SuperMaterialSanarflix - Cefaleia

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SUMÁRIO
1. Avaliação inicial das cefaleias ............................... 3
2. Epidemiologia .............................................................. 8
3. Quadro clínico ............................................................11
4. Fisiopatologia ............................................................17
5. Diagnóstico ................................................................18
6. Tratamento .................................................................22
7. Cefaleias secundárias ...........................................26
Referências Bibliográficas ........................................35
3CEFALEIA
1. AVALIAÇÃO INICIAL 
DAS CEFALEIAS
A cefaleia está entre as razões mais 
comuns pelas quais os pacientes pro-
curam atendimento médico, sendo 
responsável, em um nível global, por 
mais incapacidade do que qualquer 
outro problema neurológico. O diag-
nóstico e o tratamento baseiam-se 
em uma abordagem clínica que é am-
plificada pelo conhecimento da anato-
mia, fisiologia e farmacologia das vias 
do sistema nervoso que medeiam as 
várias síndromes de cefaleia.
O sistema de classificação desen-
volvido pela International Headache 
Society caracteriza a cefaleia como 
primária ou secundária (com seus 
principais representantes no quadro 
abaixo). Cefaleias primárias são as 
cefaleias que têm o sintoma da dor 
de cabeça sendo seu principal, sem 
demais sinais ou sintomas sistêmi-
cos. Não causa lesão estrutural, tende 
a não ser progressiva ou originar se-
quelas. Já nas cefaleias secundárias, 
os sintomas decorrentes de afecções 
sistêmicas subjacentes, sendo con-
sequência de uma agressão causa-
da pela doença de base, a qual pode 
ser grave, como meningite, hemorra-
gia subaracnóidea (HSA), trombose 
venosa cerebral (TVC) e tumores do 
sistema nervoso central. A cefaleia 
secundária branda, como a obser-
vada em associação a infecções do 
trato respiratório superior, é comum, 
mas raramente preocupa. A cefaleia 
ameaçadora à vida é relativamente 
incomum, mas é necessário ter vigi-
lância a fim de reconhecer e tratar de 
maneira apropriada os pacientes.
CEFALEIA PRIMÁRIA CEFALEIA SECUNDÁRIA
Tensional Infecção sistêmicas
Enxaqueca Traumatismo craniano
Em punhaladas, idiopática Distúrbios vasculares
Por esforço Hemorragia subaracnóidea
Em salvas Tumor cerebral
Tabela 1. Causas comuns de cefaleia. 
Fonte: Kasper, Dennis L., et al. Manual de Medicina de Harrison. McGraw Hill Brasil, 2017.
4CEFALEIA
O paciente que se apresenta com cefa-
leia grave recente tem um diagnóstico 
diferencial bem diferente do pacien-
te com cefaleias recorrentes durante 
muitos anos. Na cefaleia intensa e de 
início recente, a probabilidade de se 
encontrar uma causa potencialmente 
grave é bem maior do que na cefa-
leia recorrente. Os pacientes com iní-
cio recente da dor exigem avaliação 
imediata e tratamento adequado. As 
causas graves a serem consideradas 
consistem em meningite, hemorragia 
subaracnóidea, hematomas extradu-
ral ou subdural, glaucoma, tumor e 
rinossinusite purulenta. Quando si-
nais e sintomas preocupantes estão 
presentes, também conhecidos como 
sintomas RED FLAG, o diagnóstico e 
o tratamento rápidos tornam-se cru-
ciais. Esses sintomas estão na figura 
abaixo e, também, no quadro a seguir 
com exemplos das etiologias preocu-
pantes que podem estar sendo cau-
sando o sintoma.
Início com idade 
acima de 50 anos 
sem histórico familiar
Cefaleia acorda 
o paciente
Alterações do nível 
de consciência e 
comportamento
Doenças sistêmicos 
e traumas
Cefaleia Thunderclap
Primeira ou pior 
cefaleia da vida
Progressiva em 
frequência ou 
severidade
Fatores provocativos 
(tosse, esforço)
Cefaleia que muda 
substancialmente 
com decúbito
Início rápido 
após exercício 
extenuante
Características 
atípicas
Mudança de padrão
Sugestivos de lesão 
de massa ou HSAMuito severa, de 
início súbito, que 
atinge a intensidade 
máxima dentro de 
até 1 minuto
!
!
!
!
!
!
!
!
!
!
SINAIS DE ALARME DAS CEFALEIAS (RED FLAGS)
5CEFALEIA
INÍCIO DA DOR A PARTIR DOS 50 ANOS
Pior cefaleia da vida
Mudança no padrão da cefaleia
• Progressão ou alteração na frequência e severidade
• Provocada pela Manobra de Valsava
• Piora da cefaleia com a postura
• Papiledema
Sintomas neurológicos ou achados anormais (confusão, alteração do nível de consciência, mudança no com-
portamento e personalidade, papiledema, diplopia, zumbido, sintomas neurológicos focais, meningismo e 
convulsões)
Sintomas sistêmicos, doença ou condição associada (febre, calafrios, mialgia, sudorese noturna, perda de 
peso, câncer, infecção, arterite de células gigantes, gravidez, puerpério, estado de imunossupressão, incluin-
do HIV)
Quadro 1. Sintomas RED FLAG para diagnóstico e tratamento de cefaleia
SAIBA MAIS! 
A cefaleia em trovoada – do inglês, thunderclap headache – é uma dor de cabeça que já co-
meça muito forte. Tem início súbito, exatamente a exemplo de um ressoar de trovão. Instantâ-
neo, que atinge máxima intensidade de segundos a menos de um minuto depois que a dor se 
instala, muito forte, que assusta o paciente e pode causar desequilíbrio. Existe a possibilidade 
desse tipo particular de dor de cefaleia ser sinal da existência de um aneurisma no cérebro. 
Este tipo de cefaleia requer avaliação urgente.
Uma anamnese adequada, seguin-
do a lista de perguntas para defini-
ção da dor abaixo, seguidos de um 
exame neurológico cuidadoso são 
as primeiras etapas imprescindíveis 
na avaliação de uma anamnese. Na 
maioria dos casos, os pacientes com 
exame anormal ou história de cefaleia 
6CEFALEIA
da pressão intraocular e refração. O 
estado psicológico do paciente tam-
bém deve ser avaliado, pois existe re-
lação entre cefaleia e depressão. Isso 
se destina a identificar a comorbidade 
em vez de fornecer uma explicação 
para a cefaleia, porque a cefaleia pro-
blemática raramente é simplesmen-
te causada por mudança do humor. 
Embora seja notável que os medica-
mentos com ações antidepressivas 
também sejam eficazes no tratamen-
to profilático tanto da cefaleia do tipo 
tensional como da enxaqueca, cada 
sintoma deve ser tratado de maneira 
ideal. Distúrbios com cefaleia recor-
rente subjacente podem ser ativados 
pela dor que ocorre após procedi-
mentos otológicos ou endodônticos. 
