Icterícia Neonatal

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Mari Camargo
Icterícia Neonatal
Aspectos Gerais
 –60% dos RN a termo, 80% pré termo
 →Icterícia: Bb > 5mg/dL Bb indireta
 Cor amarelada
 Complicação mais grave: encefalopatia bilirrubinica
 Zonas de Kramer: 5 zonas relacionadas aos níveis
séricos de Bb indireta
Zonas de Kramer
 Avaliação subjetiva, subestimada em peles mais
pigmentada e sofre com variação de luminosidade
→Zona 2 ou 3 solicitar Bb sérica ou transcutânea
Para avaliar necessidade de tratamento específico
Mari Camargo
Etiologia
 Fisiológica: período de adaptação
 Patológicas
Mecanismos da Icterícia Fisiológica
 Maior carga de Bb indireta
o Aumento do volume eritrocitário
o –Redução da meia vida das hemácias
o Maior incidência de doenças hemolíticas
 Redução do clearence da Bb
o Redução da atividade dos hepatócitos
o Aumento da circulação enterohepática:
maior flora intestinal, maior quantidade de
–beta glucorinidases.
Icterícia patológica
 Doenças hemolíticas: incompatibilidade ABO ou Rh
 Coleções sanguíneas: cefalohematoma ou
máscara equimótica
 Policitemia: PIG, filhos de mães DM
 Aumento da circulação enterohepática: baixa
ingesta
 Deficiência da conjugação
o Hipotireoidismo congênito: icterícia
persistente
o Síndrome de Gilbert
o –Síndrome de Crigler Najjar tipo 1 e 2
→Patológica icterícia neonatal precoce (primeiras 24hrs
de vida)!!!
Fatores de Risco para hiperbilirrubinemia indireta 
significante
 –Icterícia neonatal precoce (antes de 24 36 horas)
 IG </= 36 semanas: metabolismo da Bb imaturo
 Doenças hemolíticas
 Cefalohematoma e equimoses
 Perda de peso > 7% (redução da ingesta)
 Asiáticos
 Irmão anterior necessitou de fototerapia
 Mão diabética
 –Bb pré alta > p95 (normograma de Butani)
Normograma de Bhutani
Icterícia Fisiológica
 Período de adaptação do metabolismo da Bb por
Bb indireta
→Icterícia fisiológica SEMPRE é tardia após 24 horas de
vida
Características
 RN termo
o Icterícia tardia: após 24 horas
o Pico 3º ao 4º dia: máximo de 12mg/dL
o Normal em 7 dias
 Prematuro
o Icterícia tardia: após 24 horas
o Pico 4º ao 7º dia de vida e pode chegar
à 15 mg/dl
o Normal em até 30 dias
Icterícia pelo aleitamento materno x leite materno
Aleitamento materno: 
 1ªsemana de vida
 Baixa ingesta: aleitamento inadequado
 Perda de peso > 7% do peso de nascimento
 Desidratação: pode cursar com hipernatremia
o Irritabilidade e hipertermia (sinais da
hipernatremia)
 Aumento da circulação enterohepática, causando
sobrecarga de Bb no hepatócito
 Tratamento: correção da técnica de aleitamento
Síndrome da icterícia pelo leite materno
 1ª semana de vida
 –Persiste por 2 3 semanas: pode chegar a picos
–de 10 30 mg/dL
 Bom ganho ponderal
Mari Camargo
 Causa: alteração enzimática que favorece a
conversão de bilirrubina direta (BD) em indireta na
luz intestinal
o Presença de Glucuronidase no leite
 Teste terapêutico: suspensão temporária do
–aleitamento (24 48 horas)
o Redução importante da icterícia. No
retorno ao aleitamento não volta tão ruim
quanto estava.
