HIPERPLASIA CONGÊNITA DE SUPRA-RENAL

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A COMPREENSÃO DO DIAGNÓSTICO E IMPLICAÇÕES PARA A AUTO-IMAGEM
HIPERPLASIA CONGÊNITA 
DE SUPRA-RENAL
GLÂNDULA SUPRA-RENAL
• As glândulas suprarrenais 
desempenham papel na 
regulação da resposta 
adaptativa do organismo ao 
estresse, na manutenção do 
equilíbrio da água corporal, 
do sódio e do potássio, bem 
como no controle da pressão 
arterial.
HIPERPLASIA CONGÊNITA DE 
SUPRA-RENAL (HCSR)
INTERSEXO -  pessoas que naturalmente 
desenvolvem características sexuais que não 
se encaixam nas noções típicas de sexo 
feminino ou sexo masculino, não se 
desenvolvem completamente como 
nenhuma delas ou desenvolvem 
naturalmente uma combinação de ambas.
• A HCSR é uma síndrome 
genética de caráter 
autossômico recessivo, que 
caracteriza uma condição de 
intersexualidade.
• É causada pela deficiência de 
uma enzima, a 21-hidroxilase, 
encontrada no córtex da 
glândula adrenal e fundamental 
na síntese de aldosterona e 
cortisol.
Genitália Ambígua, um dos sintomas da HAC.
CLASSIFICAÇÃO DA HCSR 
COM PERDA DE SAL
• Forma mais grave e mais 
comum;
• Deficiência completa da 
atividade enzimática;
• Leva à hiponatremia, 
hiperpotassemia e maior 
atividade da renina 
plasmática.
SEM PERDA DE SAL
• Maior atividade de 
androgênios;
• Há atividade enzimática 
suficiente para manter a 
produção de aldosterona 
em níveis normais;
• Virilização simples.
HIPERPLASIA CONGÊNITA DE 
SUPRA-RENAL (HCSR)
• A enzima 21-hidroxilase está 
intimamente relacionada à 
síntese de aldosterona e 
cortisol.  
• No sexo masculino, os sinais 
clínicos se tornam mais sutis, já 
que estes podem não 
apresentar alterações ao 
nascimento, levando ao 
diagnóstico tardio.FOUR CLINICAL VARIANTS OF CONGENITAL ADRENAL HYPERPLASIA, W. HAMILTON and M. G. BRUSH
SINAIS E SINTOMAS
COM PERDA DE SAL
• Hiponatremia, 
hiperpotassemia e 
hipotensão 
• Virilização
• Se não diagnosticada e 
tratada rapidamente, 
provoca crise suprarrenal.
SEM PERDA DE SAL
• Desenvolvimento precoce 
de pelos pubianos
• Idade óssea avançada
• Hirsutismo
• Oligomenorreia
• Chances de infertilidade
TRATAMENTO
• Suprir deficiências 
hormonais
• Corrigir o distúrbio 
hidroeletrolítico
• Controle do excesso 
de angrógenos
• Correção cirúrgica da 
genitália
● Evitando crises adrenais
● Prezando manter a fertilidade 
e uma estatura normal
● Os hormônios que não são 
produzidos são repostos 
diariamente
● A cirurgia de genitália, a 
depender da reação do 
organismo da paciente, pode 
precisar ser refeita após alguns 
anos - na época da puberdade, 
principalmente se há algum 
grau de hipoplasia vaginal.
PROBLEMA DA AUTO-IMAGEM
• IDENTIDADE DE GÊNERO - o senso de conhecimento de a 
qual sexo se pertence, isto é, a consciência de que “eu sou 
homem” ou “eu sou mulher”.
• “Mulher que nasce mulher não precisa de cirurgia”. 
• Nas mulheres, esses andróginos adrenais, fetais, excessivos 
causam androgenização ou masculinização da genitália 
externa, variando desde um leve aumento clitoriano até a fusão 
dos lábios externos que ficam com aparência de uma genitália 
masculina.
PROBLEMA DA AUTO-IMAGEM
• “O tratamento envolve plástica corretiva de genitália externa, 
reposição de hidrocortisona desde a infância, podendo, nas 
formas perdedoras de sal, ser acrescentada a reposição de 
mineralocorticóide e adicionado sal na dieta.”
• Caso não tratadas, as mulheres afetadas pelo HCSR podem sofrer 
de sofrer sintomas androgênicos tais como acne, problemas 
menstruais ou síndrome do ovário micropolicístico.
PROBLEMA DA AUTO-IMAGEM
• A maioria das mulheres que 
foram operadas não apresentam 
problemas físicos, entretanto 
têm dificuldades com relações 
interpessoais e intimidades 
sexuais. (Vates et. al 1999)
• Há uma possibilidade 
exponencial de que mulheres 
que realizam esse 
procedimento de plástica 
genital percam uma parte 
erógena importante.
Disorders of Sex Development of Adrenal Origin, Gabriela P. Finkielstain, Ana Vieites, 
Ignacio Bergadá and Rodolfo A. Rey
PROBLEMA DA AUTO-IMAGEM
• Não há cura para o HCSR, 
pessoas que nascem com 
essa doença aprendem 
que são obrigadas a 
aceitar sua situação atual, 
apesar de que sonham 
com essa situação de 
quem sabe, um dia parar 
de fazer o tratamento 
interminável.
PROBLEMA DA AUTO-IMAGEM
• O medicamento usado por portadores da HCSR causa obesidade, o 
que acaba por destruir um sonho comum feminino do corpo padrão, 
possivelmente piorando um estado de autoaceitação, pois além de 
não se sentirem totalmente femininas, podem não se sentir bem 
consigo mesmas ao se olhar no espelho.
• Elas têm medo da reação do parceiro ao seu problema de saúde, 
pois, além de inseguras quanto a sua feminilidade, sentem-se 
inseguras quanto à sua identidade de sexo e autoimagem, isto é, não 
se reconhecem como mulher e demonstram-se descontentes com 
seu corpo. 
CONCLUSÃO
• O diagnóstico precoce da doença, para iniciar o mais cedo 
possível os tratamentos, interferindo o menos possível na etapa 
de aquisição da identidade de gênero da criança.
• Importância de um psicólogo na equipe hospitalar. 
• Informações bem descritas as pacientes, a fim de manter um 
laço mais firme de conhecimento, trazendo mais conforto as 
pacientes.