Tumores ósseos em pediatria

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Luciana Santos ATM 2023/2 
 
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Oncologia pediátrica 
Tumores ósseos em pediatria 
o Primários: desenvolvem-se originalmente no próprio tecido ósseo – mais frequentes em crianças a adultos jovens 
– podem ser benignos ou malignos. Secundários: provenientes de outro local. 
o Benignos: evolução lenta; diagnóstico por imagem sem precisar de biópsia osteocondroma, encondroma, 
osteoblastoma, osteoma osteoide, cisto aneurismático, displasia fibrosa. 
o Malignos: evolução rápida e progressiva com aumento de volume doloroso, sem alívio com analgésicos comuns 
– maioria já tem metástases ao diagnóstico 8% das neoplasias malignas da infância Osteossarcoma e Tumor 
de Ewing são os mais comuns. 
 
Osteossarcoma 
o Tumor ósseo maligno mais comum em crianças e adolescentes - >60% dos casos. 
o Pico na 2ª década de vida mais comum no estirão da puberdade; mais no sexo masculino. 
o O de alto grau é derivado da linhagem osteoblástica; pacientes com retinoblastoma hereditário, Sd de Li -
Fraumeni, Werner e Rothmund-Thomson tem uma predisposição maior. 
o Três subtipos convencionais: osteoblástico, condroblástico e fibroblástico – conforme predominância da matriz 
do tecido tumoral – tratamento e evolução dos três subtipos é igual. 
o Queixas são dor e aumento do volume do local acometido, com piora progressiva e em geral sem melhora com 
uso de analgésicos ou AINEs de rotina. Dor no período noturno, sintomas associados como febre e perda de peso 
devem alertar para urgente avaliação. 
o Geralmente na porção metafisária de ossos longos – mais no fêmur distal, tíbia proximal, seguida de úmero 
proximal e fêmur proximal. 
o 50% têm o tumor no fêmur. 
o 20% têm metástases detectáveis ao diagnóstico – pulmão é o local mais comum (90%). Pode acometer outros 
ossos e causar linfonodomegalias associadas em menos casos. 
o RX simples do osso afetado: lesões osteoblásticas, osteolíticas ou mistas. Há componente de tecidos moles como 
calcificações irregulares; espículas ósseas; área triangular de calcificação periosteal = triângulo de Codman 
(característico de osteossarcoma). 
o RNM verifica as partes moles, relação do tumor com tecidos adjacentes, vasos, nervos e extensão intramedular. 
Deve incluir articulações próximas. 
o TC de tórax: metástases pulmonares + Cintilografia óssea: metástases ósseas 
o Hemograma + função renal + função hepática + desidrogenase lática (LDH) + fosfatase alcalina (FA) + ecocardio + 
ECG + audiometria. 
o NÃO TEM MARCADOR ESPECÍFICO. 
o LDH e FA elevadas – pior prognóstico. 
Tratamento: 
o Analgesia (forte intensidade = opióides) + quimioterapia neoadjuvante (contribui para a diminuição do tumor 
facilitando a ressecção tumoral Metotrexato, Doxorrubicina, Cisplatina, Ifosfamida) + cirurgia (ressecção 
completa) + quimioterapia adjuvante (tempo global de tratamento é 1 ano – com o mesmo quimioterápico da 
neo). 
o Metástases DEVEM SER RESSECADAS PARA A POSSIBILIDADE DE CURA. 
o Radioterapia é pouco eficaz. 
o Doença não metastática – sobrevida de 65-75% em 5 anos. 
o Metástases pulmonares ou ósseas – sobrevida de 25-50% em 5 anos. 
 
Sarcoma de Ewing 
o Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET), sarcoma de Ewing (e extraósseo) e PNET toracopulmonar (tumor de 
Askin) tumores da família Ewing (TFE) sugere-se que tenham a mesma origem células progenitoras 
mesenquimais da medula óssea. 
o O sarcoma de Ewing ósseo é mais comum e acomete ossos longos, pelve e esqueleto axial. 
o 2º tumor primário ósseo maligno mais comum na pediatria. 9x mais comum em caucasianos com predominância 
no sexo masculino (1,1:1) 
o Pequenas células, redondas, azuis, citoplasma eosinofílico e nucléolos não evidentes. No PNET – pseudorrosetas. 
o 80% dos sarcomas de Ewing e de PNET expressam marcador imunohistoquímico CD99. 
o Sintomas: dor e aumento do volume do local acometido, piora progressiva, que pode limitar movimentos. 
Comprometimento da coluna sintomas neurológicos por compressão de raízes nervosas. Febre, hiporexia, 
perda de peso, astenia, anemia – diagnósticos tardios. 
Luciana Santos ATM 2023/2 
 
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o Sarcoma de Ewing ossos longos, chatos, planos. 40% em membros inferiores, 26% na pelve, 16% na parede 
torácica, 9% em membros superiores... 
o 25% apresentam metástases ao diagnóstico pulmão (assintomático) e ossos são os locais mais acometidos, 
seguidos da medula óssea. Metástases pulmonares tem melhor prognóstico do que as outras metástases. 
o RX simples: destruição óssea com margens pouco definidas com descolamento de periósteo – aspecto de CASCA 
DE CEBOLA. 
o RNM é o exame mais adequado para complementar o RX simples. 
o Estadiamento: TC de tórax, cintilografia óssea e biópsia de medula óssea. 
o Diagnóstico diferencial: osteomielite pode ter clínica e RX semelhante ao sarcoma de Ewing. Febre e queda do 
estado geral podem sugerir septicemia. <5 anos com doença disseminada podem ter sintomas de leucemia aguda. 
Prognóstico 
o Metástases – baixa cura, sobrevida em 5 anos de 20-40%. Doença metastática é mais prevalente quando tumores 
>8cm e no esqueleto axial. 
Grupos de risco: 
o Favorável: <14 anos com tumor localizado (exceto pelve) 
o Intermediário: >14 anos com tumor localizado ou pélvico 
o Desfavoráveis: metástase pulmonar isolada ou metástases extrapulmonares 
NÃO existe marcador específico para sarcoma de Ewing (nem para osteossarcoma). LDH elevada está relacionada a pior 
prognóstico. 
Tratamento: 
o Quimioterapia antes da cirurgia local – 4-6 ciclos de combinação de drogas como Ifosfamida, Etoposídeo, 
Vincristina, Dactinomicina, Ciclofosfamida e Doxorrubicina. 
o Margens comprometidas ou ressecção incompleta: radioterapia. 
o Quimioterapia pós cirurgia – tratamento global por 12 meses. 
o Paliativos: pode ser feita radioterapia para controle local da doença.