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TIC’S 10 - Doença Rara - Vacina Oxford - COVID Laura Riêra - 5 período⁰ A interrupção por uma semana da aplicação em voluntários da vacina de Oxford (COVID), a mais adiantada dos oito protótipos na fase 3, foi causada por uma doença neurológica em uma voluntária. 1. Como diagnosticar clinicamente a Síndrome de Guillain-Barré? Qual a propedêutica (exames) mais adequada? 2. O que encontramos na Punção Lombar destes pacientes? A síndrome de Guillain-Barré é uma doença inflamatória do SNP e é a causa mais comum de paralisia flácida aguda, com incidência global anual de aproximadamente 1-2 por 100.000 pessoas-ano. A SGB ocorre mais frequentemente em homens do que em mulheres e a incidência aumenta com a idade, embora todas as faixas etárias possam ser afetadas. O diagnóstico de SGB é baseado na história do paciente e nos exames neurológicos, eletrofisiológicos e do líquido cefalorraquidiano (LCR). O SGB deve ser considerado como um diagnóstico em pacientes com fraqueza bilateral rapidamente progressiva das pernas e/ou braços, na ausência de envolvimento do SNC ou de outras causas óbvias. Pacientes com a forma sensitivo-motora clássica da SGB apresentam parestesia distal ou perda sensitiva, acompanhados ou seguidos de fraqueza que começa nas pernas e progride para os braços e músculos cranianos. Os reflexos são reduzidos ou ausentes na maioria dos pacientes na apresentação e em quase todos os pacientes no nadir. A disautonomia é comum e pode incluir pressão arterial ou instabilidade da frequência cardíaca, disfunção pupilar e disfunção intestinal ou da bexiga. A dor é frequentemente relatada e pode ser muscular, radicular ou neuropática. O início da doença é agudo ou subagudo, e os pacientes geralmente atingem a incapacidade máxima em 2 semanas. Em pacientes que atingem a incapacidade máxima dentro de 24 horas após o início da doença ou após 4 semanas, diagnósticos alternativos devem ser considerados. A SGB tem um curso clínico monofásico, embora recaídas ocorram em uma minoria de pacientes. Cerca de dois terços dos pacientes que desenvolvem GB relatam sintomas de uma infecção nas 6 semanas anteriores ao início da doença. Pensa-se que estas infecções desencadeiam a resposta imune que causa a SGB. Seis patógenos foram associados temporalmente ao SGB em estudos de controle de caso: Campylobacter jejuni, citomegalovírus, Vírus da hepatite E, Mycoplasma pneumoniae, vírus Epstein-Barr e vírus Zika. Em geral, a ausência de uma doença antecedente não exclui o diagnóstico de SGB, pois infecções putativas ou outros estímulos imunológicos podem ser subclínicos. As vacinas foram primeiro vinculadas à SGB em 1976, quando foi observado um aumento de 7,3 vezes no risco de SGB entre indivíduos não militares nos Estados Unidos que receberam a vacina contra influenza "suína". Nenhuma outra vacina foi convincentemente ligada à SGB. Os exames laboratoriais são guiados pelo diagnóstico diferencial em pacientes individuais. Mas, em geral, todos os pacientes com suspeita de GB terão hemograma completo e exames de sangue para glicose, eletrólitos, função renal e enzimas hepáticas. Os resultados desses testes podem ser usados para excluir outras causas de paralisia flácida aguda como infecções ou disfunções metabólicas e eletrolíticas. O teste para infecções anteriores geralmente não contribui para o diagnóstico de SGB, mas pode fornecer informações epidemiológicas importantes durante surtos de doenças infecciosas, como foi observado em surtos anteriores do vírus Zika. O valor diagnóstico da medição dos níveis séricos de anticorpos anti-gangliosídeos é limitado e depende do ensaio. Um resultado positivo pode ser útil, principalmente quando o diagnóstico está em dúvida, mas um resultado negativo não exclui a SGB. Os anticorpos anti-GQ1b são encontrados em até 90% dos pacientes com SMF e, portanto, têm maior valor diagnóstico em pacientes com suspeita de SMF do que em pacientes com SGB clássico ou outras variantes. Quando houver suspeita de SGB, é aconselhado a não esperar pelos resultados dos testes de anticorpos antes de iniciar o tratamento. Exame de líquido cefalorraquidiano O exame do LCR é usado principalmente para descartar