‣ Achado frequente na DCL; 
‣ Manifestação inicial ou no curso da doença; 
‣ São caracterizadas como vívidas, recorrentes, bem estruturadas, detalhadas e 
tridimensionais, na forma de objetos inanimados, animais ou pessoas. 
‣ Os pacientes têm percepção de seu caráter irreal e podem relatar as alucinações 
espontaneamente. 
‣ Podem persistir por meses – ou até anos – e podem se agravar, tornando-se de cunho 
ameaçador e sem o discernimento da realidade. 
 
- Parkinsonismo 
‣ Esses sinais não são essenciais para que o diagnóstico seja firmado. 
‣ A síndrome parkinsoniana é, em geral, de tipo rígido-acinético e com predomínio axial, 
causando instabilidade postural, alteração de marcha e hipomimia facial, além de 
disartria e hipofonia. 
‣ Tremor é um achado pouco comum e, quando presente, costuma ser de leve intensidade. 
‣ Outro aspecto relevante é a hipersensibilidade aos neurolépticos, mesmo àqueles 
pertencentes à classe dos atípicos - Alguns pacientes com DCL tratados com esses 
fármacos podem apresentar rápida deterioração clínica, com desenvolvimento de síndrome 
neuroléptica maligna, que pode evoluir até o óbito. 
 
- Transtorno comportamental do sono REM 
‣ Parassonia em que ocorre ausência da atonia musculoesquelética, normalmente observada 
durante o sono REM. 
‣ Está associado à intensa atividade motora, com movimentos repetitivos do tronco e dos 
membros, e com vocalizações, além de sonhos vívidos e assustadores. 
‣ A presença dessa parassonia é comum entre as doenças classificadas no grupo das 
sinucleinopatias, ao contrário do que é observado em outras demências degenerativas como 
a DA e a DFT 
‣ Dentre outros transtornos do sono presentes nessas demências, incluem-se sonolência 
diurna excessiva, movimentos periódicos noturnos dos membros, confusão ao despertar e 
pesadelos recorrentes. 
- Disfunção autonômica 
‣ Sinais precoces de disfunção autonômica, o que não é observado com a mesma frequência 
em outras demências degenerativas como a DA. 
‣ As manifestações clínicas decorrentes são hipotensão ortostática, hipersensibilidade de seio 
carotídeo, episódios sincopais e pré-sincopais, quedas e incontinência urinária. 
 
 
 
- Outras manifestações psiquiátricas‣ Sintomas depressivos; 
‣ Delírios com conteúdo complexo; 
‣ Alguns pacientes podem apresentar a síndrome de Capgras, caracterizada por delírios de 
falso reconhecimento (p. ex., o cônjuge foi substituído por um impostor). 
‣ Alucinações auditivas são também relatadas 
 
 
• FISIOPATOLOGIA 
Placas neuríticas são observadas em áreas neocorticais; em alguns casos, a densidade dessas 
lesões é suficiente para preencher critérios de diagnóstico anatomopatológico de DA.. 
 
O aspecto patológico mais marcante na DCL é a presença dos corpos de Lewy: 
‣ que estão presentes em: 
✓ núcleos subcorticais → chamados de clássicos 
✓ regiões corticais → chamados de corticais 
‣ Componentes: proteínas neurofilamentares, ubiquitina e sinucleína (agregados forma CLs); 
‣ São mais encontrados em lobos temporais. 
 
Sinucleína: 
‣ Proteína sináptica normal implicada na produção de vesículas sinápticas e que se agrega para 
formar os CLs; 
‣ Essa proteína constitui o principal marcador de DCL e DDP, e parece ser o substrato 
patológico mais intimamente relacionado com a progressão do declínio cognitivo nesses 
indivíduos; 
‣ Há uma diminuição significativa de sinucleína no líquido cefalorraquidiano (LCR) em pacientes 
com diagnóstico de DDP e DCL; 
‣ Locais iniciais envolvidos: bulbo olfatório, núcleo motor dorsal do nervo vago, sistema nervoso 
autônomo, incluindo o sistema nervoso entérico, e o tronco encefálico. 
 
Doença de Parkinson X Demência por Corpos de Lewy: 
‣ Estima-se, no entanto, que 75 a 95% dos casos de DP apresentem CL em nível cortical, 
independentemente de haver ou não demência associada. 
‣ Distinção patológica entre a DP e a DCL é fundamentalmente quantitativa, e não qualitativa. 
‣ Em relação às alterações neuroquímicas: 
✓ Na DCL ocorre redução dos níveis de dopamina semelhante àquela observada na DP. 
✓ Os déficits colinérgicos são mais intensos (relacionado com alucinações visuais) do que 
os encontrados na DA. 
✓ Receptores colinérgicos muscarínicos M1 foram encontrados de forma significativamente 
reduzida na DCL, em níveis intermediários na DDP e sem alterações significativas na DP 
sem demência 
 
• DIAGNÓSTICO 
➞ Clínico: 
- O diagnóstico clínico da DCL baseia-se em critérios estabelecidos por um consórcio de 
investigadores validados por estudos clinicopatológicos e reexaminados periodicamente. 
- O diagnóstico da DCL exige que o início dos sintomas de demência preceda ou ocorra 
simultaneamente com os sinais de parkinsonismo. 
- Quando o intervalo entre o início dos sintomas parkinsonianos e o surgimento da demência é 
superior a 1 ano, o paciente deve ser diagnosticado como tendo DDP. Esse intervalo arbitrário 
 
 
de 1 ano entre o início dos sintomas motores e da demência é, até o presente momento, o 
único elemento que distingue a DCL da DPP. Assim, o diagnóstico da DCL exige que o 
início dos sintomas de demência preceda ou ocorra simultaneamente com os sinais de 
parkinsonismo. 
- O diagnóstico de DCL depende fundamentalmente de informações provenientes da anamnese, 
além de elementos dos exames físico e neurológico, e também das avaliações cognitiva e 
funcional. 
 
