Neurologia - Demências

Prévia do material em texto

Definição 
 Comprometimento da memória e uma ou mais áreas da 
cognição (Afasia, Agnosia, Apraxia e Disfunção 
executiva). 
 Causa comprometimento social ou ocupacional e 
representa um declínio na funcionalidade. 
Córtex cerebral 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 É responsável pelas funções cognitivas superiores 
como: memoria, comportamento, linguagem (fala e 
entendimento da fala) e motricidade. 
 
 
 
 É uma condição adquirida que leva a um decréscimo 
no nível cognitivo e comprometimento das funções 
sociais e funcionais. 
 A depender do mecanismo fisiopatológico, podem ser 
reversíveis ou irreversíveis. 
 A principal causa de demência em idosos é a doença 
de Alzheimer, mas, além dela, diversas outras causas 
podem levar a um quadro demencial. 
 O maior fator de risco para demências é a idade 
avançada. 
 
 
 
 
Lorena Loureiro 
Attention 
A perda de memória isolada não caracteriza demência. 
Ex.: paciente lembra do esquecimento, podendo ser 
transtorno de ansiedade ou falta de atenção. 
 
Cognição 
Estar consciente, saber, pensar, aprender e julgar 
Memória Gnosias Praxias Linguagem 
ARMAZENAR E 
RESGATAR 
INFORMAÇÕES 
RECONHECER 
OBJETOS E 
FAMILIARES 
COMO FAZER 
DETERMINADA 
TAREFA 
CAPACIDADE 
DE 
COMUNICAÇÃO 
Capacidade de planejar e executar uma ideia 
 Na demência, há perda dessas áreas cognitivas. 
 
 
Demências 
Perdas cognitivas adquiridas 
Alteração das atividades 
da vida diária 
MEMÓRIA 
DISTURBIOS 
EMOCIONAIS 
COMPORTAMENTO 
Relacionamento social Profissional 
Classificação etiológica 
Demências Primárias ou Degenerativas: 
 Progridem ao longo do tempo independente do 
tratamento. 
 Subdivididas de acordo com a área cerebral afetada, 
podendo ser cortical ou subcortical. 
 Exemplos: doença de Alzheimer, demência com 
corpúsculo de Lewy (DCL), demência 
frontotemporal (DFT). 
 
Demências Secundárias ou não degenerativas: 
 Tratam-se de sequelas de algum processo que levou a 
lesão cortical e podem ser responsivas ao tratamento. 
 Exemplos: demência vascular (DV), neoplasia 
intracranianas, doenças carenciais, doenças 
infecciosas, hematoma subdural crônico. 
 
Causas 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Doença de Alzheimer 
 É a Causa mais comum de demência. 
 Acomete adultos a partir dos 60 anos. 
 40-50% relacionados a genética. 
 Início precoce pode estar associado a genética. 
 Acima dos 65 anos a maioria é esporádico. 
 Compromete: intelecto, memória, raciocínio, 
aprendizado, comunicação e execução de tarefas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Há perda de neurônio nas regiões: 
 Hipocampo: afetando a memória. 
 Lobos frontal, parietal e temporal: agnosias, 
apraxias, afasias e distúrbios na execução de tarefa. 
 Sistema límbico: influencia os instintos, impulsos e 
emoções (pacientes com Alzheimer costumam ter 
transtorno de ansiedade, apatia, tristeza). 
 Núcleo basal de Meynert: rico em neurotransmissor 
acetilcolina. 
 O principal neurotransmissor envolvido nos principais 
sintomas da doença é a acetilcolina – afetam a 
atenção, aprendizado e memória 
Outros neurotransmissores também são afetados: 
 Serotonina: afeta humor e ansiedade. 
 Glutamato: afeta o aprendizado e memória de longo 
prazo. 
 Dopamina: afeta movimentos físicos. 
 
