Defeitos diafragmáticos

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DEFEITOS DIAFRAGMÁTICOS
- hérnia diafragmática congênita (bochdalek)
- hérnia diafragmática de morgagni
- eventração diafragmática
Hérnia diafragmática congênita (HDC) - bochdalek
- defeito postero lateral do diafragma
- compressão do pulmão em formação
- hipoplasia pulmonar/ hiporamificação brônquica
- hipovascularização alveolar
- hipertrofia muscular dos brônquios
- hipertensão pulmonar
- shunt D -> E
- hipofluxo/ hipoxia tecidual
-> incidência
- 1:2500
- + no sexo masculino
- 80% a esquerda
- ~ 20% a direita
- 2% bilateral
—> diagnóstico
- pré natal: USG
-> suspeita clínica
- abdome escavado
- assimetria torácica
- ausculta de ruídos hidroaéreos no tórax
- desconforto resp ao nascer
* desconforto resp: IOT
- confirmação: rx de tórax
—> tratamento 
-> estabilização clínica
- IOT (suporte ventilatório)
- sondagem nasogástrica (descompressão do TGI)
- manter PA > 50 (fluidos e ag inotrópicos)
- surfactante (controverso, ponderar em prematuros < 34sem)
-> cirúrgico
- não é emergência 
- aguarda estabilidade clínica
- não melhora função pulmonar - pulmão malformado (hipoplásico)
- evita piora de DRGE, desconforto
- sobrevida > 80%
- acesso abdominal
- redução do conteúdo herniado
- inclui apendicectomia tática (ceco móvel)
- reparo do defeito com pontos inabsorvíveis
- uso de prótese/ tela se o defeito for grande
- drenagem torácica -> não é indicada
-> fatores de pior prognóstico
- diag pré natal precoce/ polidramnio
- prematuro/ baixo peso ao nascer/ baixo apgar do quinto min
- IOT com menos de 6h de vida/ VPP/ hipercarbia PCO2 admissional > 60
- malformações assoc e sd genéticas/ defeitos diafragmáticos grandes
Hérnia diafragmática de morgagni
-> def diafrag anterior
- fracasso da fusão das porções crural e esternal do diafragma
-> saco herniário tipicamente presente
-> conteúdo
- omento
- intestino delgado
- colon
-> associação
- sd de down
- pentalogia de cantrell (def cardiaco, onfalocele, coração ectópico e def 
diafrag anterior que se estende ao pericárdio)
-> clínica
- maioria assintomática
- descoberta incidental
- desconforto epigástrico/ vômitos (obstrução intermitente)
- tosse
*aguda
- isquemia intestinal com necrose e perfuração
- volvo gástrico
- herniação para pericárdio - tamponamento cardíaco
-> diagnóstico
- rx tórax
- rx contrastado
- tc tórax
-> tratamento cirúrgico
- redução das vísceras herniadas
- excisão do saco herniário
- aproximação do diafragma para bainha posterior do músculo reto na 
margem costal
- defeitos grandes podem precisar de tela
Eventraçao diafragmática
-> elevação anormal do diafragma
- movimento paradoxal durante a resp
- interfere na mecânica pulmonar
-> eventraçao congênita
- resulta do desenvolvimento incompleto do tendão central ou porção 
muscular do diafragma
- grandes eventrações podem interferir no desenvolvimento pulmonar
- pulmão hipoplásico
- mais comum a esquerda
- músculo geralmente fino
-> adquirida
- paralisia do nervo frênico
- tumores do mediastino
- cirurgia cardíaca congênita
—> clínica
-> aguda
- dificuldade resp
- taquipneia
-> curso indolente
- infec resp de repetição
- chiado no peito
-> assintomáticos com descoberta inicial
- rn: intolerância alimentar (incoordenação sucção-respiração)
- crianças mais velhas: intolerância ao exercício
—> diagnóstico
- rx tórax (hemidiafragma elevado - suspeita)/ fluoroscopia/ usg/ tc de 
tórax
—> tratamento
-> suporte resp: fisioterapia resp
-> cirurgia: plicatura diafragmática - via torácica ou abdominal