Demências: Causas e Sintomas

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Neurologia – 5° Período Edith Carvalho 
 
DEMÊNCIAS 
Quadros demenciais: incidência aumentando 
Córtex: de forma indireta começa a alterar as funções 
O que é cognição: estar consciente, saber, pensar, aprender 
e julgar. São todas as funções que nos tornam seres 
superiores dos outros seres vivos. 
As síndromes demenciais afetam exatamente o córtex ou 
diretamente ele, degenerando a região cortical, substância 
cinzenta ou de forma indireta irá alterar a função do córtex. 
COGNIÇÃO – 4 GRUPOS PRINCIPAIS 
MEMORIA: armazenar e resgatar informações -amnésia. 
 Amnesia 
GNOSIAS: capacidade de reconhecimento de objetos e 
pessoas familiares. 
 Agnosia: incapacidade de reconhecer um objeto e 
pessoas familiares. 
PRAXIAS: como faz determinada tarefa (praxia de marcha- 
saber andar; dirigir; escovar os dentes; andar de bicicleta) 
→ córtex 
 Apraxia 
LINGUAGEM: capacidade de comunicação 
 Afasia 
Esses fazem parte da capacidade de planejar e executar 
uma ideia. 
Fala: articulação das palavras 
DEMÊNCIA: Demências são perdas cognitivas adquiridas 
causando alteração das atividades da vida diária. 
▪ Perda da capacidade de planejar e executar ideias 
→ cognição ↓ 
▪ Comprometimento da memória e uma ou mais 
áreas da cognição (afasia, agnosia e disfunção 
executiva). 
▪ Causa comprometimento social ou ocupacional e 
representa um declínio na funcionalidade. 
▪ Distúrbios emocionais e comportamentais que 
alteram as atividades. 
Comprometimento da memória e uma ou mais áreas da 
cognição, causando comprometimento social ou 
ocupacional e que representam declínio na funcionalidade. 
 Perda da independência. 
Criança não nasce com demência → déficit cognitivo 
▪ Distúrbios emocionais e comportamentais que 
alteram as atividades de vida diária tanto no 
âmbito profissional quanto relacionamento social 
→ demência 
▪ Causa comprometimento social ou ocupacional e 
representa um declínio na funcionalidade. (perda 
da independência) 
▪ Na demência a pessoa não consegue se lembrar. 
Geralmente os familiares que notam os distúrbios. 
▪ no dia a dia -> perda de concentração, estresse, 
ansiedade (não patológico) 
CLASSIFICAÇÃO ETIOLÓGICA 
DEMÊNCIAS PRIMÁRIAS: são degenerativas (a demência 
já é a própria doença) 
▪ Alzheimer (DA) 
▪ Demência com corpúsculo de Lewy (DCL) 
▪ Demência frontotemporal (DFT) 
DEMÊNCIAS SECUNDÁRIAS: não degenerativas 
▪ Demência vascular (DV) 
▪ Neoplasias intracranianas → tumor no cérebro 
atingindo o córtex 
▪ Doenças carenciais 
▪ Doenças infecciosas 
▪ deficiência de b12 e ácido fólico (bariátricos) 
▪ HIV e neurosífilis 
▪ hematoma subdural crônico 
CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA 
DEMÊNCIAS CORTICAIS: amnésia, afasia, agnosia, 
apraxia 
 Doença de Alzheimer 
DEMÊNCIAS SUBCORTICAIS: bradifrenia, distúrbios da 
atenção e motivação 
 Paralisia supranuclear progressiva (PSP) 
 Doença de Parkinson 
 Doença de Huntington 
EVOLUÇÃO DA DEMÊNCIA 
Envelhecimento normal → transtorno cognitivo leve ou 
comprometimento cognitivo leve → demência 
▪ perda da capacidade de armazenamento → 
cérebro atrofia 
▪ paciente que queixa em relação à memória 
Neurologia – 5° Período Edith Carvalho 
 
