Cefaleias primárias

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1 Marcela Oliveira - Medicina UNIFG 2022 
Cefaleias primárias 
 
A dor de cabeça dita cefaleia é aquela que pode acometer desde os olhos até o final da implantação dos 
cabelos. Se a dor acomete a região abaixo dos olhos é chamada de dor facial, se ela surge posteriormente, 
abaixo da implantação dos cabelos, passa a se chamar dor cervical. 
Podemos dividir as cefaleias em primárias e secundárias. As cefaleias primárias são aquelas em que a 
cefaleia constitui a própria doença (surge do nada, não tem uma doença desencadeadora) - como a 
enxaqueca, cefaleia tensional e cefaleia em salvas. 
Já as cefaleias secundárias geralmente se associam a lesão neurológica orgânica ou a distúrbios sistêmicos, 
havendo incontáveis causas como meningite, neoplasia cerebral, dengue. Nesses casos a cefaleia é 
apenas um dentre diversos sinais e sintomas. 
Geralmente, a cefaleia secundaria vem acompanhada de alguns sinais e sintomas aos quais devemos estar 
atentos, são os chamados SINAIS DE ALERTA (RED FLAGS). Eles são importantes, pois a presença destes vai 
indicar a realização de exames complementares para elucidação do diagnóstico. 
SINAIS DE ALARME 
 Após os 50-55 anos, devemos considerar sempre a 
hipótese de arterite temporal ou lesão estrutural do 
SNC; 
 O início súbito de cefaleia muito intensa remete à 
ruptura de aneurisma ou malformação arteriovenosa 
causando hemorragia subaracnoide ou AVE 
hemorrágico intraparenquimatoso; 
 A cefaleia progressiva pode indicar hipertensão 
intracraniana de instalação insidiosa, decorrente 
principalmente de lesão estrutural com efeito de 
massa, como tumor ou abscesso; 
 A cefaleia que piora significativamente com decúbito, 
tosse, espirro, esforços ou manobra de Valsalva pode 
se dever a hipertensão intracraniana (tais medidas 
aumentam a PIC, piorando a cefaleia); 
 Em pacientes com neoplasia, a suspeita é de 
metástases para o SNC. Em pacientes com HIV, 
devemos sempre considerar a hipótese de 
neurotoxoplasmose, abscesso cerebral ou meningite; 
 Em vítimas de queda ou TCE recente, a cefaleia pode 
indicar a instalação de um hematoma subdural ou epidural; 
 A presença de vômitos precedendo a cefaleia (particularmente em jato), assim como a cefaleia que 
acorda o paciente à noite ou já está presente ao acordar pode significar hipertensão intracraniana; 
 A cefaleia acompanhada por hipersensibilidade na região da artéria temporal pode significar 
arterite temporal 
A solicitação rotineira de exames complementares como EEG, RX de crânio ou de seios da face ou ainda 
TC de crânio, apenas por queixa de cefaleia é DESNECESSÁRIA. Estes exames estariam indicados na busca 
de uma causa secundária de cefaleia, ou seja, caso o paciente apresente um dos sinais de alarme. 
 
 
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CEFALEIAS PRIMÁRIAS 
ENXAQUECA OU MIGRÂNEA 
A enxaqueca é a segunda causa mais comum de cefaleia, acometendo 
cerca de 15% das mulheres e 8% dos homens num período de um ano. 
O paciente típico com enxaqueca é uma mulher, entre 30-50 anos, cujo 
quadro iniciou-se na infância ou adolescência, havendo um familiar 
próximo acometido em 60- 80% dos casos. 
A fisiopatologia não é bem explicada. Sabemos que o encéfalo do 
paciente com enxaqueca é hiperexcitável e fatores desencadeantes 
como mudanças climáticas, estresse, esforço físico, calor, odores, alimentos, jejum, bebidas alcoólicas, 
período pré-menstrual podem iniciar uma crise. 
