Tumor de Wilms E Neuroblastoma

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Tumor de Wilms 
EstadiamentoDefinição
Clínica
Diagnóstico Tratamento
Também conhecido como
nefroblastoma, é uma neoplasia renal
embrionária consistindo em blastema
metanéfrico em 85% dos casos.
- 2° tumor abdominal mais comum em
lactentes e crianças.
Diagnóstico diferencial de massa
abdominal: TW, Neuroblastoma,
hepatoblastoma, rabdomiossarcoma
e linfoma.
Notado durante o banho.
Consulta de rotina com pediatra
- Massa abdominal
- Hematúria: macro (18,2%) / micro
(24,5%)
- Hipertensão arterial (25%)
- Febre (10%)
- Trauma abdominal com dor
desproporcional ao esperado
- Massa abdominal não atribuída ao
trauma.
TC de abdome e pelve com
contraste \ RNM
Localização anatômica \
bilateralidade.
Extensão da massa: veia renal (11%)
e em veia cava (4%).
Identificar no pré operatório para
prevenir.
Fina borda de parênquima renal
estendendo sobre a neoplasia
(sinal da garra).
USG Doppler - triagem para
massa abdominal
Local de origem.
Avaliar extensão intravascular e
ureteral: TW surge do interior do
rim e distorcem sua configuração
interna / Neuroblastoma invade o
rim.
Pulmões (inclui TC de tórax).
Fígado. 
1.
2.
***Locais comuns de metástase
Estádio local: extensão da doença
abdominal.
Estádio da doença: extensão local
da doença e metástases à distância.
COG (Children´s oncology group)
achados pré-tratamento: 
Completamente necróticos (tumor de
baixo risco)
Blastemal (tumor de alto risco)
Outra histologia (tumores de risco
intermediário).
Protocolo SIOP (Society of pediatric
oncology) recomenda quimioterapia
seguida de nefrectomia e
estadiamento cirúrgico-patológico no
momento da nefrectomia - 
Classificação SIOP: 
Cirurgia
Ressecção segura do tumor -->
Estadiamento preciso do tumor:
Evitar complicações que elevam
estádio do tumor→ ruptura ou
biópsia desnecessário -->
Documentação dos achados e
procedimentos cirúrgicos.
Quimioterapia
Radioterapia
1.
 i. Exploração inicial
 II. Inspeção para metástase
hepática ou disseminação
intraperitoneal.
 III. Palpar cava (disseminação
intravascular)
 IV. Controle inicial do hilo
 V. Somente realizar biópsia se não
for retirar o tumor completamente
(contamina peritônio e aumenta para
estádio III)
 VI. Biópsia dos linfonodos do hilo
renal, veia cava e aorta
1.
2.
Neuroblastoma
DiagnósticoDefinição Clínica
Tratamento
Origem: Crista neural
Tumor libera catecolamina 
75% no retroperitôneo
(50% medula adrenal/25%
gânglio paravertebral)
3 destinos: 
Regressão espontânea
Maturação por
diferenciação –
ganglioneuroma
Rápida progressão para
tumor altamente maligno
(resistente ao tratamento)
Tumor sólido extracraniano
mais comum em lactentes e
crianças.
- Características: 
1.
2.
3.
Screening de ácido vanilmandélico e
homovanílico urinário.
Biologicamente favoráveis à regressão
espontânea.
Exames labs sangue (inclui DHL).
Estudo histológico e genético do
tecido tumoral.
Rx abdome
50% calcificação fina / Deslocamento
gás intestinal pela massa
Rx tórax
Tumoração mediastinal posterior
(tumor neurogênico)
USG de abdome
Distingue forma cística de lesão
sólida.
Avaliação obstrução/compressão
VCI.
TC 
Calcificação tumoral (80%).
Diferencia lesões renais e hepáticas
das supra adrenais e para-espinal 
Avalia extensão intracraniana de
metástases do crânio.
RNM
Detecta extensão tumoral intra-espinal
Relação tumoral com grandes vasos
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Sintomas gerais
Massa abdominal (endurecida / nodular / fixa / dolorosa à
palpação).
Perda de peso.
Crescimento insuficiente
Dor abdominal e distensão.
Febre
Anemia
Outros sintomas:
Hipertensão (25%) – produção de catecolaminas
Hipercalcemia
Hemoperitôneo (ruptura espontânea do neoplasma)
Trombocitopenia (sangramento) – invasão da medula óssea
Catecolamina excessiva – rubor / sudorese / irritabilidade
Ataxia cerebelar aguda – opsomioclonus / nistagmo (Sd. olhos
dançantes)
Diarréia intratável (fezes líquidas explosivas e hipocalemia) –
VIP (peptídeo intestinal vasoativo).
Desnutrição calórico proteica
Imunodeficiência 
Extensão em estruturas adjacentes: Infiltração linfática e
hematogênica ou fígado: metástases cerebral, medula espinhal,
coração e pulmão. / Metástase em medula óssea e ossos:
Crânio, coluna vertebral, pelve, costela e esterno.
Mediastino superior ou cervical (Gânglio estrelado): Sd. Horner
Metástase osso orbital (proptose ou equimose): Olhos de
panda/guaxinin
Mediastinal (expansão local): Desconforto respiratório /
disfagia
Mediastinal e paraespinal retroperitoneal: Paraplegia
Pélvico: Disfunção vesical e intestinal
1.
2.
Estadiamento
Cirurgia
Pacientes de baixo risco
é curativo.
Quimioterapia
Radioterapia
Controle local em
pacientes de alto risco /
precede a cirurgia.
1.
2.
3.Prognóstico
Idade 
Grau de diferenciação
Histologias favoráveis: (85%
taxa de sobrevivência - cístico
que frequentemente involui).
Histologias desfavoráveis: 41%
sobrevivência - Neuroblastoma
célula grande: comportamento
clínico agressivo
Depende da: