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Tumores do Sistema Músculo-Esquelético Clínica - O tumor músculo-esquelético se manifesta com: • Dor • Fratura patológica Sintomas sistêmicos (febre, inapetência, emagrecimento) • Massa óssea ou de tecido mole palpável - Diagnóstico diferencial frequente: infecção ou trauma Exame Físico - Exame físico deve ser completo - Definir a característica da massa: dor, consistência, temperatura e tamanho Exames de Imagem - Radiografia: • Primeiro exame a ser realizado • Incidências: AP e perfil • Fornece informações gerais (ex: se o tumor é primário ou metastático, benigno ou maligno) • Observar se o tumor é: • Osteolítico ou osteoplástico? • Reação endosteal ou periosteal? • Destrói cortical? • Bem localizado ou difuso? • Margens bem definidas? • Invade partes moles? • Calcificações? - Tomografia: • Melhorou muito a avaliação dos tumores e de partes moles • Auxilia muito na avaliação de metástases do pulmão • Útil no planejamento terapêutico - Ressonância Magnética: • É o exame de imagem mais útil • Substitui em muito a TC e não expõe a radiações • Avalia a extensão intra e extra medular • Com constraste pode avaliar a vascularização do tumor • Obs: TC + RM —> diagnóstico diferencial e planejamento cirúrgico - Cintilografia óssea de corpo inteiro com tecnécio 99: • Útil e seguro • Avalia a extensão da lesão e lesões a distância • Sensível mas não específica • Permite a pesquisa de metástases não visíveis no RX Exames de Laboratório - Pouco exames estão alterados - VHS: normal nos benignos e inativos. Aumentado nos malignos e infecção - PCR: normal nos benignos e inativos. Aumentado nos malignos e infecção - Fosfatase alcalina: aumenta nos tumores malignos com atividade osteoblástica. Não é específico - Cálcio e fásforo sérico e urinário: solicitar na suspeita de lesões ostelíticas Estadiamento - É realizado através do: • Grau histológico • Tamanho • Localização • Metástase regional ou a distância - O estadiamento mais utilizado é o de Enneking: • Grau histológico: • G1: baixo grau • G2: alto grau • Extensão da lesão: • T1: intra compartimental (limitado no compartimento muscular) • T2: extra compartmental • Metástases: • M0: sem Metástases • M1: com metástases - Para tumores benignos: • B1: latente • B2: Ativo • B3: Agressivo Biópsia - Deve ser bem indicada - Ajuda na confirmação da suspeita e no estadiamento histológico - Pode ser feita a biópsia com agulha (percutânea) ou aberta (incisional ou excisional) - Para diagnóstico diferencial com infecção —> cultura do tumor e biópsia de infecção (osteomielite) Tumores Benignos Produtores de osso - Osteoma: • Raio x: esclerose óssea • Localização: crânio, mandíbula e face - Osteoma osteóide: • Lesão osteoblástica, pequena, de bordos bem definidos, nicho central bem vascularizado e zona periférica de neoformação óssea reativa • Localização: 65% nos ossos longos e vértebras • Idade: Adolescentes e adultos jovens • Clínica: dor. Melhora com salicilatos • Tratamento: cirúrgico com ressecção do nicho central - Osteoblastoma (osteoma osteoide gigante): • Maior de 1,5cm • Mais agressivo que o osteoma osteoide Tumores Benignos Produtores de tecido cartilaginoso - Condroma: • Forma cartilagem hialina • Localização: mãos e pés • Quando na parte central do osso —> endocondroma • Quando articular —> condromatose sinovial • Clínica: normalmente é um achado radiológico e não causa sintomas. Dor apenas em fraturas patológicas por traumas banais • RX: lesão lítica, ovóide, insuflante • TC: fornece mais detalhes • Tratamento: curetagem + autoenxerto • Vários condromas —> Encondromatose múltipla - Osteocondroma: • É uma exostose óssea (crescimento ósseo coberto por capa cartilaginosa) • Alguns autores não consideram uma neoplasia, mas sim um defeito de crescimento • Na anatomia patológica é um osso normal • Típico da infância e adolescência • É o mais comum dos tumores benignos • 2 tipos: séssil ou pediculado • Localização: metáfise (cresce em direção a diáfise) • Clínica: tumor palpável, as vezes visível, e duro. Dor com trauma ou bursite • RX: pedicéulado é típico, séssil é diagnóstico diferencial de osteossarcoma. A cartilagem não é visível no RX. • TC: visualiza o tamanho real do tumor • Tratamento: normalmente clínico. Nos casos de fratura, ressecção cirúrgica • 0,1% de malignização para condrossarcoma Tumores De Células gigantes - É benigno porém bem agressivo - Presença de células gigantes osteolíticas - Localização: epífise de ossos longos (normalmente joelho) - Idade: 20 - 40 anos - Clínica: dor e aumento de volume - Imagem: lesão osteolítica, insuflante, na epífise até a cartilagem articular - Tratamento: cirúrgico (ressecção ampla em bloco + enxerto ósseo, artrodese ou endoprótese) Lesões Pseudotumorais - Cisto ósseo simples (Cisto ósseo unicameral): • Lesão benigna e pseudotumoral (é uma alteração do crescimento ósseo) • Cavidade única com líquido amarelo (ou sanguinolento quando com fratura) • idade: Infância e adolescencia • Localização: metáfise