Cirrose Hepática e Hipertensão Portal

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CIRROSE HEPÁTICA 
DEFINIÇÃO 
→ Estágio final de um processo de fibrose 
hepática progressiva caracterizada por 
distorção da arquitetura hepática e formação 
de nódulos de regeneração; 
→ É confirmada por biópsia hepática, mas 
clinicamente se faz por outros fatores, pois a 
biópsia é um procedimento invasivo; 
 
Fígado normal - contorno regular, textura 
homogênea 
Fígado cirrótico - distensão da arquitetura e 
deposição de colágeno 
→ Espaço de disse - possui célula de Ito ou 
célula estrelada (função normal de armazenar 
vitamina A); 
→ Em reposta ao estímulo lesivo, as células de 
Ito passam a depositar colágeno; 
ETIOLOGIAS 
→ São várias, elencadas as principais: 
HEPATITE C CRÔNICA 
→ Vírus hepatotrópicos - HAV, HBV, HCN, HDV, 
HEN → em tropismo pelo fígado; 
→ Os únicos que causam cirrose são HBV 
(hepatite B) e HCN (hepatite C) – A e E não 
causam; 
→ O vírus da hepatite C é composto por fita de 
RNA; 
→ Tem diagnóstico tardio, pois tem sintomas 
pouco característicos; 
o Acaba sendo feito em exame de 
rotina ou quando já está abrindo um 
caso de cirrose hepática; 
→ Exame anti-HCV – anticorpo do vírus dessa 
hepatite, indica que o paciente tem ou já teve 
o vírus (diferenciação através de carga viral); 
→ Tem taxa de cura de 98% → tende a ser 
erradicado; 
→ Tratado com medicações orais por 12 ou 24 
semanas; 
→ Após o tratamento é preciso confirmar a 
cura (o HCV não é indicado porque sempre 
estará positivo após contágio), isso é feito 
através da carga viral; 
→ METAVIR- escore que metrifica a fibrose 
 
→ Deve ser solicitada também a genotipagem 
do vírus - pode ocorrer infecções por outros 
genótipos; 
HEPATITE B 
→ Único hepatotrópico composto por fita de 
DNA; 
→ Maior chance de cronificar em crianças e 
quando adquirido por transmissão vertical 
(mãe – embrião); 
→ Tem marcadores que permitem avaliar se 
crônica ou devido vacinação: 
o HbsAg - positivo na presença do 
vírus; 
o Anti-Hbs - se positivo sozinho, é 
devido vacina; 
o Anti-Hbc IgM - marcador de infecção 
aguda; 
o Anti-Hbc IgG - marcador de infecção 
crônica; 
o HbeAg - vírus presente e se 
multiplicando; 
o Anti-Hbe - positivo na fase não 
replicativa - com HbeAg negativo; 
→ A cura da hepatite B é funcional – por ser 
acoplado ao DNA, pode reaparecer em caso 
de imunossupressão; 
HEPATITE ALCOÓLICA 
→ Descompensação após libação hepática; 
→ Bilirrubina > 3 e TGO/TGP>2; 
→ Deve ser calculado escore de Maddrey, se 
maior ou igual a 32 paciente é candidato a 
corticoterapia; 
→ Após 7 dias deve ser feito escore de Lille - 
avalia a eficiência da corticoterapia; 
 
DOENÇA HEPÁTICA GORDUROSA NÃO ALCOÓLICA 
→ Acomete não etilistas - o paciente não pode 
fazer consumo excessivo de álcool para que 
receba esse diagnóstico (na literatura); 
→ Paciente obeso, diabético ou hipertenso com 
infiltração de gordura no fígado (esteatose); 
→ Pode haver só esteatose (NAFL) ou cursar 
com esteatohepatite (NASH) e mais 
tardiamente cirrose; 
→ NASH in lean individuals - em magros, devido 
história familiar; 
 
HEMOCROMATOSE 
→ Doença hereditária 
→ Mutações nos genes c282y, h63d ou s65c 
levam a alterações no metabolismo do ferro. 
→ Há mais absorção do ferro que se deposita 
nos tecidos; 
→ Flebotomia - "transfusão ao contrário" 
(sangria); 
HEPATITE AUTOIMUNE 
→ Ocorre em 2 picos de idade - infância ou 
idade adulta; 
→ Mais comum em mulheres 
→ Marcadores que ajudam a identificar: 
o FAN – anticorpos antinucleares; 
o Anti-músculo liso; 
o Anti-LKM 1 – anticorpos contra 
microssomos de rim e fígado; 
o Anti-Sla – contra um antígeno solúvel 
de fígado e pâncreas; 
o IgG sérico; 
→ Tratamento: imunossupressão 
o Corticoide + azatioprina; 
COLANGITE BILIAR PRIMÁRIA (CBP) 
→ Doença autoimune colestática do fígado - 
Caracterizada pela inflamação e destruição 
progressiva dos ductos biliares interlobulares 
de pequeno e médio calibre; 
→ Acomete mais idosas (entre 50 e 60 anos); 
→ Quadro clínico: prurido, icterícia e dois 
achados de exame físico específico: 
xantelasma e xantoma; 
→ 2 de 3 critérios: 
1. Anticorpo anti-mitocôndria; 
2. Colestase (aumento da fosfatase 
alcalina por mais de 6 meses); 
3. Biópsia compatível (pouco feita por 
ser invasiva); 
→ Medicação que ajuda a melhorar sobrevida e 
evolução: ácido ursodesoxicólico 
COLANGITE ESCLEROSANTE PRIMÁRIA 
→ Doença autoimune mais comum em homens 
jovens (característica atípica em doenças 
autoimunes); 
→ Associada a doença inflamatória intestinal; 
→ Não tem anticorpo específico; 
→ Achados: Icterícia, fosfatase alcalina e 
bilirrubina altos; 
→ Ocorre dano autoimune inflamatório nas vias 
biliares que sofrem estenose e dilatação (em 
áreas sequenciais - aspecto em colar de 
contas); 
 
