Neoplasias Sangue - Página1

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NEOPLASIA E DISTÚRBIOS DO SANGUE 
TIPO DEFINIÇÃO EPIDEMIOLOGIA SINTOMAS DIAGNÓSTICO TRATAMENTO EXTRA
Linfoma de Hodgkin 
Neoplasia originada no tecido linfóide (origem 
dos linfócitos B).
Pico bimodal (15-30 ou 50-
60 anos), masculinino. O 
tipo mais comum é 
esclerose nodular com 
preferência por mulheres 
jovens e tem bom 
prognóstico. 
- Linfodenomegalia não dolorosa e firme 
cervical 80% dos casos; podendo ter 
comprometimento supraclavicular, axilar e 
mediastinal. Disseminação por contiguidade → 
tosse, dispneia. Dor no linfonodo se consome 
álcool, prurido, febres persistentes e sintomas 
B
Histopatologia (células de RS). Estadiamento: 
I Uma cadeia linfonodal ou um local extralinfático
II Duas ou mais cadeias do mesmo lado do 
diafragma ou um local ou órgão extra-linfático e uma 
ou mais cadeias linfonodais no mesmo lado do 
diafragma
III Cadeias dos dois lados que podem ser 
acompanhados por envolvimento esplênico ou local 
extra-linfático
IV Disseminado
Prognóstico bom: 85% curáveis. O tratamento 
geralmente consistente em combinação de 
radioterapia com quimioterapia. 
Achado histológico patognomônico: 
Células de Reed-Stemberg (grandes 
células bilobuladas) com infiltrado 
inflamatório; Rico em linfócitos tem 
melhor prognóstico e depleção linfocitária 
o pior. Tipo EN tem RS do tipo lacunar. 
Linfoma Não Hodgkin
Grupo diverso de tumores linfoides clonais 
(pode ser cél B, T ou NK). Está associado com 
imunosupressão (HIV), exposição ocupacional 
(pesticida, radiação), doenças do colágeno e 
agentes infecciosos ( EBV, HCV, H. pilory, 
Malária). Translozação do cromossomos 8/14 e 
14/18;
Mais comum em idosos, 
pico entre 50-60 anos, 
principalmente em 
homens. Subtipo mais 
comum: linfoma difuso de 
grandes células B. 
Linfomas indolentes - baixo grau:
Idosos, poucos sintomas, dificilmente curáveis; 
Linfadenopatia, esplenomegalia
Linfomas agressivos- alto grau:
Adultos, crescem rápido, sobrevida menor sem 
tratamento e maior chance de cura
Linfadenopatia + Sintomas B + dor abdominal 
ou óssea 
Clínica + análise da natureza clonal 
(imunofenotipagem) + biópsia de linfonodo (não 
realiza punção aspirativa); DHL elevado, ácido úrico 
elevado, beta-2-microglobulina elevado. → 
acompanhamento 
 Anemia normo normo
Diversos ciclos de quimioterapia 
Alguns pacientes se beneficiam de transplante 
de MO
Rituximabe: anti-CD20
Pior prognóstico: idade avançada, grandes 
tumores, DHL elevado, >3 sítios extranodais
EBV: infecta linfócito B, altera DNA e pode 
desenvolver Linfoma de Burkitt (endêmico 
na África, muito agressivo)
Leucemia Mielóide Aguda
População de blastos na MO > 20%. Medula 
com proliferação celular intensa do tipo 
mielóides progenitoras
Leucemia mais comum em 
adultos; possível relação 
com benzeno, irradiação 
ionizante; muito 
relacionado a genética
Citopenia (não tem espaço para produção na 
MO), anemia, leucopenia (infecções, febre), 
linfadenopatia, sangramentos e hemorragias, 
petéquias e epistaxe, CIVD (subtipo M3), 
hepatomegalia, esplenomegalia, hipertrofia 
gengiva com sangramento, dor óssea, 
sarcomas granulocíticos, cefaleia, convulsão. 
Aspirado MO e biópsia MO para confirmar o tipo 
Pancitopenia! Anemia normo normona elevado. 