A serotonina e a dopamina têm papel na fase de dor da crise de enxaqueca. O peptídeo relacionado ao 
gene da calcitonina (CGRP) também parece estar relacionado à patogênese da enxaqueca. Existe um 
subtipo denominado “enxaqueca hemiplégica familiar” que parece estar ligado a mutações dos canais de 
cálcio e de sódio/potássio. 
QUADRO CLÍNICO 
A enxaqueca é caracterizada por 5 fases: 
1. PRÓDROMO ou SINTOMAS PREMONITÓRIOS: em cerca de 60% das crises, pode surgir irritação, fadiga, 
dificuldade de concentração, sono agitado, avidez por doces e mal-estar, dentre outros, 
precedendo a dor em até dois dias; 
2. AURA: em cerca de 20% das crises, temos a enxaqueca com aura, caracterizada pela presença de 
sinais e sintomas neurológicos focais, como escotomas cintilantes, escurecimento da visão, 
dormência ou parestesias (periorais, nas mãos ou nos pés), que podem surgir antes, durante (mais 
frequentemente) ou logo após a cefaleia. A aura pode acompanhar a cefaleia ou precedê-la em 
até uma hora. 
A enxaqueca sem aura é a mais frequente, correspondendo a 80% dos casos! É chamada, por muitos 
autores, de “enxaqueca comum”. 
A enxaqueca com aura, que corresponde a 20% dos casos, é também chamada de “enxaqueca clássica”. 
A aura mais comum é a visual. 
3. DOR: a cefaleia é de forte intensidade, pulsátil ou latejante, geralmente unilateral e na região 
frontotemporal, mas às vezes é bilateral e assume outras localizações! A dor tem duração entre 4 e 
72h e pode ser agravada pela atividade física ou mesmo pelo movimento da cabeça. Costuma 
melhorar quando o paciente permanece em repouso num ambiente silencioso e pouco iluminado. 
4. SINTOMAS ASSOCIADOS: náusea, vômitos, fonofobia, fotofobia, osmofobia etc. O sintoma mais 
comum é a náusea (87% dos casos). 
5. PÓSDROMO: é a fase da exaustão. Os pacientes podem ficar horas ou dias cansados e astênicos, 
precisando de um período de repouso para seu completo restabelecimento. 
Em crianças, as crises de enxaqueca são frequentemente associadas à dor abdominal e vômitos, podendo 
ainda haver febre. Além disso, a enxaqueca em crianças e adolescentes é mais frequentemente bilateral 
do que nos adultos. 
FORMAS RARAS DE ENXAQUECA 
Quando a aura é acompanhada por hemiparesia/plegia de face e membros, estamos diante de um caso 
de enxaqueca hemiplégica. 
Quando presentes pelo menos dois sintomas dentre vertigem, zumbido, hipoacusia, diplopia, disartria, 
ataxia e redução do nível de consciência, temos um distúrbio funcional do tronco encefálico, 
caracterizando um episódio de enxaqueca com aura do tronco cerebral, OU enxaqueca basilar; 
 
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DIAGNÓSTICO 
O diagnóstico da enxaqueca é essencialmente clínico; 
Existem critérios diagnósticos, na qual é caracterizando como enxaqueca quando: 
Ocorrência de pelo menos cinco episódios de cefaleia com duração de 4 a 72 horas e que apresentem as 
seguintes características: 
Cefaleia com pelo menos duas das seguintes características: unilateral, pulsátil, intensidade 
moderada a severa e piora com atividade física diária; 
Presença de náusea, vômitos, fotofobia ou fonofobia (importante para diferenciar da cefaleia 
tensional); 
História e exame físico não sugestivos de outras doenças orgânicas que possam causar 
cefaleia (em resumo, sem “sinais de alarme”) 
Embora teoricamente precisemos de 5 episódios para fechar o diagnóstico de enxaqueca, se a questão 
apresentar um quadro típico não temos dúvida de que se trata. 