Assim, a dor na cabeça em consequ-
ência de um tecido enfermo ou trau-
matismo pode reativar uma síndrome 
de enxaqueca que de outra maneira 
estaria quiescente. O tratamento da 
cefaleia é, em grande parte, ineficaz 
até que a causa do problema primá-
rio seja abordada. Os distúrbios sub-
jacentes graves associados à cefaleia 
são descritos adiante. O tumor cere-
bral é uma causa rara de cefaleia e, 
ainda menos comumente, de dor in-
tensa. A maioria dos pacientes que 
apresentam cefaleia grave tem cau-
sas benignas.
de início recente devem submeter-se 
a uma tomografia computadorizada 
(TC) ou ressonância magnética (RM) 
e, também, exames laboratoriais de 
acordo com a suspeita. Como proce-
dimento de rastreamento inicial para 
patologia intracraniana nesse con-
texto, os métodos de TC e RM pa-
recem ser igualmente sensíveis. Em 
algumas circunstâncias, uma punção 
lombar (PL) também é necessária, a 
menos que se possa estabelecer uma 
etiologia benigna. 
ANAMNESE
Instalação
Localização
Tipo
Intensidade
Duração
Frequência
Fatores desencadeantes
Fatores de melhora ou piora
Quadro 2. Critérios para avaliação da cefaleia na 
anamnese
Uma avaliação geral de cefaleia aguda 
pode incluir as artérias cranianas por 
palpação; coluna cervical pelo efeito 
de movimento passivo da cabeça e 
por imagem, pesquisa do estado car-
diovascular e renal por monitoramen-
to da pressão arterial e exame de uri-
na, e olhos por fundoscopia, medição 
7CEFALEIA
SEM MELHORA
Possui RED 
FLAGS?
Ausentes Presentes
Investiga como primária
Sem aura: Triptanos
Com aura: Analgésico comum
Investiga como secundária
• Tomografia de crânio
• Exames laboratórios de acordo 
com a suspeita
• Análisedo liquor
• TC de crânio normal
• Sinais de meningismo
• Suspeita de sangramento ou 
processo inflamatório
• Neoplasia ou HIV-positivo sem 
contraindicação
Tratamento:
1. Tratar a causa base
2. Analgésicos comuns para dor
3. Dexametasona, se meningite, 
arterite temporal, inflamação, 
hipertensão intracraniana 
benigna, lesões expansivas e 
edema cerebral
MAPA MENTAL DA AVALIAÇÃO INICIAL DAS CEFALEIAS
8CEFALEIA
2. EPIDEMIOLOGIA
Estudos epidemiológicos têm busca-
do estimar a sua prevalência em di-
ferentes populações e o seu impacto, 
tanto na população como no sistema 
de saúde. Nos ambulatórios de clínica 
médica, a cefaleia é a terceira queixa 
mais frequente (10,3%), suplanta-
do apenas por infecções de vias aé-
reas e dispepsias. Nas Unidades de 
Saúde, a cefaleia é responsável por 
9,3% das consultas não agendadas, 
e nos ambulatórios de neurologia é o 
motivo mais frequente de consulta. 
Pacientes com cefaleia representam 
4,5% dos atendimentos em unida-
des de emergência, sendo o quarto 
motivo mais frequente de consulta 
nas unidades de urgência. Tendo por 
base esses dados, justifica-se a ela-
boração de um protocolo clínico para 
condução e tratamento das cefaleias 
nas unidades de urgência do Brasil. 
No ano de 2012 foi feito uma aná-
lise mundial dos dados de cefaleia 
analisando a prevalência do sintoma 
pela International Association for the 
Study of Pain. Foi constatado 50% 
da população geral tem cefaleia du-
rante um determinado ano e mais de 
90% refere história de cefaleia du-
rante a vida. A média da prevalência 
de migrânea (enxaqueca) ao longo da 
vida é de 18% e a média estimada da 
prevalência durante o último ano de 
13%, em crianças e adolescentes é 
de 7,7%. A cefaleia do tipo tensional 
é mais comum que a migrânea, com 
prevalência ao longo da vida de apro-
ximadamente 52%. Contudo, apenas 
as cefaleias do tipo tensional frequen-
tem ou crônica reduzem a capacida-
de funcional. 3% da população geral 
tem cefaleia crônica, ou seja, cefaleia 
em ≥15 dias por mês. Estes são os 
com maior redução na sua capacida-
de funcional.
A relação entre os sexos na migrânea 
permanece estável em 2-3 mulhe-
res para cada homem e é geralmente 
consistente entre os países. O pre-
domínio da cefaleia no sexo feminino 
inicia-se na puberdade, com mulhe-
res tendo um risco 1,5 maior para de-
senvolver cefaleia e 1,9 vezes maior 
para desenvolver enxaqueca quando 
comparadas com crianças e adoles-
centes do sexo masculino. Já a distri-
buição da cefaleia do tipo tensional é 
igual entre os sexos. 
A história familiar de migrânea é um 
dos mais fortes e consistentes fatores 
de risco para a doença. Os resultados 
de estudos realizados com gêmeos 
sugerem que fatores de risco gené-
ticos subjazem aproximadamente um 
terço dos grupamentos familiares de 
enxaqueca. Na migrânea hemiplé-
gica familiar, mutação em um único 
gene causa essa condição. As for-
mas comuns de migrânea, com e sem 
aura, são condições genéticas com-
plexas onde múltiplos polimorfismos 
genéticos determinam o “limiar para 
migrânea”. Várias dessas impressões 
9CEFALEIA
digitais genéticas foram recente-
mente identificadas em diversos cro-
mossomos em estudos gênicos de 
associação. 
Migrânea está fortemente associa-
da a ansiedade e distúrbios do hu-
mor, alergias, dor crônica e epilepsia. 
Migrânea com aura, mas não a sem 
aura, é um fator de risco para infarto 
cerebral e lesões encefálicas silentes 
encontradas na Ressonância Mag-
nética, particularmente em mulheres 
com crises frequentes. A presença de 
ansiedade na infância está associada 
com o desenvolvimento de cefaleia 
durante a fase de adulto jovem. Vômi-
tos cíclicos, sonambulismo e cinetose 
durante a infância são considerados 
“equivalentes migranosos” e podem 
anunciar o desenvolvimento de en-
xaqueca posteriormente. 
Noventa porcento dos pacientes com 
enxaqueca tem alguma redução fun-
cional relacionada à cefaleia, sendo 
que aproximadamente metade fica 
incapacitado ou necessita ficar aca-
mado durante a crise. Muitas evidên-
cias indicam que a migrânea reduz 
a “qualidade de vida relacionada a 
saúde” mais que a osteoartrite ou o 
diabetes. Parte da redução funcional 
nas pessoas com cefaleia pode ser 
atribuída a comorbidades, as quais 
necessitam ser adequadamente tra-
tadas. Os custos financeiros da ce-
faleia provêm parte dos custos dos 
tratamentos diretos, mais muito mais 
doabsenteísmos e redução da pro-
dutividade. Os custos médicos 
diretos anuais nos EUA atri-
buídos à enxaqueca foram 
estimados em 1 bilhão de 
dólares em 1999. Na Eu-
ropa (2004, 15 países 
avaliados), os custos 
totais da migrânea 
foram estimados em 
25 bilhões de euros 
por ano, o maior de-
les dentre as doen-
ças neurológicas, 
perdendo apenas 
para demência.
10CEFALEIA
Predominantemente mulheres
(2-3 mulheres para cada homem)
Iniciando-se na puberdade
Com histórico familiar
Fortemente associada a ansiedade e distúrbios do 
humor, alergias, dor crônica e epilepsia.
