NEUROLOGIA RESUMO PARCIAL PROVA 1

Prévia do material em texto

Neurologia 
Raul Bicalho 
Medicina Ufes - Turma 103 
 
Prova 1 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Apostila redigida a partir das aulas da vertente de Neurologia da disciplina de Clínica Médica III da 
Universidade Federal do Espírito Santo, ministradas pelos professores Marcelo Muniz e Cesar Raffin no 
período de 2022/1
Sumário 
DEMÊNCIAS – Prof. Marcelo Muniz 4 
Introdução 4 
Doença de Alzheimer 4 
Demência Vascular 6 
Demências Frontotemporais 7 
Hidrocefalia de Pressão Normal 8 
DOENÇAS CEREBROVASCULARES – Prof. Cesar Raffin 9 
Introdução 9 
Clínica 10 
*DOENÇAS CEREBROVASCULARES – Prof. Marcelo Muniz 13 
Introdução 13 
Acidentes Vasculares Encefálicos Isquêmicos 13 
Acidentes Vasculares Encefálicos Hemorrágicos 21 
Trombose Venosa Cerebral 24 
DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO – Prof. Marcelo Muniz 28 
Introdução 28 
Síndrome Parkinsoniana 28 
Síndromes Hipercinéticas 36 
CEFALEIAS – Prof. Cesar Raffin 42 
Introdução 42 
Exemplos De Cefaleia 43 
*CEFALEIAS – Prof. Marcelo Muniz 45 
Introdução 45 
Cefaleias Primárias 45 
Cefaleias Secundárias 50 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
* = Aula ministrada para a Turma 102 (2021/2)
 
4 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
Demências 
INTRODUÇÃO 
• Características gerais: 
o Tema recente e muito presente na neurologia atual, devido ao aumento de expectativa de vida da população 
nos últimos anos e consequente aumento do número de pacientes com demência 
o Esquecimento pode ser: 
▪ Curva fisiológica do esquecimento → Pico de capacidade de memória aos 16 anos e depois queda gradual 
▪ Transtorno cognitivo leve → Pré-estado para a demência 
▪ Demência → Intensidade (esquecimento intenso) 
o Conceito de demência (Definição do DSM-V) → É um declínio cognitivo substancial em pelo menos um dos 
seguintes domínios cognitivos: memória, linguagem, disfunção executiva, percepção visual e praxias 
▪ Praxia → Interação do comando do que se escuta para a ação (Ex.: “Vô, me passa a manteiga”) 
▪ Para ser demência, os distúrbios devem interferir na independência do paciente (assistência mínima nas 
atividades diárias) 
▪ Não se pode considerar demência se há vigência de delírio 
▪ Os distúrbios cognitivos não podem ser atribuídos a outras doenças mentais (Ex.: Depressão) 
• Etiologia de demências: 
o Doença de Alzheimer (70%) 
o Demência vascular (20%) 
o Demência frontotemporal (5%) 
o Outras (5%) 
o OBS.: Causas degenerativas (95%) → Alzheimer, vascular, frontotemporal, Parkinson, por corpos de Lewy e 
hidrocefalia de pressão normal 
o OBS. 2: Demências potencialmente tratáveis (2-3%) → Sífilis, hipotireoidismo e deficiência de vitamina B12, 
ácido fólico ou vitamina B3 (niacina) 
DOENÇA DE ALZHEIMER 
• Características gerais: 
o Causa + comum de demência 
o Afeta sobretudo idosos (93% > 75 anos), mas também é a principal causa de demência em pacientes < 65 anos 
o Sobrevida média de 4,2 anos para homens e 5,7 anos para mulheres 
• Fatores de risco: 
o Confirmados → Idade, história familiar e aspectos genéticos (mutações e polimorfismos) 
PROF. MARCELO MUNIZ 
 
5 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
o Possíveis → S. de Down, TCE grave (Glasgow < 9), resistência à insulina e obesidade infantil, condições 
intrauterinas e perinatais (Ex.: Prematuridade), baixa reserva cognitiva (escolaridade < 15 anos) e HAS 
• Fatores de proteção: 
o Vinho, atividade física, nível educacional > 15 anos, uso de AINES e tabagismo (nicotina é anti-inflamatória) 
• Hipótese da cascata amiloide: 
o Falência dos mecanismos de clareamento de Aβ (beta amiloide) → Problema no funcionamento das enzimas 
alfa, beta e gama secretases no clivamento de Aβ 
o Gera uma superprodução de Aβ → Acúmulo de Aβ (placas difusas) → Ativação da micróglia e de astrócitos 
(inflamação) → Hiperfosforilação da proteína Tau → Emaranhado neurofibrilar (principal marcador) → 
Disfunção neuronal e sináptica → Demência 
▪ Principais marcadores de Alzheimer → Beta amiloide e proteína Tau 
• Clínica: 
o Principal sintoma → Distúrbio de memória (normalmente inicia com esse sintoma) 
o Outros sintomas → Desorientação, apatia, perda da crítica (juízo), disfunção executiva, afasia (dificuldade para 
se expressar) e apraxia 
o Distúrbios de comportamento → Depressão, desinibição (social), desilusão (criação de uma realidade que não 
existe), alucinação (estágios mais avançados), agitação, ansiedade e agressividade 
▪ Síndromes desilusionais → Ex.: Ekbom, Cotard, Capgras, Frégoli etc. 
o Apatia → Fase final do Alzheimer 
EXAMES 
• Avaliação neuropsicológica: 
o É utilizada para situar o paciente em um dos 3 estados de déficit cognitivo (esquecimento fisiológico, transtorno 
cognitivo leve ou demência) 
o No início da doença, só a avaliação neuropsicológica estará alterada, os outros exames (de imagem e 
laboratoriais) podem vir normais 
o São utilizados alguns testes 
▪ Miniexame do estado mental (MEEM) → Teste de triagem eito pelo médico 
▪ Teste das figuras → Não é tão usado, professor não gosta 
▪ Teste do relógio → Pedir para o paciente imaginar um relógio de parede e desenhar o círculo e os números, 
depois disso falar uma hora (Ex.: 11:30) e pedir para que ele desenhe os ponteiros indicando-a 
▪ Fluência verbal → Pede para o paciente falar 12 animais em 1 minuto (avalia a linguagem) 
• RNM: 
o Pode estar normal no início da doença 
o Com o tempo de doença, pode ser vista a atrofia do hipocampo 
• PET-scan: 
o Exame bem mais avançado e caro 
 
6 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
o FDG PET → Avalia o metabolismo da glicose (no Alzheimer, aparece pouca ou nenhuma atividade de glicose no 
lobo temporal) 
o PET amiloide e PET Tau → Se ambos positivos confirma a Doença de Alzheimer (pode diagnosticar 
precocemente, antes da demência) 
▪ Amiloide → Envelhecimento 
▪ Tau→ Doença neurodegenerativa (no Alzheimer, a proteína Tau está bem presente no PET do paciente) 
o Diagnóstico por PET: 
▪ PET amiloide positivo → Envelhecimento normal ou Doença de Alzheimer 
▪ Pet Tau positivo → Doenças degenerativas (taupatias) 
▪ PETs amiloide + Tau → Virtualmente confirmam o diagnóstico de Doença de Alzheimer 
TRATAMENTO 
• Drogas aprovadas pela FDA: 
o Inibidores de Colineterase → Donezepil/Acetilcolinesterase (5-10mg), Rivastigmina/Butirilcolinesterase (3-
12mg) e Galantamina/Receptor nicotínico (8-32mg) 
▪ Inicia o tratamento com um desses medicamentos 
▪ Estabilizam a evolução da doença 
▪ Em pacientes frágeis, usa-se principalmente a Rivastigmina, por ter opção transdérmica 
o Antagonista do receptor N-metil-D-aspartato (NMDA) / Memantina → Inibe o fluxo excessivo de cálcio 
▪ Caso o inibidor de colinesterase não esteja sendo eficaz entra com memantina também (offlabel) 
o Vários efeitos colaterais → Principalmente gastrointestinais (náusea, diarreia, vômitos, dor abdominal, perda 
de peso), mas também fadiga e insônia/ansiedade 
• Opções para o tratamento dos distúrbios comportamentais: 
o IRSS → Citalopram e Setralina 
▪ Muitos neurologistas usam também o escitalopram, por dar menos efeitos adversos em idosos 
o Neurolépticos → Quetiapina 
▪ Não liberada pela FDA (muitos efeitos adversos) → Uso offlabel nos EUA 
DEMÊNCIA VASCULAR 
• Características gerais: 
o 2ª causa mais frequente de demência (15-20%) 
o Etiopatogenia complexa 
o Presença de fatores de risco para aterosclerose 
o Pode ocorrer conjuntamente com a Doença de Alzheimer (demência mista) 
TIPOS DE DEMÊNCIA VASCULAR 
• Demência por multi-infartos: 
o Infartos das grandes artérias cerebrais, principalmente Artéria Cerebral Média 
 
7 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
o Antecedente de infartos corticais de repetição 
o Doença aterosclerótica de grandes artérias 
o Evolução em degraus 
o Exame neurológicoevidencia sinais focais 
• Demência vascular isquêmica subcortical: 
o Simula mais o Alzheimer, normalmente não há evolução em degraus 
o Possui 2 subtipos 
▪ Doença de Binswanger → Doença microvascular por obstrução das artérias 
❖ Acometimento difuso da substância branca subcortical 
❖ Início insidioso e evolução progressiva 
❖ Pode ocorrer evolução em degraus 
❖ Descrita originalmente em pacientes jovens (40/50 anos) 
❖ Exame neurológico → Sinais focais sensoriais e motores, hipertonia plástica e bradicinesia, disartria, 
distúrbios da marcha (marcha a pequenos passos), labilidade emocional (choro e risos imotivados), 
paralisia pseudobulbar 
▪ Estado lacunar → Várias isquemias lacunares (artérias perfurantes) 
❖ Determina demência por infartos lacunares subcorticais 
❖ Isquemias pequenas naturais e isoladas 
❖ Na RNM há vários pontos de hipossinal que correspondem às lacunas por múltiplos infartos 
o No exame físico é impossível diferenciar os 2 subtipos (apenas por exame de imagem) 
• Demência por infartos estratégicos: 
o Acometimento seletivo de estruturas associadas à cognição 
o Geralmente acomete tálamo e núcleos da base 
o Exemplo → Artéria talamogeniculada esquerda (afeta tálamo esquerdo, que é o dominante) 
o Determina afasia fluente, amnésia anterógrada e déficit do lobo frontal 
o Mão de Warm → Cada dedo da mão fica em um plano diferente quando ela esticada 
TRATAMENTO DAS DEMÊNCIAS VASCULARES 
• Como tratar? 
o Prevenção secundária de novo AVC (Ex.: Aspirina) 
o Tratamento de fatores de risco 
o Tratamento sintomático 
DEMÊNCIAS FRONTOTEMPORAIS 
• Características gerais: 
o Afeta indivíduos relativamente mais novos do que os com Alzheimer (idade média 58 anos) 
 
