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Tratamento deve ser individualizado devido a alta heterogeneidade da clínica da doença. RECOMENDAÇÕES NÃO FARMACOLÓGICAS- Ministério da saúde: 1. Acolher e orientar por meio de tratamento multidisciplinar para o paciente e seus familiares. 2. Informar sobre a doença, riscos, recursos, tratamento. 3. Transmitir otimismo e motivação para estimular a adesão ao tratamento. 4. Orientação dietética para prevenção e controle de osteoporose, dislipidemia, obesidade e hipertensão arterial sistêmica (baixo sal, carboidrato e lipídios), considerar a complementação de cálcio e de vitamina D para todos os pacientes. 5. Estimular a realização de exercícios físicos regulares aeróbicos para melhorar e manter condicionamento físico (evitar durante os períodos de importante atividade sistêmica da doença.) 6. Proteção contra luz solar e outras formas de irradiação ultravioleta (roupas de manga longas, gola alta, chapéus), evitar exposição direta ou indireta ao sol e a lâmpadas fluorescentes ou halógenas. 7. Avaliação ginecológica anual exame clinico das mamas e útero (displasia cervical causada por HPV.) 8. Avaliação oftalmológica a cada 6-12 meses (uso de antimaláricos tóxico pro olho). 9. Consulta odontológica periódica – saúde bucal. 10. Vacinação anual contra vírus da gripe e a cada 5 anos contra pneumococo. 11. Suspender tabagismo. 12. Orientações sobre anticoncepção. Se houver necessidade de anticoncepcional oral, preferir os sem estrôgenio. (Não é aconselhável o uso de anticoncepcionais orais para aqueles pacientes com LES e história de doença cardiovascular ou risco de fenômenos tromboembóliticos.) 13. Evitar a concepção nos períodos de atividade da doença ou durante o tratamento com medicamentos contraindicados na gestação. 14. Realizar teste cutâneo para tuberculose antes da introdução dos medicamentos imunossupressores e quimioprofilaxia com isoniazida em caso de ifecção latente. 15. Investigar sorologia para hepatite B, hepatite C e HIV antes do início do tatamento. 16. Realizar tratamento empírico com anti- helmintico para estrongiloidíase antes de inicar uso dos medicamentos imunossupressores. 17. Controlar e tratar os fatores de risco cardiovascular (diabetes mellitus, HAS, dislipidemia e obesidade). TRATAMENTO MEDICAMENTOSO: Independente do órgão ou sistema afetado pela doença: cloroquina e hidroxicloroquina e glicocorticoides. Esquemas usuais de prednisona utilizados em pacientes com LES também podem ser ajustados da seguinte maneira: ▶ - dose baixa: menos de 7,5 mg/dia ▶ - dose moderada: 7,5-30 mg/dia ▶ - dose alta: 30-10 mg/dia ▶ - dose muito alta: mais de 100 mg/dia Tratamento do Lúpus Eritematoso ▶ - pulsoterapia com GC: aplicação endovenosa de metilprednisolona 0,5-1g /dia, administrada em 1 hora, habitualmente por 3 dias consecutivos. Os GC devem ser usados na menor dose efetiva e assim que possível reduzidos gradualmente até a suspensão. Para pacientes em uso de antimaláricos e que não conseguem atingir a dose de manutenção de predinisona até 7,5 mg/dia, há indicação de associação de outro medicamento para poupar GC. Azatiprina (AZA) e metotrexato (MTX). Se usar metatrexato é preciso associar o uso de ácido fólico que precisa ser tomado 36 horas após a dose de MTX, uma vez por semana. Nas demais situações o tratamento medicamentoso depende da extensão e da gravidade da doença, considerando os órgãos e sistemas