Presença de redução funcional
Com diminuição da qualidade de vida
PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DA MIGRÂNEA/ ENXAQUECA NO MUNDO
11CEFALEIA
3. QUADRO CLÍNICO
Figura 1. Localização específica dos tipos de cefaleia
Pacientes com dor de cabeça podem 
descrever a dor como latejante, como 
uma faixa ou contínua, mas ela pode 
ser moderada a grave, interferindo 
nas atividades. Cada tipo de dor as-
sociado à sua localização e intensida-
de pode ser associado a um tipo de 
cefaleia primária, as principais carac-
terísticas das dores de cada doença 
especifica, assim como seus sinto-
mas associados, serão destacadas a 
seguir. O quadro clínico das principais 
cefaleias secundárias estará na últi-
ma parte desse material.
12CEFALEIA
Enxaqueca
A enxaqueca geralmente começa 
com um sinal anunciador, que pode 
persistir durante horas a dias, por 
exemplo, quando os pacientes obser-
vam dificuldade de concentração ou 
fadiga, sem dor de cabeça. Uma aura 
pode ou não ocorrer, mas é geralmen-
te presente antes da dor de cabeça 
começar. A dor de cabeça tem prin-
cipal característica a unilateralidade, 
mas pode ser unilateral ou bilateral, 
latejante, moderada a grave, e, classi-
camente, piora com a atividade. 
Características clínicas que também 
acompanham as crises incluem náu-
seas, vômitos, sensibilidade à luz e 
som. Outras características clínicas 
incluem dor no pescoço, ocasional-
mente tontura, osmofobia e dificul-
dade para pensar. A enxaqueca com 
aura é geralmente visual, m as pode 
ser sensitiva ou pode incluir afasia ou 
vertigem. Aura de enxaqueca sem 
dor de cabeça começa com um dis-
túrbio neurológico, como um fenô-
meno visual, mas sem dor de cabeça 
subsequente.
13CEFALEIA
CONCEITO! AURA
Figura 2. Exemplos de auras visuais: A – espectro de fortificação; B – espectro de fortificação e escotoma; 
 C – cintilações; D – espectro de fortificação.
Fonte: Sociedade Brasileira de Cefaleia 
A aura é definida como manifestações neurológicas bem localizadas, que surge de maneira 
gradual, em um dos lados do corpo, podendo iniciar antes ou junto com a dor de cabeça e com 
duração variando entre 5 a 60 minutos cada aura, que tem completa reversibilidade. Cerca de 
25% dos pacientes com enxaqueca apresentam aura.
 A aura visual é a mais frequente, ocorrendo em cerca de 90% das pessoas que enxaqueca 
com aura. Suas formas de manifestações são: pontos pretos (escotomas), pontos brilhantes 
(cintilações) e imagens em ziguezague (espectros de fortificação) que surgem em uma par-
te do campo visual e pouco a pouco vão se espelhando e crescendo. Outras manifestações 
comuns são alterações sensitivas, como formigamento ou dormência geralmente unilaterais, 
e alterações na fala e na linguagem, como disatria e afagia. Confira na tabela abaixo os sin-
tomas positivos da aura, que decorrem da descarga ativa de neurônios do sistema nervoso 
central.
TIPO DE AURA CARACTERÍSTICAS
Visual Escotomas, formas, objetos
Auditiva Zumbidos, barulhos, músicas
Motora Movimentos bruscos ou repetitivosSensitivos Queimação, dor, parestesia
Tabela 2. Sintomas positivos da aura
Os sintomas negativos da aura indicam perda ou ausência de função, como perda de visão, 
audição, sentimento ou capacidade de mover uma parte do corpo.
14CEFALEIA
Cefaleia tensional
Dores de cabeça do tipo tensional 
geralmente são de intensidade leve a 
moderada, e a maioria dos indivíduos 
não procura atendimento. Dores de 
cabeça tensionais podem ser episó-
dicas, ocorrendo com menos de 15 
dias por mês, ou crônicas, ocorren-
do em mais de 15 dias por mês. Em 
muitos pacientes as dores de cabeça 
permanecem episódicas, mas cerca 
de 25% progridem para dor de cabe-
ça crônica. Dos pacientes com dor de 
cabeça do tipo tensional crônica, cer-
ca de um quarto a um terço continua 
como crônica, a metade pode melho-
rar para episódica, e em cerca de um 
quarto o uso excessivo de medica-
mentos pode piorar a dor de cabeça. 
As dores de cabeça tensionais episó-
dicas podem durar minutos, horas ou 
dias e possui localização variada, po-
dendo ser em toda cabeça ou apenas 
na nuca, e sem sintomas associados 
característicos.
Cefaleia em salvas
As crises de dor na cefaleia em sal-
vas são quase sempre unilaterais, ra-
ramente bilaterais e acompanham-se 
de sinais autonômicos ipsilaterais, 
comumente incluindo lacrimejamen-
to e hiperemia conjuntiva e às vezes 
congestão nasal, rinorreia, semiptose, 
miose, rubor e edema palpebral. A lo-
calização da dor normalmente é atrás 
ou acima do olho ou na têmpora, mas 
outras áreas podem incluir dor na tes-
ta, bochecha, dentes ou maxilar. A dor 
atinge o seu máximo de intensidade 
em cerca de nove minutos e tende a 
terminar abruptamente. Os ataques 
ocorrem uma a oito vezes por dia e 
são geralmente descritos como dor 
excruciante ou “em punhaladas” que 
persiste por 15 minutos a três horas. 
Sintomas similares à enxaqueca po-
dem coexistir, incluindo fotofobia uni-
lateral, fonofobia e raramente, uma 
aura. Diferentemente dos pacientes 
de enxaqueca, que geralmente ten-
tam repouso, pacientes com cefaleias 
em salvas andam e são incapazes de 
sentar ou deitar. 
Cefaleias em salvas, quando precipi-
tados por histamina, álcool ou nitro-
glicerina têm uma periodicidade diária 
e podem também ter uma periodici-
dade sazonal. Por exemplo, a cefa-
leia em salvas episódica pode ocorrer 
anualmente ou a cada dois anos, mui-
tas vezes na mesma estação do ano a 
cada vez. A cefaleia em salvas crôni-
ca pode ocorrer sem remissão. 
Na hemicrania paroxística a dor é de 
curta duração, geralmente de dois a 
30 minutos, e ocorre unilateralmente 
ao redor dos olhos, têmpora ou região 
maxilar, algumas vezes precipitada 
por movimentos da cabeça. Carac-
terísticas autonômicas semelhantes 
à cefaleia em salvas podem ocorrer. 
A taxa de ataque usual é de até 40 
15CEFALEIA
episódios cada dia. Crises de dor po-
dem ser episódicas, separados por 
remissões, mas a maioria dos pa-
cientes tem hemicrania paroxística 
crônica diária sem remissão. Cefaleia 
de curta duração, neuralgiforme, uni-
lateral, com hiperemia conjuntival e 
lacrimejamento são ataques unilate-
rais (síndrome SUNCT) e consisten-
temente no mesmo lado. Embora a 
dor seja insuportável, o ataque é bre-
ve, geralmente segundos, e a maioria 
dos pacientes está livre de dor entre 
os ataques, embora uma dor surda 
possa estar presente. Característi-
cas autonômicas associadas incluem 
hiperemia conjuntiva ipsilateral e 
lacrimejamento.