8 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
o Segunda causa + comum de demência em pacientes < 65 anos 
o Grupo de demências degenerativas que afetam principalmente os lobos frontal e temporal 
o Subtipos mais comuns → Variante comportamental e variante semântica 
o Compartilham manifestações clínicas neuropsiquiátricas 
o RNM → Lesão que aparece como giro em faca 
• Tratamento: 
o Não existe consenso quanto ao tratamento 
o Estudos abertos respaldam o uso de inibidores de colinesterase (galantamina e donezepil) 
HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL 
• Características gerais: 
o O paciente começa a ter uma dificuldade de reabsorção do líquor 
o Pode gerar a tríade de demência, incontinência urinária e apraxia de marcha 
o O diagnóstico é pela clínica sugestiva (tríade), hidrocefalia (confirmada com TC ou RNM) e punção lombar 
esvaziatória (tap test) 
▪ Índice de Evans (A/B) → Comparação do maior largura dos 
ventrículos com a maior largura do crânio (se > 0,33 sugere 
hidrocefalia de pressão normal) 
▪ Ângulo calosal/caloso → < 90° sugere a hidrocefalia 
• Tratamento: 
o Derivação ventrículo-peritoneal → Colocação de válvula 
▪ Pode ser feita a derivação ou nada (já que há boa resposta em apenas 11% dos casos) 
 
 
9 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
Doenças Cerebrovasculares 
INTRODUÇÃO 
• Objetivo do estudo: 
o Devemos estudar doença vascular cerebral porque, em praticamente todos os países do mundo, ela está entre 
as principais causas de morte, além de ter um alto índice de sequelas 
o Devemos estudar para tentar mudar esse padrão, pois muitas coisas podem ser prevenidas 
• Características gerais: 
o Doenças cerebrovasculares são doenças que acometem a vasculatura cerebral 
o Há um binômio em doença vascular cerebral, podemos classificar em doenças que causam hemorragia cerebral 
e doenças que causam isquemia cerebral 
▪ Existem doenças que podem causar tanto hemorragia quanto isquemia → Exs.: HAS e Amiloidose vascular 
cerebral / angiopatia por depósito amiloide (hoje, é a causa mais comum de AVC no idoso) 
o Possuem inúmeras etiologias (é necessário investigar sempre) → As etiologias variam de prevalência de acordo 
com a faixa etária 
• Indicativos na história clínica: 
o O aparecimento súbito de sintomas neurológicos é um grande indicativo 
▪ Mas, existe também quadro vascular cerebral com ictus em evolução (um sintoma aparecendo de cada vez), 
que ocorre quando o vaso está ocluindo aos poucos 
• Hemorragia x Isquemia: 
o Em uma primeira análise do paciente, devemos conseguir diferenciar um quadro hemorrágico de um isquêmico 
o O fato de o paciente ter tido cefaleia e vômito no ictus (início do quadro) fala a favor de hemorragia cerebral 
▪ Porém, existem alguns quadros de isquemia que podem vir com cefaleia, como arterite temporal, mas 
principalmente dissecção de artéria (mais comum em jovens) 
o A isquemia cerebral pode ocorrer por fechamento do vaso ou obstrução do fluxo de sangue 
o Se não tiver vômito e cefaleia e estiver pensando em isquemia, tentar diferenciar trombose de embolia 
(principalmente porque na trombose o vaso em questão é doente e na embolia ele pode ser normal) 
▪ Idoso com sopros, insuficiência vascular etc. provavelmente é aterosclerose com trombose 
▪ Paciente com forame oval patente, prótese valvar, uso de drogas etc. provavelmente é embolia 
• Fatores de risco: 
o Uso de drogas (pode dar quadro isquêmico ou hemorrágico) → Muito prevalente em adultos jovens 
o Cardiopatias (Ex.: Forame oval patente levando à shunt e trombo indo para vaso cerebral) 
o Aterosclerose (lesão do vaso gerando uma placa, que pode trombosar ou embolizar) → Comum em idosos 
o Doença genética (vários casos numa mesma família) 
PROF. CESAR RAFFIN 
 
10 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
• Exame físico: 
o Além do exame clínico geral, faz parte da avaliação de um paciente de risco (Ex.: Idoso) ou que teve doença 
vascular cerebral, auscultar e palpar os vasos, analisando os pulsos do pescoço, face e até fundo de olho 
▪ As principais a serem analisadas são as artérias carótidas e as artérias angulares 
▪ Artéria Angular é o ponto de encontro dos fluxos da Artéria Carótida Interna e da Artéria Carótida Externa 
❖ O pulso da artéria angular pode ser avaliado na palpação entre a raiz do nariz e o ângulo do olho 
❖ Quando há uma estenose crítica da ACI, o fluxo vai preferencialmente pela ACE, levando a um pulso forte 
na Artéria Angular (que pode ser percebido na palpação) 
• Principais causas: 
o Pacientes jovens 
▪ Forame oval patente (principal causa) 
▪ Dissecção de artéria (2ª principal causa) 
▪ Mulheres jovens → Também é comum por trombose venosa (principalmente causada por anovulatório oral) 
CLÍNICA 
• Classificação: 
o Classificamente os quadros vasculares são divididos por sua anatomopatologia em quadros isquêmicos e 
quadros hemorrágicos 
▪ É possível diferenciar pelos exames de imagem 
▪ Na isquemia, é fundamental saber o que está causando, lembrando que varia muito por faixa etária 
❖ Ex.: Paciente jovem é mais comum a doença do coração, principalmente forame oval patente, e 
dissecção de artéria (em que a dor é o sintoma mais comum) 
• Dissecção: 
o Pode ser espontânea ou causada por exercício físico 
o O sintoma mais comum é dor 
o A parede do vaso fica mais frágil e pode levar a um aneurisma distal à dissecção 
o Paciente jovem que manifesta com quadro vascular cerebral devemos pensar em dissecção (além de forame 
oval patente) 
• Tipos de evolução do quadro vascular: 
o Quadro ictal (quadro súbito de déficit neurológico) → Mais comum 
o Quadro em evolução (inicia um déficit menor e vai aumentando a intensidade e número de déficits) 
▪ Quadro em evolução geralmente evolui junto com a oclusão do vaso 
o Ataque isquêmico transitório (déficit neurológico momentâneo, com vários episódios de déficit e com 
recuperação completa) → Por definição o déficit dura menos de 24 horas 
▪ Também é urgência, deve ser investigada a causa para tratar 
▪ Primeira coisa que devemos pensar é numa fonte emboligênica (pode ser placa carotídea, pode ser placa 
da própriaartéria) ou pode ser também dissecção da artéria 
 
11 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
• Região acometida: 
o Quando falamos em circulação cerebral, pensamos em 2 grandes sistemas (vertebrobasilar e carotídeo) 
o O sistema carotídeo forma a A. Cerebral Média (ACM), que gera 2 grandes componentes (um vasculariza 
tálamo, cápsula interna e núcleos da base e outro que superficializa e vasculariza predominantemente a parte 
lateral dos hemisférios cerebrais, podendo ter quadros frontal, parietal, temporal e occipital) 
▪ Portanto, os quadros de carótida são muito semelhantes aos da Cerebral Média (difícil distinguir, 
geralmente precisa de exames complementares para confirmar) 
o O sistema carotídeo também forma a A. Cerebral Anterior (ACA), que irriga a parte inter-hemisférica, 
impactando principalmente no controle dos membros inferiores e bexiga 
o O sistema vertebrobasilar forma as Artérias Cerebrais Posteriores (ACP) e irriga tronco cerebral, a parte basal 
do temporal e os occipitais 
▪ Então, quando há síndrome do tronco cerebral, é o sistema vertebrobasilar que está envolvido 
o Há algumas dicas para distinguir uma síndrome do sistema vertebrobasilar de uma da ACM/carotídea 
▪ Quadros alternos (Ex.: Atingindo face de um lado e braço do outro) geralmente é de tronco cerebral (sistema 
vertebrobasilar/VB) 
▪ Quando há um déficit de tudo do mesmo lado (face, braço e perna), geralmente é cápsula interna (ACM) 
▪ Déficit só em mão ou só face (lesão mais cortical) geralmente é ramo da ACM 
❖ Lesões mais laterais/corticais afetam mais a fala, braço e mão 
▪ Déficit mais na perna (lesão inter-hemisférica) geralmente é por ACA (sistema carotídeo) 
❖ Um centro também irrigado pela ACA (embaixo do controle de perna) é o controle de bexiga, então pode 
haver disfunção de bexiga por um déficit da ACA 
▪ Quadros de bulbo, ponte e cerebelo (tronco cerebral) geralmente são acometimento de ACP (sistema VB) 
▪ Perda de campo visual e distúrbio de consciência geralmente vem de sistema VB (atinge lobos occipitais) 
❖ As fibras visuais passam em volta do ventrículo e ali podem ser lesadas por uma lesão de ACM também 
• Nomenclaturas: 
o Plegia → Paciente não movimenta nada (plégico) 
o Paresia → Paciente movimenta pouco, está fraco (parético) 
• Diagnóstico: 
o Diagnóstico sindrômico → Os sintomas da lesão (Ex.: Síndrome motora / Hemiparesia esquerda) 
o Diagnóstico topográfico → Onde está a lesão (Ex.: Hemisfério cerebral esquerdo) 
▪ Dá para saber pela clínica, mas se houver dúvida pode ser feita uma RM para melhorar a precisão 
o Diagnóstico etiológico → A causa da lesão 
▪ 9 grupos de causas (de acordo com o quadro devemos organizar a ordem de probabilidade das causas) 
❖ Do desenvolvimento (Ex.: Malformação congênita) 
❖ Degenerativas (característica de piora progressiva) 
❖ Desmielinizantes (Ex.: Esclerose múltipla) 
 
12 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
❖ Trauma 
❖ Tumor 
❖ Tóxico/metabólico (Ex.: Intoxicação exógena) 
❖ Vascular (Ex.: Isquemia, hemorragia, vasculite)* → Sempre pensar quando há déficit neurológico 
❖ Infeccioso (Ex.: Quadro viral, bacteriano, fúngico) 
❖ Paroxístico (causa não definida) 
• Gráfico PAM x FSC: 
o Medimos a pressão arterial média (PAM) e o fluxo sanguíneo cerebral (FSC) do paciente 
o O FSC se mantém de uma maneira estável, apesar das variações de pressão de perfusão (autorregulação) 
o Há uma curva de autorregulação do FSC que varia de pessoa para pessoa, mas sempre terá um limite inferior 
e um limite superior a depender da pressão de perfusão cerebral, para manter esse fluxo estável 
▪ Se há uma redução da PAM abaixo desse limite inferior, haverá um quadro isquêmico 
▪ Se há um aumento da PAM acima desse limite superior, haverá um quadro hemorrágico 
o O controle hemodinâmico/pressórico é fundamental para manter a autorregulação do fluxo cerebral 
 
