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LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA (LLA) Proliferação clonal de precursores linfoides anormais na medula óssea. Pode ocorrer em qualquer idade, porém é muito mais frequente na infância (2 a 5 anos – 70%), pouco frequente na adolescência e em adultos jovens, voltando a ser frequente após os 60 anos. As manifestações clínicas são decorrentes dos efeitos da proliferação leucêmica. Como consequência da insuficiência medular, podemos encontrar anemia, palidez, letargia, dispneia, e como consequência da infiltração de órgãos ocorrem dores ósseas, linfonodopatia, hepatoesplenomegalia, tumefação testicular, e outros sintomas associados ao local de infiltração celular. Alguns pacientes também apresentam rigidez na nuca e aumento do volume mediastinal (LLA-T). O diagnóstico é feito pelo exame de sangue e da medula. O hemograma é marcado por uma anemia normocítica e normocrômica progressiva, ou hipocrômica refretaria ao tratamento. Na série branca uma leucopenia até leucocitose elevada (100 -150.000/uL) com presença de linfoblastos circulantes. Na série plaquetária existe plaquetopenia progressiva. No mielograma a medula encontra-se hipercelular com proliferação e infiltração de linfoblastos. As LLAs são classificadas de acordo com critérios morfológicos, imunofenotípicos e citogenéticos em L1 – L3 LLA–L1: predomínio de células pequenas, com citoplasma escasso, cromatina fina, núcleo regular podendo ter infiltração, nucléolos não visíveis e ligeira basofilia. Representa 85% dos casos de LLA de crianças. LLA–L2: predomínio de linfoblastos grandes, pleomórficos (sem uniformidade na forma), com citoplasma um pouco mais abundante, núcleo irregular e nucléolos visíveis. Representa 60% dos casos de LLA em adultos. LLA–L3: presença de lifoblastos grandes, heterogêneos, com nucléolos e vacúolos e intensa basofilia. São mais raros. As Leucemias Linfoides Agudas também podem ser classificadas de acordo com a classificação imunológica a partir da expressão de antígenos específicos em: LLA Pró-B (B-I): representa 5% dos casos pediátricos e 11% dos adultos. Os linfoblastos expressam HLA-DR, TDT, CD34, CD19 e CD22c. Prognóstico desfavorável quando t(4;11) (q21;23). LLA Comum (B-II): representa 75% dos casos pediátricos e 50% dos adultos. Os linfoblastos expressam CD22c, CD19 e/ou CD20. CD10 é sinal de bom prognóstico. LLA Pré-B (B-III) LLA– B maduro (B-IV): representam de 2 – 5% dos casos em adultos e crianças. Apresentam um fenótipo incomum com expressão de cadeias leves de Igs. LLA Pré-T: ocorre em maior frequência no sexo masculino e está associado a elevada leucometria, massa mediastímica e envolvimento do SNC. Eles expressam CD3cito, CD7, CD2, CD5 e TDT. LLA- T intermediário: expressam CD3, CD7, CD2, CD5 e duplamente positivo CD4 e CD8. LLA- T maduro expressam CD3cito, CD1a, CD2 e pode ser duplamente positivo CD4 e CD8.
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