Avaliação de Coagulopatias

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Coagulopatias
Avaliação do paciente
1) Qual é o contexto?
a. Ambulatório => anamnese e escore de sangramento para avaliar quanto esse paciente de fato sangra
b. Sala de emergência e cirurgia => tratamento de emergência (identificar a causa e tratar imediatamente)
2) Anamnese: uma história bem detalhada de como é o sangramento (com localização, evolução, como surge, quanto dura)
a. História menstrual
· SUA menorragia ou metrorragia): como é o fluxo, provoca debilidade etc
b. Cirurgias prévias (teve sangramento ou não?)
c. Hepatopatia (pois o fígado é um sítio importante de produção de fatores de coagulação)
d. Nefropatia pois pode haver interferência na função plaquetária
e. QT e RT que podem causar depressão medular
f. Uso de medicamentos
g. História familiar
3) Exame físico: pele mucosa, FC, TEC, hematomas
a. Púrpura: doenças de hemostasia primária (plaquetas)
Petéquias, sangramentos de mucosa, menorragia, hemorragia TGI e hematúria
b. Coagulopatia: doença de hemostasia secundária (fatores de coagulação)
Hematomas musculares, hemorragia em SNC, serosas, após trauma, hemartroses
OBS: quando há coagulopatia o SANGRAMENTO É EM MAIS DE UM LOCAL
4) Pacientes em uso de anticoagulante podem sangrar
a. Heparinas parenterais, antivitamina K (Warfarina), inibidores diretos (xabanas)
· Fatores II, VII, IX e X => dependentes de vitamina K
b. Além disso, lembrar que a reversão total leva à coagulação
Avaliação Laboratorial
1) Para teste de coagulação não se usa o tubo de coleta com EDTA mas sim contendo citrato de sódio
2) Avaliação da hemostasia primária
a. Tempo de sangramento
· Duke: lesão puntiforme pré-auricular e marcação do tempo de hemostasia
· Ivy: corte pequeno no braço e marcação do tempo de hemostasia
b. Fragilidade vascular
· Prova do laço: insuflação do manguito entre a sistólica e a diastólica e permanência por 5-10 minutos e observação do aparecimento de petéquias
3) Avaliação da coagulação
a. Cascata de coagulação: pode ocorrer por duas vias; na instrínseca a calicreína ativa o fator XII que dá início à cascata de coagulação até a via comum, já na via extrínseca (a mais comum) o ftor tecidual ativa o fator VII que ativa o fator X e dá início à via comum.
Via: comum: fator X ativado que ativa a trombina que promove a conversão de fibrinogênio em fibrina
b. Tempo de protrombina (TP): mimético de fator tecidual x plasma do paciente para testar o tempo da via extrínseca – avaliação de fatores VII e X, e protrombina
· VR: 13 segundos
· RNI = (TP paciente/TP normal)^índice de sensibilidade
· BOM PARA MONITORAR ANTIVITAMINA K
c. Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado (TTPA): memético que ativa a via intrínseca – avaliação dos fatores da via intrínseca (XII, XI e IX)
· VR: 23 segundos
· R = TP paciente/TP normal
· BOM PARA MINITORAR HEPARINA
d. Tempo de trombina (TT): plasma do paciente x trombina
· Avaliação de fibrinogênio e monitoramento da heparina
· Avaliação da presença de inibidor de fibrina
e. Teste da mistura com plasma normal (TTPAH): para detectar se a coagulopatia é uma deficiência de fator ou inibidor de fator (hemofilia)
· Deficiência de fator: normaliza quando se mistura plasma do paciente x plasma padrão
· Inibidor: não há normalização na mistura plasma do paciente x plasma padrão
-HEMOFILIA
Coagulopatias adquiridas
Deficiência de vitamina K – diminuição dos fator K dependentes
1) Fatores dependentes: II (trombina), VII, IX e X
2) Alteração de TP e TTPA
3) Causas
a. Jejum, dieta pobre, dieta parenteral, leite materno*
b. Colestase (colelitíase, hepatopatia, neoplasia) – pois a absorção de Vit.K depende de lipídios/vitamina lipossolúvel
c. Warfarina (antagonista do receptor de vitamina K)
Hepatopatia
1) Colestase -> diminuição de sais biliares, fatores K dependentes e proteínas C e S
2) Necrose hepatocítica -> menor síntese de fatores de coagulação (todos)
3) Hipertensão portal: alteração e sofrimento da circulação com consumos de plaquetas e plasmina (CIVD)
a. Aumento do baço = retenção esplênica de plaquetas
Coagulopatias na gravidez
1) DPP, embolia de LA e feto morto retido = fator tecidual = CIVD
2) Atonia uterina = choque que requer TRANSFUSÃO MACIÇA = coagulopatia dilucional, hipotermia (favorece lesão tecidual)