outras causas de fraqueza além da SGB e deve ser realizado durante a avaliação inicial do paciente. O achado clássico no SGB é a combinação de um nível elevado de proteína no LCR e uma contagem normal de células no LCR (conhecida como dissociação albumino-citológica). No entanto, os níveis de proteína são normais em 30 a 50% dos pacientes na primeira semana após o início da doença e em 10 a 30% dos pacientes na segunda semana. Portanto, níveis normais de proteína no LCR não excluem o diagnóstico de SGB. A pleocitose acentuada (> 50 células / Ml) sugere outras patologias, como malignidade leptomeníngea ou doenças infecciosas ou inflamatórias da medula espinhal ou raízes nervosas. A pleocitose leve (10-50 células / ul), embora compatível com a SGB, ainda deve levar os clínicos a considerar diagnósticos alternativos, como causas infecciosas de polirradiculite. Estudos eletrodiagnósticos Não são necessários estudos eletrodiagnósticos para diagnosticar a SGB. No entanto, recomendamos que esses estudos sejam realizados sempre que possível, pois são úteis no suporte ao diagnóstico, principalmente em pacientes com apresentação atípica. Em geral, o exame eletrofisiológico em pacientes com GB revelará polirradiculoneuropatia ou polineuropatia sensório-motora, indicada por velocidades de condução reduzidas, amplitudes sensoriais motoras evitadas, dispersão temporal anormal e / ou bloqueios parciais de condução motora. No entanto, as medidas eletrofisiológicas podem ser normais quando realizadas no início do curso da doença (dentro de uma semana após o início dos sintomas) ou em pacientes com fraqueza inicialmente proximal, doença leve, progressão lenta ou variantes clínicas. Nesses pacientes, um estudo eletrodiagnóstico repetido duas a três semanas depois pode ser útil. Em pacientes com SMF, os resultados dos estudos eletrodiagnósticos geralmente são normais ou demonstram apenas uma amplitude reduzida dos potenciais de ação dos nervos sensitivos. Os estudos eletrodiagnósticos também podem diferenciar os três subtipos eletrofisiológicos da SGB clássica: AIDP, AMAN e AMSAN. No entanto, cerca de um terço dos pacientes com SGB não atendem a nenhum desses critérios e são rotulados como "equívocos" ou "inexitáveis". Estudos demonstraram que a repetição de estudos eletrodiagnósticos 3 a 8 semanas após o início da doença pode ajudar na classificação eletrodiagnóstica, permitindo a classificação de casos inicialmente não classificáveis ou a reclassificação de casos inicialmente classificados como AIDP, AMAN ou AMSAN, embora essa prática seja controversa. Imagem A ressonância magnética não faz parte da avaliação diagnóstica de rotina do SGB. Entretanto pode ser útil, principalmente para excluir diagnósticos diferenciais, como infecção no tronco cerebral, acidente vascular cerebral, medula espinhal ou inflamação das células do corno anterior, compressão da raiz nervosa ou malignidade leptomeníngea. A presença de realce da raiz nervosa na RM com gadolínio é uma característica inespecífica, mas sensível, e pode apoiar um diagnóstico de SGB, principalmente em crianças pequenas, nas quais a avaliação clínica e eletrofisiológica pode ser desafiadora. À luz de surtos recentes de mielite flácida aguda em crianças pequenas, cuja apresentação clínica pode imitar o SGB, o uso potencial da ressonância magnética para distinguir entre esses dois diagnósticos deve receber atenção especial. No entanto, os médicos devem estar cientes de que o aprimoramento da raiz nervosa pode ser encontrado em uma minoria de indivíduos com mielite flácida aguda. Uma nova ferramenta de diagnóstico em potencial na SGB é a imagem ultrassonográfica dos nervos periféricos, que revelou raízes nervosas cervicais aumentadas no início do curso da doença, indicando a importância da inflamação da raiz espinhal como mecanismo patológicoprecoce. Essa técnica pode, portanto, ajudar a estabelecer um diagnóstico de SGB no início do curso da doença. REFERÊNCIA: 1. Leonhard, S. E., M. R. Mandarakas, F. A. A. Gondim, K. Bateman, M. L. B. Ferreira, D. R. Cornblath, M. E. Dourado et al. “Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps.” Nature reviews. Neurology (2019).
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