16CEFALEIA
Mais comum em 
mulheres
ENXAQUECA
CEFALEIA EM SALVAsCEFALEIA TENSIONAl
Piora com atividade Presença de aura Latejante Moderada a grave Náuseas, vômitos, sensibilidade à luz e som
Grave
Término abrupto
Crise de 15 min a 3 horas
Dor excruciante 
em punhaladas
Média de 8 ataques por dia
Presença de períodos 
de remissão
Unilateral + sinais 
autonômicos ispilaterais
Lacrimejamento e hiperemia 
conjuntiva, congestão nasal, 
rinorreia, semiptose, miose, 
rubor e edema palpebral
Mais comum em homens
Leve a moderada
Episódica
Pode progredir a crônica
Uso excessivo de 
medicamentos piora dor 
QUADRO CLÍNICO DAS DIFERENTES CEFALEIAS PRIMÁRIAS
17CEFALEIA
4. FISIOPATOLOGIA
Figura 3. Anatomia do nervo trigêmeo. Fonte: https://www.kenhub.com/
A sensibilidade dolorosa da cabeça é 
veiculada pelos aferentes trigeminais 
primários que inervam vasos sanguí-
neos, mucosas, músculos e tecidos. Fi-
bras nervosas, a partir dessas fontes, 
atingem o gânglio trigeminal, especial-
mente através da primeira divisão do 
nervo trigêmeo (nervo oftálmico). Os 
aferentes trigeminais terminam no nú-
cleo sensitivo principal do V nervo cra-
niano e seu núcleo da raiz espinal, que 
tem vários pequenos subnúcleos, dos 
quais o mais importante é o subnúcleo 
caudalis. Esse subnúcleo recebe afe-
rentes de vasos meníngeos, regiões 
sensíveis da dura-máter e mesmo da 
medula cervical superior que então 
projetam-se para o tálamo mediai e 
lateral através do trato espinotalâmico 
e para regiões do diencéfalo e do tron-
co encefálico envolvidas na regulação 
de funções autonômicas. Informação 
18CEFALEIA
nociceptiva talâmica ascende para o 
córtex sensorial, bem como para ou-
tras áreas do cérebro. 
Embora dores de cabeça secundá-
rias estimulem a via nociceptiva por 
meio de processos como inflamação 
e compressão, as cefaleias primárias 
ocorrem espontaneamente e media-
dores químicos estão envolvidos nes-
te processo. A sequência de eventos 
começa com ativação periférica cau-
sada pelo extravasamento neurogê-
nico do plasma ativado espontanea-
mente ou pela depressão alastrante 
cortical. O complexo trigeminocervi-
cal, especialmente o subnúcleo cau-
dalis, é então ativado, e os pacientes 
podem experimentar alodinia, uma 
condição em que um estímulo não 
nocivo é percebido como doloroso. 
Aura é definida como um distúrbio 
focal neurológico visual, sensorial ou 
motor, que pode ocorrer com ou sem 
dor de cabeça. A aura parece ocor-
rer quando a depressão alastrante 
cortical causa a despolarização das 
membranas neuronais. Tanto neurô-
nios como células da glia podem cau-
sar constrição e dilatação dos vasos 
sanguíneos. A enxaqueca claramen-
te tem um componente genético. A 
enxaqueca hemiplégica familiar tipo l 
(FHM1) pode ser causada por muta-
ções no gene CACNAlA, que está lo-
calizado no cromossomo 19p 13.2-p 
13.1 e é responsável pela codificação 
dos canais de cálcio neuronais de-
pendentes de voltagem. 
Muitas mutações são encontradas 
no gene CACNAlA, e envolvem ou-
tros fenótipos como ataxia episódica 
e epilepsia. A enxaqueca hemiplégica 
familiar tipo 2 (FHM2) é devida a mu-
tação no gene ATP1A2 que está lo-
calizado no cromossomo 1q21-q23 e 
codifica a subunidade catalítica alfa-
2 da enzima ATPase sódio-potássio. 
Um terceiro locus genético é o gene 
SCNlA no cromossomo 2q24.3, que 
é um canal de sódio controlado pela 
voltagem. Apesar de existirem liga-
ções com muitos loci genéticos para 
as formas mais comuns de enxaque-
ca, provavelmente, ocorrem múlti-
plas interações de genes com fatores 
ambientais. 
5. DIAGNÓSTICO
O diagnóstico das cefaleias primárias 
é baseado no histórico e classificação 
das dores com seus sintomas asso-
ciados. Assim, cada doença tem sua 
especificidade de critérios diagnós-
ticos. Por exemplo, a enxaqueca se-
gue os critérios diagnósticos da Clas-
sificação Internacional de Cefaleias. 
Esse diferencia os critérios diagnósti-
cos paras as formas de manifestação 
da doença, por exemplo, o diagnósti-
co de um paciente com dor com pre-
sença de aura tem critérios diferentes 
para um paciente sem aura. Contudo, 
há critérios básicos para diagnóstico 
da migrânea, esses estão abaixo
19CEFALEIA
No mínimo 5 episódios de dor
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS BÁSICOS PARA ENXAQUECA/MIGRÂNEA
Episódios com duração: 4 – 72h (sem tratamento ou com falha de tratamento)
Cefaleia tem ≥ 2 das seguintes 
características:
Durante a cefaleia apresenta pelo 
menos 1 dos seguintes:
Unilateral
Pulsátil
Dor moderada a grave
Piora com atividade física de rotina(ex: andar, subir escadas)
Náusea e/ou vômito
Foto e fonofobia
OU
Enxaqueca com aura
1 ou mais sintomas de aura, 
reversíveis: Pelo menos 2 das 4 características:
Visual
Sensitivo
Linguagem ou fala
Motor
Tronco cerebral
Retiniano
1 sintoma de aura alastra 
gradualmente em 5 min ou mais e/ou 
2 sintomas aparecem sucessivamente
Cada sintoma individual de 
aura dura 5 a 60 minutos
Pelo menos 1 sintoma de 
aura é unilateral
Aura é acompanhada ou 
seguida em 60 min por cefaleia
20CEFALEIA
Já nas cefaleias do tipo tensional o 
diagnóstico é muitas vezes confun-
dido com cefaleias do tipo enxaque-
ca, hemicraniana contínua, cefaleia 
persistente e diária de início súbito e 
dores de cabeça causadas por tumo-
res cerebrais, pressão intracraniana 
elevada ou baixa, ou arterite de célu-
las gigantes. Os seus critérios diag-
nósticos estão listados abaixo:
10 episódios de dor
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS CEFALEIA TENSIONAL
Episódios com duração: 30 min – 7 dias
≥ 2 das seguintes características: Apenas 1 dos seguintes sintomas presentes: 
Bilateral
Em pressão ou aperto
Leve ou moderada
Não piora com atividade física
Fotofobia ou fonofobia
 Ausência de náusea e/ou vômito
+
Os critérios diagnósticos para cefaleia 
em salvas incluem dor forte unilateral 
orbitária, supraorbitária ou temporal, 
que persiste por 15 a 180 minutos 
com pelo menos um dos seguin-
tes: hiperemia conjuntiva ipsilateral 
ou lacrimejamento, congestão nasal 
ou rinorreia, edema palpebral, trans-
piração facial e na testa, miose com 
ou sem semiptose, inquietação ou 
agitação. Não existe outra causa do 
distúrbio. A hemicrania paroxística é 
definida por dor unilateral persistente 
por dois a 30 minutos, cerca de cin-
co vezes por dia, com uma ou mais 
características autonômicas, como 
hiperemia conjuntiva, congestão na-
sal, edema palpebral, sudorese facial 
e na testa, e ptose ou miose (ou am-
bos). A prevenção completa pode ser 
conseguida com indometacina. Pro-
cedimentos de imagem como resso-
nância magnética, são indicados para 
todos os pacientes com cefaleias em 
salvas ou outras cefalalgias trigêmi-
no-autonômicas, pois essas formas 
de cefaleia podem ser secundárias 
a outras lesões, como uma infecção, 
malformação vascular ou neoplasia, 
especialmente tumor pituitário.