▪ alteração objetiva da memória 
▪ função cognitiva geral normal 
▪ atividades diárias preservadas 
▪ não preenche critérios para demência 
medicamento para tratamento 
DOENÇA DE ALZHEIMER 
Causa mais comum de demência 
Acomete adultos a partir dos 60 anos de idade 
COMPROMETE: intelecto, memória, raciocínio, 
aprendizado, comunicação, execução de tarefas. 
Há perda de neurônio no: 
▪ Hipocampo → memória. 
▪ Lobos → frontal, parietal, temporal. 
▪ Sistema límbico → influencia os instintos, impulsos 
e emoções. 
A primeira região afetada é o hipocampo → perda de 
memória recente (anterógrada) 
Há perda de neurônio no: 
▪ Núcleo basal de meynert (rica em 
neurotransmissor – acetilcolina) 
Perda de neurotransmissores associada ao mal de 
Alzheimer: 
Acetilcolina → atenção, aprendizado e memória 
Serotonina → humor e ansiedade 
Glutamato → aprendizado e memória de longo prazo 
Dopamina → movimentos físicos 
EPIDEMIOLOGIA – DOENÇA DE ALZHEIMER 
Após os 65 anos a prevalência dobra a cada 5 anos de idade 
A DA acomete de 8 a 15% da população > 65 anos 
Fator de risco principal → envelhecimento 
PATOLOGIA 
Marcadores histopatológicos: 
PLACAS SENIS: lesões extracelulares – relacionada a 
anormalidade da proteína beta amilóide. 
NOVELOS OU EMARANHADOS NEUROFIBRILARES : 
são lesões intraneuronais – relaciona-se a anormalidade da 
proteína Tau. 
GENÉTICA 
Doenças pré-senil ( <65 anos)→ 4 a 5% dos casos são 
genéticos 
Na doença de Alzheimer pré-senil familiar foram 
identificadas mutações nos cromossomos 21, 14 e 1 → são 
fatores de risco genéticos para DA. 
A doença de Alzheimer senil (>65 anos), é quase sempre 
esporádica. 
Com que idade seu familiar iniciou o quadro demencial → 
se abaixo de 60 anos tem 40% de desenvolver 
FATORES DE RISCO 
IDADE AVANÇAS: acima de 60 anos (quanto mais velho 
maior a chance) 
SEXO FEMININO: mulheres são mais longevas 
GENÉTICO: portadores do alelo E4 apresentam maior 
risco, principalmente numa forma pré-senil 
ESCOLARIDADE BAIXA: é controverso; tanto pessoas 
altamente intelectuais (diagnóstico tardio por conta da 
reserva cerebral maior) quando com baixa escolaridade 
tem as mesmas chances de desenvolver o Alzheimer 
DOENÇA VASCULAR 
TRAUMATISMOS CRANIANOS DE REPETIÇÃO 
SÍNDROME DE DOWN 
História familiar de DA: se início precoce 
HAS 
Hipercolesterolemia 
Diabetes 
QUADRO CLÍNICO 
Amnésia, afasia, apraxia, agnosia 
INICIAL: 2 a 3 anos 
INTERMEDIÁRIA: 2 a 8 anos 
AVANÇADA: 8 a 12 anos 
Neurologia – 5° Período Edith Carvalho 
 