Classificação clinica 
Demências Primárias ou Degenerativas: 
 
 
 
 
 
 
 
 
Demências degenerativas corticais: 
 Perda de todas a funções cognitivas (amnésia, 
afasia, agnosia e apraxia), mesmo em fases iniciais. 
 Córtex cerebral que estará acometido (córtex 
atrofiado). 
 Exemplos: Doença de Alzheimer. 
 
Demências degenerativas subcorticais: 
 Lesões abaixo do córtex causando perda de 
conexão cortical. 
 Pacientes apresentam: bradifrenia (lentidão anormal 
do pensamento), distúrbios de atenção e motivação. 
 Exemplos: paralisia supranuclear progressiva 
(PSP), doença de parkinson, IDS, doença de 
Huntington. 
 
 
 
 
Evolução da demência 
 O processo de envelhecimento normal, compromete 
algumas funções, pois há perda fisiológica de 
neurônios e atrofia de córtex cerebral ao longo do 
tempo (involução encefálica). 
 Transtorno cognitivo leve ou comprometimento 
cognitivo leve. 
 Em casos em que o paciente começa a apresentar 
queixas além do normal para a idade, em relação à 
memória e alteração subjetiva da mesma pode-se 
classificá-lo em comprometimento cognitivo leve. 
 Onde as funções cognitivas gerais estão normais e 
atividades diárias preservadas, portanto, não 
preenche critérios para demência. 
 40-50% dos pacientes com transtorno cognitivo leve 
podem evoluir para demência. 
 É importante diagnosticar o transtorno cognitivo leve 
para ajudar o paciente a manter suas atividades 
diárias. 
 
DADV
DCL
DFT
Causas mais comuns de demência
Doença de Alzheimer (60-80%)
Demência Vascular (20-40%)
Doença por Corpusculos de Lewy (5-20%)
Demência Frontotemporal (5-20%)
Lorena Loureiro 
Fisiopatologia 
A normalidade é que os neurônios se conectem uns aos 
outros através dos dendritos para que exista a 
neurotransmissão. 
No Alzheimer, as placas senis e novelos neurofibrilares 
levam a lesão tecidual e impedem a conexão entre os 
neurônios, perdendo a neurotransmissibilidade. Com a 
perda de conexão, há falha na transmissão cortical. 
Lembrando que o principal neurotransmissor envolvido nas 
sinapses neuronais é a acetilcolina que passa a ser 
depletada no SNC na doença de Alzheimer. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Observa-se a atrofia cerebral no Alzheimer e os 
ventrículos “alargados” recebe o nome de hidrocefalia 
ex vácuo. Ocorre por que o parênquima cerebral 
atrofiou e compensatoriamente o ventrículo aumenta de 
tamanho. 
 Lembrando que fisiologicamente a idade leva a 
atrofia. Porém, no Alzheimer, geralmente, o paciente 
tem uma atrofia desproporcional a idade. 
 A atrofia no Alzheimer inicia-se no hipocampo e é 
desproporcional ao resto. Ou seja, inicia-se uma 
atrofia significativa no hipocampo e depois começa a 
atrofia em outras áreas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Epidemiologia (Brasil) 
 Após os 65 anos de idade, a prevalência dobra a 
cada 5 anos de idade. 
 Idade Prevalência de DA 
 65-69 0,3% 
 70-74 2,1% 
 75-79 5,6% 
 80-84 11,5% 
 > 85 30,6%. 
 
 A DA acomete 8-15% da população > 65 anos. 
 
Dr. Alois Alzheimer (1864-1915) 
 
 Dr. Alois Alzheimer foi o primeiro a descrever a 
clínica e a patologia da doença de Alzheimer. 
 Paciente, Sra August D. morreu aos 55 anos de 
demência progressiva, após evolução de 4,5 anos de 
doença. 
Patologia 
Os marcadores histopatológicos são: 
1. Placas senis: lesões extracelulares – relacionada a 
anormalidade da proteína beta amiloide. 
2. Novelos ou emaranhados neurofibrilares: lesões 
intraneurais – relaciona-se a anormalidade da 
proteína Tau. 
Observação: as placas e emaranhados foram observadas 
em pessoas sem DA, porém na DA elas são observadas 
em quantidades maiores. 
 
 
1: neurônios normais 
2: agrupamento de proteína 
beta amielóide anormal 
formando placas 
3: proteína Tau intraneuronal 
anormal “matando” neurônios 
formando os novelos. 
1 
2 
3 
NEURÔNIO 
Lorena Loureiro 
Fatores protetores – sem comprovação 
 Vitamina E, C e B12 
 Ácido fólico 
 Sinvastatinas 
 AINE 
 Atividade física 
 Atividade intelectual 
 Reposição hormonal. 
 
Quadro clínico 
Presença dos os 4 A’s: 
 Amnésia Afasia 
 Apraxia 
 Agnosia 
 
Fase inicial: 2 a 3 anos de doença 
Fase intermediária: 2 a 8 anos 
Fase avançada: acima de 8 anos 
 
Alterações cognitivas: 
1. Alteração da memória principalmente a recente 
podendo ser visual ou verbal (87%). 
2. Déficits de linguagem (72%): anomia, disnomia, 
afasia e disfasia. 
3. Déficits visuoespaciais (44%). 
4. Déficits de atenção (49%). 
5. Disfunção executiva. 
O acometimento dessas múltiplas funções cognitivas na 
DA ocorre devido a multifocalidade de lesões 
neuroanatômicas progressivas. 
 
Alterações do comportamento (90%): 
Síndromes comportamentais 
1. Síndrome de Kluver-Bucy, caracterizada por: 
o Hiperoralidade: hiperfagia e tendência 
compulsiva a levar objetos a boca. 
o Hipermetamorfose: compulsão em examinar 
objetos de um ambiente novo. 
o Hipersexualidade. 
2. Síndrome de Othelo: ciúme patológico 
3. Síndrome de Godot: ansiedade antecipatória 
patológica diante eventos/compromissos futuros. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Genética 
 10% dos pacientes com DA tem início da doença 
pré-senil (<65 anos), destes 40% apresentam um 
padrão de herança familiar do tipo autossômica 
dominante (5% dos casos seria familiar). 
 Na Doença de Alzheimer pré senil familiar foram 
identificadas mutações (localizadas nos 
cromossomos 21, 14 e 1). Estas mutações são 
reconhecidas como fatores de riscos genéticos para 
DA. 
 Observação: a instalação na fase pré-senil, as 
alterações de linguagem são mais proeminentes e 
precoce. 
 Senil: instalação da doença após os 65 anos. Causa 
quase sempre esporádica, sem relação familiar. 
 Um gene defeituoso no cromossomo 19, chamado 
Apo-E, cuja função é secretar apolipoproteina-E, 
molécula que faz o transporte de colesterol no sangue. 
 Existem três versões desse gene, denominadas: 
o Apo-E2: protege contra a doença de 
Alzheimer. 
o Apo-E3: fica em um estagio intermediário. Os 
pacientes as vezes ficam protegidos e as vezes, 
prejudicados. 
o Apo-E4: aumenta o risco da doença e faz os 
sintomas aparecerem bem antes da idade em que 
normalmente se manifestam (demência pré-
senil). 
 
Fatores de risco 
 Idade: Quanto mais velho, maior a chance. 
 Sexo feminino: mulheres são mais longevas. 
 Genético 
 Escolaridade baixa: controverso – escolaridade 
baixa teriam menor reserva cerebral. 
 Doença vascular 
 Traumatismos cranianos 
 Síndrome de Down 
 Histórico familiar 
 Níveis elevados de homocisteína no sangue 
 HAS 
 Hipercolesterolemia 
 Diabetes. 
 Depressão. 
Lorena Loureiro 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Diagnóstico é classificado e dividido em três graus: 
Vale lembrar que nunca é definitivo, pois, o diagnóstico é 
histopatológico. 
1. DA possível: déficit cognitivo de evolução lenta e 
progressiva sem distúrbios da consciência e ausência 
de transtornos vasculares, metabólicos ou tóxicos do 
SNC. 
2. DA provável: sintomas com piora da memória, 
antecedentes familiares de DA e de início entre 40-90 
anos (frequentemente ao redor dos 60 anos). 
3. DA definitiva: sintomas de DA provável e quando 
morre, a autopsia revela as características 
histopatológicas. 
 
