Sd colestática, defeito diafragmático e defeito da parede abdominal

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Síndromes Colestáticas
1. Atresias de vias biliares:
• Obstrução da via biliar.
• Indicação mais comum de transplante hepático nas crianças.
• Forma sindrômica (tipo embrionário)  associação com
outras anormalidade congênita; ocorre por agressão na
diferenciação do divertículo hepático e quando há DMG.
• Forma não sindrômica  agressão viral ou tóxica ao epitélio
do ducto biliar.
• Tipo IIa (atresia apenas do ducto hepático comum) é o único
corrigível.
• Fígado aumentado, VB pequena, sinais de colestase e
inflamação.
• Icterícia que persiste além de 2 semanas, acolia fecal, colúria,
má absorção de vitaminas lipossolúveis.
• Diagnóstico: aumento de Bb direta + USG de abdome.
• Obs.: Biópsia hepática é o mais confiável.
• Poliesplenia associada é patognomônico.
• Tratamento  vitamina K, ATB, cirurgia de Kasai, corticóide,
ursacol, vitaminas lipossolúveis, TAG de cadeia média.
• Complicações: colangite (reconstrução de Y de Roux), HP,
raquitismo, síndrome hepatopulmonar, malignidade hepática.
• Resultado satisfatória depende de: idade, fatores técnicos,
grau de doença parenquimatosa no diagnóstico.
2. Cisto de colédoco: 
• Dilatação em qualquer porção do trato biliar.
• Congênita ou adquirida (canal pancreático biliar comum
longo).
• Classificação de Todani:
- Tipo I a dilatação cística do DC (massa abdominal).
- Tipo I b dilatação fusiforme do DC (dor abdominal).
• Clínica: dor abdominal, vômito, febre, icterícia, alteração
da cor das fezes, massa abdominal.
• Pancreatite é a complicação mais comum.
• Diagnóstico: USG (método inicial de escolha), CPRE
(diferenciação excelente do cisto, porém é invasiva) ou
Colangiorressonância (muito precisa).
• Tratamento: retirado do cisto e anastomose bílio-digestiva.
• Complicações da cirurgia  sangramento, fístula da
anastomose, fístula pancreática, obstrução intestinal,
colangite, estenose da anastomose.
VITÓRIA CORREIA MOURA – T4C
Defeitos diafragmáticos
3. Hérnia Diafragmática Congênita (Bochdalek):
• Defeito póstero-lateral do diafragma.
• Pulmão hipoplásico.
• Hipertensão pulmonar.
• Hipóxia tecidual.
• 80% dos casos ocorrem a esquerda.
• Mais comum no sexo masculino.
• Diagnóstico  USG pré-natal.
• Clínica  abdome escavado, tórax assimétrico, ausculta de
RHA no tórax e desconforto respiratório.
• Confirmação RX de tórax.
• NÃO realizar VPP em crianças com HDC; em caso de
desconforto respiratório, realizar IOT.
• Tratamento cirúrgico  acesso abdominal, redução do
conteúdo herniado, apendicectomia terapêutica, pontos
inabsorvíveis e uso de tela.
• NÃO é uma emergência cirúrgica  pode aguardar até a
estabilidade clínica do paciente.
• Drenagem torácica não está indicada, uma vez que o pulmão é
hipoplásico.
• Fatores de pior prognóstico  HDC precoce, polidrâmnio,
prematuridade, peso menor de 2 kg, Apgar < 5 no 5º minuto,
VPP, PCO2 > 60 mmHg, malformações associadas, defeitos
diafragmáticos grandes.
4. Hérnia Diafragmática de Morgani:
• Defeito anterior do diafragma (fracasso na fusão dos porções
crural e esternal do diafragma).
• Herniação de omento, ID e cólon.
• Associação com síndrome de Down.
• Clinica  Maioria são assintomáticos; Pode haver:
desconforto epigástrico, vômito, tosse, isquemia intestinal,
necrose, perfuração, volvo gástrico, herniação para pericárdio
(tamponamento cardíaco).
• Diagnóstico  RX de tórax AP e P.
• Tratamento cirúrgico  redução do conteúdo herniado,
aproximação do diafragma.
5. Eventração Diafragmática:
• Elevação anormal do diafragma.
• Movimento paradoxal durante a respiração.
• Congênita  desenvolvimento incompleto do diafragma,
pulmão hipoplásico; é mais comum a esquerda.
• Adquirida  tumores do mediastino, cirurgia cardíaca
congênita.
• Clínica  dificuldade respiratória, taquipneia, infecção
respiratória de repetição, chiado no peito, incoordenação
sucção-respiração.
• Diagnóstico  RX de tórax, fluoroscopia e USG.
• Tratamento suporte respiratório e plicatura diafragmática.
VITÓRIA CORREIA MOURA – T4C
Defeitos congênitos da parede abdominal
6. Gastrosquise:
• Herniação apenas do intestino.
• Sem saco.
• Incomum ter anomalias associadas.
• Defeito à direita do umbigo.
• Cirurgia de URGÊNCIA (pois tem sofrimento intestinal).
• Falha do mesoderma para se formar na parede
abdominal.
• Relação com: tabaco, baixa idade materna, baixo nível
socioeconômico.
• USG 20º semana  alças intestinais flutuando no líquido
amniótico e defeito na parede abdominal a direita do
cordão umbilical.
• Tratamento  embrulhar o RN em plástico, acesso IV,
reposição volêmica, cirurgia para retornar as vísceras
para a cavidade abdominal, fechamento primário ou
fechamento estagiado com SILO.
• Jejum, SOG e dieta parenteral no pós-cirúrgico.
• Risco de hipertensão abdominal.
• É sugestivo de hipertensão abdominal  edema,
empastamento de MMII, oligúria e dificuldade
respiratória.
• Prognóstico depende da condição do intestino.
7. Onfalocele:
• Herniação de intestino e fígado.
• Com saco.
• Comum ter anomalias associadas.
• Defeito no umbigo.
• Cirurgia NÃO é URGÊNTE.
• Falha das vísceras em retornarem à cavidade
abdominal.
• Rastrear anomalias associadas com ECO e USG
abdominal.
• Tratamento  cobertura impermeável e SOG.
• Fechamento depende: do tamanho do defeito, da IG
e de anomalias.
• < 1,5 cm reparo logo ao nascimento.
• Grande  fechamento primário ou estagiado e
escarificação (epitelização ao longo do tempo).
• Indicação de epitelização  saco intacto, defeitos
grandes e anomalias associadas.
• Prognóstico depende de anomalias associadas.
VITÓRIA CORREIA MOURA – T4C