ALTERAÇÕES COGNITIVAS 
Alteração da memória principalmente a recente, seja ela 
visual ou verbal (87%) 
Déficits de linguagem → anomia/disnomia, afasia/disfasia 
Déficits visuoespaciais 
Déficits de atenção 
Disfunção executiva 
 O acometimento de múltiplas funções cognitivas 
na DA ocorre em virtude da multifocalidade das 
lesões neuroanatômicas observadas nesta 
demência. 
A doença afeta de forma generalizada o córtex 
ALTERAÇÕES DE COMPORTAMENTO 
SÍNDROMES COMPORTAMENTAIS: 
SÍNDROME DE KLUVER-BUCY: hiperoralidade 
(hiperfagia e tendencia compulsiva de levar objetos a boca), 
hipermetamorfose (compulsão para examinar os objetos de 
um ambiente novo), hipersexualidade. 
SÍNDROME DE OTHELO: ciúme patológico 
SÍNDROME DE GODOT: ansiedade antecipatória 
patológica diante de eventos/compromissos futuros. 
SINAL DO ESPELHO: não reconhece sua própria imagem 
refletida no espelho 
Delírio de pobreza 
Crença de que a casa onde vive não é a sua verdadeira 
residência 
Hóspedes fantasmas → alucinações 
Delírio de roubo 
Delírio de abandono 
Inicialmente não tem alucinações (acontece mais tardio) 
INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA DA DOENÇA DE 
ALZHEIMER 
História clínica detalhada 
Exame físico e neurológico: geralmente está normal 
Avaliação do estado mental (MEEM): alterado 
Avaliação neuropsicológica 
Exames complementares: dosagem de vitamina b12, ácido 
fólico, hemograma, lipidograma, HIV, VDRL, glicemia, 
função tireoidiana, renal e hepática. 
Exames de imagem: eletroencefalograma (0 necessidade); 
SPECT (não solicita para Alzheimer); RNM DE CRÂNIO; TC de 
crânio quando não consegue fazer a RNM. 
TC de crânio → hidrocefalia ex-vácuo (HPN) 
 Observa-se atrofia cerebral (involução cerebral) 
LCR → não tem necessidade 
Somente quando tem uma demência rapidamente 
progressiva → aguda, piora rápida 
 Neurossífilis 
OUTRAS CAUSAS: avaliar LCR 
▪ Neurocisticercose 
▪ Neuro-Aids (complexo demência-Aids 
▪ Meningoencefalite herpética 
▪ Meningites crônicas 
▪ Doença de Creutzfeldt-jakob 
▪ Paraneoplásicas e linfoproliferativas 
▪ Demências de doenças inflamatórias e auto-
imunes 
▪ Hidrocefalia de pressão normal (HPN) – “tap-
test” 
DIAGNÓSTICODA POSSÍVEL: déficit cognitivo de evolução lenta e 
progressiva sem distúrbios da consciência e ausência de 
transtornos vasculares, metabólicos ou tóxicos do SNC. 
DA PROVÁVEL: sintomas de DA possível com piora da 
memória, antecedentes familiares de DA e idade de início 
entre 40-90 anos (mais frequentemente ao redor dos 65 
anos). 
DA DEFINITIVA: sintomas de DA provável e, quando 
morre, na autópsia se encontram elementos característicos 
dela. Portanto o diagnóstico de DA é histopatológico. 
HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL - HPN 
Alteração relativamente comum 
Demência potencialmente reversível → deve ser tratada 
 Doença idiopática em que o paciente vai 
apresentar hidrocefalia importante 
Neurologia – 5° Período Edith Carvalho 
 
TRÍADE: déficit cognitivo, ataxia de marcha, incontinência 
urinária 
HPN: hidrocefalia sem alteração do parênquima 
TAP TEST → serve para verificar MEEEM; teste de marcha 
(tempo calculado); 700 gts do LCR e 24h depois repete os 
testes 
Na HPN haverá a melhora → será feito a DVP 
Tap test – serve para avaliar se o paciente vai se beneficiar 
do DVP (não serve para diagnóstico) 
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO 
Serve para reduzir a velocidade de progressão → torna a 
doença mais lenta, mas não melhora os sintomas 
 Em casos muito avançados não adianta dar a 
medicação 
BLOQUEADORES DA ENZIMA 
ACETILCOLINESTERASE: fazer um desses medicamento 
somente 
FUNÇÃO: bloquear a ação da enzima acetilcolinesterase, 
que decompõe a acetilcolina, pois a falta de acetilcolina 
está relacionada com os sintomas da doença de Alzheimer. 
Rivastigmine: Exelon cápsulas de 1,5mg – 3mg – 4,5mg – 
6mg e solução oral 
Galantamina: 8mg – 16mg – 24mg (Reminyl ER) 
Donepezila: 5mg – 10mg (Eranz, Epéz, Lábrea, Donila) 
INIBIDOR GLUTAMATÉRGICO: 
FUNÇÃO: diminuir o nível de glutamato. 
Memantina: 10mg (Ebix, Alois, Heimer, Zider) 
Geralmente começa com inibidor da acetilcolinesterase e 
mais tardiamente inbidor glutamatérgico. 
TRATAMENTO COM ABORDAGEM 
MULTIDISCIPLINAR 
▪ Terapia de orientação 
▪ Fisioterapia 
▪ Terapia 
▪ Ocupacional 
▪ Reabilitação cognitiva 
▪ Visitas 
▪ Lugares públicos 
▪ Parceria, amor e carinho 
▪ Terapia com música 
DEMÊNCIA VASCULAR – 2° MAIOR CAUSA 
Pode coexistir com a doença de Alzheimer → demência 
mista 
Início mais precoce que a DA 
Homens > mulheres 
Lesão vascular contribui para gravidade da DA 
FATORES DE RISCO 
 mesmos para AVC 
Idade 
▪ Aterosclerose/hipercolesterolemia 
▪ Hipertensão arterial 
▪ Tabagismo 
▪ Diabetes Mellitus 
▪ Patologias cardíacas 
▪ Etilismo 
▪ Obesidade 
Quadros podem surgir em qualquer tipo de alteração 
cerebral 
DEMÊNCIA SECUNDÁRIA A DIFERENTES AGRAVOS AO 
CÉREBRO 
▪ Infarto único 
▪ Infartos lacunares 
▪ Múltiplos infartos 
▪ Infartos fronteiriços ou divisor de águas 
(Watershed Infaction) 
▪ Encefalopatia arteriosclerótica subcortical (Doença 
de Binswanger) 
Microangiopatias 
 infartos mínimos – giro angular esquerdo, tálamo, 
núcleo caudado → demência retrógrada 
TRATAMENTO 
Controle dos fatores de risco: 
▪ Anti-hipertensivos 
▪ Hipoglicemiante 
▪ Sinvastatina 
▪ Anti-agregantes plaquetários 
▪ Inibidores da colinesterase (galantamina; efeitos 
gastrointestinais) 
Neurologia – 5° Período Edith Carvalho 
 
DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL – DFT 
É uma demência pré-senil, afetando indivíduos de 45 a 60 
anos e com duração de mais ou menos 8 anos. 
Disfunção dos lobos frontal e temporal, preservando as 
regiões posteriores do cérebro. 
A DFT INCLUI 4 SUBTIPOS: 
▪ Doença de Pick 
▪ Degeneração dos lobos frontais 
▪ Demência semântica (variante temporal das DFTs) 
▪ DFT associada ao comprometimento do neurônio 
motor (ELA) 
Início mais precoce 40 – 65 anos (evolução média de 8 
anos) 
Incidência: Homens = mulheres 
Alteração de comportamento e de personalidade 
Atrofia frontal e/ou temporal unilateral ou bilateral 
50% têm história familiar com herança AD 
Memória e praxia afetadas mais tardiamente 
DOENÇA DE PICK 
Doença degenerativa (afeta lobos frontal e temporal) 
Alterações de personalidade 
Deterioração das habilidades sociais 
Embotamento emocional 
Desinibição comportamental 
Anormalidades da linguagem 
Obs: memória, apraxia e outros aspectos de demência em 
geral ocorrem mais tarde no curso da doença. 
confundidos com distúrbios psiquiátricos 
no exame de imagem: atrofia da região frontal; afeta lobos 
frontal e parietal 
Tratamento sintomático: antidepressivo, ansiolíticos 
prognóstico geralmente ruim 
DEMÊNCIA COM CORPOS DE LEWY 
Corpúsculos de Lewy: inclusões intracitoplasmáticas 
eosinofílicas hialinas no córtex cerebral, tronco encefálico. 
3° causa de demência 
Mais comum em idosos 
Prevalência: sexo masculino 
Evolução mais rápida do que a Doença de Alzheimer 
TRÍADE: 
▪ Parkinsonismo (rígido-acinético, quase sem 
tremor) 
▪ Alucinações (visuais, vivas, detalhadas) 
▪ Flutuação na cognição (flutua ao longo do dia) 
Quedas repetidas e síncope 
Sensibilidade a neurolépticos (haldol) → piora o quadro e 
são contraindicados 
Obs: déficit de memória pode não existir nas fases iniciais. 
Déficit de atenção, desorientação visuoespacial. 
Tratamento: inibidores da acetilcolinesterase 
DOENÇA DE PARKINSON 
Doença neurodegenerativa com redução de neurônios 
dopaminérgicos 
Quadro clínico: tremor de repouso assimétrico, rigidez, 
bradicinesia e instabilidade postural 
Incidência: 50 a 60 anos; > homens 
Demência instala-se em fases mais tardias da doença → 10 
a 15 anos depois 
não causa demência inicial 
tratamento: inibidores da colinesterase (Ex. Rivastigmine) 
DOENÇAS RELACIONADAS AO ÁLCOOL 
A bebida em excesso e prolongada pode conduzir a uma 
forma de demência. 
Síndrome de Korsakoff – causado pelo consumo excessivo 
de bebidas alcoólicas. 
 
 
 
 
 
Neurologia – 5° Período Edith Carvalho