 
 
13 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
Doenças Cerebrovasculares 
INTRODUÇÃO 
• Doenças vasculares do SNC: 
o É um grupo muito grande de doenças 
o Em tese, qualquer injúria focal aguda de origem vascular (isquemia ou hemorragia) de estruturas do sistema 
nervoso central (SNC) caracteriza esse grupo 
o O AVC é uma lesão aguda/súbita/ictal (algo que ocorreu abruptamente) e costuma determinar sinais focais 
o O AVC ou AVE (Acidente Vascular Encefálico) pode ocorrer por mecanismos etiopatogenéticos antagônicos 
(isquemia ou hemorragia), mas na grande maioria será isquêmico 
o Quando falamos em doença vascular do SNC mencionamos os AVEs isquêmicos, os AVEs hemorrágicos, menos 
frequentemente a trombose venosa central e as vasculites 
ACIDENTES VASCULARES ENCEFÁLICOS ISQUÊMICOS 
• Etiopatogenia: 
o É complexa, várias são as etiopatogenias que podem culminar num AVEi (isquêmico) 
o Aterosclerose → Mais comum, pode acometer as artérias cervicais (especialmente a A. Carótida), o arco aórtico 
e as artérias intracranianas 
o Cardioembolismo → Paciente pode também desenvolver um AVE de origem cardiológica 
▪ Fibrilação atrial (FA) → 50% dos pacientes que têm AVC por cardioembolismo são portadores de FA crônica 
(mas a FA paroxística também pode causar) 
▪ Segmento miocárdico hipocinético → Outra causa é uma doença da artéria coronária levando a uma 
hipocinesia grave de ventrículo esquerdo (VE), que determina condições para formação de êmbolos 
intracavitários/ventriculares, que podem se desprender e ocluir artérias do SNC 
▪ Forma oval patente → Causa muito importante, principalmente em pacientes < 60 anos 
▪ Endocardite infecciosa → Causa mais rara, mas não podemos menosprezar 
o Doenças de pequenos vasos → As arterites também podem determinar AVE, mas com muito menos frequência 
o Outros 
▪ Outras doenças vasculares (dissecção e vasculite) → Principalmente dissecção de artérias cervicais (A. 
Carótida e A. Vertebral), causa mais relacionada em pacientes jovens 
▪ Doenças hematológicas (SAAF, policitemia vera, trombocitose essencial) → Podem predispor a trombose 
o OBS.: Cerca de 90% dos pacientes terão AVE por aterosclerose e cardioembolismo (se não acharmos nada disso 
no paciente, pesquisamos as causas menos frequentes) 
• Epidemiologia: 
o O AVE é muito prevalente → 1 em 4 indivíduos terá AVE ao longo da vida 
o 85% dos AVEs são isquêmicos 
PROF. MARCELO MUNIZ 
 
14 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
o Nas últimas décadas, a incidência tem se mantido estável nos países de alta renda e está crescente nos demais 
países (média e baixa renda) 
o 90% dos AVEs são atribuídos a fatores de risco modificáveis (prevenível) 
• Fatores de risco: 
o Hipertensão arterial → PAS ≥ 160 é o fator de risco de AVE mais prevalente 
o Fibrilação atrial e estenose carotídea → Principais fatores de risco relativos (ou seja, a presença deles é o que 
mais está associado ao AVC), sendo a FA um pouco mais importante 
▪ FA → RR = 6 (quem tem FA tem uma chance 6x maior de ter AVC) 
▪ HAS → RR = 2 (porém, é uma condição mais prevalente na sociedade) 
o Outros → Tabagismo, diabetes melitus, hiperlipidemia, sedentarismo etc. 
ETIOPATOGENIA 
• Ateromatose carotídea: 
o Em relação à doença ateromatosa, a mais frequente é a estenose carotídea 
o Se um paciente tem uma estenose carotídea, sobretudo > 60%, já há um grande fator de risco 
o Estenoses menores, mas com placas ulceradas também são um grande fator de risco e merecem atenção 
o No ecodoppler temos que ter atenção para o grau da estenose 
• Ateromatose intracraniana: 
o O processo ateromatoso nem sempre está na carótida, podendo estar nos seguimentos próximas das artérias 
intracranianas, como a A. Cerebral Média 
• Dissecção arterial: 
o Condição mais rara 
o O paciente que disseca normalmente é o paciente jovem (< 50 anos) 
o Doença associada a distúrbios do colágeno (dentre elas, Síndrome de Ehler-Darlos),à displasia fibromuscular 
(mais comum) etc. 
o O endotélio literalmente se rasga e há uma coleção de sangue na região subendotelial (o sangue ocupa esse 
espaço), determinando uma obstrução, um pseudoaneurisma que dilata a artéria como um todo, mas 
obstruindo o lúmen e gerando o AVC 
o Pensar em dissecção em pacientes jovens quando há dor cervical 
• Trombose intra-arterial: 
o Pode ser causado por várias condições reológicas associadas aos fatores de risco para AVC isquêmico (com 
alterações da coagulação) 
• Cardioembolismo: 
o Fibrilação atrial 
▪ Não pode ser menosprezada, se estamos diante de um paciente com AVC, na sala de emergência já temos 
que avaliar pulso e correr o eletrocardiograma (ECG) dele 
▪ Condição prevalente no paciente mais idoso 
 
15 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
▪ 50% dos pacientes que têm AVC cardioembólico terão por fibrilação atrial 
o Hipocinesia de VE (trombo intraventricular) 
▪ Principalmente em paciente com história prévia de infarto e paciente diabético 
▪ Presença de trombos intracavitários 
▪ Os trombos podem se desprender e determinar AVC 
▪ Não é tão comum como a FA 
o Forame oval patente 
▪ Principalmente em paciente mais jovem 
▪ Isoladamente é uma condição muito comum (cerca de 30% dos jovens possuem forame oval patente), mas 
com o tempo ele costuma fechar 
▪ Alguns pacientes desenvolvem uma embolia paradoxal (pacientes com trombofilia, em imobilização longa, 
pós-operatório etc.) por uma TVP que passa para a circulação arterial via forame oval patente 
▪ Outra condição muito associada à forame oval patente que também podemos ver no ecocardiograma é o 
aneurisma de septo interatrial (o septo fica com maior mobilidade também) 
o Endocardite 
▪ Outra alteração ecocardiográfica que podemos detectar são as vegetações 
▪ É mais raro endocardite causando AVC 
DIAGNÓSTICO 
• Anamnese: 
o Sinais neurológicos focais de instalação aguda → Se presentes (subitamente), é obrigatório pesquisar AVC 
▪ Lembrando que epilepsia e esclerose múltipla também dão quadros parecidos 
o Classicamente tem instalação ictal (súbito) 
o Idade geralmente superior a 60 anos (mas existe o AVC em jovem, mas costuma ter etiopatogenias diferentes) 
o Presença de fatores predisponentes 
o É praticamente impossível (à beira leito) diferenciar clinicamente o AVC isquêmico do AVC hemorrágico 
▪ A única coisa que tende a diferenciar é a presença de cefaleia, que costuma aparecer mais e de forma mais 
intensa no quadro hemorrágico 
o A clínica é fundamental no diagnóstico 
SISTEMA ANTERIOR 
• Artérias: 
o O sistema anterior da irrigação encefálica é formado principalmente pelos ramos das Artérias Carótidas 
o A Artéria Carótida Interna (ACI) se ramifica gerando a A. Oftálmica, a A. Cerebral Anterior (ACA) e a A. Cerebral 
Média (ACM, que se separa em divisão superior e divisão inferior) 
o Esse sistema irriga praticamente os 2/3 anteriores do cérebro 
▪ ACA → Irriga principalmente a parte mais medial do cérebro 
 
16 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
▪ ACM → Irriga todo o resto do território anterior (AVC na ACM é mais grave) 
• Oclusão das artérias do sistema carotídeo: 
o A. Carótida Comum → Geralmente não há problemas na ACC, a não ser dissecção e alguns trombos extensos, 
mas raros, as afecções mais prevalentes são na ACI e seus ramos 
o A. Carótida Interna → Se oclui a ACI todo o sistema anterior vai ser acometido, gerando um AVC imenso, muitas 
vezes incompatível com a vida 
o A. Oftálmica → Um pequeno êmbolo pode impactar e fechar a luz dessa artéria, mas geralmente são isquemias 
transitórias, onde o paciente espontaneamente faz a recanalização 
▪ A oclusão da A. Oftálmica vai determinar a amaurose fugaz (perda de visão unilateral transitória) 
▪ Dura alguns minutos/segundos, porque são êmbolos pequenos que seguem 
▪ Diante desse caso, devemos dar AAS e investigar (TC/RM) 
o A. Cerebral Média → A oclusão da ACM é trágica 
o A. Cerebral Anterior → Como irriga a parte medial do lobo frontal, que é a área de representação da perna, 
então em acometimentos isolados ou principalmente da perna devemos pensar no AVC da ACA 
• Sinais e sintomas sugestivos do acometimento carotídeo: 
o Hemiparesia sem acometimento de nervos cranianos 
▪ Pode ser uma hemiparesia completa ou pode ser só uma paralisia facial central e não periférica (rara) 
o Afasia (distúrbio de linguagem) → Muito frequente 
o Amaurose fugaz → Grande marcador de AVE no sistema anterior 
o Heminegligência (paciente ignora tudo que está no lado esquerdo) → Ocorre devido a uma lesão parietal 
direita, se o paciente tem AVC do lobo parietal (irrigado principalmente pela ACM) gera isso 
▪ Ex.: Paciente como só o lado direito do prato 
▪ Podemos fazer testes com o paciente desenhando algo que possui 2 lados, ele só desenhará o direito 
▪ Não está relacionado com a visão, o paciente enxerga, porém negligencia, o lado esquerdo 
SISTEMA POSTERIOR 
• Artérias: 
o O sistema posterior da irrigação encefálica é formado principalmente pela Aa. Vertebrais, A. Basilar e seus 
ramos (várias artérias pequeninhas que vão ligar principalmente o tronco cerebral e o cerebelo) 
▪ A principal é a A. Cerebral Posterior 
o Estenoses nesse sistema tendem a ser mais graves, pela presença de estruturas mais importantes, como o 
centro da respiração e controle cardiovascular (maior risco de morte) 
• Sinais sugestivos de acometimento vertebrobasilar: 
o Hemiparesia alternans (hemiparesia de um lado de nervo craniano de outro) 
▪ Ex.: Lesão de NC VI à direita (estrabismo convergente) e hemiparesia à esquerda (lesão na ponte) 
▪ Exceção do NC IV (troclear), que dá sinal ipsilateral à lesão 
o Paralisia de nervos cranianos 
 