Tratamento 
 Não curativo, reduz apenas a progressão da doença. 
 
Farmacológico: 
 Bloqueio da ação da enzima acetilcolinesterase, que 
decompõe a acetilcolina. 
o Rivastigmine 
o Galantamina 
o Donepezila 
 Diminuir o nível de glutamato 
o Memantina 
 
Não farmacológico: 
 Terapia de ocupação 
 Terapia ocupacional 
 Fisioterapia 
 Fonoaudiologia 
 Reabilitação cognitiva 
 Visitas 
 Lugares públicos 
 Multiprofissional 
 Paciência, amor e carinho 
Pode apresentar ainda: 
 Sinal do espelho: não reconhece sua própria imagem 
refletida no espelho. 
 Delírio de pobreza. 
 Crença de que sua casa não é sua verdadeira casa. 
 Hóspedes “fantasmas” 
 Delírio de roubo 
 Delírio de abandono 
 
Diagnóstico 
 História clínica detalhada 
 Exame físico geral e neurológico 
 Avaliação do estado mental (mini exame do estado 
mental – MEEM). 
 Avaliação neuropsicológica. 
 Exames complementares: realizados, principalmente, 
para excluir outras patologias com déficit cognitivo. 
 TC de crânio: observa-se atrofia cerebral e 
ventrículos aumentados – não é patognomônico da 
doença e nem faz diagnostico isoladamente. 
 
 
 
 
 
 
 
 Ressonância magnética: observa-se hipocampo 
atrofiado de forma desproporcional. 
 
 
 
 
 
 
 
 EEG 
 SPECT 
 Função tireoidiana, renal e hepática 
 Glicemia 
 Hemograma 
 Dosagem de vit B12, ácido fólico 
 HIV 
 VDRL 
 Lipidograma 
Caso não haja alterações significativas, torna mais 
provável o diagnóstico de Alzheimer. 
 
Quando avaliar o LCR nas demências? 
( )– “ ”
Lorena Loureiro 
Reversível e não é um quadro demencial. 
Quadro clinico: Flutuação de déficit cognitivo + 
incontinência urinária + ataxia de marcha. 
Diagnóstico: tap-test + LCR 
 
No Alzheimer não trata 
somente o paciente, trata 
também os familiares e 
acompanhantes devido 
ao desgaste emocional 
(apoio psicológico). 
 
 
 
 
 
 Lembrando que infartos pequenos (mínimos) podem 
levar a demência vascular se atingir áreas especificas 
como: giro angular esquerdo, tálamo, núcleo caudado. 
 
Tratamento 
 Controle dos fatores de risco 
 Anti-hipertensivos 
 Hipoglicemiantes 
 Sinvastatinas 
 Antiagregantes plaquetários 
 Inibidores da colinesterase (galantamina, rivastigmine 
ou donepezila) 
 
Demência frontotemporal 
 A DFT é essencialmente pré-senil, pois, atinge 
pacientes entre 45-60 anos e tem duração de cerca de 
8 anos – progressão rápida. 
 Apresenta-se com distúrbio comportamental e de 
personalidade importantes. 
 Provoca disfunção nos lobos frontais e temporais, 
preservando as regiões posteriores do cérebro. 
 A queixa de memória ocorre, mas não é tão 
importante quanto as alterações de comportamento. 
 A evolução da doença é mais rápida do que a DA. 
 50% tem histórico familiar com herança autossômica 
dominante. 
 