No caso da enxaqueca com aura, são necessários apenas dois episódios para o diagnóstico! 
TRATAMENTO 
O primeiro passo é esclarecer o paciente a respeito do caráter benigno e geralmente transitório, porem 
incurável da enxaqueca. 
Felizmente existem algumas medidas não farmacológicas, que podem reduzir a frequência dos episódios 
de enxaqueca: dieta saudável e balanceada, exercício físico, padrão de sono regular, evitar álcool e 
cafeína em excesso e evitar estresse psicológico. Uma vez que evitar o estresse nem sempre é possível, 
medidas como meditação, ioga e até mesmo hipnose podem ser incentivadas. 
Ainda assim, a maioria dos pacientes precisava de um tratamento farmacológico, seja ele abortivo (durante 
as crises) ou profilático (para evitar novas crises). 
TRATAMENTO ABORTIVO (CRISE): 
 TRIPTANOS (droga de escolha): 
São agonistas seletivos dos receptores serotonérgicos 5-HT1, levando à vasoconstrição preferencial dos 
vasos cerebrais e meníngeos. 
Uma vez que podem causarvasoespasmo em outras artérias, são contraindicados em pacientes com 
hipertensão arterial não controlada ou doença coronariana. Também devem ser evitados em gestantes, 
pelo risco de abortamento. 
Entre os efeitos adversos estão alterações sensoriais predominantes na cabeça e extremidades (dormência, 
formigamento, calor) e vertigem. 
Além disso, podem causar síndrome serotoninérgica quando associados a inibidores seletivos da 
receptação de serotonina; 
Os triptanos não servem para prevenir crises de enxaqueca – seu uso deve ser restrito ao período dos 
sintomas. 
O primeiro e ainda mais utilizado representante desta classe é o sumatriptano (Imigran®, Sumax®): podemos 
utilizá-lo, via oral, nas doses de 25, 50 ou 100 mg, ou ainda através de injeção subcutânea, 6 mg. Podemos 
ainda ter spray intranasal. 
A eficácia aumenta bastante com o início precoce da droga (paciente ainda com dor leve). Ele pode ser 
repetido dentro de 1-2h, respeitando as doses máximas de 200 mg/dia (VO) ou 12 mg/dia (via subcutânea). 
A associação com AINE de média/longa ação (ex.: naproxeno 500 mg VO) pode potencializar o efeito do 
triptano. 
 DERIVADOS DE ERGOTAMINA 
 
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São agonistas não seletivos da serotonina, atuando em todos os subtipos de receptores serotonérgicos. 
Esta foi a primeira classe de fármacos eficaz no tratamento das crises de enxaqueca. Seus representantes, 
a ergotamina e a di-hidroergotamina, são comercializados atualmente em comprimidos de 1 mg, em 
associações com cafeína e analgésicos (os nomes comerciais mais comuns são Cefaliv® e Cefalium®). 
Também está disponível a ampola de di-hidroergotamina 1 mg para uso parenteral. 
Seus efeitos adversos, além daqueles descritos para os triptanos, incluem náusea, vômitos e isquemia de 
extremidades; 
 OUTROS VASOCONSTRICTORES: 
Isomepteno (disponível em combinação com dipirona e cafeína – a popular Neosaldina®) um a dois 
comprimidos contendo 30 mg de isomepteno por vez (no máximo oito comprimidos/dia); 
 ANALGÉSICOS COMUNS E AINES 
Drogas como paracetamol (500 mg a 1 g VO); dipirona (1 g VO ou IV diluída no soro glicosado 5%), 
diclofenaco (100 mg VO), naproxeno (500 a 825 mg VO), cetoprofeno (75 mg VO) e derivados dos salicilatos 
(AAS 1 g VO) também são úteis no tratamento abortivo das crises de enxaqueca. 
Uma associação com bons resultados é paracetamol, AAS e cafeína. 
