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LIACH- Daniela Rocha e Giovana Viana ESTENOSE AÓRTICA Introdução A estenose aórtica (EA) é uma doença progressiva, inicia seu curso de maneira assintomática e ao longo do tempo culmina com os sintomas de dispneia, síncope e angina. Uma vez que o paciente apresente as manifestações descritas, sua sobrevida média passa a ser de 2, 3 e 5 anos, respectivamente, e a sua probabilidade de morte súbita de 3-5% nos assintomáticos, até 34% nos sintomáticos. Epidemiologia e Etiologia A estenose aórtica é uma valvopatia prevalente, ocorrendo em 3% da população acima de 65 anos. A valvopatia estenótica aórtica tem apresentação bimodal. Em indivíduos jovens destacam-se a etiologia reumática e a valva bicúspide congênita, porém entre os idosos prevalece a degeneração senil. • Degeneração senil. A esclerose aórtica é uma doença valvar aórtica degenerativa com espessamento das estruturas da valva aórtica por fibrose e calcificação inicialmente sem estenose causando obstrução significativa. Após alguns anos, a esclerose aórtica progride para estenose em até 15% dos pacientes. A esclerose aórtica lembra uma aterosclerose, com deposição de lipoproteínas, inflamação e calcificação das valvas; os fatores de risco são semelhantes: a lipoproteína (a) está implicada na patogênese tanto da estenose aórtica como da aterosclerose. Níveis elevados de lipoproteína (a) também predizem uma progressão hemodinâmica mais rápida da EA. Pacientes com psoríase têm maior risco de aterosclerose e, recentemente, psoríase foi associada a risco aumentado de estenose aórtica. • Valva aórtica bicúspide congênita A estenose aórtica congênita ocorre em 3 a 5/1000 nascidos vivos e afeta mais homens; ela está associada a coarctação e dilatação progressiva da aorta ascendente provocando dissecção da aorta. • Febre reumática A estenose aórtica supravalvar causada por membrana congênita discreta ou constrição hipoplástica um pouco acima dos seios de Valsalva é incomum. Uma forma esporádica da estenose aórtica supravalvar com aparência facial característica (fronte alta e ampla, hipertelorismo, estrabismo, nariz arrebitado, filtro longo, boca larga, anormalidades dentárias, bochechas salientes, micrognatia e orelhas com implantação baixa). Quando associada à hipercalcemia idiopática da infância, essa forma é conhecida como síndrome de Williams. Prevalece nos países subdesenvolvidos. • Estenose aórtica subvalvar Provocada por membrana congênita ou anel fibroso, logo abaixo da valva aórtica, é incomum. Fisiopatologia O aumento da carga de pressão imposta pela estenose aórtica resulta na hipertrofia compensatória do ventrículo esquerdo (VE) sem aumento da cavidade (hipertrofia concêntrica). Com o tempo, o ventrículo não mais pode compensar, causando aumento secundário da cavidade do VE, fração de ejeção (FE) reduzida, diminuição do débito cardíaco e um gradiente enganosamente baixo ao longo da valva aórtica (EA grave de baixo gradiente). Pacientes com outras doenças que também causam aumento do VE e redução da FE (p. ex., infarto do miocárdio, miocardiopatia intrínseca) podem gerar fluxo que é insuficiente para abrir totalmente uma valva esclerosada e a área valvar está aparentemente pequena mesmo quando a EA não é particularmente grave (EA pseudograve). EA pseudograve deve ser diferenciada de EA grave de baixo gradiente porque apenas os pacientes com EA grave de baixo gradiente se beneficiam da substituição da valva. LIACH- Daniela Rocha e Giovana Viana O estresse de cisalhamento elevado através da valva aórtica estenosada degrada os multímeros do fator de von Willebrand. A coagulopatia resultante pode causar sangramento gastrintestinal em pacientes com angiodisplasia (síndrome de Heyde). Manifestações Clínicas • Início por volta dos 5 anos de idade se congênita; sétima década se senil. • Tríade clássica (SAD): angina pectoris + dispneia [insuficiência cardíaca (IC)] + síncope aos esforços. A sobrevida media em anos e de 5 anos para aqueles que se apresentam com angina, 3 anos com sincope e 2 anos com sintomas de IC. Atualmente, a maioria dos pacientes são diagnosticados antes do início dos sintomas com base no achado de sopro sistólico no exame