HEMATOLOGIA - PURPURAS

Prévia do material em texto

Púrpuras: lesões de 
pele de 0,3 a 1 cm 
 
 
Petéquias: menores que 
0,3 cm 
 
 
Equimose: 
 
 
Hematoma: 
 
 
Sufusão hemorrágica: 
presença de líq. seroso 
 
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA (PTI) PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA (PTT) 
• Autoanticorpo se liga à superfície das plaquetas → destruição prematura no baço e fígado; • A vida média 
das plaquetas passa de 7-10d para algumas horas. • Nenhuma doença subjacente é identificada! • Expansão 
megacariocítica na MO – tentativa de compensação. 
Forma infantil (aguda): remissão em < 6m 
+ freq. entre 1-4 anos; • Quadro agudo que remite em 80% dos casos espontaneamente. • 65% dos casos a 
trombocitopenia ocorre 1-4sem após uma infecção viral resp. ou exantemática; • Manifestações 
hemorrágicas <3% dos casos; 1% hemorragia no SNC. 
Forma adulta (crônica) 
• Evolução crônica ( > 6 m); • + comum em ♀ 20-40 a; • Início insidioso – sintomas hemorrágicos: Plaquetas 
entre 10.000 – 30.000/mm³ - hemorragia de gravidade variável; <10.000/mm³ - hemorragia grave cerebral. 
• Petéquias; equimoses no dorso e coxas; sangramento gengival; epistaxe; menometrorragia 
• Apenas 10% dos casos tem resolução espontânea – necessita de tratamento; 
Diagnóstico 
Clinico e de exclusão, deve ser cogitado PTI quando o pct apresenta plaquetopenia. 
•Esfregaço de sangue periférico: presença de macroplaquetas; Plaquetopenia; Ausência de esquizócitos, 
blastos. • Aspirado de medula Óssea: normal ou com HIPERPLASIA do setor MEGACARIÓCITOS. •O 
aspirado não é feito de rotina, apenas nos casos de PTI crônica com > 60 anos ( diag. ≠ com mielodisplasia) 
ou quando não responde ao tratamento. 
Tratamento 
• Pcts assintomáticos ou com sangramento apenas cutâneo e sem fatores de risco: observação ambulatorial; 
Plaquetas <30.000/ml: glicocorticóides • Transfusão plaquetária: contraindicada, exceto se houver 
hemorragia grave → os autoanticorpos destroem as plaquetas transfundidas. 
• Esplenectomia – último recuso; em casos refratários com ausência de resposta após 3 meses 
PTI SECUNDÁRIA 
Anticorpos reagem contra complexo heparina – fator 4 ativado; Ao se ligarem → ativação e agregação 
plaquetária → trombocitopenia + predisposição a trombose vascular. 
Causas 
➔ Drogas: 
• Uso de HEPARINA (principal causa) - ocorre em até 15% dos pacientes; • Inicia no 5ª a 14ª dia de uso; 
• + comum em ♀ e pacientes cirúrgicos. 
• Outras drogas: quinidina, sulfas, betalactâmicos, sais de ouro [...] 
• O quadro clínico da plaquetopenia induzida por drogas é caracterizado por manifestações hemorrágicas, 
porém no caso da heparina ocorre eventos trombóticos; 
• Tratamento: suspenção da droga. Em sangramentos graves: imunoglobulina venosa. 
➔ Infecções: HIV, dengue, CMV, EBV 
➔ LES e outras doenças utoimunes 
 
• Caracteriza pela oclusão trombótica disseminada da 
microcirculação, levando à síndrome de anemia hemolítica 
microangiopática; 
• Trombose e injuria endotelial→ isquemia de múltiplos órgãos → 
consumo de plaquetas e lise de hemácias. 
• + em ♀ adultas 
Manifestações clínicas gerais 
• Pêntade: 1) anemia hemolítica; 2) trombocitopenia; 3) 
sintomas neurológicos; 4) febre; 5) insuf. Renal 
• 40% dos pcts cursam com a pêntade; • No restante: 
anemia hemolítica, plaquetopenia e distúrbios 
neurológicos; 
• Febre está presente no quadro inicial de 50% dos pcts; 
• No EF: púrpuras, petéquias e equimoses; mucosas 
descoradas e ligeiramente ictéricas. 
Laboratório 
• Leucocitose neutrofílica moderada, com desvio para 
esquerda; trombocitopenia (<50.000/mm³); • O esfregaço 
de sangue periférico revela fragmentos de hemácias; • 
Provas de coagulação normais (TP, TTPa); 
Diagnóstico 
• Pode ser dado com bases clínicas, mas pode ser 
confirmado com biópsia (pele, gengiva, MO) em 50% dos 
casos – o achado característico são os depósitos hialinos 
subendoteliais; 
Tratamento 
• Plasmaferese- troca oe plasma do pct por plasma fresco 
congelado, diariamente; 
• Contraindicado a transfusão de plaquetas: risco de aumentar a 
formação de microtrombos, piorando a função renal e 
neurológica. 
• Em casos de recidiva: plasmaferese com criossupernadante, 
vincristrina e a esplenectomia.