21CEFALEIA
Dor muito forte, unilateral, supraorbitária e/ou temporal 
com duração de 15-180 minutos (quando não tratatda) 
5 CRISES
Um dos dois ou ambos os seguintes:
1. Pelo menos um dos seguintes 
sintomas/sinais ipsilaterais a cefaleia 2. Sensação de inquietação
Hiperemia conjuntival ou lacrimejo
Congestão nasal ou rinorreia
Edema de pálpebra
Sudorese facial e da região frontal
Rubor facial e da região frontal
Sensação de ouvido cheio
Miose e/ou ptose
Crises com frequência de 1 em cada 2 dois a 8 por dias, durante 
mais da metade do tempo em que a perturbação está ativa
22CEFALEIA
6. TRATAMENTO
Enxaqueca/ Migrânea
Nos casos de enxaqueca, o manejo 
clínico segue as seguintes recomen-
dações de acordo com a Academia 
Brasileira de Neurologia:
• Em todos os casos tentar manter o 
paciente em repouso sob penum-
bra em ambiente tranquilo e silen-
cioso (leitos de observação).
• Nos casos em que a dor tem dura-
ção inferior a 72 horas:
◊ I. administrar antiemético pa-
renteral se vômitos ou uso 
prévio de medicações: dime-
nidrato 30mg por via intrave-
nosa (IV) diluído em 100ml de 
soro fisiológico a 0,9% ou di-
menidrato 50 mg por via intra-
muscular (IM);
◊ II. recomenda-se jejum, com 
reposição de fluidos (soro fi-
siológico 0,9%) por via intra-
venosa (IV) se houver indícios 
de desidratação;
◊ III. Dipirona 1 grama (2 ml) 
IV diluído em água destilada 
(8ml);
◊ III. Cetoprofeno 100mg IV di-
luído em soro fisiológico 0,9% 
(100ml) ou 100mg IM.
◊ IV. Reavaliar paciente em 1 
hora; se não houver melhora, 
prescrever sumatriptano 6mg 
subcutâneo (1 seringa com 
0,5ml), repetindo a dose, se 
necessário, em 2 horas.
• Se houver melhora da dor, liberar o 
paciente e encaminhar para acom-
panhamento ambulatorial na UBS.
• Se houver piora ou não melhora da 
dor após 2 horas de observação, 
encaminhar paciente para hos-
pital terciário por meio da Central 
de Regulação para avaliação de 
neurologista.
• Nos casos em que paciente chega 
à urgência com dor há mais de 72 
horas (estado migranoso):
◊ I. Jejum e acesso venoso para 
reposição de fluidos se neces-
sário. Infundir soro fisiológico a 
0,9% 500ml em pinça aberta;
◊ II. Tratamento da crise como 
citado anteriormente asso-
ciado a dexametasona 10mg 
(ampola 10mg/2,5ml) IV lento.
◊ III. Se não melhorar com de-
xametasona e estiver na ur-
gência da UBS encaminhar o 
paciente para uma Unidade 
de Pronto Atendimento (UPA), 
onde deverá ser prescrito: 
clorpromazina 0,1-0,25mg/kg 
IM (ampola 25 mg/5 ml); man-
ter infusão de soro fisiológico 
a 0,9%;
◊ III. Se em 1 hora o pacien-
te mantiver a dor, repetir 
23CEFALEIA
clorpromazina por até três ve-
zes, no máximo.
• Atentar para hipotensão arterial e 
sinais / sintomas extrapiramidais 
(como rigidez muscular e inquie-
tude) causados pela medicação, 
orientar o paciente a não se le-
vantar bruscamente. Não repetir a 
dose se ocorrer hipotensão ou si-
nal/sintoma extrapiramidal.
• Se houver melhora clínica, o pa-
ciente recebe alta da UPA com 
encaminhamento para acompa-
nhamento ambulatorial na UBS 
para que seja encaminhado a um 
ambulatório não hospitalar de 
neurologia
• Se não houver melhora da dor após 
as três doses de clorpromazina, 
acionar CR e encaminhar pacien-
te para hospital terciário, onde será 
realizada avaliação por neurologis-
ta e tomada conduta específica.
Dentro dessas recomendações, cabe 
ainda comentar que em casos de uso 
de analgésicos simples e AINES (aci-
ma de 15 dias) e triptanos e ergota-
mínicos (acima de 10 dias) há risco de 
cronificar a dor do paciente, aumenta 
a frequência das crises e tornando a 
enxaqueca em cefaleia por uso ex-
cessivo de medicamentos. 
Já no tratamento profilático, 5 tra-
tamentos podem ser usados nos 
pacientes com migrânea. Esses são 
os betabloqueadores (Proprano-
lol 80-240mg/dia ou Atenolol 25-
150mg/dia), bloqueadores de canal 
de cálcio (Flunarizina 5-10mg/dia), 
antidepressivos tricíclicos (Amitrip-
tilina 25-150mg ou Nortriptilina 10-
75mg), anticonvulsivantes (Ácido 
Valproico 500-1500mg ou Topira-
mato 25-200mg) e, também, a toxina 
botulínica com aplicações na cabeça 
e nos ombros para pacientes refratá-
rios a outras terapias.
Cefaleia tensional
Dores de cabeça tensional em sua 
fase aguda ou episódica geralmente 
são tratadas com analgésicos sim-
ples, como paracetamol 750-1.000 
mg até 6/6 h; dipirona 500 1.000 mg 
até 6/6 h e/ou anti-inflamatórios não 
esteroidais (AINEs), como ibuprofeno 
400-800 mg até 6/6 h, diclofenaco 
50 mg até 8/8 h, cetoprofeno 50 mg 
até 6/6 h e naproxeno sódico 500 mg 
dose inicial e 250 mg até 6/6h.
Com o mesmo cuidado com essas 
medicações de não se utilizar medica-
mentos de forma excessiva. Essa ce-
faleia também pode se beneficiar com 
o tratamento profilático com amitripti-
lina (começando com 10 mg na hora 
de dormir e aumentada lentamente 
– 10 a 12,5 mg a cada 2-3 semanas 
- até 100 mg, até que o paciente me-
lhore ou se desenvolvam sintomas 
colaterais intoleráveis), nortriptilina ( 
24CEFALEIA
25 a 100 mg à noite), doxepina (25 a 
75 /dia), maprotilina (10 a 25/mg/dia), 
ou a fluoxetina (10 a 20 mg/ dia). Re-
laxantes musculares, fisioterapia e a 
acupuntura também são úteis.