 OPIÓIDES 
Devem ser evitados sempre que possível, em especial a meperidina. Uma situação relativamente comum 
de uso do opioide na migrânea é na gestante com crise refratária a analgésicos comuns/AINE (lembre-se 
que essas pacientes não devem receber vasoconstritores). 
Neste caso, podemos usar a associação codeína 30 mg + paracetamol 500 mg, por exemplo (Tylex®). 
Nos pacientes com sintomas de pródromos e aura, devemos acrescentar um antiemético como a 
metoclopramida (10 mg VO – ou IV, no caso de vômitos). 
No caso de falha terapêutica aos esquemas anteriores, podemos usar um neuroléptico: clorpromazina 
(Amplictil®) 0,1 mg/kg IV em três minutos; 
Obs: Um artigo publicado pelo British Medical Journal relatou benefício do uso da dexametasona na 
prevenção de recorrência precoce das crises de enxaqueca. 
TRATAMENTO PROFILÁTICO: 
A principal indicação de tratamento preventivo para as crises de migrânea é a presença de três ou mais 
crises por mês. 
Outras indicações formais são a ausência de resposta à terapia abortiva das crises ou a presença de efeitos 
colaterais importantes às drogas usadas no tratamento abortivo. 
Uma vez obtida estabilização eficaz, o tratamento profilático é mantido durante 5-6 meses e então retirado 
gradualmente. 
 BETABLOQUEADORES 
Permanecem como as drogas de primeira escolha na profilaxia da enxaqueca. O propranolol (80-320 
mg/dia) e o atenolol (50-150 mg/dia) são os mais utilizados. 
 ANTIDEPRESSIVOS: 
Amitriptilina (10-50 mg/dia); nortriptilina (25-75 mg/dia); venlafaxina (37,5-150 mg/dia). 
 ANTICONVULSIVANTES: 
 
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Valproato de sódio (800-1.200 mg/dia); topiramato (25-
200 mg/dia). 
 BLOQUEADORES DOS CANAIS DE 
CÁLCIO: 
Flunarizina (5 mg à noite); verapamil (80-480 mg/dia). 
Dentre as novidades para o tratamento profilático da enxaqueca, encontramos estimulação magnética 
transcraniana de pulso único (sTMS), estimulação elétrica transcutânea do nervo supraorbital e injeção de 
toxina botulínica na musculatura facial, esta última apenas para casos de enxaqueca crônica. 
CEFALEIA TENSIONAL 
Esta é a cefaleia primária mais frequente, com uma prevalência estimada 
entre 40-70% da população. 
O pico ocorre na quarta década de vida e há um discreto predomínio no 
sexo feminino. 
A fisiopatologia ainda é pouco compreendida, mas certamente atuam 
fatores centrais (encefálicos - semelhantes a enxaqueca) e fatores 
periféricos de contração exagerada e sustentada dos músculos do 
pescoço, couro cabeludo e até a face. Essa contração levaria a isquemia 
da fibra muscular e consequentemente dor. 
QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO 
Podemos observar dor de leve a moderada intensidade, de caráter 
opressivo, quase sempre bilateral. A duração da dor varia de 30min a 7 
dias. 
Surge, principalmente, no final da tarde após um dia extenuante no trabalho. Ao contrário da enxaqueca, 
a dor não tem característica pulsátil e não costuma ser agravada por esforço físico ou impedir as atividades 
do paciente. 
Normalmente não há sintomas associados. Em alguns pacientes pode ser percebida, à palpação, 
hiperestesia e hipertonia da musculatura pericraniana. 
O diagnóstico é clínico, devendo ser realizados exames de imagem em caso de “sinais de alarme”. 
Para o diagnóstico segundo a Internacional Headache Society é necessário o preenchimento dos seguintes 
critérios: 
 Duração de 30min a 7 dias; 
 Pelo menos duas das características a seguir: 
❯ Dor em pressão ou aperto (não pulsátil); 
❯ Localização bilateral; 
❯ Intensidade leve a moderada; 
❯ Dor não é agravada por atividade física de rotina como caminhar ou subir escadas. 