A DFT se subdivide em quatro tipos: 
1. Degeneração dos lobos frontais 
2. Demência semântica: degenera lobo temporal apenas 
3. Doença de Pick: degenera ambos os lobos 
4. DFT associada ao comprometimento de neurônio 
motor – esclerose lateral amiotrófica. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Demência vascular 
 Segunda causa mais comum de demência, de início 
mais precoce que a DA e de maior prevalência em 
homens. 
 Pode coexistir com a DA, formando a demência 
mista. Sendo clinicamente difícil distinguir. 
 Vale lembrar que a lesão vascular contribui para a 
gravidade da DA. 
 Clinicamente diferencia-se pela história clínica: 
 Demência vascular: buscar pelo histórico de AVC e 
posteriormente uma demência. Doença não 
degenerativa. 
 DA: paciente com quadro demencial sem histórico 
prévio e com piora lenta da demência. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fatores de risco 
 Hipertensão. 
 Aterosclerose/hipercolesterolemia 
 Idade 
 Diabetes. 
 Tabagismo. 
 Patologias cardíacas. 
 Etilismo. 
 
A demência vascular é secundaria a vários agravos ao 
cérebro, entre eles: 
1. Infarto único. 
2. Infarto lacunares 
3. Múltiplos infartos 
4. Infartos fronteiros ou divisor de aguas 
5. Encefalopatia aterosclerótica subcortical (doença 
de Binswangner). 
Lorena Loureiro 
Como saber que é demência mista? 
( )
2 
  Sensibilidade a neurolépticos agrava parkinsonismo 
sem melhorados sintomas psicóticos. 
 Paciente também costuma ter quedas repetidas e 
síncope. 
Observação: 
 Déficit de memória pode não existir nas fases iniciais. 
 Déficit de atenção desorientação visoespacial. 
 
Tratamento 
 Inibidores da acetilcolinesterase. 
 
Doença de Parkinson 
 Doença neurodegenerativa com redução de neurônios 
dopaminérgicos caracterizada portremor de repouso 
assimétrico, rigidez, bradicinesia e instabilidade 
postural. 
 Geralmente entre 50-60 anos e de maior prevalência 
em homens. 
 A demência do Parkinson se instala as fases mais 
tardias da doença em 25-30% dos casos. 
 
Tratamento 
 Inibidores da colinesterase 
 
Demências relacionadas ao álcool 
 A bebida em excesso e prolongada pode conduzir a 
uma forma de demência e causar ainda a síndrome de 
Korsakoff. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Quadro clinico 
 Insidioso e progressivo que altera comportamento, 
personalidade e linguagem. 
 Isolamento social 
 Apatia 
 Impulsividade 
 Hiperoralidade 
 Descuido com a higiene 
 Sintomas depressivos 
 Exploração de objetos no ambiente 
 Queixa leve de memória (não é o que chama atenção 
no quadro) 
 Caso haja presença de paralisia bulbar (acinesia, 
fraqueza muscular e fasciculações) associar com 
ELA. 
 
Doença de Pick 
Doença degenerativa: 
 Afeta os lobos frontal e temporal 
 Alterações da personalidade 
 Deterioração das habilidades sociais 
 Embotamento emocional 
 Desinibição comportamental 
 Normalidade da linguagem 
OBS: Memória, Apraxia e outros aspectos da demência 
em geral ocorrem mais tarde no curso da doença. 
 
Tratamento 
 Sintomático – tratar insônia, agressividade. 
 
Demência com corpos de Lewy 
 Terceira causa de demência, mais comum em idosos e 
prevalente em sexo masculino. Tem evolução mais 
rápida que DA. 
 Tríade clássica: parkinsonismo, alucinações, 
flutuação em déficits cognitivos. 
 Flutuação na cognição: pode durar minutos ou 
horas (atenção e vigília). 
 Alucinações: costumam ser visuais – claras e 
detalhadas 
 Parkinsonismo: geralmente simétrica nos quatro 
membros, quase sem tremor e pobre resposta a 
levodopa. 
Lorena Loureiro