17 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
▪ Cuidado com a paralisia facial (NC VII) central, que não tem origem no tronco e sim mais superior 
o Diplopia (visão dupla) → Associado aos nervos da motricidade ocular extrínseca 
o Ataxia → Associada a tronco e cerebelo 
o Alterações oculares 
▪ Skew deviation (principalmente por lesão de mesencéfalo) → Um olho fica com desvio para baixo (íris de 
um lado é menos visualizada do que do outro), essa síndrome vem associada ao head-tilt (cabeça inclinada 
para o lado do olho desviado) 
▪ Ocular bobbing (típico de lesão de ponte) → Os olhos do paciente ficam com movimento pendular para 
cima e para baixo (como o movimento de um barco) 
▪ Oftalmoplegia internuclear (ocorre ou em AVE de tronco ou em esclerose múltipla) → Alteração ocular mais 
prevalente, deve-se à lesão do fascículo longitudinal medial, que faz a interação entre NC III e NC VI para o 
movimento integrado dos olhos na virada lateral da visão (a lesão gera dissociação desse movimento, com 
nistagmo no olho que fica abduzido) 
EXAMES COMPLEMENTARES 
• Exames laboratoriais: 
o A prioridade é da urgência, então tem que ver se o paciente está respirando bem, se está hemodinamicamente 
estável etc. todos aqueles pontos de abordagem da urgência antes de focar nos aspectos da neurologia 
o São feitos ECG (procurar principalmente FA) e alguns exames laboratoriais (hemograma, glicemia, colesterol, 
triglicerídeos, ácido úrico, troponina, CK-MB, ureia, creatinina, TGO, TGP e coagulograma) 
▪ Pedimos troponina e CK-MB porque 5 a 10% dos pacientes que têm AVC têm infarto silencioso 
concomitante, particularmente os pacientes diabéticos 
o Fora da urgência, pedimos também homocisteína (quando elevada > 25, aumenta risco de trombose venosa, 
trombose arterial, IAM, AVC isquêmico e demência vascular) → Nesse caso, usamos ácido fólico para diminuir 
essa homocisteína elevada 
o Holter e pesquisa de trombofilia também podem ser feitos depois se necessário 
• Exame de imagem: 
o Tomografia e angiotomografia → Exames de eleição na urgência, por serem mais rápidos/práticos 
o Ressonância e angiorressonância→ Entregam imagens melhores, mas são mais demoradas, então são feitas 
depois, se a TC for normal, se tinha AVC e já passou da trombólise etc. 
o Ecodoppler das carótidas e vertebrais → Se estiver num serviço que possui, também é bom pedir 
o Ecocardiograma transtorácico → Também pedido incialmente na urgência 
o Ecocardiograma transesofágico, angiorressonância das artérias cervicais e arteriografia podem ser feitos se 
necessários (por exemplo, se não houve conclusão com os outros exames, pesquisa de trombose e dissecção) 
• Tomografia: 
o A primeira função da TC é dizer se o AVC foi isquêmico ou hemorrágico 
▪ Ex.: Paciente com hemiparesia direita súbita → Pode ser AVC isquêmico ou hemorrágico (não tem como 
distinguir clinicamente, então olhamos a tomografia) 
▪ Cerca de 85% dos casos serão isquêmicos e 15% serão hemorrágicos → Se for isquêmico a lesão será 
hipoatenuante/hipodensa e se for hemorrágico será hiperatenuante/hiperdensa 
 
18 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
 
• Angiotomografia: 
o Sempre pedir a tomografia e a angiotomografia 
o Na angiotomo do AVC isquêmico 
iremos ver um ponto onde a 
artéria para de ser preenchida 
pelo contraste (que é onde está o 
trombo) 
o Depois que é feita a trombólise, 
podemos pedir outra angiotomo 
para avaliar se deu certo ou não 
(veremos a recanalização da 
artéria obstruída) 
• Ressonância: 
o A TC pode vir normal quando é feita muito precoce num AVC (raro acontecer), mas a RM sempre irá mostrara 
a lesão na fase de difusão (extremamente sensível) 
o Não é feita de primeiro momento para não perdermos tempo para a abordagem 
o A RM é superior para ver pequenos AVCs (que são difíceis de ver na TC) e para estudo dos vasos 
 
19 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
 
 
 
 
TRATAMENTO 
• Princípios do tratamento geral: 
o Devemos evitar que as áreas de penumbra evoluam para necrose 
▪ Area de penumbra é uma área de baixo fluxo, mas que ainda garante a função dos neurônios 
▪ Necrose é uma área que não tem volta funcional mais 
o Para isso precisamos garantir fluxo, oxigênio, volume e glicose para esse paciente 
▪ Hidratação 
▪ Garantir estabilidade hemodinâmico → Não deixar esse paciente fazer hipotensão (porque o fluxo 
diminuído causará aumento da área de necrose) 
TC x RM de um mesmo paciente com AVC RM mostrando o AVC 
RM de AVCs pequenos e estudo dos vasos 
 
20 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
▪ Manuseio da hipertensão arterial → Não dar medicação não titulável anti-hipertensiva, se o paciente não 
estiver em emergência hipertensiva, às vezes é melhor deixar hipertenso do que evoluir para hipotensão 
❖ Se a pressão aumentar muito, dar medicação titulável 
▪ Controlar glicemia 
▪ Evitar hipoxemia 
▪ Nutrição 
• Princípios do tratamento específico: 
o Diante de um AVC, temos que pensar: faço trombólise ou não? 
o Indicamos trombólise se o paciente chega até 4,5h (dependendo da experiencia do centro hemodinâmico, pode 
ser feita até 6h/9h, mas até 4,5h é obrigatório a esquematizar a trombólise) 
o É feita uma escala chamada NIHSS (National Institute of Health Stroke Scale) que, de acordo com os sinais e 
sintomas, é dada uma nota ao paciente 
▪ Nota entre 5 e 22 → Ótimo candidato à trombólise 
▪ Nota < 5 → Provavelmente não vale a pena a trombólise (AVC pequeno que já será reperfundido e o risco 
da trombólise pode ser maior) 
▪ Nota > 22 → Não fazer trombólise porque provavelmente o paciente irá sangrar 
o Se chegou em menos de 4,5h, não tem nenhum fator de risco (não é hemofílico, não tem displasia, não tem 
plaquetopenia etc.) e a nota ficar entre 5 e 22 na Stroke Scale → Indicada trombólise 
o Se o paciente não chega no tempo hábil e tem uma nota ruim na Stroke Scale (ou muito baixa ou muito alta) 
temos 2 opções → Dar antiagregante plaquetário ou dar anticoagulante 
▪ Anticoagulante direto se o paciente tiver fibrilação atrial 
▪ Varfarina para pacientes com fibrilação atrial e válvula metálica 
 
• Indicação de trombólise: 
o A janela terapêutica recomendada é de até 4,5h (o melhor é até 3h) → Quanto mais cedo, melhor candidato 
o O paciente tem que estar com a PA < 180/110mmHg → Pressões superiores devem ser tratadas inicialmente 
 
21 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
o Há algumas contraindicações para a trombólise 
▪ Coagulopatias variadas (Ex.: Plaquetopenia < 100 mil) 
▪ RNI > 1,7 
▪ Presença de neoplasias gastrointestinais ou hemorragia digestiva nos últimos 21 dias 
▪ TCE grave nos últimos 3 meses 
▪ Neurocirurgia nos últimos 3 meses 
• Procedimento de trombólise venosa: 
o A trombólise é feita pela equipe já habituada, mas como clínicos devemos saber dessas indicações para já ir 
avaliando se o paciente é candidato e ir esquematizando a trombólise 
o Na trombólise é administrado o rt-PA, que é o trombolítico que vai dissolver o coágulo, de forma que terá a 
recanalização da artéria atingida 
▪ 0,9mg/kg (máximo 90 mg; 0,1 mg/kg em 1min; restante em 60 min) 
▪ UTI ou unidade de AVC 
▪ Cuidados → PA de 15/15min por 2h; depois 30/30min por 6h; depois, de 1/1h por 24h 
▪ Se cefaleia, vômito, náusea, elevação aguda da PA e piora de déficit neurológico → Interromper rt-PA de 
imediato e fazer TC de urgência 
❖ Fenômeno de Cushing → Hipertensão intracraniana, PA aumenta (por isso monitoramos) 
o Deve ser feita sempre em serviços que tenham um neurocirurgião disponível para chegar rapidamente 
• Complicação de trombólise: 
o Sangramento intracraniano (hematoma) 
o Pode acontecer de 2 a 7% dos casos 
• Outras opções de tratamento específico: 
o Trombólise intra-arterial com rt-PA → Faz arteriografia e injeta rt-PA em dose menor 
o Trombectomia mecânica → Se a imagem mostra trombo em ACI ou ACM e está na janela terapêutica, é mais 
indicada a trombectomia mecânica, tirando o trombo pelo cateterismo 
▪ Se nesse caso não estiver disponível a trombectomia mecânica no serviço, a preferência é que se faça o rt-
PA arterial e, se esse também não estiver disponível, só aí fazemos o rt-PA venoso 
ACIDENTES VASCULARES ENCEFÁLICOS HEMORRÁGICOS 
• Características gerais: 
o Os AVCs hemorrágicos são também muito importantes, mas muito menos 
prevalentes que os isquêmicos 
o A TC sem contraste também é o primeiro exame e muito bom para descartar o 
AVC hemorrágico 
o Não se faz trombólise (por isso a TC é obrigatória antes da confirmação se é 
isquêmico ou hemorrágico) 
o A apresentação clássica na TC é uma imagem hiperatenuante/hiperdensa com 
um halo hipodenso adjacente com edema e desvio da linha média 
 
22 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
• Causas: 
o Hematoma hipertensivo → Disparadamente a principal causa (que dá a apresentação clássica na TC) 
o Angiopatia amiloide → Doença que pode afetar as artérias do cérebro com depósito de placas amiloides, 
geralmente em pacientes mais idosos 
o Discrasias → Pacientes hematológicos/oncológicos ou doenças genéticas (Ex.: Plaquetopenia no câncer) 
o Malformações → Aneurismas, fístulas arteriovenosas, cavernomas etc. 
o Transformação hemorrágica → Paciente que teve AVC isquêmico tão extenso que lesou as artérias que irrigam 
o cérebro, formando um hematoma 
o Trauma → Causa muito importante 
o Agentes simpatomiméticos (Ex.: Cocaína) → Pode fazer hemorragia por aumento absurdo da pressão 
TIPOS DE AVE HEMORRÁGICO 
• Hematoma hipertensivo: 
o Principal causa de AVC hemorrágico → Se o paciente não teve trauma, a chance de um AVCh ser por hematoma 
hipertensivo é de 70% 
o Possui localizações clássicas 
▪ Núcleos da base (60-65%) → Ex.: Hematoma putaminal 
▪ Tálamo (15-25%) → Sangue pode escoar para os ventrículos, determinando hemoventrículo (grave) 
▪ Ponte ou cerebelo (10%) → AVCs bem graves, porque essa parte é bem condesada▪ Lobar (5-15%) → Frontal, parietal, temporal etc. 
• Angiopatia amiloide: 
o Dá geralmente sangramentos mais discretos e repetitivos (angiopatia amiloide é uma doença crônica) 
o Podem ocorrer sangramentos assintomáticos 
o São comuns sangramentos em áreas cerebrais mais periféricas/superiores, principalmente na região adjacente 
aos sulcos no espaço subaracnóideo 
o Na RM mostra o fenômeno de siderose superficial → A hemossiderina dos sangramentos anteriores se deposita 
ao longo do giro, determinando esse achado 
o Geralmente a doença é unilateral, mas pode ser bilateral 
o A RM também pode mostrar sequelas, que são os microbleads (microssangramentos), com diagnóstico 
diferencial de calcificação da neurocisticercose (não consegue diferenciar na RM, só na TC) 
 
