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OBJETIVOS
1. Revisar a anatomofisiologia do sistema dos núcleos da base
2. Estudar as principais síndromes extrapiramidais
3. Diferenciar as síndromes hipocinéticas e hipercinéticas
4. Compreender a fisiopatologia e manifestações clínicas da Doença de Parkinson
NÚCLEOS DA BASE
Os núcleos da base são núcleos profundos do telencéfalo, que são considerados
estruturas interligadas com localização subcortical que, em conjunto com o cerebelo, atuam na
interface entre os sistemas sensoriais e as respostas motoras. Basicamente, os núcleos da base
recebem informações do córtex cerebral, integram, processam esses impulsos e projetam-o para
o tálamo, que os retransmite para áreas específicas do córtex cerebral. Isso afeta os
comportamentos motores, emocionais e cognitivos.
Estrutura dos Núcleos da Base
⇒ Estriado: Formado pelos núcleos caudado (35%) e putâmen (55%); Recebe todos os inputs
para os núcleos da base.
⇒ Globo pálido: Divide-se em segmentos externo e interno;
⇒ Substância negra: Dividida em parte compacta (fornece dopamina) e reticular;
⇒ Núcleo subtalâmico: Localizado no telencéfalo.
SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAIS
= Sintomas causados por distúrbios nas vias nervosas que são utilizadas para controlar os
movimentos voluntários.
⇒ Entre as condições que apresentam sintomas extrapiramidais temos a Doença de Parkinson,
as distonias, ou mesmo, o efeito colateral de medicamentos neurolépticos ou antipsicóticos.
⇒ Os sintomas extrapiramidais são debilitantes, interferindo no funcionamento social e na
comunicação, nas tarefas motoras e nas atividades da vida diária. Isso, geralmente, está
associado à baixa qualidade de vida e ao abandono da terapia, o que pode resultar em recaída da
doença e re-hospitalização, particularmente, em pacientes esquizofrênicos que interrompem a
terapia farmacológica.
⇒ As síndromes extrapiramidais caracterizam-se, principalmente, por movimentos anormais não
intencionais. Dentre os quadros clínicos apresentados estão:
→ Dificuldade para manter-se em pé;
→ Tendência a queda multidirecional;
→ Distúrbios da marcha;
→ Dificuldade para manter o foco e para realizar movimentos rápidos, alternados e
coordenados;
→ Tremores acentuados ao final de um movimento.
⇒ Os efeitos colaterais extrapiramidais, comumente referidos como distúrbios do movimento
induzidos por drogas, estão entre os efeitos adversos mais comuns de medicamentos que os
pacientes experimentam com os agentes bloqueadores do receptor de dopamina.
⇒ Agentes bloqueadores do receptor de dopamina de ação central, ou seja, os antipsicóticos de
primeira geração, são os medicamentos mais comuns associados aos sintomas extrapiramidais.
⇒ Outros agentes que bloqueiam os receptores dopaminérgicos centrais também foram
identificados como causadores destes sintomas, incluindo antieméticos (metoclopramida,
droperidol e proclorperazina), lítio, inibidores da recaptação da serotonina, estimulantes e
antidepressivos tricíclicos. Em raras situações, antivirais, anti-arrítmicos e ácido valpróico
também foram implicados.
⇒ As vias extrapiramidais incluem estruturas nervosas supra-espinhais, que exercem influência
sobre os neurônios motores da medula espinhal, no entanto, sem passar pelas pirâmides
bulbares: um grupo de neurônios no córtex cerebral que lembra a figura de uma pirâmide.
⇒ Suas principais estruturas são o tálamo, o cerebelo, os gânglios da base, a substância negra e o
núcleo subtalâmico. O tálamo integra diferentes estruturas do sistema piramidal motor, como o
córtex motor, constituído fundamentalmente por substância cinzenta.
⇒ As consequências da perturbação do sistema extrapiramidal encontram-se em uma variedade
de problemas que são, geralmente, considerados sob quatro títulos principais:
→ Parkinsonismo;
→ Distonias;
→ Discinesias;
→ Acatisia.
⇒ Uma síndrome extrapiramidal pode acontecer como consequência de lesões nos neurônios
motores. As lesões talâmicas – principalmente, as vasculares e as tumorais – são as mais
frequentes, estando presentes em diversas síndromes clínicas.
⇒ A degeneração da substância negra, como ocorre na Doença de Parkinson, é uma das
principais causas para sintomas extrapiramidais. Os movimentos involuntários, o sintoma mais
comum da patologia, são provocados pela perda dos neurônios motores, que funcionam,
principalmente, por ação da dopamina, um neurotransmissor relacionado aos pensamentos, à
liberação de prolactina e aos movimentos.
⇒ Pacientes que consomem antipsicóticos de primeira geração, como o haloperidol, também
podem apresentar esses sintomas. Substâncias como a metoclopramida e a bromoprida,
administradas, geralmente, no pronto-socorro em crises de enxaqueca, refluxo e intoxicações
alimentares, podem causar a reação extrapiramidal, em que o paciente apresenta os mesmos
sintomas.
SÍNDROME HIPO E HIPERCINÉTICA
⇒ Distúrbios de movimento (DMs) são doenças que cursam com diminuição e/ou lentificação
de movimentos voluntários e involuntários, bem como presença de movimentos anormais,
involuntários ou semi-involuntários.