→ Exame: CPRM - RM que mostra via biliar 
DOENÇA DE WILSON 
→ Doença genética autossomo recessiva; 
→ Mutação no gene ATP7B; 
→ Problema no metabolismo do cobre - 
depósito excessivo de cobre no fígado e 
sistema nervoso central; 
→ A deposição pode ocorrer na membrana de 
Descemet (no olho) - anéis de Kayser-
Fleischers; 
 
→ Pode ter manifestações neurológicas; 
→ Exames para diagnóstico: 
o Cuprúria de 24 horas - dosar cobre 
na urina; 
o Ceruloplasmina - proteína produzida 
pelo fígado e normalmente ligada ao 
cobre para ter função (encontra-se 
baixa); 
o Investigar anéis de Kayser-Fleischers; 
 
HISTÓRIA NATURAL 
→ A cirrose pode complicar com: 
o Insuficiência hepatocelular 
o Hipertensão portal - transferência 
para colaterais portosistemicos 
o Carcinoma hepatocelular - a cirrose é 
o principal fator de risco 
→ Em todo paciente cirrótico: fazer USG de 
abdome e dosagem de alfafetoprotreina a 
cada 6 meses – investigar câncer; 
→ Outras duas condições que podem causar 
câncer mesmo sem cirrose - hepatite B e 
doença hepática gordurosa não alcoólica; 
HIPERTESÃO PORTAL 
→ A hipertensão portal tem outras causas e é 
classificada em 3 tipos: 
 
→ Pré-sinusoidal: 
o Esquitossomose deposita ovos na 
região pré-sinusoidal causa fibrose 
adjacente (fibrose de Simers) - a 
esquistossomose não causa cirrose, 
pois é pré-sinusoidal; 
→ Sinusoidal – cirrose é a principal etiologia; 
o A circulação colateral tem padrão 
periumbilical (cabeça de medusa); 
→ Pós-sinusoidal - doença venooclusiva 
(síndrome de obstrução sinusoidal) 
o Ocorre em pacientes em 
quimioterapia e após transplante de 
medula; 
QUADRO CLÍNICO 
→ Sintomas inespecíficos: anorexia, perda 
ponderal, fadiga; 
→ Pele: eritema palmar, spiders 
(teleangiectasias); 
 
→ Ginecomastia, rarefação de pelos, distribuição 
ginecoide dos pelos pubianos; 
o Decorrente do desbalanço da 
metabolização dos hormônios sexuais 
e predomínio dos femininos; 
→ Icterícia – especialmente por acúmulo de 
bilirrubina direta (deficiência na excreção); 
 
→ Ascite e edema de MMII; 
o Vasodilatação compensatória da 
hipertensão represa sangue em 
outros locais e menos sangue chega 
aos rins - ativação do SRAA - ascite e 
edema de membros inferiores; 
 
→ Varizes esofagogástricas; 
o Varizes com pontos vermelhos - alto 
risco de sangramento; 
o Podem se apresentar com 
sangramento ativo; 
 
→ Colaterais portossistêmicos; 
 
→ Esplenomegalia - aumento do represamento 
no baço devido hipertensão; 
→ Flapping (asterixis) - manifestação da 
encefalopatia hepática - aumento da amônia 
que atravessa a barreira hematoencefálica e 
causa manifestações neurológicas; 
 
→ Laboratório: hiperbilirrubinemia, alargamento 
de TP e hipoalbuminemia em fases 
avançadas; 
 
ESTADIAMENTO 
→ Escore de Child-Pugh-Turcotte: avalia o nível 
da cirrose; 
→ São 5 critérios - mnemônico BEATA: 
 
RNI (relação normatizada internacional): 
padronização baseada no tempo de 
protrombina (TP); 
o Grau A: 5 a 6 pontos; 
o Grau B: 7 a 9 pontos; 
o Grau C: 10 a 15 pontos; 
→ MELD score: avalia: Bilirrubina, RNI e 
Creatinina→ MELD Na score: avalia: Bilirrubina, RNI, 
Creatinina e Na 
o Auxiliam na definição da severidade e 
prognóstico da doença hepática; 
o É um dos parâmetros levados em 
consideração na indicação de 
transplante hepático e priorização dos 
pacientes em lista; 
o Faz avaliação a curto prazo; 
COMPLICAÇÕES 
→ Hemorragia digestiva alta varicosa; 
→ Ascite infecta de forma espontânea ou 
secundária; 
→ Peritonite bacteriana espontânea; 
→ Peritonite bacteriana secundária; 
→ Encefalopatia hepática; 
→ Síndrome hepatorrenal; 
→ Síndrome hepatopulmonar; 
→ Hipertensão portopulmonar; 
→ Carcinoma hepatocelular; 
TRANSPLANTE HEPÁTICO NA CIRROSE HEPÁTICA 
→ Indicação: 
o MELD ≥ 15; 
o CHC (carcinoma hepatocelular) dentro 
dos critérios de Milão; 
o Ascite refratária; 
o Síndrome hepatopulmonar; 
▪ Hipoxemia devido dilatação 
vascular intrapulmonar; 
o Síndrome hepatorrenal; 
o Após o TIPS em pacientes com HDA 
varicosa refratária; 
 
o Encefalopatia hepática refratária; 
o Outras; 
→ Contraindicações: 
o Abstinência alcoólica < 6 meses 
(Brasil); 
o Idade > 70 anos (alguns centros); 
o Outras neoplasias ativas; 
o Hipertensão portopulmonar severa; 
o Outras;