físico com confirmação do diagnóstico pelo ecocardiograma Exame Físico • Ausculta cardíaca: sopro sistólico rude, ejetivo, com irradiação para fúrcula e carótidas. Se auscultado no ápice, fenômeno de Gallavardin (diferenciar de insuficiência mitral). • Sinais de gravidade: sopro com pico tardio, desdobramento paradoxal da segunda bulha (B2) ou B2 inaudível, pulso parvus et tardus (atraso no pico de fluxo carotídeo e com amplitude reduzida), presença de B4. Exames Complementares Ecocardiograma sob estresse com dobutamina a. Indicado para avaliação de gravidade anatômica em pacientes com EAo de baixo fluxo, baixo gradiente com FEVE reduzida, definida como: AVA ≤ 1,0 cm2 com FEVE < 50% e gradiente médio VE/Aorta < 40 mmHg* b. Na presença de reserva contrátil (aumento ≥ 20% do volume sistólico ejetado e/ou aumento > 10 mmHg no gradiente médio VE/Aorta), pacientes com redução ou manutenção da AVA no pico do estresse possuem EAo importante (se aceita aumento da AVA de até 0,2cm2 como critério de manutenção da AVA). Pacientes com aumento da AVA ≥ 0,3 cm² são definidos como portadores de EAo moderada (EAo pseudo- importante) c. Na ausência da reserva contrátil, devemos corroborar a gravidade anatômica com o escore de cálcio valvar pela tomografia de tórax Tomografia computadorizada de tórax multidetectora a. Escore de cálcio valvar aórtico acima de 1.300 AU para mulheres e 2000 AU para homens reforça possibilidade de valvopatia importante Diagnóstico Suspeita-se do diagnóstico da estenose aórtica clinicamente e confirma-se por ecocardiografia. O ecocardiograma transtorácico bidimensional é utilizada para identificar a valva aórtica estenosada e suas possíveis causas, quantificar sobrecarga VE e grau de disfunção sistólica e detectar valvopatias coexistentes (regurgitação aórtica e valvopatia mitral) e complicações (p. ex., endocardite). Utiliza-se ecocardiografia com Doppler para quantificar o grau da estenose medindo a velocidade do jato, o gradiente de pressão sistólica transvalvar e a área valvar aórtica. Tratamento Clinico Instrução do paciente a respeito do curso da doença e dos sintomas típicos. Os pacientes devem ser orientados a informar de imediato o desenvolvimento LIACH- Daniela Rocha e Giovana Viana de qualquer sintoma possivelmente relacionado à estenose aórtica. Os pacientes portadores de estenose aórtica importante devem ser alertados para evitar atividades física e esportiva vigorosas. Entretanto, essas restrições não se aplicam aos pacientes com obstrução discreta. Os pacientes sintomáticos com EAo importante em geral são candidatos à cirurgia, uma vez que a terapia clínica tem pouco a oferecer. Todavia, esse tratamento pode ser necessário para pacientes considerados inoperáveis (muitas vezes, por causa de comorbidades que podem impedir a cirurgia). Diuréticos: benéficos quando houver acúmulo anormal de fluidos, eles devem ser empregados com cautela, uma vez que a hipovolemia pode reduzir a pressão diastólica final elevada do ventrículo esquerdo, reduzir o débito cardíaco e produzir hipotensão ortostática. IECA: devem ser utilizados com prudência, mas são benéficos no tratamento dos pacientes com disfunção sistólica do ventrículo esquerdo sintomática que não são candidatos à cirurgia e, de fato, têm sido mostrados em estudos epidemiológicos para melhorar os resultados em pacientes com EAo. Beta-bloqueadores: podem deprimir a função miocárdica e induzir a insuficiência ventricular esquerda, devendo geralmente serevitados. Paciente com fibrilação atrial: tratar imediatamente (cardioversão). Paciente com HAS e doença coronariana: medicações devam ser iniciadas em doses baixas e aumentadas lentamente, com acompanhamento rigoroso da pressão arterial e dos sintomas Cirúrgico • A troca valvar e o único tratamento realmente efetivo para alivio da obstrução mecânica da valva estenótica. • Valvoplastia percutânea com balão: pode ser indicada a pacientes de alto risco ou sem condições cirúrgicas por causa da presença de comorbidades, como tratamento paliativo (classe IIb), ou como ponte para cirurgia em pacientes com EAo e instabilidade hemodinâmica, de alto risco para troca valvar (classe IIa).
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