 
RM mostrando o sangramento em cortes bem superiores RM mostrando a siderose superficial 
 
23 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
 
• Hemorragia intraventricular: 
o É uma entidade mais grave, geralmente por hipertensão, mas pode ser espontânea, por tumores e outros 
o O sangramento intraventricular na prática geralmente é secundário a um AVC hemorrágico talâmico, sendo o 
sangue drenado para os ventrículos 
o É uma condição grave, que geralmente requer uma derivação ventricular externa (para lavar esse sangue e 
aliviar a hipertensão intracraniana) 
▪ A hemorragia intraventricular gera uma hidrocefalia hipertensiva grave que pode matar o paciente por 
herniação uncal 
 
• AVCh por tumor intracraniano: 
o 10% dos casos de AVC hemorrágico são por tumor 
o Alguns tumores são mais propensos a causar o AVC hemorrágico e devemos nos atentar 
▪ Glioblastoma multiforme → Tumor primário que mais sangra 
▪ Metástases (de melanoma, CA broncogênico, coriocarcinoma e hipernefroma) → Classicamente sangram 
TRATAMENTO 
• Medidas do tratamento: 
o Reduzir a PAS para 140 mmHg → Principalmente se foi por motivo hipertensivo 
▪ Fazer de preferência no CTI / Setor de emergência 
▪ Utilizar droga titulável (Ex.: Nitroprussiato) → Não administrar droga oral não titulável, porque pode gerar 
uma hipotensão deletéria para o cérebro 
▪ A pressão não pode ser abaixada rapidamente, entra com protocolo de emergência hipertensiva e vai 
abaixando progressivamente a pressão até o nível de PAS < 140 
o Medidas para hipertensão intracraniana (HIC) → Necessárias para alguns pacientes com suspeita de HIC grave 
▪ Elevar a cabeceira do leito (entre 30 e 45°) 
RM mostrando os microbleads 
 
24 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
▪ Manitol é utilizado para reduzir temporariamente a HIC e ganhar tempo até o neurocirurgião chegar 
o Cirurgia (drenagem do hematoma) → Casos selecionados 
▪ Principalmente nos hematomas hipertensivos, dependendo da localização, é necessário drenar 
o Antídotos para algumas causas (se ele sangrou por uso de medicamentos, entramos com os antídotos) 
▪ Se foi por Warfarina → Administrar concentrado de fator protrombina e vitamina K 
▪ Se foi por Heparina → Administrar protrombina 
▪ Se foi por Dapigatrana → Administrar Idarucizumab (anticorpo monoclonal) 
▪ Se foi por HBPM, apixabana e rivaroxabana → Administrar andexanet-alfa 
TROMBOSE VENOSA CEREBRAL 
• Características gerais: 
o Doença cerebrovascular associada a várias causas/doenças que entrou mais em evidência com a vacinação 
para Covid-19, já que alguns pacientes que receberam AstraZeneca desenvolveram (principalmente < 30 anos) 
o É uma doença cerebrovascular causada por oclusão dos seios venosos e veias cerebrais (é doença venosa) 
o A incidência é rara (1,5 casos novos por ano a cada 100000 habitantes) 
o Acomete principalmente adultos jovens (20 a 50 anos) 
o Mulheres são mais susceptíveis (3x mais) 
▪ Os fatores de risco justificam o maior acometimento em mulheres → Uso de contraceptivo oral, gestação 
(principalmente no final) e puerpério 
FATORES DE RISCO 
• Fatores de risco permanentes: 
o Trombofilia (principal fator permanente) → 34-41% dos pacientes com TVC têm algum tipo de trombofilia 
▪ Fator V de Leiden (9-13%) 
▪ Mutação da protrombina (9-21%) 
▪ Deficiência da antitrombina (3%) 
▪ Deficiência da proteína S (2-3%) 
▪ Deficiência da proteína C (2-5%) 
o Hiper-homocisteinemia primária (muito raro) → Homocisteína elevada predispõe a trombose venosa 
o Obesidade (23%) 
o Câncer (7%) 
o Neoplasias mieloproliferativas (2-3%) 
o Doenças intestinais inflamatórias (2-3%) 
o Doença de Behçet (1%) 
o Doença tireoidiana (2%) 
o LES (1%) 
 
25 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
o SAAD (6-17%) 
o Síndrome nefrótica (1%) → Perde elementos essenciais para coagulação 
o Sarcoidose (< 1%) 
• Fatores de risco transitórios: 
o Contraceptivos orais (principal fator de risco) → 54-71% dos casos 
o Gestação e puerpério (11-59%) 
o Terapia de reposição hormonal (4%) → Principalmente em mulheres > 50 anos 
o Punção lombar (2%) 
o Procedimentos neurocirúrgicos (1%) 
o Cateterização da veia jugular (1%) 
o Infecções da cabeça e pescoço (8-11%) → Ex.: Otite, sinusite, mastoidite etc. 
o Anemia (9-27%) 
o TCE (1-3%) 
ANATOMIA 
• Anatomia do sistema venoso cerebral: 
o São várias veias corticais e 
profundas que vão drenar para os 
seios venosos 
o O maior seio é o seio sagital superior 
(vai de fora a fora na região mediana 
do cérebro) → Drena 
principalmente as veias da parte 
superficial do cérebro 
o A trócula é o local de confluência 
dos seios (seio reto, seio sagital e 
seio transverso) 
o Direta ou indiretamente, todos os 
seios vão drenar para o seio 
transverso, seio sigmoide e depois 
veia jugular 
CLÍNICA E DIAGNÓSTICO 
• Manifestações clínicas: 
o Cefaleia (70-90%) 
o Convulsão (30-40%) 
o Papiledema (30-60%) 
o Sinais focais (30-50%) → Afasias e déficit motor 
o Afasia (15-20%) 
 
26 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
o Confusão mental (15-25%) 
o Coma (5-15%) 
• Suspeita: 
o Suspeitamos de TVC principalmente nos pacientes com quadro agudo/subagudo, cefaleia intensa, com sinais 
de HIC, náuseas, vômitos, às vezes convulsão e se tiver alguma alteração do estado mental 
o Neuroimagem é o que dá o diagnóstico, então iniciamos a investigação com TC e RM 
• Tomografia: 
o Só veremos a alteração se houver aplicação de contraste 
o Sinal do delta vazio → Região da confluência dos seios devia ficar branca na TC, se não estiver é porque tem 
um trombo na região, ocupando o espaço e dando o sinal do delta vazio 
o Infarto venoso hemorrágico → TC sem contraste pode mostrar um infarto venoso com sangue (pode ser 
confundido com AVC isquêmico com transformação hemorrágica, nesse caso pedir angiorressonância venosa) 
 
• Ressonância magnética: 
o A angiorressonância é quem realmente dá o diagnóstico 
o A ressonância dá a alteração (vamos ver o trombo) e a angiorressonância confirma (parada do fluxo) 
o Fenômeno de cording (“corda”) → Espessamento venoso cortical (achado indireto da TVC) 
 
• Pesquisa da etiologia: 
o Depois do diagnóstico de TVC, fazemos a pesquisa da causa com alguns exames 
▪ Exames laboratoriais de rotina 
Sinal do delta vazio 
Infarto venoso 
hemorrágico 
 
27 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
▪ Pesquisa de trombofilia 
▪ Pesquisa de doenças inflamatórias (LES, SAAF, RCU etc.) 
TRATAMENTO 
• Medidas de tratamento: 
o Heparina de baixo peso molecular (tratamento universal) → Em dose terapêutica 
▪ Começa com a HBPM na fase aguda (hospitalar) e depois dá continuidade com anticoagulante direto 
o Tratar fator predisponente, se possível → Ex.: Descontinuar uso de anticoncepcional, tratar câncer etc. 
o Trombólise venosa ou trombectomia → Perspectiva futura 
▪ É uma possibilidade para paciente com trombose extensa, principalmente seios reto, transverso e sigmoide 
▪ Usadas só em casos selecionados,mais raramente 
• Tempo de anticoagulação: 
o Depende do paciente 
o Geralmente é feita por 6 meses 
o Se o paciente tem uma condição permanente → Manter anticoagulação 
 
 
28 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
Distúrbios do Movimento 
INTRODUÇÃO 
• Classificação dos distúrbios de movimento: 
o Síndromes oligocinéticas (causam pobreza de movimento) → Parkinsonismo (principal), depressão psicogênica 
e síndrome da pessoa rígida (muito rara) 
o Síndromes hipercinéticas (causam excesso de movimento) → Distonia, coreia, tremor, mioclonia, tiques, 
espasmo hemifacial, miocimia/mioquimia, estereotipia, pernas inquietas e atetose 
• Prevalência: 
o De acordo com estudo de Columbia & Baylor (maiores serviços dos EUA em distúrbios do movimento, podem 
acabar tendo viés de seleção) 
▪ Doença de Parkinson é a maior parte dos casos (25%) 
▪ Distonias primárias foram as segundas mais comuns (24%) 
o Já no estudo da população, em primeiro lugar vemos a Síndrome das Pernas Inquietas (SPI), depois o tremor 
essencial e então a doença de Parkinson 
▪ Outras doenças menos prevalentes → Tourette, espasmo hemifacial, blefarospasmo, ataxias 
espinocerebelares (SCAs) e Doença de Huntington (DH) 
▪ A SPI e o tremor essencial são consideradas doenças benignas e muitas vezes o paciente não valoriza como 
sendo uma doença 
▪ Nos estudos de serviço de referência, há viés de seleção e por isso o número de enfermidades, como o 
Parkinson, acaba sendo maior 
o Podemos dizer, então, que, na comunidade, SPI, tremor essencial e Doença de Parkinson são os distúrbios de 
movimento mais comuns, sendo que no ambulatório, o Parkinson estará disparado na frente 
SÍNDROME PARKINSONIANA 
Por questões de prevalência e importância, dentre as síndromes oligocinéticas, iremos nos ater a falar apenas da 
síndrome parkinsoniana. 
• Síndrome parkinsoniana: 
o É uma síndrome e não apenas a Doença de Parkinson 
o Caracteriza-se, sobretudo, por lentidão de movimento (bradicinesia) → Sinal obrigatório para ser considerado 
síndrome parkinsoniana (os outros sinais cardinais não estão necessariamente presentes) 
• Sinais cardinais: 
o Bradicinesia (pobreza de movimento) → São feitos testes no exame físico para procurar bradicinesia, na 
síndrome parkinsoniana haverá lentidão e diminuição da amplitude do movimento (pior de um lado) 
▪ Testamos o batimento digital (movimento de pinçar o polegar com o indicador rapidamente nas 2 mãos ao 
mesmo tempo) 
▪ Testamos o abrir e fechar de mãos 
PROF. MARCELO MUNIZ 
 
