Demência e Doença de Alzheimer

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DEMÊNCIAS 
 
COGNIÇÃO: Estar consciente, saber, pensar, aprender e 
julgar. 
- Memória: armazenar e resgatar informações 
- Gnosias: reconhecer objetos familiares 
- Praxias: como fazer determinada tarefa 
- Linguagem: capacidade de comunicação 
 
Demencia: Comprometimento da memória e uma ou 
mais áreas da cognição (afasia, agnosia, apraxia e 
disfunção executiva). Causa comprometimento social 
ou ocupacional e representa um declínio na 
funcionalidade. 
Classificação Etiológica: 
1. Demências Primárias: 
(degenerativas) 
Ex: Doença de Alzheimer (DA), Doença com 
corpúsculo de Levy (DCL), Demência 
frontotemporal (DFT) 
2. Demências Secundárias 
(não degenerativas) 
Ex: Demencia vascular (DV), neoplasias 
intracranianas, doenças carenciais, doenças 
infecciosas, hematoma subdural crônico. 
Classificação Clínica: 
- Degenerativas: 
1. Demências Corticais: 
- Amnésia, afasia, agnosia, apraxia 
Ex: Doença de Alzheimer 
2. Demências Subcorticais: 
- Bradifrenia, distúrbios da atenção e motivação 
Ex: Paralisia supra nuclear progressiva (PSP), 
Doença de Parkinson, AIDS, Doença de Huntington 
Evolução da Demência: 
Envelhecimento normal -> Transtorno cognitivo 
leve ou comprometimento cognitivo leve -> 
Demência 
- Queixa em relação a memória 
- Alteração objetiva da memória 
- Função cognitiva geral normal 
- Atividades diárias preservadas 
- Não preenche critérios para demência 
Causas de Demência: 
- Doença de Alzheimer (60-80%) 
- Demência Vascular (20-40%) 
- Doença por Corpúsculo de Levy (5-20%) 
- Demência Frontotemporal (5-20%) 
 
DOENÇA DE ALZHEIMER: 
- É a causa mais comum de demência 
- Acomete adultos a partir dos 60 anos de idade 
- Compromete: 
1. Intelecto 
2. Memória 
3. Raciocínio 
4. Aprendizado 
5. Comunicação 
6. Execução de tarefas 
 
- Há perdas de neurônio no: 
1. Hipocampo (memória) 
2. Lobos: frontal – parietal – temporal 
3. Sistema Límbico: influencia os instintos, 
impulsos e emoções. 
4. Núcleo basal de Meynert (rica em 
neurotransmissor – acetilcolina) 
- Perda de neurotransmissores associada ao mal de 
Alzheimer: 
1. Acetilcolina (atenção – aprendizado – memória) 
2. Serotonina (humor – ansiedade) 
3. Glutamato (aprendizado e memória de longo prazo) 
4. Dopamina (movimentos físicos) 
Epidemiologia: 
- Após os 65 anos -> a prevalência dobra a cada 5 anos 
de idade. 
- 65-69 anos: 0,3% 
- 70-74 anos: 2,1% 
- 75-79 anos: 5,6% 
- 80-84 anos: 11,5% 
- > 85 anos: 30,6% 
Obs: a DA acomete de 8 a 15% da população > 65 anos. 
Patologia: 
- Os marcadores histopatológicos da DA são: 
1. Placa Senis: 
- lesões extracelulares: relacionada a anormalidade da 
proteína beta amiloide 
2. Novelos ou emaranhados neurofibrilares: 
- lesões intraneuronais: relaciona-se a anormalidade da 
proteína Tau 
 