 
 
 
- Exame neurológico, além dos sinais parkinsonianos já descritos, é fundamental excluir a 
ocorrência de sinais neurológicos focais que tornam o diagnóstico de DCL improvável. 
- Evidências de falência autonômica devem ser pesquisadas, como hipersensibilidade de seio 
carotídeo (queda maior do que 50 mmHg na pressão sistólica ou período de assistolia maior do 
que 3 s após massagem do seio carotídeo) e ocorrência de hipotensão ortostática. 
 
- Avaliação cognitiva: os testes de rastreio, como o Miniexame do Estado Mental (MEEM), são 
pouco específicos. Testes que demonstrem comprometimento desproporcional de habilidades 
visuoespaciais e construtivas, bem como de atenção e de funções executivas, podem ser úteis. 
 
- Diagnóstico prodrômico da DCL: os sintomas de apresentação da doença podem ser divididos 
em três categorias: 
‣ declínios cognitivos (particularmente déficits cognitivos não amnésticos) 
‣ declínios comportamentais e psiquiátricos (p. ex., alucinações visuais, TCR) 
‣ sintomas físicos (p. ex., parkinsonismo, redução do olfato, disfunção autonômica). 
 
✓ Alguns sintomas não cognitivos, tais como constipação intestinal, TCR, hiposmia e hipotensão 
postural, podem ocorrer vários anos antes do declínio cognitivo. 
 
 
 
➞ Exames laboratoriais: 
Única finalidade a exclusão de outras causas de demência. 
 
 
➞ Exames de Imagem: 
- Exames de neuroimagem estrutural: comprometimento da formação hipocampal 
costuma ser menos intenso do que o observado na DA. 
- Funcional (SPECT e PET-FDG): pode revelar anormalidades (hipoperfusão e 
hipometabolismo) no polo occipital (córtex visual primário), que geralmente não se 
encontra alterado nos casos da DA. 
- Estudos de neuroimagem funcional com marcadores de atividade dopaminérgica são 
bastante promissores para o diagnóstico diferencial entre DA e DCL, mas não na 
distinção entre esta e a DDP. 
- Padrão-Ouro: polissonografia 
- De acordo com a 5º edição do Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos 
Mentais (DSM-5) (American Psychiatric Association, 2013) o comprometimento 
cognitivo leve e as demências passaram a ser designadas como transtorno 
neurocognitivo (TNC) nos seus subtipos leve e maior, respectivamente: 
 
• TRATAMENTO 
 
 
 
Farmacológico: 
- Difícil em função da coexistência de sintomas cognitivos, psiquiátricos e parkinsonianos. 
‣ Os neurolépticos podem agravar o parkinsonismo, aumentar o risco de quedas, acentuar o 
declínio cognitivo e, eventualmente, causar reações de hipersensibilidade. 
‣ Os fármacos antiparkinsonianos,podem precipitar delírios e alucinações 
‣ Os inibidores da colinesterase podem agravar o tremor e acarretar eventos adversos 
gastrintestinais ou cardiovasculares indesejáveis. 
 
- Tratamento atualmente disponível é de caráter sintomático e depende da formulação de 
estratégias individualizadas e direcionadas aos principais sintomas identificados: 
cognitivos (flutuação da atenção, déficits visuoespaciais e construtivos, déficits de memória), 
motores (bradicinesia, rigidez, instabilidade postural), psiquiátricos (alucinações, delírios, 
depressão, apatia, agitação e alterações do sono) ou autonômicos (hipotensão ortostática, 
incontinência esfincteriana, sialorreia, constipação intestinal, síncope). 
 
- Inclui o emprego de: 
‣ Inibidores da colinesterase 
✓ pelo déficit colinérgico intenso na doença; 
✓ Efeitos benéficos na cognição e nos sintomas psiquiátricos.Boa segurança e tolerabilidade. 
✓ Ex: Rivastigmina e Donepezila 
✓ Mecanismo de ação: inibidor seletivo da acetil e butirilcolinesterase cerebral do tipo 
carbamato, facilita a neurotransmissão colinérgica pela diminuição da degradação da 
acetilcolina liberada por neurônios colinérgicos funcionalmente intactos. 
✓ Efeitos adversos: náusea, vômito, diarreia, perda de apetite, tontura, tremor, queda, 
aumento da produção de saliva ou agravamento da doença de Parkinson. 
 
‣ Memantina 
✓ Mecanismo de ação: antagonista não competitivo dos receptores NMDA, de afinidade 
moderada e dependente de voltagem. Modula os efeitos dos níveis tônicos 
patologicamente elevados do glutamato que poderão levar à disfunção neuronal. 
✓ Efeitos adversos: alucinações, confusão, tonturas, dores de cabeça e cansaço. 
✓ Bem tolerada, mas com poucos benefícios. 
✓ Leve melhora na impressão global, 
✓ Ausência dos benefícios cognitivo e motor, prevalencendo apenas evidências de melhora 
global com seu uso. 
 
e, dependendo do caso: 
 
‣ Neurolépticos 
✓ Controle dos sintomas neuropsiquiátricos; 
✓ Optar pelos agentes atípicos, em doses baixas, com extrema cautela; 
✓ Ex: clozapina e a quetiapina 
✓ Mecanismo de ação: bloqueio de receptores dopaminérgicos e/ou serotoninérgicos. 
✓ Efeitos adversos: neurotoxicidade, acatisia, síndrome neuroléptica maligna (SNM), 
delirium,