29 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
▪ Testamos o bater de pé (footing) → Levantar as pernas batendo os pés no chão 
o Hipertonia plástica ou rigidez → O movimento é quebrado (famoso sinal da roda denteada) 
o Tremor de repouso (de enrolar dinheiro/fumo) → Tremor de baixa frequência (2 a 6 Hz), lento, grosseiro e 
geralmente em pronação e supinação 
▪ Além do tremor de repouso da mão, há também tremor de mandíbula e lábio (mas não de cabeça) 
▪ Também pode afetar o membro inferior, porém é mais raro 
o Instabilidade postural → Paciente chama de desequilíbrio, mas não é desequilíbrio, é uma falência dos reflexos 
posturais que aumenta significativamente a chance de queda 
▪ Fazemos o pull test / teste da retropulsão (tentamos instabilizar o paciente para avaliar a instabilidade 
postural) → Com o paciente em pé e o avaliador atrás, puxa-se o paciente, o normal é dar no máximo 2 
passos para se estabilizar 
▪ Não é desequilíbrio e sim instabilidade postural (não está relacionado com cerebelo ou sistema vestibular e 
sim com o núcleo pedunculopontino) 
o Micrografia (sinal precoce de síndrome parkinsoniana) → Letra fica pequena e progressivamente menor e é 
necessário fazer pausas na hora da escrita porque senão o paciente não consegue entender a própria letra 
o Disartrofonia (disartria + disfonia) 
• Prevalência do parkinsonismo: 
o Dos pacientes com a síndrome parkinsoniana, 80% têm doença de Parkinson e 20% outras doenças (10% 
parkinsonismo atípico e 10% parkinsonismo secundário) 
▪ Doença de Parkinson → Disparadamente a mais comum na síndrome parkinsoniana 
▪ Parkinsonismo atípico → Outras doenças degenerativas, que se assemelham à Doença de Parkinson, mas 
apresentam sinais e sintomas que podem distingui-las 
▪ Parkinsonismo secundário → Qualquer causa que não seja degenerativo (Ex.: Secundário a medicamentos) 
o Depois da Doença de Parkinson, as doenças mais comuns em ordem são a paralisia supranuclear positiva 
(atípico), a atrofia de múltiplos sitemas (atípico), o parkinsonismo vascular (secundário), o parkinsonismo 
medicamentoso (secundário) e a degeneração corticobasal gangliônica (atípico) 
DOENÇA DE PARKINSON 
• Patogenia: 
o Até hoje não se sabe precisamente o que causa a Doença de Parkinson 
o Baseados em estudos fortes, sabe-se que há a interação entre fatores ambientais e fatores genéticos, com a 
associação desses fatores podendo determinar a Doença de Parkinson 
▪ A dúvida permanece no que exatamente acontece nessa associação de fatores 
▪ Há fatores ambientais que aumentam e que diminuem a chance de Doença de Parkinson 
❖ Aumentam → Exposição a pesticidas (rotenoma), herbicidas (paraquat), manganês, ferro e MPTP (1-
metil-4-fenil-1,2,3,6-tetraidropiridina, análogo sintético da meperidina) 
❖ Diminuem (protegem) → Nicotina e cafeína 
▪ Fatores genéticos também atuam na patogenia, sendo que vários genes relacionados já foram descobertos 
❖ 1º gene descoberto → PARK 1 (herança autossômica dominante) 
 
30 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
❖ A maioria dos genes descobertos atualmente não segue a herança mendeliana e sim o polimorfismo (é 
possível ter o gene e não manifestar a doença) → É nesse ponto que entra o fator ambiental 
❖ Há um risco de 10 a 30% maior de desenvolver Parkinson com história familiar positiva 
❖ Parentes de 1º grau têm um risco relativo de 2 a 7x maior 
❖ O parkinsonismo genético (puramente mendeliano) 
representa apenas 2 a 3% dos casos 
o A fisiopatogenia mais aceita é que seja uma deficiência 
dopaminérgica 
▪ Normal → A substância nigra produz dopamina e essa 
dopamina, pela via nigroestriatal, vai estimular o 
putâmen e os gânglios da base. A resultante disso sai 
do globo pálido interno inibindo a via que estava 
inibindo o córtex (resultando em estimulação do 
tálamo para o córtex) 
▪ Parkinson → O paciente com Parkinson possui 
dopamina reduzida, gerando uma hipoestimulação, 
gerando pobreza de movimento para o córtex 
• Estágios neuropatológicos: 
o Corpo de Lewy → Marcador patológico da Doença de Parkinson 
o De acordo com o estágio da doença, os corpos de Lewy são encontrados em diferentes regiões do SNC (com 
isso, descobriu-se que a doença se instalava muito antes dos sintomas motores) 
▪ Estágio I → Núcleo dorsal do vago e estruturas olfatórias anteriores (Sintomas iniciais → Anosmia e 
constipação intestinal) 
▪ Estágio II → Núcleo da rafe e locus coeruleus (começa a determinar dor e distúrbios do sono) 
▪ Estágio III (pode demorar até 20 anos) → Substância negra (sintomas motores e desenvolvimento da Doença 
de Parkinson) 
▪ Estágio IV → Mesocórtex temporal 
▪ Estágio V → Neocórtex temporal 
▪ Estágio VI → Neocórtex (determina até demência) 
• Quadro clínico: 
o É uma síndrome parkinsoniana assimétrica (lentidão, rigidez, tremor etc.) 
▪ Se os sintomas motores são simétricos, devemos colocar o diagnóstico de Doença de Parkinson em cheque 
e pensar mais em parkinsonismo medicamentoso ou até mesmo parkinsonismo atípico 
o O tremor pode estar ausente em até 30% dos casos (o que fecha diagnóstico não é tremor e sim lentidão) 
o Há uma resposta satisfatória à levodopa → Se há um paciente com uma síndrome parkinsoniana assimétrica, 
com ou sem tremor e que responde à levodopa, até que se prove o contrário ele tem Doença de Parkinson 
•Diagnóstico: 
o Essencialmente clínico, não são necessários exames complementares 
o Grandes diagnósticos diferenciais → Parkinsonismo atípico e parkinsonismo medicamentoso 
 
31 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
• Neuroimagem: 
o Ressonância magnética é útil para descartar o parkinsonismo atípico 
o Neurospect (basicamente uma cintilografia) com marcador 
da dopamina (Trodat) 
▪ Está sendo muito criticado (há estudos mostrando 
correlação de apenas 4% com autópsias) 
o É interessante porque indica déficit dopaminérgico putaminal 
(pode ser usado para diferenciar tremor essencial, que não 
tem alteração, de Doença de Parkinson, onde está alterado) 
o O grande problema do Neurospect com Trodat é que ele 
avalia a dopamina do putâmen e não da substância nigra (que 
seria praticamente impossível avaliar pelo tamanho muito 
pequeno) 
o OBS.: Na imagem podemos ver uma deficiência do Trodat no 
putâmen à esquerda (ponta do mouse) 
• Princípios da terapia farmacológica da Doença de Parkinson: 
o Atenuação dos sintomas motores/dopaminérgicos (bradicinesia, hipertonia plástica e tremor de repouso) 
o Tratamento dos sintomas não-motores/não-dopaminérgicos (constipação intestinal, hipotensão ortostática, 
disautonomia, depressão e distúrbios do sono REM) 
o O ideal seria uma medicação também neuroprotetora, que parasse a evolução da doença (não temos até hoje) 
▪ Alguns estudos indicam que em 6 meses a 1 ano a rasagilina parece ter esse efeito neuroprotetor, mas no 
modelo matemático ideal esse acompanhamento deveria ser feito por mais tempo, então não há dados 
suficientes para confirmar se realmente tem ou não neuroproteção 
• Drogas antiparkinsonianas: 
o Inibidores da MAO-B (monoaminoxidase B) → Rasagilina e selegelina (em desuso) 
o Anticolinérgicos → Biperideno (também está em franco desuso) 
o Amantadina (inibidor da metil-D-aspartato) → Diminui o influxo de cálcio intraneuronal, além das propriedades 
antiparkinsonianas, é a única medicação que também é antidicinética (combate a discinesia) 
o Agonistas dopaminérgicos (dos receptores da dopamina no striatum) → Pramipexol (mais usado no Brasil), 
ropinirol e rotigotina 
o Levodopa → Medicação padrão-ouro 
o Inibidores da COMT (Catecol O-Metiltransferase) → Entacapona e tolcapona (quase não tem mais no Brasil) 
• Ação dos medicamentos: 
o Todas essas medicações, com exceção da amantadina, agem aumentando a dopamina 
▪ A MAO destrói a dopamina da fenda sináptica, então sua inibição aumenta dopamina 
▪ A levopoda é um precursor de dopamina, aumentando sua produção 
▪ Os agonistas dopaminérgicos vão atuar nos receptores da dopamina na membrana pós-sináptica 
▪ Os inibidores da COMT inibem a transferência do radical metil para levodopa e sua consequente 
transformação para metildopa 
 
32 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
 
• Algoritmo de tratamento americano: 
o Algoritmo estabelecido pela Academia Americana de Neurologia (AAN) em 2001 e reconhecido até hoje 
▪ É uma recomendação, não precisa ser seguida à risca em todos os casos 
▪ Feito por mais de 50 neurologistas especializados em Parkinson 
o Se ao diagnóstico de Parkinson o paciente tem < 70 anos, iniciamos com agonista dopaminérgico 
▪ Se tiver > 70 anos, já iniciamos com levodopa, porque agonistas dopaminérgicos determinam muita psicose, 
alucinação, compulsões e confusão mental 
▪ O paciente pode ficar em média 3 anos com monoterapia de agonista dopaminérgico, depois desse tempo 
a maioria também vai precisar da levodopa associada 
o Com o tempo, por volta do 7º ao 10º ano de diagnóstico, começam as complicações, que só a levodopa não 
sustenta, então associamos um inibidor da COMT 
o Chega um momento que o tratamento clínico já está maximamente otimizado, então deve-se considerar a 
cirurgia (ECP) → Só 5% dos pacientes são candidatos 
• Algoritmo de tratamento britânico: 
o Algoritmo estabelecido pelo Dr. A. Shapiro em 2007 e também muito usado até hoje 
o Para o tratamento inicial, não considera apenas a idade 
▪ Se for leve e sem disfunção cognitiva → Amantadina, selegelina ou rasagilina 
▪ Se for moderada e sem disfunção cognitiva → Agonistas dopaminérgicos, com ou sem amantadina 
▪ Se for moderada/grave ou com idade > 70 anos → Levodopa 
 