⇒ Os DMs podem ser classificados em:
→ Síndromes hipocinéticas – há diminuição dos movimentos voluntários e involuntários,
como balançar os braços ao caminhar, piscar e deglutir saliva, entre outros;
→ Síndromes hipercinéticas – há excesso de movimentos, com presença de movimentos
anormais que não podem ser controlados pelo paciente, com exceção de alguns casos de
tiques, em que o paciente tem controle parcial dos movimentos (como no caso da famosa
síndrome de Gilles de la Tourette).
⇒ A principal síndrome hipocinética é o parkinsonismo, em que há a tríade de rigidez, lentidão
de movimentos e tremor de repouso, com ou sem instabilidade postural.
⇒ As síndromes hipercinéticas são várias, e sua classificação depende do tipo de movimento, do
seu ritmo e da presença de padrão de movimento. Entre as várias hipercinesias, estão:
→ Tremores – são o DM mais comum do mundo, podendo ter ou não significado
patológico. Caracterizam-se por uma oscilação rítmica de uma ou mais regiões do corpo e
podem ser examinados com manobras específicas sem auxílio de instrumentos;
→ Coreias – diferentemente do tremor, caracterizam-se por movimentos vermiformes,
que se espalham por diferentes partes do corpo, sem padrão definido, randômicos e sem
nenhuma espécie de ritmo;
→ Distonias – são movimentos que podem ser lentos ou rápidos (jerks), levando uma
parte do corpo a assumir uma postura anormal ou, no caso de uma extremidade, também
um movimento de torção. Nas distonias, os movimentos anormais são padronizados e
previsíveis, acometendo sempre as mesmas partes do corpo;
→ Mioclonias – são abalos súbitos, instantâneos e rápidos, que acometem uma
extremidade, uma parte do corpo ou todo o corpo (generalizados). Seguem sempre um
padrão, sem previsibilidade, podendo haver gatilhos, como nos casos de mioclonias
corticais reflexas e epilépticas;
→ Tiques – são movimentos involuntários que podem ser parcialmente controlados e,
muitas vezes, confundidos com problemas funcionais. Os movimentos são padronizados,
seguindo um ritual criado pelo paciente. Os tiques podem ser precedidos por sensações
premonitórias, muitas vezes, desagradáveis, que são aliviadas pela realização do tique.
DOENÇA DE PARKINSON
⇒ O diagnóstico da síndrome extrapiramidal hipertônica e hipocinética do tipo parkinsoniana
baseia-se numa constelação característica de achados, embora não haja um achado único que
seja essencial para o diagnóstico, nem mesmo o tremor.
As características clínicas do parkinsonismo são:
1. Transtorno dos movimentos automáticos primários como acinesia, diminuição dos
movimentos acessórios e propulsão e retropulsão;
2. Hipertonia do tipo extrapiramidal apresenta rigidez, tônus postural aumento do, tônus
antagonista aumentado, fenômeno da roda dentada e anormalidades posturais;
3. Tremor;
4. Outros sinais e sintomas somáticos como micrografia, disartria, distúrbio respiratório,
“fraqueza” motora, reflexo nasopalpebral alterado e outros axiais da face,sinais
autonômicos (seborréia, baba, ataques de sudorese), crise oculógira e outros distúrbios
oculomotores, distonia, disfunção erétil, bexiga hiperativa;
5. Anormalidades mentais como lentidão cognitiva, labilidade emocional, distúrbio afetivo,
demência;
6. Manifestações tardias e iatrogênicas como fenômeno de liga-desliga, discinesia por
L-dopa, alucinações e psicoses induzidas por drogas. Deve ser ressaltada a crise
parkinsoniana que ocorre com acinesia e rigidez grave, febre alta e sudorese profusa por
distúrbio autonômico, associada ao uso de levodopa.
Acinesia
⇒ Sintomas da síndrome extrapiramidal hipertônica hipocinética que está mais esclarecido.
⇒ Trata-se da redução da motricidade espontânea na ausência de qualquer paralisia,
constituindo um fenômeno motor, caracterizado ainda pela perda da iniciativa motora e
espontaneidade dos movimentos.
⇒ A pobreza de gestos, lentidão de movimento, ausência de mímica, fala monótona são comuns.
⇒ A escrita é difícil, e a micrografia é um sinal precoce da doença.
⇒ Constituída por quatro déficits principais:
1. Déficit na iniciativa motora
Percebido melhor pela restrição proprioceptiva e visual ou de sua integração
central que é mais percebido quando o paciente passa por lugares estreitos como um
corredor. Durante essa tentativa o paciente pode sentir uma sensação de infelicidade,
ansiedade e mesmo de instabilidade postural.
2. Melodia cinética
Incapacidade de passar rápido de um padrão motor para outro. O paciente precisa
pensar para executar cada ato motor, o resultado sendo uma diminuição da atividade
motora global.
3. Estratégia de aprendizado;
Visto a dificuldade que tem o parkinsoniano em mudar o padrão motor repetitivo
estabelecido, sendo mais fácil continuar do que mudar de padrão. O paciente tem
dificuldade de separar objetos comuns em grupos diferentes, baseando-se no tamanho,
consistência, cor e outras propriedades.
4. Fatigabilidade rápida.
Observada em qualquer atividade motora que o parkinsoniano se cansa rápido.
Propulsão e retropulsão constituem a incapacidade do paciente de recuperar o equilíbrio
quando empurrado bruscamente para frente ou para trás pelo examinador. Os passos
necessários para ele se recuperar do distúrbio são demasiado pequenos, lentos ou
ausentes, e o paciente tropeça ou cai na direção do empurrão.