 Ausência de náusea e vômitos (na cefaleia tensional crônica pode haver vômitos e náusea leve); 
 Apenas um dos sintomas a seguir pode estar presente (não é obrigatório): fotofobia ou fonofobia; 
Segundo a Classificação Internacional das Cefaleias, a cefaleia tensional pode ser dividida em três grupos 
de acordo com a frequência das crises: 
1. Episódica pouco frequente ou infrequente (< 12 dias/ano); 
2. Episódica frequente (12-180 dias/ano); 
 
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3. Crônica (> 180 dias/ano) – alguns autores classificam a cefaleia tensional como crônica quando ela 
ocorre durante mais de 15 dias em um mês; 
TRATAMENTO 
A maioria das pessoas com cefaleia tensional não procura o médico! A dor é leve e, apesar de atrapalhar, 
não impede as atividades habituais. 
O uso de analgésicos comuns, um banho quente e outras técnicas de relaxamento são medidas conhecidas 
e eficazes. O médico só é procurado quando a dor passa a ocorrer quase diariamente! 
ABORTIVO (CRISE): 
Deve ser realizado com analgésicos comuns ou Anti-Inflamatórios Não Esferoidais (AINE), via oral. 
Doses: paracetamol 650 a 1.000 mg com ou sem cafeína, dipirona 500-1.000 mg, diclofenaco potássico 50-
100 mg, ibuprofeno 200-800 mg, dentre outros. 
PROFILÁTICO: 
Quando a frequência de episódios de cefaleia tensional é muito elevada (mais de 15 dias por mês), 
podemos classifica-la como cefaleia tensional crônica. 
Para estes pacientes, devemos iniciar tratamento profilático com antidepressivos tricíclicos, como a 
amitriptilina. Deve-se iniciar uma dose baixa, que poderá ser aumentada gradualmente; 
Havendo melhora significativa (redução de mais de 80% na frequência das crises), a dose pode ser reduzida 
progressivamente. 
Dose: amitriptilina 10 a 50 mg/dia ao deitar. 
Os efeitos colaterais mais comuns dessas drogas são a sonolência, os efeitos anticolinérgicos(boca seca, 
vagina seca e constipação intestinal) e aumento do apetite para carboidratos (aumento de peso) 
CEFALEIA EM SALVAS 
Este grupo de cefaleias primárias se caracteriza por crises álgicas de 
curta duração, unilaterais e muito intensas, frequentemente 
acompanhadas por sintomas autonômicos típicos; 
A cefaleia em salvas é incomum, com prevalência estimada em 0,1% da 
população. 
O paciente típico é um homem de meia-idade comumente etilista ou 
tabagista. A história familiar positiva é rara. 
O principal fator desencadeante da dor é a ingestão alcoólica, o que 
ocorre em até 70% dos indivíduos. Os episódios acontecem mais 
comumente à noite, acordando o paciente dentro das duas primeiras 
horas de sono. 
O termo “salvas” foi descrito em função da apresentação típica desta 
doença: diversas crises de curta duração quase diariamente, num intervalo de um a três meses, seguidas 
por um longo período assintomático. 
Também é chamada por alguns autores de cefaleia histamínica, cefaleia de Horton ou síndrome de Reader. 
A fisiopatologia desta cefaleia ainda é desconhecida, embora acredite-se que envolva a ativação de vias 
nociceptivas trigeminovasculares e a concomitantemente ativação autonômica craniana reflexa, 
responsável pelos sintomas e sinais associados a esta cefaleia. Alguns estudos com PET, sugerem que esta 
cefaleia se origine de distúrbios dos neurônios hipotalâmicos. 