Bb direta → Icterícia patológica (colestase nenonatal)
 Bb direta > 1mg/dL quando Bb total < 5 mg/dl ou
Bb direta acima de 20% da Bb total se ela estiver
acima de 5mg/dL
Principal causa: atresia de vias biliares
Doenças Hemolíticas
→Principais causas de icterícia neonatal patológica 
Icterícia precoce
Tipos
 –Imunes: Incompatibilidade materno fetal ABO e Rh
 Enzimáticas: deficiência da G6PD (redução dos
radicais livre dentro da hemácia), piruvatoquinase
 Alteração da membrana eritrocitária: esferocitose
 –Hemoglobinopatias: Alfa talassemia
–Incompatibilidade materno fetal Rh
 →RN: Rh positivo antígeno D positivo
 Mãe: Rh negativo
 Doença que acontece na 2ª exposição
o Na primeira exposição produz IgM, que
não ultrapassa barreira placentária.
o Na segunda exposição produz IgG, que
ultrapassa a placenta, se liga nas hemácias
do feto e leva a uma anemia grave
 Mais grave: anemia grave, hepatoesplenomegalia
→ hidropsia fetal e feto natimorto
 Laboratoriais
o Coombs direto + 
o Coombs indireto +
o Anemia grave
o Macrocitose
Profilaxia incompatibilidade Rh
–Imunoglobulina anti D
 – →Mães não sensibilizadas coombs indireto neg
 Utilizar nas primeiras 72 horas do contato com o
sangue Rh+
o Sangramento
o Parto
o Aborto/Ectópica
o Procedimentos invasivos
o –Gestação: 28 34 semanas, quando pai é
Rh positivo
Doença hemolítica grave por incompatibilidade Rh é a
principal indicação de exsanguíneotransfusão
Incompatibilidade ABO
 É mais comum!
 RN: grupo A ou B
 → –Mãe: grupo O produz anticorpos Anti A e
–Anti B IgG
 Doença de 1ª gestação
 Mais leve nos sintomas
 Laboratório
o Cooms direto fraco +
o Coombs indireto +
o Eluato + → mesmo com coombs direto
negativo pode ser ABO
o Esferócitos indica que é incompatibilidade
ABO!
Apenas Na Apostila:
 Deficiência de G6PD: 
o Deficiência da enzima responsável por
realizar a proteção das hemácias contra
os radicias livres de Oxigênio
o Presença dos corpúsculos de Heinz
o Dosagem de G6PD no sangue
 Deficiência de piruvato quinase: autossômica
recessiva, diagnóstico pela dosagem de piruvato
quinase.
o Presença de esferócitos no sangue
periférico com prova de fragilidade
osmótica alterada
o Coombs e Eluato Positivos!
 Esferocitose hereditária: autossômica dominante,
diagnóstico pela curva de fragilidade osmótica.
Mari Camargo
Conduta
→Icterícia precoce colher exames e iniciar fototerapia
(rapidamente aumenta o nível de Bb)
Exames laboratoriais para precoce
 Bilirrubinas totais e frações
 Tipagem sanguínea
 Coombs direto e indireto + Eluato
 Hb, Ht e reticulócitos
 Esfregaço sanguíneo
 Dosagem sanguínea quantitativa de G6PD
 Dosagem sanguínea de TSH
Icterícia neonatal tardia
 Normalmente fisiológica
 Avaliar zona de Kramer
o Zona 1: observação
o Zona >/= 2: colher exames acima
→Icterícia tardia fototerapia de acordo com
bilirrubina total
Alta hospitalar
 Icterícia zona 1 após 48 horas de vida
 BT abaixo do percentil 75
 –Retorno precoce: entre 48 72 horas
Bb transcutânea
 Através do BiliCheck
 Pelo esterno, de forma não invasiva
 Avalia bilirrubina total.
 –Boa Correlação: IG >/= 35 semanas e BT < 13 15
mg/dL
Fototerapia e 
Exsanguineotransfusão
 Principais medidas terapêuticas
Manejo terapêutico
 Dosagem da BT
 IG + peso em RN prematuros
 Idade pós natal
 Fatores de risco para lesão neuronal: IG < 36,
doença hemolítica, deficiência de G6PD, acidose,
sepse neonatal, asfixia perinatal ou hipoalbunemia
→ reduz nível de Bb
Fototerapia
 →Fotoisomerização da Bb vira bile e urina
 Proteção ocular
 Eficácia depende de:
o Comprimento de onda de luz: melhor na
luz azul
o Irradiância espectral: intensiva >/= 30
o Distância entre luz e RN
o Superfície do corpo exposta (maior
→possível) sair apenas para
amamentação
→Complicações hipotermia, hipertermia (luz branca),
desidratação e hipernatremia
 Síndrome do bebê bronzeado
o Ação sobre bilirrubina direta
o –Pele castanho acinzentada
o Urina escura
o Alteração transitória
Aumento de Bb direto NÃO contraindica fototerapia!!!
