1 2 - Histopatologia das Afecções da Medula Espinal

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Corte transversal da medula espinhal:
azul - sensitiva / vermelho - motora
Tratos:
Atrofia Muscular Espinhal (AME)
Um grupo de desordens genéticas, tendo como
característica comum degeneração das células
do corno anterior e consequência atrofia
muscular e fraqueza.
◆ Mais comum na mortalidade infantil por
causas genéticas.
◆ Tendo como característica fraqueza
muscular proximal (tronco, ombro e quadril).
◆ Progressiva.
Etiopatogenia
95% dos casos desencadeados por deleção
homozigótica ou mutação no gene SMN1 do
cromossomo 5Q13.
O gene SMN1 age na produção da proteína
SMN que proporciona a manutenção do
neurônio motor. Quando ocorre uma mutação
nesse gene e, consequentemente,
comprometimento na produção da proteína
SMN, ocorre um processo degenerativo das
células do corno anterior.
Características
◆ Fraqueza muscular simétrica, com os
músculos proximais mais afetados que os
distais.
◆ A gravidade pode variar, podendo afetar
musculaturas da região axial, intercostal e
bulbar (envolvidos na respiração, na
deglutição, na fala, na movimentação da
língua).
Características clínicas
◆ Quando menor o tipo, mais grave.
◆ Quanto mais tarde aparece, menor a
mortalidade.
◆ A cognição, em todas as idades, é boa
Tratamento
Spinraza → Atua na
produção da proteína
SMN, reduzindo a perda
das células nervosas do
2º neurônio motor
descendente,
melhorando a força e
tônus muscular.
PATOLOGIA - Alícia Camyle (MEDICINA - FITS/PE)
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)
Definição
Doença crônica degenerativa, idiopática
acometendo os motoneurônios do neuroeixo
(córtex, tronco e ME).
Esclerose⇒ Rigidez ou cicatrização
Lateral⇒ Porção lateral da ME trato
corticoespinhal lateral (via motora)
Amiotrófica⇒ Resulta em atrofia muscular
◆ Comprometimento do 1º e 2º neurônio
motor.
◆ Paralisia motora progressiva e irreversível.
Incidência
◆ Acomete cerca de 1,2/4 - 100.000 pessoas
caucasianas.
◆ Essa taxa diminui em outras etnias.
◆ A taxa aumenta com a idade, tendo seu
pico entre os 70 e 80 anos.
◆ Mais comum no gênero masculino.
◆ Ilha de Guam e Nova Guiné ocidental tem
uma taxa maior que 50x em comparação a
taxa mundial → “Raposa Voadora” contém o
BMAA, aminoácido excitatório que passa
pela barreira hematoencefálica causando
danos na região do neurônio de 1ª e 2ª
ordem.
Etiologia
◆ Não é totalmente esclarecida.
◆ Relacionada com algum fator genético.
◆ Exposição de algum agente que funciona
como um gatilho para desencadear
degeneração do motoneurônio:
Gatilhos:
- Processo inflamatório
- Trauma físico
- Exposição a agentes tóxicos
- Atividade física de alto impacto
Fisiopatologia
A ELA pode ser dividida em dois tipos:
ELAf (10%) ELAe (90%)
Familiar Esporádica
Inicia aos 46 anos Inicia aos 56 anos
68% de influência
genética
11% de influência
genética
Alterações patológicas:
◆ Disfunção mitocondrial
◆ A agregação de proteínas
◆ Geração de radicais livres
◆ Excitotoxicidade (glutamato)
◆ Transporte axonal interrompido
◆ Inflamação
◆ Apoptose
◆ Defeitos em RNAm
Formas de quadro clínico
◆ Início medular (inicia nos membros)
◆ Início bulbar (disartria seguido de uma
disfagia, sialorréia e anartria)
Obs.: Quando os sintomas se apresentam, 80%
dos motoneurônios estão comprometidos.
→ 84% das mortes são decorrentes de falência
respiratória.
Síndrome medular anterior
Quadro clínico típico
◆ Comprometimento da
sensibilidade superficial
(perda de tato, pressão, dor
e temperatura).
◆ Perda parcial de
motricidade.
◆ Preservação da
sensibilidade profunda.
Vias envolvidas
◆ Cortico espinhal anterior
◆ Espinotalâmica anterior
◆ Cortico espinhal lateral
◆ Espino-talâmica lateral e espinocerebelares
Síndrome medular posterior
Quadro clínico
◆ Perda da sensibilidade
profunda.
◆ Preservação da
motricidade e
sensibilidade superficial.
◆ Ataxia sensitiva (não
consegue sentir as
articulações se mexendo)
Vias envolvidas
◆ Fascículo grácil e cuneiforme
Síndrome centromedular
Quadro clínico
◆ Comprometimento motor importante dos
MMSS e leve/normal nos MMII.
◆ Sem comprometimento sensitivo.
Hemissecção medular - Brown Sequard
Quadro clínico típico
◆ Comprometimento da motricidade
voluntária e sensibilidade profunda
homolateral.
PATOLOGIA - Alícia Camyle (MEDICINA - FITS/PE)
◆ Comprometimento da sensibilidade
superficial contralateral.
Vias envolvidas
◆ Corticoespinal anterior (homolateral)
◆ Espinotalâmica
anterior e lateral
(contralateral)
◆ Fascículo grácil e
cuneiforme
(homolateral).
Síndrome do cone medular
Quadro clínico
◆ Plegia e sensibilidade
comprometida abaixo da lesão.
◆ “Anestesia em sela”.
◆ Bexiga flácida.
◆ Ausência de ereção reflexa.
Síndrome da cauda equina
Quadro clínico
Depende da quantidade de raízes
comprometidas.
◆ Anestesia
◆ Paralisia
◆ Hipotonia
◆ Comprometimento da função urinária,
intestinal e sexual.
Obs.: Melhor neuroplasticidade.
Siringomielia
A siringomielia é uma pequena dilatação do
canal central da medula que se estende por
alguns poucos segmentos medulares e está
frequentemente associada à síndrome de
Chiari.
Quadro clínico
◆ Deterioração progressiva da medula
espinhal.
◆ Perda progressiva de sensação ou força.
◆ Sudorese.
◆ Espasticidade.
◆ Dor.
◆ Disreflexia autonômica (DA)