 
 
 
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QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO 
Os episódios de dor são quase sempre unilaterais localizados na região periorbitária, de grande intensidade 
(uma das dores mais fortes que se conhece), geralmente descritos como “facadas” e de curta duração (15-
180min). 
Os episódios podem se repetir quase diariamente durante até dez semanas, geralmente no mesmo horário, 
sendo seguidos por um longo período assintomático (até um ano) e o posterior retorno das crises. Ou seja, é 
como se tivéssemos períodos de exacerbação e remissão! 
Durante a “exacerbação” da cefaleia em salvas ocorre uma crise por dia ou a cada dois dias, mas existem 
relatos de pacientes com até oito crises/dia! 
Cerca de 10-15% dos pacientes não apresentam os períodos de remissão, ou esses períodos duram menos 
de um mês (sendo chamada de cefaleia em salvas crônica). 
Durante a crise encontramos um paciente agitado, andando de um lado para o outro. Alguns pacientes 
chegam a bater a cabeça na parede e mesmo ameaçar o suicídio, devido à intensidade da dor! 
Existe uma clara associação das crises com um ou mais dos seguintes sintomas ou sinais (ipsilaterais à dor): 
 Hiperemia conjuntival; 
 Lacrimejamento; 
 Congestão nasal; 
 Sudorese facial; 
 Miose, ptose e edema palpebral. 
Durante o primeiro episódio desta cefaleia, em virtude da forte dor, é importante a realização de 
ressonância magnética ou tomografia computadorizada e, caso este exame seja normal, punção lombar, 
para afastarmos outras hipóteses diagnósticas como hemorragia subaracnoide (5% dos casos têm TC 
normal) e infecção (meningite/encefalite). 
É especialmente importante o diagnóstico diferencial com tumores hipofisários, particularmente secretores 
de prolactina e GH. 
Aqui também temos critérios diagnósticos estabelecidos pela International Headache Society. 
 Presença de pelo menos cinco crises; 
 Dor severa ou muito severa, unilateral, orbitária, supraorbitária e/ou temporal, durando de 15 a 180 
minutos, se não tratada; 
 A cefaleia acompanha-se de, pelo menos, um dos seguintes aspectos: 
❯ Presença de pelo menos um dos sinais a seguir, ipsilaterais à cefaleia: hiperemia conjuntival e/ou lacrimejo, 
congestão nasal ou rinorreia, edema palpebral ipsilateral, sudorose frontal e facial, rubor frontal e facial, 
miose e/ou ptose, sensação de ouvido cheio; 
❯ Sensação de inquietude ou agitação. 
 As crises têm uma frequência de uma a cada dois dias a oito por dia, durante o tempo em que a 
perturbação está ativa (lembrando que esta cefaleia é caracterizada por períodos de exacerbação 
e remissão); 
TRATAMENTO 
Na cefaleia em salvas recomenda-se, desde a primeira consulta, tanto a abordagem da crise quanto a 
terapia profilática. 
ABORTIVO (CRISE): 
Oxigênio a 100% (máscara), 10 a 12 L/min, durante 15 a 20 minutos, com o paciente sentado e inclinado 
para frente. 
 
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Sumatriptano, 6 mg, subcutâneo, 
máximo de três injeções por dia 
(opções: sumatriptano ou zolmitriptano 
intranasais – as formulações orais não 
são eficazes). 
Estimulação vagal não invasiva (nVNS). 
Se refratária: tentar octreotide IV, 
ergotamina VO, lidocaína intranasal. 
PROFILÁTICO: 
Verapamil: 160-960 mg/dia, dividida em 
2-3 doses (droga de escolha na maioria 
dos casos). Monitorar ECG. 
Valproato de sódio: 1-2 g/dia. 
Prednisona (iniciar 60-100 mg/dia 
durante pelo menos 5 dias, reduzindo a 
dose em 10 mg a cada dia) é uma 
opção interessante para crises de curta 
duração num intervalo inferior a dois 
meses.