acometidos. O uso de antimaláricos é indicado para reduzir a atividade da doença e tentar poupar o uso de corticoide. São seguros na gravidez, não aumentam o risco de infecção, melhoram o perfil lipídico e glicemia. Pode causar maculopatia mas é uma complicação rara. Difosfato de cloroquina (4mg/kg/dia) Sulfato de hidroxicloroquina (6mg/kg/dia) Alvo do tratamento: remissão da doença (SLEDAI = 0) usar apenas HQC ou baixa atividade de doença (SLEDAI ≤ 𝟒) usar HQC _ prednisona em baixa dose (≤ 7,5 𝑚𝑔/ 𝑑𝑙) imunossupressores se necessário. MANIFESTAÇÃO CUTÂNEA - tratamento: Lesões isoladas: considerar GC e inibidores de calcineurina tópico. Exemplo de prescrição: oral: HQ 400 mg 1 x ao dia. Uso tópico: valerato de betametasona creme 0,1% 2 a 3 vezes ao dia. (não resolveu ⇨ HQC + corticoide oral ⇨ não resolveu ⇨ usar imunossupressor) A hidroxicloroquina em combinação com terapia tópica. Lesões cutâneas disseminadas: GC sistêmico em associação com imunossupressores – mtx, micofenolato, talidomida. Exemplo de prescrição: uso oral: HQC 400mg 1 x ao dia + prednisona ⇨ não resolveu ⇨ HQC + CE + imunossupressor (metotexato) Nos pacientes que apresentam manifestações cutâneas refratárias a GC e a antimaláricos, pode-se associar MTX na dose de 10-20 mg/semana, podendo ser aumentado até 25 mg/semana. MANIFESTAÇÃO ARTICULAR- tratamento: Artrite crônica: AINES, antimaláricos ou GCs. Casos refratários pode se optar por MTX. Exemplo: HQ + corticoide oral (predinisona 1 comp 1 x ao dia pela manhã) ⇨ não resolveu ⇨ HQ + imunossupressor (como metotrexato 4 comp no dia, 1 x por semana ) LEUCOPENIA: ▶ Não há diretrizes atuais para a terapia. Conduta expectante é a regra. ▶ Corticoide (predinisona 20mg) + HQ. ▶ Neutropenia grave com risco de vida – tratar. Fator estimulados de colônias de granulóscitos com pulsoterapia de metilpredinisolona. ▶ O belimumabe, um anticorpo monoclonal que altera a sobrevivência dos linfócitos B, é eficaz como terapia adjuvante em pacientes com LES com atividade da doença descontrolada. ▶ Trombocitopenia: não precisa de terapia se a contagem de plaquetas dos > 20.000/mm3. Os pacientes com contagens de plaquetas baixas e sangramento são tratados com glicocorticoides. Das leucopenias é a que mais leva a tratar. Menor que 30.000/mm3 sem sangramento: predinisona VO (1g/Kg). Menor que 30.000/mm3 com sangramento ativo: pulsoterapia com metilpredinisolona 1 g/Kg ao dia por 3 dias seguidos. Refratário: imunoglobulina intravenosa. Na alta do paciente ele irá tratar em casa com HQ + predinisona 20mg (ao dia) + imunossupressão com micofenolato de mofetila tomar 500 mg 2x de manhã e 500mg 2x a noite) ▶ Plasmaférese purpura trombocitopênica trombótica e trombocitopenia grave refrataria à GCs. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO IMUNE: Primeira linha: corticoterapia. Diminuir a dose a medida que a resposta for alcançada. PNEUMONITE LÚPICA: Altas doses de corticoesteroides sistêmicos – predinisona 1-1,5 mg/kg/dia. Se não houver resposta em 72h, e em doentes críticos, está indicada a administração de glicocorticóides intravenosos: 1 g/Kg de metilprednisolona por dia durante 3-5 dias consecutivos. PLEURA: Entender o critério light: classifica se é transudativo ou exsudativo Leve: AINEs. Severa: doses moderadas a altas de esteroides orais. Tratar com HQ + corticoide. HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA: Pulsos de metilpredinisolona (1g/Kg