Cefaleia em salvas
A cefaleia em salvas segue uma 
abordagem da crise com, principal-
mente administração de oxigênio a 
100%, em máscara sem recirculação, 
com fluxo de 10- 15 l/min durante 20 
minutos, ou sumatriptano 6mg por 
via subcutânea se disponível. Caso o 
paciente tenha utilizado algum me-
dicamento vasoconstrictor, o suma-
triptano deve ser evitado. A 
oxigenoterapia sozinha já tem 
sucesso em 60-70% dos ca-
sos. Analgésicos comuns e 
opioides são ineficazes e não 
devem ser utilizados. Apósmelhora do quadro álgico, o pacien-
te deve ser orientado a evitar fatores 
desencadeantes (bebidas alcoólicas 
e substâncias voláteis), até o final do 
período de crises. O tratamento pro-
filático para as crises pode usar vera-
pamil 240-480mg/dia ou carbonato 
de lítio 300-900mg/dia, dividido em 3 
doses, podendo ser aumentada gra-
dualmente 300 a 600mg diariamen-
te, a cada 1 a 7 dias. Esse segundo 
medicamento possui quantidade 
maior de efeitos colaterais, tendo pre-
ferência ao uso de Verapamil.
25CEFALEIA
CEFALEIA TENSIONAL
 crise
tratamento 
profilático
 crise
tratamento 
profilático
tratamento 
profilático
 crise > 72h
 crise < 72h
Sem
melhora
Sem
melhora
Propranolol 80-240mg/dia
Atenolol 25-150mg/dia
ENXAQUECA
CEFALEIA EM SALVAS
Verapamil 
240-960mg/dia 
Oxigenoterapia FiO2 
100% 10 a 15 L 
ou 
Sumatriptano 6mg por 
via subcutânea
Amitriptilina 100mg ou 
Nortriptilina 
(25-100 mg)
Analgésicos 
(Paracetamol 750mg e 
Dipirona 500-1000mig)
ou
AINES 
(Cetoprofeno 100mg, 
Diclofenaco 50-100mg)
Repouso
Dimenidrato 30mg
Reposição de fluidos
Dipirona 1 grama 
Cetoprofeno 100mg
Tratamento crise <72h + 
Dexametasona 10mg IV
Betabloqueadores Bloqueadores de canal cálcio
Flunarizina 5-10mg/dia
Amitriptilina 25-150mg
Nortriptilina – 10-75mg
Antidepressivos tricíclicos Anticonvulsivantes
Ácido Valproico 500-1500mg
Topiramato 25-200mg
Sumatriptano 
6mg 
Clorpromazina 
0,1-0,25mg/kg IM 
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS CEFALEIA EM SALVAS
26CEFALEIA
Adaptado de: https://sbcefaleia.com.br/images/file%205.pdf]
7. CEFALEIAS 
SECUNDÁRIAS 
Como já explicado anteriormente as 
cefaleias secundárias são doenças 
em que a dor é um sintoma da etiolo-
gia, essas incluem doenças neuroló-
gicas, sistêmicas e cranianas. Desse 
modo, essas doenças podem ser mais 
perigosas para a vida do paciente e, 
por isso, em um paciente com cefaleia 
o primeiro passo da anamnese e do 
exame físico é excluir essas causas. 
Uma cefaleia secundária é conside-
rada, principalmente, quando há red 
flags, como já comentado. A pior dor 
da vida, mudança no padrão, piora 
com exercício ou postura, exame neu-
rológico alterado, sinais ou sintomas 
sistêmicos e início das crises após 50 
Cefaleia intensa, pulsátil, com 
náusea e vômito
Cefaleia não pulsátil, 
intensidade moderada, sem 
náusea, foto ou fonofobia
Cefaleia excruciante, unilateral, 
peritorbitária, temporal ou 
frontal, com coriza e/ou 
lacrimejamento ipsilaterais 
Enxaqueca/migrâneaCefaleia do tipo tensional Cefaleia em salvas
Tratamento abortivo O2 a 100% ou sumatriptano 
6mf SC
Ausência de melhoraMelhora
Avaliação pela neurologia 
Avaliação pela neurologiaSeguimento na UBS
ABORDAGEM DO PACIENTE COM CEFALEIA AGUDA RECORRENTE.
anos são alguns exemplos de sinais 
de alerta. A partir de agora será co-
mentado sobre cada uma das princi-
pais etiologias causadoras de cefaleia 
secundária. 
Arterite temporal ou de Células 
Gigantes
A arterite temporal é um processo 
inflamatório visto principalmente em 
indivíduos idosos. Cefaleia temporal 
nova é um dos sintomas mais co-
muns. A sua incidência é de aproxi-
madamente 12 por 100.000 e au-
menta com a idade chegando a 51 
por 100.000 em indivíduos com mais 
de 80 anos de idade. Ela afeta mu-
lheres com mais frequência do que 
27CEFALEIA
os homens (3:1) e é mais comum em 
indivíduos brancos, especialmente 
aqueles de descendência escandina-
va e britânica. 
A doença está associada à polimial-
gia reumática. A dor de cabeça não 
tem nenhum achado específico, mas 
a dor em geral é contínua, generaliza-
da e ocasionalmente latejante. Têm-
poras são geralmente dolorosas, e os 
pacientes se queixam de dor ao rea-
lizar certas atividades da vida diária, 
como mastigar alimentos ou pentear 
o cabelo. Cegueira monocular transi-
tória e diplopia podem ocorrer. 
Em exames, o hemograma pode 
mostrar leucocitose e neutrofilia, mas 
é a VHS que mais frequentemente 
se altera. Encontra-se acima de 40 
mm na grande maioria dos casos, po-
dendo ultrapassar os 100 mm. Um 
estudo populacional feito pela Mayo 
Clinic encontrou que apenas 5,4% 
dos pacientes tinham VHS maior que 
40 mm/hora e 10,8%, menor que 50 
mm/hora, embora, em outros estu-
dos, esta proporção possa chegar até 
25% dos casos. A proteína C reativa, 
por sua vez, parece ser mais sensível 
tanto para o diagnóstico quanto para 
predizer recidiva, assim como a inter-
leucina-6 parece ser um bom marca-
dor da atividade da doença. O diag-
nóstico de certeza pode ser feito pela 
biópsia da artéria temporal. A prin-
cípio, a literatura recomenda a con-
firmação diagnóstica com biópsia da 
artéria temporal, embora, na prática 
clínica, nem sempre se faça este pro-
cedimento. Se, ao exame físico, a ar-
téria temporal é claramente anormal, 
basta apenas um pequeno pedaço da 
artéria para confirmação diagnóstica; 
porém, se a palpação da artéria for 
normal, é necessário um segmento 
de 3 a 5 cm para o diagnóstico, pois 
o envolvimento inflamatório do vaso 
costuma ter caráter intermitente e 
contínuo. Com este tipo de aborda-
gem, apenas 10% das biópsias terão 
achados negativos.
Exames de imagem podem auxiliar 
no diagnóstico. Cintilografia e resso-
nância magnética podem ajudar no 
diagnóstico de sinovite; a ultrasso-
nografia de ombros pode demonstrar 
bursite subacromial ou subdeltoidia-
na em quase todos os pacientes com 
polimialgia reumática. Caso exista 
suspeita de acometimento extracra-
niano da arterite temporal, pode ser 
realizada angiografia ou angiotomo-
grafia ou angiorressonância mag-
nética, as quais podem demons-
trar estenose ou oclusão bilateral de 
subclávia, axilar ou ramos da artéria 
braquial. Biópsias falso-negativas 
podem ocorrer, mas biópsias perma-
necem positivas mesmo 2 semanas 
após a terapia com corticosteroide. 