33 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
• Pramipexol x Levodopa: 
o O receio de utilizar a levodopa para o início de tratamento em casos mais leves e em pacientes jovens vem de 
estudos que compararam os efeitos colaterais com o pramipexol (agonista dopaminérgico) 
o Percebeu-se que, com o tempo, os efeitos colaterais dopaminérgicos (náuseas, vômitos, diarreia etc.) são 
muito mais frequentes nos pacientes que usam levodopa do que nos que usam pramipexol 
o O efeito colateral mais temido é a discinesia, que ocorre muito no uso da levodopa → Então, se pudermos, 
devemos evitar o início do tratamento com ela 
▪ E quando a levodopa for necessária, deve ser feita inicialmente em dose baixa (há um esquema de entrada) 
• Levodopa: 
o É um aminoácido natural, encontrado principalmente em um tipo de vagem 
o Empregada no manuseio da Doença de Parkinson desde 1967 
o É o medicamento padrão-ouro no tratamento (virtualmente eficaz em todos os pacientes) 
o Deve ser feito o uso racional 
▪ Iniciar com a menor dose possível 
▪ Ingerir com água e fora das refeições (porque é um aminoácido aromático e se tiver a presença de outros 
aminoácidos aromáticos junto, eles competem o receptor e não há absorção suficiente de levodopa) 
▪ Posologia de no mínimo 3x ao dia, idealmente 4x (simular condição fisiológica) 
▪ Corrigir alterações gástricas se o paciente tiver (dumping, gastrite, H. Pylori etc.) 
▪ Avaliar possibilidade de fazer o medicamente manipulado, caso ocorra intolerância com fórmulas 
comerciais (não é muito feito no Brasil) 
o Possui muitas reações adversas (os efeitos à longo prazo que geram o receio do uso) 
▪ Sintomas dopaminérgicos (agudos) → Náusea, vômito, hipotensão arterial e alucinações (com o ajuste de 
dose, esses efeitos são possíveis de manejar) 
▪ Flutuações motoras e discinesias 
❖ Wearing off → Acabar o efeito antes do programado e volta dos sinais parkinsonianos (deterioração do 
fim de dose) 
❖ Acinesias noturna e matinal → Paciente não consegue se movimentar de madrugada/manhã, pela falta 
de medicamento no sistema (tentamos resolver com medicação de liberação prolongada antes de 
dormir e se acordar durante a noite) 
❖ Off imprevisível → Acabar o efeito do medicamento sem relação com o horário 
❖ Discinesia do pico de dose → Quando o nível da levodopa está muito alto, o paciente pode fazer 
discinesias, como coreias e distonias 
❖ Discinesia bifásica → No começo e no final do efeito do medicamento, com característica clínica de 
marcha muito alterada (“silly walking”) 
❖ Distonias 
❖ Fenômeno on-off (yo-yoing) → Raro, característica de travar um tempo e voltar ao movimento um 
tempo e ficar nessa alternância (travando e destravando), que é muito debilitante 
❖ Freezing → Congelamento da marcha ou bloqueio motor (acontece na fase off, com a dopamina baixa) 
 
34 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
• Tratamento das flutuações motoras: 
o É preciso repor dopamina, isso pode ser feito de várias formas 
▪ Otimização do uso da levodopa (aumentar dose) 
▪ Adicionar entacapona → Aumenta a chegada de levodopa 
▪ Adicionar ou aumentar a dose de agonista dopaminérgico 
▪ Usar inibidor de MAO-B como terapia adjuvante 
▪ Considerar a cirurgia (implante de DBS) quando acontece muita flutuação motora 
▪ Utilizar apomorfina subcutânea (não tem no Brasil por falta de liberação da Anvisa) 
▪ Utilizar levodopa jejunal (muito cara, mais utilizada na Europa) 
• Discinesia induzida por levodopa: 
o No pico de dose → Coreia, distonia ou balismo, mioclonia e respiratória(sensação de falta de ar) 
▪ Tratar com amantadina e/ou reduzindo dose de levodopa, agonista dopaminérgico e inibidor da MAO-B 
▪ Ao diminuir as doses, o paciente pode começar a travar, então temos que achar o meio termo 
o No fim de dose → Distonia 
▪ Tratar com estratégias do wearing off e anticolinérgicos 
▪ Distonia dolorosa → Tratar com toxina botulínica 
o Discinesia bifásica → Distonia de MMII e marchas engraçadas 
▪ Tratar com agonista dopaminérgico 
• PDRS: 
o PDRS (Unified Parkinson's Disease Rating Scale) 
o É uma escala unificada que avalia a Doença de Parkinson 
o Quanto menor a nota no PDRS, melhor 
o OBS.: Estudos que avaliaram a adição de entacapona ao tratamento observaram uma queda no PDRS 
• Tratamento cirúrgico: 
o Em 1993, os franceses estabeleceram o princípio do tratamento de estimulação elétrica para o Parkinson 
o DBS → Deep Brain Stimulation (estimulação cerebral profunda) 
o Instala-se um gerador elétrico conectado a um eletrodo que vai estimular núcleos por estímulos elétricos 
pequenos e tituláveis 
o A grande vantagem do DBS em relação aos tratamentos ablativos que eram utilizados antes é que na 
ablação/destruição dos núcleos, se desse errado não tem volta 
o Lembrar que o tratamento de primeira linha da Doença de Parkinson é clínico, o DBS é considerado uma terapia 
sintomática adjuvante 
o Está indicada para apenas cerca de 5 a 10% dos pacientes (muitos não são candidatos por já estarem bem sem 
essa intervenção, por serem muito idosos ou por terem comorbidades) 
o A seleção de pacientes para esse tratamento depende de alguns fatores 
 
35 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
▪ Pacientes com mais de 5 anos de doença (já é feito a partir de 4 anos) → Não faz antes porque pode ser um 
parkinsonismo atípico e não Doença de Parkinson, não gerando resposta eficaz 
▪ Pacientes com flutuação motora e/ou discinesia debilitante apesar da terapia medicamentosa otimizada 
(principal indicação) 
▪ Pacientes com tremor debilitante 
PARKINSONISMO ATÍPICO 
Parkinsonismo atípico é um grupo de doenças degenerativas composto por 4 doenças principais que parecem Doença 
de Parkinson, mas não são. 
• Tipos de parkinsonismo atípico: 
o Paralisia supranuclear progressiva 
o Atrofia de múltiplos sistemas 
o Demência com corpos de Lewy 
o Síndrome corticobasal (termo clínico) / degeneração corticobasal gangliônica (termo anatomopatológico) 
• Paralisia supranuclear progressiva (PSP): 
o Quadro muito parecido com Doença de Parkinson (DP), mas o paciente não treme 
▪ Se não responde à levodopa, se é simétrico etc. temos que ficar atentos com outros diagnósticos 
o Costuma ter sinais nem sempre encontrados na Doença de Parkinson 
▪ Distonia cervical → Pescoço muito para frente (anterocolis) ou muito para trás (retrocolis) 
▪ Disfagia precoce → O paciente com DP vai fazer disfagia depois de 7-10 anos de doença, se antes disso ela 
aparecer possivelmente é outro parkinsonismo 
▪ Paralisia do olhar conjugado vertical → Bem típico de PSP, o paciente não consegue olhar para cima nem 
para baixo, mas consegue para os lados 
▪ Apraxia palpebral → Bem típico de PSP, pedimos o paciente para fechar os olhos e abrir rapidamente (se 
não conseguir, é uma apraxia palpebral, geralmente o paciente até usa os dedos para auxiliar a abertura) 
▪ Queda precoce e frequente → Sinal mais importante, no início da doença possivelmente não é DP 
▪ Disartria atípica → Limitação da abertura da boca (não é comum em DP), às vezes tendo que utilizar toxina 
botulínica em fases finais da doença 
▪ Olhos arregalados → Como um olhar assustado (também não sugere DP e sim PSP) 
• Atrofia de múltiplos sistemas: 
o Pode se apresentar de 3 formas distintas, mas no final todas elas serão encontradas no mesmo paciente 
▪ AMSc (tremor cerebelar) → Pode abrir com tremor cerebelar, tomar cuidado com idosos com esse sinal 
▪ AMSa (disautonomia) → Pode abrir com disautonomia, tomar cuidado com idosos que estão fazendo muita 
hipotensão (disautonomia grave de origem neurológica, era chamada de Doença de Shy-Drager) 
▪ AMSp (parkinsonismo) → Pode abrir com parkinsonismo puro, sem tremor e disautonomia 
o Apresenta alguns sinais que diferenciam da DP 
▪ Sinal da cadeira de rodas → Paciente com DP raramente vai para cadeira de rodas, principalmente com 
menos de 10 anos de doença, pode ser então AMSp 
 
36 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
▪ Sinal da fenda putaminal → Ao longo do putâmen, gera uma linha branca assimétrica na RM, que é 
indicativo de AMSp 
▪ Hiperssinal cruciforme pontino → Numa fase mais avançada, pode ser encontrada atrofia de cerebelo, 
ponte e bulbo (também pode ser chamado de hot cross bun ou sinal da cruz de malta) 
 
 
• Demência com corpos de Lewy: 
o Alguns autores já acham que é a 2ª maior causa de demência, ultrapassando a demência vascular, mas ainda 
está controverso (pode traduzir viés de seleção) 
o Vamos pensar em demência com corpos de Lewy quando o paciente se apresentar como uma Doença de 
Alzheimer e uma Doença de Parkinson ao mesmo tempo (sinais de demência + tremor/lentidão) 
▪ Porém, as síndromes demencial e parkinsoniana devem se instalar no máximo em 1 ano de diferença 
o Causa demência precoce 
o Gera distúrbio comportamental grave (psicose com alucinação visual precoce) → Os pacientes com Alzheimer 
ou Parkinson não costumam ter psicose precoce 
o Há presença de distúrbios de sono (ataques de hipersonia) → Paciente parece que está em coma 
• Síndrome corticobasal: 
o O primeiro sinal é um parkinsonismo extremamente assimétrico do começo ao fim (a doença costuma a ser 
inclusive unilateral por muitos anos) 
o Também leva à demência precoce (não tão precoce quanto na com corpos de Lewy) 
o Pode ocorrer distonia, mioclonias (no lado da rigidez) e distúrbios de marcha (congela) 
o É muito comum encontrar o fenômeno de apraxia cinética de membros → Ao pedirmos para o paciente pegar 
um objeto pequeno (Ex.: Moeda), em vez de pinçar com os dedos, ele pega com a mão inteira em garra 
o Outro fenômeno que pode ser visto, porém extremamente raro, é o da mão alienígena → O paciente refere 
que sua mão tem vontade própria, pega e solta objetos sozinha (é uma síndrome dissociativa) 
SÍNDROMES HIPERCINÉTICAS 
• Síndromes hipercinéticas em ordem de prevalência: 
o Tremor 
o Síndrome das pernas inquietas (SPI) 
Sinal da fenda putaminal | Hiperssinal cruciforme pontino 
 
