Doenças de Parkinson

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DOENÇAS DE PARKINSON
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É a segunda síndrome demencial mais comum, perdendo a primeira colocação apenas para a Doença de Alzheimer. 
A Doença de Parkinson é uma doença neurodegenerativa progressiva, crônica, caracterizada classicamente pelos seguintes sintomas motores: 
· Bradicinesia
· Instabilidade postural
· Rigidez
· Tremor de repouso. 
Estas alterações são decorrentes da destruição dos neurônios dopaminérgicos na via nigroestriatal. A progressão da doença leva o paciente a se tornar completamente dependente para as atividades básicas de vida diária.
O principal achado histopatológico é a degeneração dos neurônios pigmentados dopaminérgicos na parte compacta da substância negra. Aproximadamente 60 a 80% dos neurônios dopaminérgicos são perdidos antes do início dos sintomas da doença.
EPIDEMIOLOGIA
- Representa o segundo distúrbio neuro-degenerativo mais comum (D.Alzheimer).
- Corre em aproximadamente 1 em 1.000 na população geral.
- População acima dos 65 anos (mais Homens 3:2).
- Manifesta-se com caráter predominantemente motor, é progressiva e ligeiramente mais comum no sexo masculino.
ETILOGIA
A etiologia é:
· Idiopática 
· Multifatorial
· Fatores genéticos
· Fatores ambientais
· Alterações do envelhecimento
FISIOPATOLOGIA
Na etiologia da DP interagem de forma complexa fatores genéticos, ambientais (exposição a pesticidas e metais pesados, desnutrição, obesidade) e o próprio envelhecimento. 
Em cerca de 10% a 15% dos casos, a moléstia é de natureza genética, sendo que mais de 20 loci já foram identificados. As formas genéticas da doença, geralmente, são de início mais precoce. 
Do ponto de vista fisiopatológico, a expressão motora da DP é decorrente de uma deficiência na transmissão dopaminérgica na via nigroestriatal, consequência do processo degenerativo que acomete os neurônios mesencefálicos nigrais.
Atualmente, considera-se que a participação de depósitos anormais da alfassinucleína (proteína de ação pré- -sináptica) esteja envolvida na etiopatogenia da DP. Admite-se que, sob a influência dos fatores etiológicos, ocorram alterações estruturais na molécula desta proteína que favorecem a sua agregação e o acúmulo em populações neuronais mais suscetíveis, tais como substância negra, locus ceruleus, entre outras, levando à disfunção de organelas e sistemas celular que acarretam a morte neuronal. 
Portanto, a DP é considerada uma proteinopatia da classe das sinucleinopatias, juntamente com demência por corpos de Lewy e a atrofia de múltiplos sistemas. Do ponto de vista anatomopatológico, há a ocorrência de perda neuronal em diversas regiões do encéfalo com o aparecimento à microscopia de corpúsculos de Lewy, corpos de inclusão eosinofílicos no corpo dos neurônios, expressando o acúmulo de alfassinucleína. 
As manifestações motoras da DP decorrem principalmente da perda progressiva de neurônios da parte compacta da substância negra. A degeneração nesses neurônios é irreversível e resulta na diminuição da produção de dopamina. Manifestações não motoras da doença tais como hiposmia, constipação intestinal, depressão e transtorno comportamental da fase REM do sono, podem estar presentes anos antes do surgimento das alterações motoras.
Na verdade, foi sugerido que a doença de Parkinson pode começar na parte inferior do tronco encefálico e no sistema olfatório, onde ela causa perda precoce da olfação e apenas tardiamente envolve a substância negra. Independentemente da ordem do envolvimento, é provável que as frequentes alterações neuro-degenerativas extranigrais sejam responsáveis por muitos sintomas que não respondem à reposição de dopamina e que se tornam cada vez mais problemáticos com a progressão da doença.
Manifestações clínicas
O parkinsonismo ou síndrome parkinsoniana é um dos mais frequentes tipos de distúrbio do movimento e apresenta-se com quatro componentes básicos: 
· Bradicinesia
· Rigidez
· Tremor de repouso
· Instabilidade postural
Geralmente, os sintomas começam tipicamente assimétrico, representado por tremor em um dos membros superiores, bradicinesia (diminuição da velocidade e amplitude dos movimentos), rigidez e alterações da marcha e instabilidade postural.