Um achado de infiltrado mononuclear 
pan-mural que pode formar granu-
lomas na biópsia da artéria temporal 
confirma o diagnóstico. O tratamen-
to imediato com corticosteroides, al-
gumas vezes antes do resultado da 
28CEFALEIA
biópsia estar disponível, é necessário 
em doses entre 40 e 80 mg ao dia, 
com a dose, então, titulada para bai-
xo, enquanto monitora-se a VHS. Os 
corticosteroides geralmente previ-
nem complicações da arterite tempo-
ral, inclusive a cegueira. O transtorno 
pode ser de longa duração. 
Figura 4. Ressonância magnética orbitária no diagnóstico da cegueira por arterite de células gigantes. Fonte: https://
www.neurologia.com/
Figura 5. Ultrassom de artéria temporal evidenciando sinal do halo. Fonte: https://prod-images-static.radiopaedia.org/
images/27926613/56875a347f7bfdc9717273f596ceb2_big_gallery.jpeg
29CEFALEIA
Hipertensão lntracraniana 
idiopática (Pseudotumor cerebral)
A hipertensão intracraniana idiopáti-
ca pode ser primária e em mulheres 
obesas em idade fértil. Hipertensão 
intracraniana secundária pode ser 
vista com trombose venosa cerebral, 
processos expansivos intracranianos, 
hidrocefalia ou outros processos in-
tracranianos. O aumento da pressão 
intracraniana idiopática ocorre em 20 
por 100.000 indivíduos (15 a 55 anos 
de idade) que são obesos. Mulheres 
são acometidas mais frequentemente 
que homens. O início é normalmente 
na idade adulta jovem. A causa do au-
mento da pressão intracraniana pode 
ser má absorção do LCR como pode 
ser problema na hipertensão intracra-
niana idiopática, hipertensão venosa, 
como é visto na trombose venosa ou 
uma massa expansiva intracraniana. 
A hipertensão intracraniana idiopá-
tica é caracterizada por cefaleia em 
mais de 90% dos indivíduos, cerca de 
90% dos quais são obesos. Outros 
sintomas incluem zumbido pulsátil, 
obscurecimentos visuais transitórios 
e visão dupla. No exame, papilede-
ma pode ser encontrado. O restante 
do exame geral e neurológico é ge-
ralmente normal em pacientes com 
hipertensão intracraniana idiopática, 
mas anormalidades no exame podem 
apontar para uma causa secundária 
subjacente, como a trombose de seio 
venoso, acidente vascular isquêmico, 
infecção do sistema nervoso centralou tumor cerebral. Embora alguns 
indivíduos tenham hipertensão in-
tracraniana idiopática por anos, a do-
ença pode ser autolimitada. Em cerca 
de um terço dos pacientes, sequelas 
visuais permanentes relacionadas ao 
efeito do papiledema se desenvolvem.
HORA DA REVISÃO: PAPILEDEMA
Figura 6. Papiledema. 
Fonte: https://www.msdmanuals.com/
O papiledema é um edema do disco óp-
tico decorrente do aumento da pressão 
intracraniana. Disco óptico inchado re-
sultante de causas que não envolvem 
aumento da pressão intracraniana, por 
exemplo, hipertensão maligna e trombo-
se da veia retiniana central) não é con-
siderado papiledema. Não há sintomas 
prévios, embora diminuição passageira 
da visão possa ocorrer. O papiledema 
requer pesquisa imediata da causa. O 
diagnóstico é realizado por oftalmosco-
pia acompanhada de testes adicionais, 
normalmente imagiologia cerebral e, às 
vezes, punção lombar subsequente para 
identificar a causa. O tratamento é dire-
cionado à causa de base.
30CEFALEIA
O diagnóstico da pressão intracra-
niana é feito pela presença de carac-
terísticas clínicas, bem como através 
de sinais, tais como papiledema. A 
RM é necessária para excluir causas 
secundárias de aumento da pressão 
intracraniana. A venografia por TC ou 
RM é muitas vezes necessária para 
excluir trombose de seio venoso. A 
punção lombar deve ser realizada, a 
menos que os pacientes tenham con-
traindicação como uma lesão expan-
siva intracraniana e a pressão do LCR 
deve ser medida. O diagnóstico pode 
ser feito se a pressão está elevada 
(LCR > 250 mm H2O). Campos vi-
suais devem ser examinados formal-
mente porque a acuidade visual não é 
afetada até tardiamente na evolução 
do distúrbio. Embora nenhum ensaio 
clínico controlado de tratamento de 
hipertensão intracraniana tenha sido 
realizado, a acetazolamida em doses 
de 500 a 1.000 mg/dia parece ser útil 
para o tratamento de hipertensão in-
tracraniana idiopática. Qualquer cau-
sa secundária subjacente deve ser 
tratada. A perda de peso é benéfica 
em indivíduos obesos. O prognóstico 
de pacientes com hipertensão intra-
craniana idiopática é bom com o trata-
mento, mas até um terço dos pacien-
tes tratados de maneira inadequada 
podem apresentar perda permanente 
do campo visual ou acuidade visual.
Hipotensão lntracraniana 
A hipotensão intracraniana causa 
dor de cabeça que fica caracteristi-
camente melhor quando o paciente 
está em decúbito dorsal e pior quan-
do o paciente está em posição ereta. 
Ela pode ser primária (espontânea) ou 
secundária a outra causa subjacente, 
mais comumente uma punção lom-
bar. A hipotensão intracraniana era 
outrora considerada rara, mas as téc-
nicas modernas de imagens sugerem 
uma incidência de cerca de cinco a 
cada 100.000 por ano. 
A causa mais importante da hipoten-
são intracraniana é a perda liquórica 
geralmente por laceração da dura-
-máter, geralmente na região lombar 
em torno de estruturas císticas cha-
mada de cistos de Tarlov. Evidente-
mente qualquer fístula, em qualquer 
ponto dos envoltórios do sistema ner-
voso central, pode determinar a sín-
drome de hipotensão liquórica. A cau-
sa de hipotensão intracraniana pode 
não ser a própria fístula em si, mas 
baixa pressão venosa epidural, que 
auxilia no desenvolvimento da hipo-
tensão liquórica e, portanto, da fístula. 
A hipotensão intracraniana é caracte-
rizada clinicamente por uma cefaleia 
de caráter postural. A localização da 
dor é variável e a característica mais 
frequente é a alteração ortostática da 
dor. Visão dupla pode se desenvolver 
se a herniação do rombencéfalo ocor-
re. Podem ocorrer também zumbidos, 
náuseas e vômitos. 
31CEFALEIA
O diagnóstico de hipotensão intra-
craniana é feito por RM mostrando o 
realce dural com injeção do contras-
te gadolínio, com espessamento da 
dura-máter. Além disso pode haver 
descida das tonsilas cerebelares. A 
punção lombar também pode mos-
trar baixa pressão do LCR (< 50 mm 
H 20). O diagnóstico diferencial in-
clui cefaleia crônica diária primária, 
enxaqueca ou outras causas secun-
dárias de dor de cabeça. O diagnós-
tico é confirmado se fístula liquórica 
é demonstrada por estudos utilizan-
do isótopos radioativos intratecais, 
mielografia por ressonância nucle-
ar magnética ou mielotomografia de 
TC. O tratamento de vazamento de 
LCR inclui repouso no leito, cafeína e 
líquidos. Para pacientes com cefaleia 
pós-punção um tampão sanguíneo 
(blood patch) melhora os sintomas. 
Raramente existe necessidade de re-
paro cirúrgico. Com o tratamento, os 
sintomas e achados de RM devem 
ser completamente resolvidos.