Obs: As placas e emaranhados foram observadas em 
pessoas sem DA. Na DA elas são observadas em 
quantidades maiores. 
Genética: 
- 10% dos pacientes com DA têm o início da doença pré-
senil (<65 anos). Destes, 40% apresentam um padrão de 
herança familiar do tipo autossômica dominante (5% 
dos casos seria familiar) 
- Na DA pré-senil familiar foram identificados mutações 
(localizadas nos cromossomos 21, 14 e 1) 
- Essas mutações são reconhecidas como fatores de 
risco genético para DA 
- DA senil (>65 anos) é quase sempre esporádica 
- Mutações autossômicas dominantes de início precoce 
da DA (< 65 anos), com penetrância completa, foram 
associadas a 3 genes: 
1. Proteína precursora do amiloide (APP)- cromo. 21 
2. Presenilida 1 (PSEN 1) – cromossomo 14 
3. Presenilina 2 (PSEN 2) – cromossomo 1 
- Um gene defeituoso no cromossomo 19, chamado 
Apo-E, cuja função é secretar a apolipoproteína-E, 
molécula que faz o transporte de colesterol no 
sangue. 
- Existem três versões desse gene, denominadas: 
Apo-E2, Apo-E3, Apo-E4 
E2: protege contra Doença de Alzheimer 
E3: fica num estágio intermediário. Os pacientes 
as vezes ficam protegidos e as vezes prejudicados 
E4: aumenta o risco da doença e faz os sintomas 
aparecerem bem antes da idade em que 
normalmente se manifestam (Demência pré-senil) 
Apo E4: constitui um fator de risco genético para 
DA (seja familiar ou esporádica, senil ou pré-senil) 
Fatores de Risco: 
1. Idade: (quanto mais velho, maior a chance) 
2. Sexo feminino 
3. Genético: (portadores de E4 apresentam maior 
risco, principalmente numa forma pré-senil) 
4. Escolaridade baixa 
5. Doença vascular 
6. Traumatismos cranianos 
7. Síndrome de Doun 
8. História familiar de DA 
9. Níveis elevados de homocisteína no sangue 
10. HAS 
11. Hipercolesterolemia 
12. Diabetes 
13. Depressão 
Obs: Maioria dos casos de DA é esporádica 
- Cerca de 3-5% tem herança genética 
autossômica dominante 
- Instalação na fase pré-senil (<65 anos, presença 
de alterações de linguagem mais proeminentes e 
precoces) 
Fatores Protetores: 
1. Vitamina E e C 
2. Vitamina B12 e ácido fólico 
3. Sinvastatinas 
4. AINE 
5. Atividade física 
6. Atividade intelectual 
7. Reposição hormonal 
Quadro Clínico: 
- 4 “as”: amnésia, afasia, apraxia, agnosia 
- Alterações cognitivas: 
1. Alteração da memória 
 (principalmente a recente seja ela visual ou verbal) 
2. Déficits de linguagem: anomia/disnomia, 
afasia/disfasia 
3. Déficits visuoespaciais 
4. Déficits de atenção 
5. Disfunção executiva 
 
- O acometimento de múltiplas funções cognitivas na 
DA ocorre em virtude da multifocalidade das lesões 
neuroanatômicas observadas nesta demência. 
- Alterações de comportamento (90%): 
1. Síndrome de Kluver-Bucy: 
- Hiperoralidade (hiperfagia e tendência cumpulsiva 
de levar objetos a boca) 
- Hipermetamorfose (compulsão para examinar os 
objetos de um ambiente novo) 
- Hipersexualidade 
 
2. Síndrome de Othelo: ciúme patológico 
 
3. Síndrome de Godot: ansiedade antecipatória 
patológica diante de eventos/compromissos futuros 
 
4. Sinal do espelho: não reconhece sua própria 
imagem refletida no espelho 
 
5. Delírio de pobreza 
6. Crença de que a casa onde vive não é sua 
verdadeira residência 
7. Hóspedes fantasmas 
8. Delírio de roubo 
9. Delírio de abandono 
Diagnóstico: Investigação diagnóstica da DA 
 
- História clínica detalhada 
- Exame físico geral e neurológico 
- Avaliação do estado mental (MEEM) 
- Avaliação neuropsicológica 
- Exames complementares 
( TC, RNM, EEG, SPECT, função tireoidiana, renal e 
hepática, glicemia, hemograma, dosagem de vitamina 
B12, ácido fólico, HIV, VDRL, lipidograma) 
 