proximal do fêmur e úmero • Clínica: dor, tumefação e mais frequentemente fratura patológica (70%) • Imagem: lesão radio transparente, central, bem circunscrita, margens escleróticas • Tratamento: não deve ser exagerado. Os cistos evoluem para cura espontânea na maturidade do esqueleto. No MMSS o tratamento é expectante. Nos MMII, devido ao risco de fratura, curetagem + enxerto ósseo - Cisto ósseo aneurismático: • Lesão benigna, porém agressiva • Lesão osteolítica expansiva, cheia de sangue, multilobulado, com trabéculas, insuflante na metáfise de ossos longos, excêntrica, sem esclerose ao redor • Pode invadir partes moles • Idade: crianças, adolescentes e adultos jovens • Clínica: dor e fraturas patológicas • Diagnóstico: imagens e biópsia com agulha • Tratamento cirúrgico: curetagem ampla ou ressecção em bloco + enxerto ósseo. Uso do fenol ou nitrogênio líquido após a remoção • Pode recidivar Tumores Malignos e metástases - Metástases são mais frequentes que tumores primários (principalmente metástases de mama, próstata e pulmão) - Mieloma múltiplo e sarcomas ósseos correspondem por 1% de todos os tumores malignos - Opções cirúrgicas: • Ressecção intralesional • Ressecção com margem de segurança • Ressecção com margem ampla de segurança • Cirurgia radical (amputação e desarticulação) - Osteossarcoma: • Tumor ósseo maligno mais comum • Tumor maligno de alto grau, intramedular, primários, osteoblástico e osteolítico • Idade: 2ª década • Homens mais afetados (3:2) • Localização: metáfise de ossos longos • Clínica: dor contínua, massa dolorosa a palpação • Laboratório: fosfatase alcalina e LDH aumentados • RX: lesão metafisária, excêntrica, blástica e lítica. Lesão da cortical, invade partes moles, levanta o periósteo, crescimento ósseo, “triângulo de Codman” (espículas ósseas em raio de sol que saem do osso) • RM: planejamento cirúrgico Ressecção intralesional Ressecção com margem de segurança Ressecção com margem ampla de segurança Cirurgia radical • TC: para cintura pélvica e escapular • Cintilografia: pesquisa de metástases • Tratamento: QT pré-operatória + ressecção ampla + QT pós-operatória - Condrossarcoma: • Tumor maligno formador de cartilagem + calcificações • idade: Mais comum após os 40 anos de idade • Mais comum em homens • Pode ser primário (90%) ou secundário a um osteocondroma ou condroma • Localização: pelve, femur proximal • Clínica: dor • RX: lesão lítica, insuflante, meta ou diafisária, calcificações puntiformes • Histologicamente pode ser grau I, II ou III • Tratamento: cirúrgico, não responde a QT ou RT • Recidiva local não é rara - Sarcoma de Ewing: • Neoplasia altamente agressiva • Pode ser óssea, de partes moles ou da parede torácica • Idade: Acomete crianças e adolescentes (2º sarcoma mais frequenteem crianças) • Homens 3:2 • Localização: Metáfise e diáfise de ossos longos • Clínica: dor, aumento de volume, simula osteomielite (febre, anemia, leucocitose, VHS e PCR elevado) • RX: lesão osteolítica, diafisária, de limites imprecisos, levanta o periósteo (imagem em casca de cebola), envolvimento amplo de partes moles • Tratamento: • Se sem Metástases —> quimioterapia neoadjuvante + cirurgia (ressecção ampla + endopróteses ou enxerto ósseo) + quimioterapia adjuvante (radioterapia quando inacessível a cirurgia) • Com metástases: quimioterapia e radioterapia Lesões metastáticas - É a mais frequente lesão óssea neoplásica - Localização: coluna, costelas, pelve e fêmur - Metástase hepáticas e pulmonares demoram mais para dar sintomas - Clínica: sinais de doenças consumptivas, dor, dificuldade para deambular, déficit neurológico, fratura patológica e diminuição da qualidade de vida - 3 formas clínicas: 1. Câncer conhecido com múltiplas lesões —> diagnóstico fácil 2. Dor óssea + RX normal —> ressonância magnética e cintiolografia 3. Sem antecedentes + RX com lesão destrutiva —> diagnóstico diferencial com sarcoma ósseo primário e mieloma múltiplo - Raio x: • Lesão lítica se metástase de mama e pulmão • Lesão blástica se metástase de próstata • Bordos mal definidos • Destruição cortical - Tratamento: • Visa melhorar a qualidade de vida • Opções: quimioterapia, radioterapia, cirugia (ressecção com enxerto, cimento, placa, endoprótese, ou fixação intramedular) ou embolização • Cirurgia para mobilização precoce Mieloma Múltiplo - É a proliferação neoplásica de plasmócitos, geralmente multicêntrica - Afeta outros órgãos além do esqueleto - Neoplasia primária mais frequente do esqueleto - Idade: 60-70 anos - Localização: vértebras, crânio, costelas, pelve e fêmur - Clínica: lesões osteolíticas no esqueleto axial, dor óssea, anemia, hipercalcemia, insuficiência renal - Doença pode ser bem controlada mas dificilmente curada - RX: lesões osteoliticas múltiplas ou apenas osteoporose (20%) - diagnóstico: RX, eletroforese de proteinas, proteinuria de Bence Jones, mielograma e biópsia óssea - Tratamento: medicamentosos, radioterapia, cirurgia ortopédica para profilaxia de fraturas
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