Icterícia Neonatal

Prévia do material em texto

ICTERÍCIA NEONATAL (20.08)
Se você observar um bebê ictérico, provavelmente ele está com BI>5mg/dL.
O nível sérico normal em adulto é BI < 1mg/dL.
Expressa-se clinicamente quando o nível de bilirrubina indireta é maior que 1,5mg/dl ou a bilirrubina direta é maior que 1,5mg/dl.
A bilirrubina direta é a conjugada, que é a letal. Pronta para ser excretada, ela é hidrossolúvel. A bilirrubina indireta não se dissolve e é ela que pode atravessar a BHE, ir para o cérebro e causar encefalopatia.
A bilirrubina é produto da degradação da hemácia, ela vai se desmembrar em HEME e globina.
· Icterícia fisiológica
· População maior de eritrócitos
· Menor vida média da hemácia fetal
· Menor captação da bilirrubina pelo hepatócito pela atividade limitada das proteínas Y e Z
· Limitação da conjugação hepática da bilirrubina pela menor atividade da enzima glicuronil-transferase
· Aumento da circulação entero-hepática pela baixa ingesta alimentar, trânsito intestinal lento, maior ação da enzima betaglicuronidase desconjugando a bilirrubina direta a nível intestinal.
Icterícia como manifestação de doença
Etiologia
Doença hemolítica do RN por incompatibilidade Rh
· Gestação anterior, mãe Rh negativo, feto Rh positivo, hemácias D fetal passam para a circulação materna e produz Ac anti-D
· Outra gestação os Ac anti-D produzidos pela mãe passam para o feto, causando hemólise fetal se RN Rh+
· Coombs direto positivo
· Icterícia precoce (primeiras 6 horas de vida)
· RN apresenta hepatoesplenomegalia, anemia e, às vezes, sufusões hemorrágicas
· Hidropsia fetal: anemia intensa e anasarca
· A gravidade depende do título de Ac
Incompatibilidade sanguínea Rh
· As hemácias fetais portadoras do antígeno D ou Du são destruídas por anticorpos maternos IgG anti-D
· RN será Rh-positivo e mãe Rh-negativo com Du negativo
· A gestante terá sido sensibilizada em uma gestação prévia e a gravidade da doença fetal aumenta em gestações subsequentes
· Coombs indireto positivo no pré-natal indica sensibilização da gestante
· O RN terá anemia marcante, hepatoesplenomegalia
Alguns indivíduos apresentam a chamada variante DU, que é uma expressão fenotípica fraca do antígeno D.
· Se a mãe é Rh negativa mas DU positiva, a gestante possui o Antígeno D e não desenvolverá anticorpo anti-D já que se comporta como Rh negativo.
Profilaxia
· Durante a gestação – 28 semanas de IG
· Pós-parto - mãe RH negativo, D fraco negativo, RN Rh positivo com Coombs direto negativo até 72 h do parto
· Após natimorto
· Após aborto 
· Após procedimentos invasivos – amniocentese, cordocentese
Doença hemolítica do RN por incompatibilidade ABO
· Mãe do grupo sanguíneo O e RN do grupo A ou B
· Anticorpos IgG anti-A ou anti-B entram na circulação fetal
· Reação com os Ag A ou B dos eritrócitos fetais
· Icterícia raramente está presente nas primeiras horas, aparecendo a partir do segundo dia
· A anemia geralmente não adquire grau importante
· Difícil diferenciação com a icterícia fisiológica
· Coombs direto quase sempre negativo ou fracamente positivo (20 a 30%)
· A doença pode ocorrer já na primeira gestação
· O quadro clínico é bem mais brando e de evolução arrastada
· O esfregaço do sangue periférico poderevelar esferócitos idênticos aos encontrados na esferocitose hereditária.
Defeitos congênitos das hemácias
· Deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase (G6PD)
· Transmissão ligada ao sexo
· Maior destruição de hemácias – anemia hemolítica
· Icterícia aparece no 2º dia de vida
· Hepatoesplenomegalia é incomum
· Grau de anemia não costuma ser grave
· Desencadeado por uso de drogas
· Todo RN com icterícia importante, sem causa imuno-hematológica ou outra doença, deve ser submetido a teste de triagem para deficiência de G6PD.
Caso clínico – deficiência de G6PD
Lactente, 12 meses, é avaliado por apresentar quadro de icterícia e palidez, notados hoje. Há alguns dias, vinha com quadro febril e mãe administrou AAS por conta própria. Há poucos meses, apresentou o mesmo quadro notado hoje, após episódio infeccioso. Na história pregressa consta, ainda, internação neonatal por icterícia. Esfregaço do sangue periférico revela a presença de corpúsculos de Heinz.