 
- Fixam-se em 3 graus: 
1. DA possível: déficit cognitivo de evolução 
lenta e progressiva sem distúrbios da consciência 
e ausência de transtornos vasculares, 
metabólicos ou tóxicos do SNC. 
2. DA provável: sintomas de DA possível com 
piora da memória, antecedentes familiares de 
DA e idade de início entre 40-90 anos (mais 
frequentemente ao redor dos 65 anos) 
3. DA definitiva: sintomas de DA provável e, 
quando morre, na autópsia se encontram 
elementos característicos dela. Portanto o 
diagnóstico de DA é histopatológico. 
Quando avaliar o LCR nas Demências: 
- neurossífilis 
- neurocisticercose 
- neuro-Aids 
- meningoencefalite herpética 
- meningites crônicas 
- doença de Creutzfeldt-Jakob 
- paraneoplásicas e linfoproliferativas 
Biomarcadores no LCR: 
1. Diminuição da proteína B-amiloide 1-42 
(principal componente das placas neuríticas) 
2. Aumento das proteínas tau e tau-fosforilada 
(devido a degeneração neuronal associada ao 
acúmulo intracelular de emaranhados 
neurofibrilares) 
 
Obs: apresentam sensibilidade e especificidade 
ao redor de 85% a 90% para diagnóstico de DA. 
Tratamento Farmacológico: Diagnóstico precoce 
e promover melhores condições de vida. 
- Rivastigmine: 
• Exelon: cápsulas de 1,5 mg – 3 mg – 4,5 mg – 
6 mg e solução oral. 
• Exelon patch: 5 (4,6 mg/24 h), 10 (9,5 mg/24 
h) e 15 (13,3 mg/24 h) adesivos 
- Galantamina: 
• Reminyl ER– 8 mg – 16 mg – 24 mg. 
 
- Donepezila: 
• Eranz, Epéz, Lábrea, Donila – 5mg – 10 mg. 
- Função dos medicamentos acima: Bloquear a ação 
da enzina acetilcolinesterase, que decompõe a 
acetilcolina (a falta de acetilcolina está relacionada 
com os sintomas da doença de Alzheimer). 
 
- Memantina 10 mg: Ebix, Alois, Heimer, Zider 
 
- Função dos medicamentos: diminuir o nível de 
glutamato. 
 
Tratamento não farmacológico: 
- Terapia de orientação 
- Fisioterapia 
- Terapia ocupacional 
- Fonoaudiologia 
- Reabilitação cognitiva 
- Visitas 
- Lugares públicos 
- Multiprofissional 
- Paciencia, amor e carinho 
 
 
DEMENCIA VASCULAR (DV): 
 
- Segunda causa mais comum de demência 
- Início mais precoce que a DA 
- Homens > mulheres 
- Pode coexistir com a DA = Demência Mista 
- Lesão vascular contribui para gravidade da DA 
- Diferença entre DA e DV = clinicamente difícil. 
 
Fatores de risco: 
- Idade 
- Aterosclerose/ hipercolesterolemia 
- Hipertensão arterial 
- Tabagismo 
- Diabetes Mellitus 
- Patologias Cardíacas 
- Etilismo 
- Obesidade 
 
Achado: 
- Início abrupto (2 pontos) 
- Progressão em degraus ( 1 ponto) 
 
- Curso flutuante (2 pontos) 
- Confusão noturna (1 ponto) 
- Preservação relativa da personalidade (1 ponto) 
- Depressão (1 ponto) 
- Queixas somáticas (1 ponto) 
- Labilidade emocional (1 ponto) 
- História de hipertensão (1 ponto) 
- Histórias de AVCs (2 pontos) 
- Evidências de aterosclerose (1 ponto) 
- Sintomas neurológicos focais (2 pontos) 
- Sinais neurológicos focais (2 pontos) 
TOTAL: 18 PONTOS. 
 