por dia durante 3 dias). No quarto dia a dose é diminuída e intercalada com predinisona. NEFRITE LÚPICA: Recomendações não farmacológicas: Parar de fumar Fazer atividade física Monitorar níveis de vitamina D Estimular dieta rica em cálcio e pobre em sódio e considerar suplementação se necessário. Considerar suplementação de vitamina D. Evitar medicamentos nefrotóxicos (principalmente AINEs) Prevenir e tratar os fatores de risco para doença cardiovascular: sedentarismo, dislipidemia (LDL<100mg/dl), diabetes, obesidade, HAS (PA < 130 x 80 mmHg) e tabagismo. Os IECA e/ou BRA são recomendados como antiproteinúricos para todos os pacientes sem contraidicações. NEFRITE LÚPICA CLASSE I E II (INDUÇÃO E MANUTENÇÃO): ▶ Envolvimento mesangual, proteinúra leve, sedimento urinário ativo (hematúriae clindrúria) e função renal normal. ▶ Para a maioria dos pacientes é apenas corticoesteroide e hidroxicloroquina. Aqueles com proteinúria persistente (>1g/24 horas) deve-se considerar a associação de azatioprina (AZA), ou micofenolato de mofetila (MMF). ▶ (HQ+ Prednisona (0,5mg/Kg) + IECA ou BRA ⇨ não resolveu proteínuria persistente ⇨ imunossupressão com micofenolato de mofetila 500 mg 3 x de manhã e 500 mg 3 x a noite OU azatioprina 50 mg 3 comprimidos ao dia ⇨ resolveu? ⇨ desmame do corticoide) NEFRITE LÚPICA classe III e IV – glomerulonefrite proliferativa: ( “quadro floreado” = ureia e creatinina elevadas, HAS, baixo complemento, anti- DNAds positivo, proteinúria > 0,5g/24h) ▶ O alvo é alcançar a remissão completa em 6 meses. INDUÇÃO: Esquema da NIH: O início do tratamento pode ser feito com pulsoterapia com metilpredinisolona (0,5g a 1g/dia IV) durante três dias seguidos. Seguido de predinisona (0,5 a 1 mg/Kg/dia) por 3 ou 4 semanas, após isso a dose deve ser reduzida gradualmente até alcançar 5 a 10 mg/dia em seis meses. Em conjunto no quarto dia de tratamento deve-se incluir ciclofosfamida (CFM) IV 0,5 a 1g/m2 de superfície corporal 1 x ao mês (mensalmente) durante 6 meses. Esquema Eurolúpus trial: o que muda do NIH é que a CFM 0,5g IV a cada 15 dias durante três meses Pacientes graves: CFM como primeira opção Após 3 meses de terapia de indução sem resposta considerar mudança do protocolo. Em casos de alcance apenas da remissão parcial no fim de seis meses de tratamento adequado, a fase de indução pode ser estendida para sete a nove meses, de acordo com o julgamento clínico. Após seis meses de tratamento de indução, se a remissão completa ou remissão parcial não tiverem sido alcançadas, considera-se a nefrite lúpica refratária e recomenda-se uma nova terapia de indução com metilpredinisolona e substituição da CFM por MMF ou do MMF pela CFM. MANUTENÇÃO: É recomendada para os pacientes que tenham alcançado a remissão completa ou parcial na fase de indução. A suspensão só deve ser feita quando o paciente atingir remissão completa sustentada. AZA (1mg/kg/dia – 3 comprimidos pela manhã) ou MMF (2g/dia -2 comprimidos pela manhã e 2 comprimidos a noite – 1 comp tem 500mg) associadas à prednisona em baixas doses (5 a 10 mg/dia), por pelo menos 3 anos (que pode se estender) a prednisona deve ser reduzida progressivamente e se possível suspensas, (EULAR). A suspenção deve ser feita quando paciente atingir e mantiver remissão completa sustentada. NEFRITE LÚPICA classe V – glomerulonefrite membranosa: Mesmo esquema da classe III ou IV.
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