· Na deficiência de G6PD o RN irá desenvolver hemólise e anemia com icterícia quando exposto a algum estresse oxidativo, acidose, hipoglicemia, infecção ou algumas drogas. 
· O mais comum é que a icterícia ocorra 2º ou 3º dia de vida. O diagnóstico é confirmado pela dosagem de G6PD. 
· Na avaliação do sangue periférico, presença de corpúsculos de Heinz e as hemácias mordidas.
Icterícia e leite materno
· Icterícia associada ao aleitamento materno
· Forma precoce (Icterícia do aleitamento materno)
· Estabelece-se na primeira semana de vida
· Diminuição das mamadas ou mamadas ineficazes podem ser a causa deste quadro
· Baixa ingesta leva a um quadro de estase intestinal que favorece a exacerbação do ciclo êntero-hepático
· O tratamento consiste no estímulo à amamentação e fornecimento de aporte calórico para a criança
· Forma tardia (Icterícia do leite materno)
· Início tardio
· Fatores do leite materno que interferem com o metabolismo da bilirrubina, estimulando a sua reabsorção intestinal
· Os níveis séricos de bilirrubina indireta seguem aumentando e podem permanecer elevados por até 12 semanas
Quando o aleitamento é suspenso, os níveis caem rapidamente em 48h.
SÍNDROME DA ICTERÍCIA DO LEITE MATERNO
FATORES DE RISCO – AAP (2004)
MAIORES
· BT na zona de alto risco (>percentil 95) antes da alta
· Icterícia precoce
· Doença hemolítica por incompatibilidade Rh
· Doença hemolítica por incompatibilidade ABO
· Deficiência de G6PD
· IG de 36-36 semanas
· Dificuldade no aleitamento materno
· Perda de peso > 5% do PN
· Irmão anterior com icterícia tratado com fototerapia
· Cefalohematomas e equimoses
· Descendência asiática
INTERMEDIÁRIOS
· BT na zona de risco intermediário (percentil 40 a 95) antes da alta hospitalar
· IG de 37-38 semanas
· Icterícia antes da alta hospitalar
· Filho de mãe diabética
· Idade materna > 24 anos
· Sexo masculino
MÍNIMOS
· BT na zona de baixo risco (< percentil 40) antes da alta hospitalar
· IG acima de 39 semanas
· Alimentação exclusiva com fórmula láctea
· Alta hospitalar após 72 horas
Diagnóstico;
· História familiar e do comportamento de outros irmãos
· Evolução do RN (ingesta calórica, número de evacuações, vômitos)
· Exame físico:
· Icterícia torna-se evidente a partir de 5mg/dl
· Zonas de Kramer
· Hepatoesplenomegalia, cefalematomas, petéquias ou quimoses, onfalite
Triagem da hiperbilirrubinemia
Exames Laboratoriais
Determinação da bilirrubina
· Bilirrubina transcutânea – BT - Indolor, prática, imediata
· BiliCheck (Respironics) X JM 103 (Minolta/Dragger)
Bilirrubinômetros
· Bilirrubina capilar – bilirrubina total
Doloroso, menor volume de sangue, resultado rápido
· PADRÃO OURO - Bilirrubina sérica total e frações (procedimento doloroso, > volume de sangue, demora do resultado)
Indicações: 
· Único método disponível 
· BTc > 13 mg/dl 
· Indicação e controle de tratamento
· Obs.: A amostra de sangue coletado deve permanecer em frasco ou capilar envolto em papel alumínio para evitar o contato com a luz e a degradação da bilirrubina.
Classificação da hiperbilirrubinemia
Avaliação do risco
· Zona de baixo risco – sem retorno
· Zona de risco intermediário baixo
Retorno com 72 horas
· Zona de risco intermediário alto
Retorno com 48 horas
· Zona de risco alto – investigar e tratar
CONDUTA TERAPÊUTICA
Fototerapia + Exsanguíneo transfusão
Imunglobulina standart venosa
PREVENÇÃO DE KERNICTERUS!
Não há um consenso quanto aos níveis séricos de BT para indicar fototerapia ou exsanguineo transfusão em RN a termo ou pré-termo: leva-se em conta a avaliação periódica da BT, as idades gestacional e pós-natal, além dos fatores agravantes da lesão bilirrubínica neuronal.
FOTOTERAPIA
Cuidados:
· Manutenção da temperatura corporal 
· Hidratação adequada
· Manutenção da oferta calórica
· Proteção ocular radiopaca
· Retirar fralda
· Mudançade decúbito após as mamadas
· Medir irradiância
· Cobrir a solução parenteral e o equipo com papel alumínio ou usar extensores impermeáveis à luz
· Descontinuidade da fototerapia durante a amamentação
· Peso diário e temperatura corporal a cada 3h para detectar hipo/hipertemia
· Aumentar oferta hídrica.