PONTUAÇÃO ≤ 4: DA 
PONTUAÇÃO ≥7: DV 
PONTUAÇÃO 5 OU 6: DA associada a DV (mista) 
 
Demência Secundária: diferentes agravos ao 
cérebro. 
1. Infarto único 
2. Infartos lacunares 
3. Múltiplos infartos 
4. Infartos fronteiriços ou dividor de águas 
5. Encefalopatia arteriosclerótica subcortical 
 
- Infartos mínimos (locais estratégicos) -> 
demência 
ex: giro angular esquerdo, tálamo, núcleo 
causado. 
 
Tratamento: 
Controle dos fatores de risco 
- Anti-hipertensivos 
- Hipoglicemiantes 
- Sinvastatinas 
- Anti-agregantes plaquetários 
- Inibidores da colinesterase 
 
 
 
 
 
 
DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL 
(DFT): 
 
- A DFT é essencialmente uma demência pré-senil, a 
maior parte entre os 45-60 anos, duração mais ou 
menos 8 anos. 
- Disfunção lobos frontais/temporais, preservação das 
regiões posteriores do cérebro. 
- A DFT inclui 4 subtipos: 
1. Degeneração dos lobos frontais 
2. Doença de Pick 
3. DFT associada ao comprometimento do neurônio 
motor (ELA) 
4. Demência semântica (variante temporal da DFTs) 
 
Insidioso e Progressivo: 
- Comportamentais 
- Personalidade 
- Linguagem 
- Isolamento social 
- Apatia 
- Impulsividade 
- Hiperoralidade 
- Descuido higiene 
- Sintomas depressivos 
- Exploração de objetos no ambiente 
 
- Presença de paralisia bulbar 
- Acinesia 
- Fraqueza muscular 
- Fasciculações 
 
- início precoce 45-65 anos (evolução média de 8 anos) 
- incidência homens = mulheres 
- distúrbio comportamental e de personalidade 
- atrofia frontal e temporal unilateral ou bilateral 
- 50% tem história familiar com herança AD. 
 
DOENÇA DE PICK: 
- Doença degenerativa 
- Afeta os lobos frontal e temporal 
- Alteração da personalidade 
 
 
- Deterioração das habilidades sociais 
- Embotamento emocional 
- Desinibição comportamental 
- Anormalidades da linguagem 
 
Obs: memória, apraxia e outros aspectos da 
demência em geral ocorrem mais tarde no curso 
da doença. 
 
Tratamento: sintomático 
 
 
DEMÊNCIA COM CORPOS DE 
LEVY: 
 
- Terceira causa de demência 
- Mais comum em idosos 
- Prevalência: sexo masculino 
- Evolução mais rápida do que DA 
- Parkinsonismo, Alucinações, Flutuante dos 
déficits cognitivos. 
 
- Flutuação na cognição em minutos ou horas 
(atenção e vigília) 
- Alucinações visuais (claras e detalhadas) 
- Parkinsonismo rígido-acinético simétrica, quase 
sem tremor 
- Quedas repetidas e síncope 
- Sensibilidade a neurolépticos (agrava 
parkinsonismo sem melhora dos sintomas 
psicóticos) 
- Progressão mais rápida 
 
Obs: déficit de memória pode não existir nas 
fases iniciais. 
 
- Corpúsculo de Levy: inclusões 
intracitoplasmáticas eosinofílicas hialinas, no 
córtex cerebral, tronco encefálico) 
 
Tratamento: 
- Inibidores da acetilcolinesterase 
 
 
 
DOENÇA DE PARKINSON: 
 
- Doença neurodegenerativa com redução de 
neurônios dopaminérgicos 
- Tremor de repouso assimétrico 
- Rigidez 
- Bradicinesia 
- Instabilidade postural 
- Incidência: 50 a 60 anos 
- > em homens 
- Demência intala-se em fases mais tardias da doença 
25-30% dos casos 
 
Tratamento: 
- Inibidores da colinesterase 
(Ex: Rivastigmine) 
 
 
DOENÇAS RELACIONADAS COM O 
ÁLCOOL: 
 
- A bebida em excesso e prolongada pode conduzir a 
uma forma de demência 
- O consumo excessivo de bebidas alcoólicas também 
pode causar a síndrome de Korsakoff, que é uma 
forma de demência.