Hemofilia adquirida – desenvolvimento de anticorpos inibidores de fator VIII
1) Sangramento espontâneo grave, sem outros episódios, com doença autoimune de base
2) Diagnóstico
a. TP, TTPA e TTPAH
3) Tratamento
a. IMUNOSSUPRESSÃO
Venenos de animais peçonhentos – Jararaca e Lonomia Oblíqua (lagarta)
1) Veneno promove quebra dos fatores de coagulação provocando fibrinólise
Púrpura trombocitopênica autoimune (PTI) ou LES: anticorpos antiplaquetas que destroem as plaquetas, por estímulo da fagocitose por macrófagos. Nesse quadro há uma compensação de produção (ou tentativa)
1) Tratamento: imunossupressão/Corticóide, imunoglobulina de alta dose (em emergência – para ocupar competitivamente o lugar do autoanticorpo no receptor do macrófago), agonista de trombopoetina
Leucemia
1) Por ser uma doença proliferativa pode haver: linfonodos palpáveis e esplenomegalia
2) Por ser um distúrbio medular onde pode haver invasão de medula e uma baixa produção de hemácias: palidez mucosa
3) Hemograma: aumento de células tronco, com células maduras (incluindo os reticulócitos) baixas ou subnormais
OBS: trombocitopenia + ausência de sangramento => Pseudotrombocitopenia (evento in vitro onde há aglutinação plaquetária/”grumos” e a contagem de plaquetas aparenta ser baixa)
Aplasia de medula
1) Baixa contagem de reticulócitos e anemia hipoproliferativa + plaquetopenia
CIVD – Coagulação Intravascular Disseminada: quadro de inflamação intensa (seja por infecção, trauma ou outras causas) cuja liberação de citocinas provoca exposição de fator tecidual que ativa a agregação plaquetária e formação INTENSA de fibrina e o próprio excesso de fibrina ativa a plasmina e DEPLETA FATORES DE COAGULAÇÃO (pois a própria fibrina leva consigo tPA e plasminogênio)
Pacientes diabéticos têm maior risco de CIVD pelo estado hiperinflamatorio constante?
OBS: D-dímero: um fragmento específico da fibrina que surge após a degradação
1) Quadro: isquemia de órgãos (pela formação de trombos na microcirculação) + hemorragia TARDIA
2) Causas: DPP, embolia de líquido amniótico, feto morto retido, aneurismas e tumores vasculares, anafilaxia, rejeição de enxertos, envenenamentos, picadas de ofídios, neoplasias, grandes traumas, sepse, COVID e outras
3) Diagnóstico: hemograma + morfologia celular
a. Esquizócitos = hemácia fragmentada (pela hemólise no interior dos vasos)
b. Trombocitopenia
Tratamentos de coagulopatias
1) Reposição de hemocomponentes
a. Reposição de PFC => para repor todos os fatores de coagulação
b. Reposição de CRIO (fator VIII, fibrinogênio e fator de von Willebrand)
c. Reposição do concentrado de plaquetas
2) Reposição de hemoderivado (processado quimicamente e/ou biologicamente)
a. Fator VIII
b. Fator de von Willebrand
c. Complexo pró-trombínico
d. Fator VIIa: o efeito não é reposição, mas sim geração de trombina rapidamente
· Desenvolvido para tratar sangramentos rapidamente
· Efeito pouco duradouro
3) Drogas
a. Desmopressina – DDAVP: provoca a liberação do fator de von Willebrand
b. Drogas antifibrinolíticas
· Ácido tranexâmico e ácido aminocapróico: interfere na ligação do t-PA e plasminogênio na fibrina, com isso há aumento do tempo de tromboplastia e manutenção do coágulo de fibrina
c. Vitamina K
· Reposição, mas não melhora a coagulação!
· Reversão da intoxicação por Warfarina
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Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT): redução da atividade da enzima ADAMTS13 (responsável pela clivagem de parte do fator de von Willebrand), com isso há agregação plaquetária e formação de agregados e trombos na microcirculação + plaquetopenia + anemia hemolítica (pela destruição da hemácia mecanicamente pelo contato com os agregados plaquetários que subocluem o vaso)
1) Tratamento: transfusão de plasma fresco (para “repor ADAMTS13”) + plasmaférese para filtrar os agregados
Hemofilia1) Quadro: homem/menino com sangramento sem uma explicação aparente
2) Uma doença ligada ao X
a. Importância: aconselhamento genético
3) Hemofila A: relacionada ao fator VIII
4) Hemofilia B: relacionada ao fator IX
Doença de von Willebrand (regulação de fator VIII)
1) Diagnóstico
a. ELISA
b. Cofator/Ristocetina
DANIEL LUCIO WILLING – EPM/UNIFESP
Instagram: @danielwilling.med