Neuralgia Trigeminal 
Neuralgia do trigêmeo é uma condi-
ção distinta, terrivelmente dolorosa 
provocada por estímulos sensoriais 
na distribuição do nervo trigêmeo. 
Neuralgia do trigêmeo ocorre em 
quatro por 100.000 indivíduos, mais 
comumente em pessoas entre 50 e 
70 anos de idade e em mulheres le-
vemente mais do que em homens 
(1,5:1). Nos indivíduos mais jovens, 
esclerose múltipla pode estar as-
sociada à condição. Em indivíduos 
mais velhos, uma dobra vascular no 
sistema vertebrobasilar pode cau-
sar a síndrome, comprimindo o ner-
vo trigêmeo. A zona de entrada da 
raiz do nervo trigêmeo parece ser o 
local da patologia. Desmielinização 
ou compressão da região determina 
desmielinização de aferentes trige-
minais. Quando uma causa específica 
pode ser definida, o termo “neuralgia 
trigeminal sintomática” é usado com 
frequência. 
A dor da neuralgia do trigêmeo é ca-
racteristicamente aguda, penetrante 
e semelhante a choque elétrico na 
distribuição do nervo trigêmeo: ao 
redor do olho e testa (V1), bochecha 
(V2), queixo ou dentes inferiores (V3). 
Quando mais de um ramo é afetado, 
a associação de V2 e V3 é a mais co-
mum. Os paroxismos são curtos, com 
duração de segundos até dois minu-
tos. Alguns pacientes têm uma dor 
surda e contínua, porém na maioria 
das vezes a dor é exclusivamente pa-
roxística. A dor é geralmente desen-
cadeada por estímulos como tocar 
a face, escovar os dentes, estimula-
ção por corrente de ar sobre a face, 
ou mastigar alimentos. Uma vez que 
um evento da dor é desencadeado, 
há um período refratário no qual a dor 
não irá ocorrer. 
Os critérios de diagnóstico incluem 
crises paroxísticas de dor persistente 
32CEFALEIA
por um segundo a dois minutos e afe-
tam uma ou mais divisões do nervo 
trigêmeo. Para fazer o diagnóstico, 
a dor precisa ser intensamente agu-
da, “em punhaladas”, ou precipitada 
por um evento desencadeador. Cada 
ataque é estereotipado, e geralmente 
não existem outros defeitos neuroló-
gicos. A neuralgia idiopática do trigê-
meo por definição não tem nenhuma 
lesão causadora, enquanto a neural-
gia trigeminal sintomática tem uma 
causa, tais como compressão vascu-
lar da zona de saída da raiz do nervo 
trigêmeo. O diagnóstico diferencial 
inclui cefalalgia trigêmino-autonôrni-
ca, que apresenta acompanhamentos 
autonômicos que não estão associa-
dos à neuralgia do trigêmeo. Dor fa-
cial atípica e a síndrome de Tolosa-
-Hunt, uma síndrome inflamatória do 
seio cavernoso anterior, também são 
incluídas no diferencial. 
Neuralgia trigeminal é tratada com 
medicamentos ou cirurgia. Carbama-
zepina (100 a 1.200 mg) é conside-
rada o agente de primeira linha para 
a neuralgia. Baclofeno (40 a 80 mg), 
clonazepam (2 a 6 mg), lamotrigina 
(25 a 400 mg), gabapentina (300 a 
1.200 mg), oxcarbazepina (600 a 
1.800 mg) e topiramato (25 a 400 
mg) também são usados. Tratamen-
tos cirúrgicos incluem descompres-
são microvascular, que pode aliviar os 
sintomas e preservar função senso-
rial. Outros tratamentos incluem des-
truição parcial do nervo trigêmeo com 
o calor (lesões de radiofrequência) 
ou com glicerol (destruição química). 
Pacientes com neuralgia do trigêmeo 
podem ter remissão espontânea ou 
induzida por medicação. A descom-
pressão microvascular muitas vezes 
é curativa.
Outras etiologias importantes são a 
meningite, hemorragia intracraniana 
e o tumor cerebral, que serão comen-
tados brevemente. 
MeningiteA cefaleia aguda e intensa com rigi-
dez de nuca e febre sugere meningite. 
Frequentemente há marcada acentu-
ação da dor com os movimentos dos 
olhos. É fácil confundir meningite com 
enxaqueca, pois os sintomas cardi-
nais de cefaleia latejante, fotofobia, 
náuseas e vômitos frequentemente 
estão presentes, talvez refletindo a 
biologia subjacente de alguns pacien-
tes. A punção liquórica é importante 
para o diagnóstico. 
Hemorrágia subaracnóidea
Cefaleia aguda e intensa com rigidez 
de nuca, mas sem febre, sugere he-
morragia subaracnóidea. Um aneuris-
ma roto, malformação arteriovenosa 
ou hemorragia intraparenquimatosa 
também podem apresentar-se ape-
nas com cefaleia. Raramente, se a 
hemorragia for leve ou abaixo do fo-
rame magno, a TC de crânio pode ser 
33CEFALEIA
normal. Portanto, a punção liquórica 
pode ser necessária para estabelecer 
o diagnóstico definitivo de hemorra-
gia subaracnóidea. 
Tumor Cerebral
Cerca de 30% dos pacientes com 
tumores cerebrais consideram a ce-
faleia como sua queixa principal. A 
dor de cabeça costuma ser indescri-
tível – uma dor maçante, profunda, 
intermitente, de intensidade modera-
da, que pode piorar aos esforços ou 
por mudança de posição e pode ser 
acompanhada de náuseas e vômi-
tos. Esse padrão de sintomas resulta 
de enxaqueca com frequência muito 
maior do que a de tumor cerebral. A 
cefaleia de um tumor cerebral per-
turba o sono em cerca de 10% dos 
pacientes. Os vômitos que precedem 
o início da cefaleia em semanas são 
altamente típicos de tumores cere-
brais da fossa posterior. Uma história 
de amenorreia ou galactorreia deve 
levar à suspeita de adenoma hipofi-
sário secretor de prolactina (ou de sín-
drome dos ovários policísticos) como 
a origem da cefaleia. A cefaleia que 
surge originalmente em paciente com 
câncer conhecido sugere metástase 
cerebral ou meningite carcinomatosa, 
ou ambas. A dor de cabeça que sur-
ge abruptamente após a inclinação 
ou elevação do corpo ou tosse pode 
ser causada por uma massa na fossa 
posterior, malformação de Chiari ou 
baixo volume de líquido cerebrospinal 
(LCS).
34CEFALEIA
Cefaleia no curso 
de uma doença
Investigar causas antes de 
confirmar como primária
Decorrente de causa secundária
Decorrente de primeira apresentação 
de cefaleia primária
Primeiro acometimento 
Cefaleia nova
Mudança de padrão Enxaqueca Tensional Em salvas
Buscar causa secundária Foto e fonofobia
Náuseas e/ou vômitos 
> 4 horas
Piora com atividade física 
Leve a moderada
Em aperto/pressão
Não piora com atividade física
Mais intensa
Unilaterais 
Mais comum em homens
Alterações autonômicas
Neoplasia
HIV
Avaliação direcionada 
para a doença de base
Investigar como cefaleia secundária
TC ou RM
Angiografia
Punção liquórica
CEFALEIA
Cefaleia crônica
MAPA MENTAL CEFALEIA
35CEFALEIA
REFERÊNCIAS 
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36CEFALEIA