Leucocitose e plaquetopenia <100.000 
Bastão de Auer: patognomônico 
Marcadores CD13, CD14 e CD44
Genética: marcadores de prognóstico
 Indução: fase inicial, tratamento agressivo com 
quimioterapia para destruir os clones 
leucêmicos, 
Manutenção: tratamento que visa manter o 
progresso alcançado pela indução inicial; 
Transplante de medula óssea alogênico → cura, 
cuidar em idosos e com neutropenia
Hemorragia: uso imediato de transfusão de 
plaquetas
Translocação 15;17 está relacionada com 
leucemia promielocitica (M3) altera a 
proteína receptora do ácido retinóide → 
trata com ATRA já na suspeita
Leucemia Linfóide Aguda
Medula com proliferação celular intensa do tipo 
clonal. Linfoblastos na MO e sangue periférico
Doença maligna mais 
frequente na infância, mas 
também pode acometer 
adultos (25-37 anos) com 
pior prognóstico. Crianças 
de 2-5 anos, mais comum 
em meninos 
Febre, astenia, palidez, Hepatoesplenomegalia 
(68%)
Adenomegalias (50%), dor óssea, hemorragia 
Hemograma: pode ter leucocitose com presença de 
blastos OU pode ter leucopenia (quando não tem 
blasto na circulação); Mielograma: >20% de blasto, 
imunofenotipagem e citogenética
Quimioterapia, previnir infecções, suporte 
hemodinâmico. Remissão na maioria dos casos. 
Se tiver recaída é mau prognóstico. O tipo B, 
leuco >100.000, translocaçã 9,22 tem pior 
prognóstico. 
Classificação L1: leucemia linfoide de 
blastos pequenos e homogêneos com alta 
relação núcleo/citoplasma. 
L2: leucemia linfoide de blastos com 
tamanho variável e heterogêneos. 
Confundida com LMA tipo M7 com blastos 
pequenos
L3: leucemia linfoide de blastos grandes, 
com citoplasma abundante, basófilo e 
vacuolizado. Essa forma é a que 
apresenta pior prognóstico
Mieloma Múltiplo
Neoplasia Hematológica com proliferação 
clonal de plasmócitos (célula em roda de 
carroça), que irão originar imunoglobulinas sem 
função que vão se acumular em diferentes 
locais do corp
Exposição a pesticidas, 
benzenos, hereditariedade. 
2º neoplasia hematológica 
mais frequente 
Predomínio discreto sexo 
masculino e idade mediana 
de 60-65 anos
* Excesso de cadeias leves produzidas → 
proteína de Bence Jones 
*Ligação à fatores de coagulação → 
sangramentos, coagulação ou flebite → 
hemograma mostra hemácia em pilha de 
moeda (Rouleaux)
* Neuropatia periférica
* Ligação com hormônios circulantes → 
alteração metabólica 
* Doença óssea → aumento de cálcio sérico e 
lesões osteolíticas (lesão de sal e pimenta) DOR 
ÓSSEA (lombosacral)
* Anemia NORMO →aumento de hepcidina 
* Disfunção renal 
Comprometimento da Imunidade → 
leucopenia, inibição dos linfócitos T → infecção 
é uma causa de mortalidade!
Plasmocitoma 
Aspirado medular para biópsia ; Eletroforese de 
proteína: ajuda no diagnóstico; Urinálise com 
proteína M sérica elevada ; RX, TC e RNM; 
hiperviscosidade do sangue (tanta proteína que o 
sangue fica grosso) Critérios Diagnósticos
Presença de proteína anômala M
Comprometimento do órgão: rim, por exemplo
Presença de clone de células em aspirado de MO e 
citometria de fluxo
Paciente com GMSI ou MM assintomático: não 
trata! Só observa 
Paciente elegível ao tratamento: aguenta ou 
não transplante de MO autólogo?
Se sim: usa quimio com 3 drogas (agente 
imunomodulador + bortezomib + 
dexametasona
Se não: quimio apenas com esquemas menos 
agressivos 
IgG é a mais frequentemente acometida 
no mieloma (proteína M)
Leucemia Mielóide 
Crônica
Doença caracterizada pela produção excessiva 
de células da série granulocítica, em especial 
neutrófilos e monócitos: trombocitose; 
basofilia, esplenomegalia volumosa e 95% dos 
casos há presença do cromossomo 
Philadelphia (PH1)
Diagnóstico aumenta com 
a idade, a maioria é entre 
45-50 anos. Prognóstico 
péssimo após 65 anos. 
Mais prevalente em 
homens.
Curso clínico bifásico ou trifásico. Muitos 
pacientes são diagnosticados na fase 
assintomática por esplenomegalia ou alteração 
hemogragrama. Sintomas: esplenomegalia 
(90%), anemia, perda de peso, astenia. 
Sangramento e infecção é incomum. 
História clínica arrastada de meses + exame físico + 
leucocitose mieloide inexplicada com 
esplenomegalia . Hemograma: anemia 
normo/norml, trombocitose, muitos granulócitos, 
leucocitose. Sempre pedir citogenética (PH1). 
Aumento d LDH e ácido úrico. MO: hiperplásica, 
hipercelular
A quimioterapia é tratamento de escolha até a 
disponibilidade de um doador compatível
Busulfan e Hidroxiuréia: drogas 
mielossupressoras
Transplante de MO: curativo em 75% dos casos 
Translocação do cromossomo 9 e 22! 
Relacionado a fusão dos genes BCR e ABL1 
→ produzem proteínas p210