Outras ações
 –Reavaliar BT a cada 4 8 horas
 Suspensão quando
o –BT <8 10 mg/dl
o –Reavaliar BT em 12 24 horas para ver se
não teve rebote.
Exsanguineotransfusão
 Principal indicação: Inc. Rh
 Corrijo nível de Bb, removo Anticorpos maternos
e corrijo anemia
 –Regida pelos níveis de BT: > 0,5 1,0 mg/dL/hr
 Fatores de risco de lesão neuronal: as veze inicia
antes do esperado
 Enquanto preparo: Fototerapia intensiva
Escolha do Sangue
 Incompatibilidade Rh
o Hemácias do tipo sanguíneo do Bebê e 
o Plasma do tipo Rh negativo
 Incompatibilidade ABO
o Hemácias do tipo sanguíneo da mãe: O
o Plasma compatível com RN
Complicações: hemodinâmicas (ICC), hipocalcemia, pós
transfusional (enxerto x hospedeiro)
Sempre depois checar BT e frações e o RN precisa ir de
novo pra fototerapia e reavaliar se sóisso é suficiente ou
precisa refazer.
Mari Camargo
Encefalipatia Bilirrubínica (kernicterus)
 →Complicação mais temida lesão cerebral por
concentrações elevadas de bilirrubina indireta,
acometendo principalmente gânglios da base.
 Quadro inicial: letargia, hipotonia e sucção débil.
Colestase Neonatal
 Comprometimento do fluxo biliar canalicular,
resultando no acúmulo de substâncias biliares no
–sangue e tecidos extra hepaticos
 Diagnóstico diferencial para icterícia com
persistência por > 2 semanas
→Colestase neonatal Elevação bilirrubina direta, icterícia
que persiste > 2 semanas
Quadro Clínico
 Icterícia persistente: pele mais esverdeada
 Fezes acólicas
 Colúria
 Hepatomegalia e esplenomegalia
→Alerta amarelo campanha do MS para tomar cuidado
com Icterícia persistente
Dosar: BTF e perfil hepático
Diagnóstico diferencial
Causas
 –Extra hepática: atresia de vias biliares
 –Intra hepática
o Ductos biliares: Sd. Alagilli, Fibrose cística
o Hepatócitos: Hepatite neonatal, nutrição
parenteral prolongada, sepse neonatal,
infecções congênitas, erros inatos do
metabolismo
*****Atresia de Vias Biliares
 Processo inflamatório que acomete os ductos
–extra hepáticos (1/3 das causas de colestase
neonatal)
 Forma embrionária: situs inversus
 Forma perinatal: atresia isolada
o Nasce a termo
o Bom ganho ponderal
o Primeiras 8 semanas
 Queda estado geral
 Icterícia persistente
 Acolia fecal
 Colúria
o Exames laboratoriais
 Elevação de Bb direta: > 1 já
preocupa
 Elevação das enzimas
canaliculares: GGT e FA
 Função hepática normal no início
 Ultrassonografia de vias biliares:
melhor exame (elevada acurácia)
 Vesícula biliar ausente
 Sinal do cordão triangular
(alta especificidade)
→Biópsia diagnóstica quando vemos proliferação ductal
portal e periportal com colestase
Tratamento
 Cirurgia de Kasai: derivação biliar para o intestino
 Sucesso de 80% quando realizada nos primeiros
2 meses de vida!
o –Após 4 meses: 10 25% de sucesso
 Transplante hepático: quando evolui com
progressão das complicações (umas das principais
causas de transplante hepático em crianças)
Outras causas de colestase
 Hepatite Neonatal Idiopática
o Acolia fecal variável
o Causas: TORCHSZ
o Sepse neonatal
o Erros inatos do metabolismo
 Colestase em prematuros
 ––Deficiência de alfa 1 antitripsina
 →Síndrome de alagille: autossômica dominante 
rarefação dos ductos biliares intelobulares.