37 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
o Distonia 
o Coreia 
o Mioclonia 
o Tiques 
o Atetose 
TREMOR 
• Conceito: 
o Tremor é um movimento involuntário, rítmico e oscilatório, produzido por contração alternada de músculos 
antagonistas 
o É fundamental que haja ritmicidade e oscilação para definição de tremor 
• Classificação: 
o Quanto à topografia → Onde está o tremor? (cabeça, membros, tronco etc.) 
o Quanto à cinética → Qual movimento desencadeia o tremor? (de repouso, cinético, postural ou intencional) 
▪ Tremor de repouso → Tremor sem fazer nenhum movimento, com o local parado e relaxado 
▪ Tremor de ação → Todos que não são de repouso (cinético, postural e intencional) 
❖ Tremor cinético → Tremor ao longo de todo um movimento 
❖ Tremor intencional → Tremor no final do movimento (bem comum em pacientes com acometimento 
cerebelar ou tremor essencial) 
❖ Tremor postural → Paciente assume uma postura que desencadeia o tumor 
o Quanto à frequência → Quantos movimentos são feitos por segundo? (baixa frequência ou alta frequência) 
▪ Baixa frequência → Geralmente abaixo de 6-9 Hz (o mais típico é o da Doença de Parkinson) 
▪ Alta frequência → Tremores acima de 9 Hz 
• Principais diagnósticos: 
o Tremor fisiológico → Tremor por frio, susto etc. 
o Tremor essencial (mais prevalente) 
o Tremor parkinsoniano 
o Tremor rubral ou de Holmes 
• Tremor essencial: 
o É um tremor com componenteprincipal de ação (principalmente postural ou cinético), ligeiramente 
assimétrico, idiopático e geralmente familiar 
▪ A percepção de assimetria vem dos novos estudos, antes acreditava-se que era um tremor simétrico 
o Topografia → Pode ocorrer em mãos (90%), cabeça (40%), voz (17%), pernas (13%) e mandíbula (7%) 
o A idade média dos pacientes que procuram o médico é 58 anos (com duração prévia em média de 18 anos) 
o História familiar positiva em 70% dos casos 
o 66% dos paciente têm resposta ao álcool e 68% têm resposta ao propanolol 
 
38 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
o A manifestação clínica mais comum é o tremor de membro superior distal (em mãos) 
▪ Na avaliação clínica, testamos principalmente o tremor em postura (esticar os braços), em movimento (teste 
índex-nariz ou testar passar água de um copo para o outro) e em escrita 
▪ O tremor também pode ocorrer em outras topografias 
❖ O tremor de cabeça no tremor essencial pode ser em movimentos de “sim-sim” ou de “não-não” 
❖ O tremor da voz é o tremor sustenido (pedimos o paciente para falar “AAAA” e “IIII” e percebemos o 
tremor na pronúncia) 
o Tratamento 
▪ Expectante → Se o tremor não incomodar o paciente não é preciso tratar, só orientar, principalmente sobre 
fatores de piora (normalmente o paciente só procura o médico por medo de ser Doença de Parkinson) 
▪ Propanolol (betabloqueador) → Padrão-ouro para o tremor essencial 
❖ Tomar cuidado em paciente asmático ou insuficiência arterial crônica 
▪ Primidona → Ótima alternativa para pacientes que não podem utilizar propanolol 
❖ Pode ser usado dose até 500 mg (dose alta), geralmente usamos entre 100-150 mg 
▪ Topiramato → É uma opção em dose maior, mas há efeitos colaterais consideráveis 
▪ Estimulação cerebral profunda (DBS – Deep Brain Stimulation) → Intervenção cirúrgica que pode ser feita 
se há grande impacto na vida do paciente 
• Tremor de Holmes (rubral): 
o Há tremor de repouso, tremor cinético e principalmente tremor intencional 
o É um desafio na medicina, porque não tem um tratamento bem estabelecido e comprovado 
▪ Utiliza-se muito levodopa e propanolol 
▪ Grandes centros com experiencia fazem o tratamento cirúrgico 
SÍNDROME DAS PERNAS INQUIETAS 
• Características gerais: 
o A SPI é uma hipercinesia periódica (como se fossem espasmos) de movimentos desencadeados pelo repouso 
(sentado e principalmente deitado) 
o É o distúrbio de movimento mais frequente, mas normalmente o paciente não procura atendimento médico 
o Inicia-se geralmente após os 30 anos 
o Existe um traço autossômico dominante 
o É preciso distinguir a SPI da estereotipia de perna em pessoas ansiosas 
• Causas: 
o Principalmente de causa idiopática (baixa ferritina e alta transferrina no LCR) 
o Também pode ser causada por anemia, gestação, Doença de Parkinson e uso de medicamentos (principalmente 
neurolépticos, antidepressivos, lítio e anticonvulsivantes) 
▪ Principalmente antidepressivos inibidores da recaptação de serotonina (Ex.: Citalopram, escitalopram, 
sertralina, fluoxetina etc.) 
 
39 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
• Tratamento: 
o Primeiramente, se o paciente teve a SPI provocada ou piorada por algum medicamento, devemos descontinuar 
o uso (trocar por classes que não causem a síndrome) 
o Se for SPI leve, o tratamento é expectante 
o Se for SPI de moderada a grave, utilizamos medicamentos 
▪ Agonista dopaminérgico → Melhor opção para o tratamento (principalmente pramipexol) 
▪ Alternativas → Levodopa de liberação lenta, clonazepam e gabapentina 
DISTONIA 
• Conceito: 
o Movimento anormal, caracterizado pela contração simultânea de músculos agonistas e antagonistas que 
determina torção repetitiva de um ou mais segmentos corporais 
o É um movimento repetitivo e não rítmico 
o Não é uma doença, mas sim um sinal de várias doenças 
• Apresentações: 
o Distonia cervical → Tipo mais comum (movimento de torção do pescoço) 
o Blefarospasmo → Também bem comum entre as distonias, é uma contração forçada do olho (é uma patologia 
neurológica/central e não oftalmológica) 
o Distonia de abertura de mandíbula → Um pouco mais raro 
o Distonia de pés → Geralmente são primárias e aparecem na infância (pé fica torto, lembrando marcha equina) 
• Etiologia: 
o Distonias primárias → Causa genética (mais de 30 genes) 
▪ Geralmente se apresentam antes dos 26 anos 
o Distonias secundárias → Por injúrias neonatais, TCE, levodopa, causa psicogênica ou tumores 
• Tratamento: 
o É feito com toxina botulínica 
o Se a toxina não funcionar, pode ser feito o DBS (tratamento cirúrgico) 
COREIA 
• Conceito: 
o Movimento involuntário rápido, sem propósito e serpentiforme que parece se propagar entre os segmentos 
corporais (aparentando fluir do centro para periferia) 
o Esse movimento em inglês americano é chamado de floating 
o Várias doenças podem causar o sinal de coreia 
o Coreia = “Dança” em grego antigo 
• Tipos: 
o Doença de Huntington 
 
40 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
o Coreia de Sydeham 
o Neuroacantocitose 
o Coreia hereditária benigna 
o Coreia associada ao LES/SAAF 
o Coreia gravidum (na gestação) 
• Doença de Huntington: 
o Principal causa de coreia 
o Doença autossômica dominante 
o Além da coreia, normalmente pode cursar com distúrbio cognitivo (demência) e distúrbios psiquiátricos 
(depressão, disforia, agitação e impulsividade) 
o É diagnosticada em média com 50 anos de idade 
o Tratamento 
▪ Tetrabenazina (depletor de dopamina) → Muito usada nos EUA por menos efeitos colaterais (mais caro) 
▪ Antipsicóticos (haloperidol, olanzapina e risperidona) → Usados nas outras regiões do mundo 
• Coreia de Sydenham: 
o Um dos sinais maiores de febre reumática (por isso ocorre principalmente em crianças e adolescentes) 
o Acomete principalmente meninas entre 5 e 15 anos de idade 
o Diminuiu muito a prevalência nos últimos anos (principalmente pelo uso da antibioticoterapia nos casos de 
amigdalite para prevenção da febre reumática) 
o É uma doença autolimitada 
o Recorrência em 20% dos casos → A coreia gravidum é a recidiva da coreia de Sydenham na gravidez 
o Tratamento 
▪ Se for leve, pode ser expectante (no máximo um corticoide oral) 
▪ Casos mais graves são tratados principalmente com pulsoterapia com metilprednisolona 
▪ Podem ser usados também neurolépticos, ácido valproico ou carbamazepina 
MIOCLONIAS 
• Conceito: 
o Movimentos involuntários, caracterizados por abalos musculares rápidos e repetitivos, especialmente do 
segmento proximal dos membros 
o Parece o movimento de susto (reação rápida) 
o Nos EUA, o movimento é chamado de “jerk” (como se fosse espasmo, mas não é) 
• Etiologia: 
o Epiléptica 
o Não epiléptica → Síndrome de Lance-Adams, intoxicações (Ex.: Por antidepressivos), distúrbios metabólicos, 
medicamentos, demências (Doença do Alzheimer e Doença de Creutzfeldt-Jakob), encefalites etc. 
 
41 NEUROLOGIA RAUL BICALHO – MEDUFES 103 
• Tratamento: 
o Podem ser tratadas com clonazepam, ácido valproico, lamotrigina e levatracetam (anticonvulsivantes) 
DOENÇA DE WILSON 
• Características gerais: 
o Doença caracterizada pelo acúmulo de cobre, fazendo com que o paciente treme 
o Doença autossômica recessiva (cromossomo 13) → Mutação do gene ATP7B, regulador da enzima relacionada 
ao transporte de cobre (gerando acúmulo) 
o Acomete preferencialmente adolescentes e adultos jovens 
o O cobre se acumula no fígado, cérebro, cristalino e medula óssea 
▪ Fígado → Pode evoluir com hepatopatia crônica e cirrose 
▪ Sistema nervoso → Pode evoluir com disartria, síndrome cerebelar, ataxia, tremor, parkinsonismo etc. 
▪ Olho → Anel de Kaiser-Fleischer (depósito de cobre cria um anel ao redor da córnea do paciente) 
• Diagnóstico: 
o Provas de função hepática alterada 
o Ceruloplasmina < 20mg/dL