· Lâmpada fluorescente: eleva temperatura, consumo de 02, FR e fluxo sanguíneo na pele maior perda insensível de água (PI).
· Lâmpada com LED não altera a (PI) de água, mas pode levar a hipotermia.
Aparelhos da fototerapia:
· Convencional
· Bilispot
· Biliblanket
· Biliberço
· Bilitron
· Bilitron Bed
IRRADIÂNCIA 
de 8-12µW/cm²/nm como standard ou padrão de 30 µW/cm²/nm de alta intensidade.
Sempre considerando a média dos 5 pontos.
Conduta terapêutica:
· Diminuir em 2mg/dl o nível de indicação de fototerapia, se doença hemolítica ( Rh, ABO, outros antígenos), deficiência de G-6-PD, asfixia, letargia, instabilidade na temperatura, sepse, acidose ou albuminemia < 3g/dl.
· Iniciar fototerapia de alta intensidade se:
· BT 17-19 mg/dl e colher BT após 4-6h.
· BT 20-25 mg/dl e colher BT em 3-4h.
· BT > 25 mg/dl e colher BT em 2-3h, enquanto o material de EST é preparado.
Indicação de fototerapia
RN < 34 semanas
EXSANGUINEO TRANSFUSÃO
Tipo de sangue
Volume de troca
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO
· ENCEFALOPATIA BILIRRUBÍNICA (KERNICTERUS)
Síndrome neurológica causada pelo depósito de BI nas células do SNC.
Manifestações clínicas:
FORMA AGUDA
· 2° ao 5° dia em RNT; até 7 dias em RNPT
· Hipotonia, letargia, sucção débil
· Hipertonia da musculatura extensora (opistótono), febre, irritável
· Apneia, coma, convulsões e morte
75% com sinais neurologicos = óbito
80% sobreviventes = sequelas – coreoatetose, surdez, espasmo muscular involuntário, retardo mental.
FORMA CRÔNICA
· Paralisia cerebral atetoide grave
· Neuropatia auditiva
· Displasia dentária
· Paresia vertical do olhar
Icterícia fisiológica X patológica
Deve-se pensar em icterícia patológica nas seguintes situações, exceto:
· Quando começa nas primeiras 24 horas de vida
· Quando encontro níveis elevados de bilirrubina 
· Quando a velocidade de aumento da bilirrubina é de 4 mg/dl em 24h
· Quando a icterícia é persistente
· Quando há sinais de colestase
Caso clínico: Um neonato a termo, sadio, com 3 dias de vida, apresenta-se com icterícia. Exame físico normal, hemoglobina de 16,8, reticulócitos de 1%, bilirrubina não conjugada 8,5 mg/dl, bilirrubina conjugada 0,8 mg/dl. Mãe A+ e RN O +. O diagnóstico provável é:
ICTERÍCIA NAS PRIMEIRAS 24 HORAS DE VIDA
Exames obrigatórios na investigação de icterícia precoce:
· Bilirrubina total e frações
· Tipagem sanguínea
· COOMBS direto
· Hematócrito ou hemoglobina
· Hematoscopia
· Contagem de reticulócitos
Icterícia por aumento de bilirrubina direta
· É sempre patológica;
· Início insidioso;
· Valores de BD iguais ou superiores a 1,5 – 2,0 mg/dl ou maiores que 20% da BT;
· Tratamento NÃO é fototerapia;
· Se prolongada: prurido, xantomas, deficiência de vitaminas lipossolúveis. 
Icterícia que aparece nas primeiras 24 horas de vida (icterícia precoce)
RN de termo BT>12mg/dL 
(Zona III de Kramer)
RN pré-termo 
BT > 15mg/dL
Icterícia persistente além da primeira semana de vida
Icterícia com BD aumentada 
(> 2 mg/dL e/ou
 > 15% da BT)
Acúmulo de BT maior que 5mg/dL por dia
Sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito
Doenças hemolíticas:
Hereditárias
Adquiridas
Coleções sanguíneas extravasculares
Policitemia
Deficiência ou inibição da conjugação de bilirrubina
Hipotireoidismo congênito
Síndrome da icterícia pelo leite materno
Síndrome de Gilbert
Síndrome de Crigler Najjar tipos 1 e 2
Circulação êntero-hepática aumentada de bilirrubina
RN de termo
Pico: 60 – 72 horas de vida
Duração: 5º - 10º dia de vida 
RN pré-termo
Pico: 4º - 6º dia de vida
Duração: 10º - 14º dia
A icterícia fisiológica é menos intensa em crianças alimentadas entre 3 – 6 horas após o nascimento.