· Sintomas Motores 
· Tremor:
Tremor de repouso, de baixa frequência e de alta amplitude, assemelhando-se mento de "enrolar pílula", "contar dinheiro" com as mãos. O tremor manifesta-se com uma frequência de quatro a seis ciclos por segundo.
Mais comum nos membros superiores, porém outras partes do corpo (queixo, maxilar, lábios, língua e pernas) também são acometias. Geralmente é exacerbada por emoção e tende a desaparecer durante o sono profundo. 
Um tremor postural e cinético de alta frequência (p. ex., 7 a 10 Hz) também é comum em pacientes que têm diversas causas de parkinsonismo.
· Rigidez:
Manifestada como aumento da resistência à movimentação passiva de uma articulação. Há "liberação" rítmica e intermitente de curta duração da rigidez durante movimentos passivos, conhecida como sinal da roda dentada.
Os pacientes podem queixar-se de dureza, entretanto a rigidez geralmente não é incapacitante.
· Bradicinesia ou acinesia:
Expressa também por hipomimia facial (diminuição da expressão facial e do ato de piscar), hipofonia (volume da fala diminuído, com voz monótona e articulação deficiente) e disgrafia/micrografia (escrita irregular e progressivamente menor). 
Nos casos mais avançados ocasiona grande dificuldade em muitos aspectos da vida diária, come vestir-se, barbear-se, alimentar-se, levantar-se do sofá e virar se na cama. Considerada o sintoma mais incapacitante. 
É evidente no exame clínico e é obtida testando-se os movimentos repetitivos rápidos e alternados: movimentos repetidos e rápidos dos dedos da mão, abertura e fechamento do punho, pronação e supinação do punho, movimentos repetidos e rápidos dos dedos do pé e do calcanhar.
· Distúrbios Posturais:
Os distúrbios posturais incluem postura flexionada nos membros e no tronco (postura símia, abaixada), bem como instabilidade postural resultando em desequilíbrio e quedas. 
Os pacientes podem queixar-se da incapacidade de parar por si próprios, de ir para frente (propulsão) ou para trás (retropulsão). A avaliação clínica da instabilidade postural inclui o “teste do puxão”, em que o examinador abruptamente puxa o paciente por trás enquanto está pronto para segurá-lo em caso de uma queda.
· Marcha arrastada:
Com passos curtos, pouco balanço de braços com o eixo de gravidade deslocado para frente. Ao parar, o paciente parece congelado ou preso ao solo (fenômeno de congelamento ou freezing). Esse fenômeno pode ser provocado por um obstáculo ou por uma simples linha desenhada no chão no caminho do paciente.
· Outros Sintomas
· Transtorno do sono:
REM, insônia, movimentos periódicos dos membros durante o sono. 
· Depressão:
Ocorre em mais da metade dos casos. Não é idêntica à observada na depressão maior, não estando associada a culpa, autocensura ou sentimentos de fracasso. 
· Demência:
Geralmente ocorre tardiamente e afeta 15 a 30% dos pacientes. Caracteriza-se por "esquecimento", diminuição da velocidade dos processos mentais (bradifenia), apatia e comprometimento da habilidade em conhecimentos adquiridos. Está associada com c manipular os comprometi- mento das funções executivas, as quais compreende pensamento abstrato, habilidade de tirar proveito de informações prévias, julgamento e iniciativa. A memória de curta duração pode está prejudicada.
Diagnóstico
O diagnóstico da DP é fundamentalmente clínico, tendo os exames complementares como auxiliares para descartar diagnósticos diferenciais.
- O diagnóstico baseia-se, portanto fundamentalmente nos sintomas clínicos (história clínica e exame físico detalhada investigação adicional para exclusão de outras causas de parkinsonismo) e inicia-se com a confirmação da existência de parkinsonismo, uma designação sindrómica caracterizada por um conjunto de sintomas motores (dos quais a bradicinesia é a característica fundamental) - podem ser observados em múltiplas doenças. Portanto na ausência de bradicinesia,não é possível fazer o diagnóstico clínico de DP. 
· Testes genéticos específicos
Úteis apenas numa minoria de casos (mutação no gene da glucocerebrosidase- GBA).
· Imagiologia nuclear (tomografia computadorizada de emissão única de fotões (SPECT) com 123I-ioflupano):
Sensível para demonstrar degenerescência neuronal dopaminérgica pré-sináptica no estriado, contudo identificar a sua etiologia específica (DP versus outras causas de parkinsonismo degenerativo).
· Cintigrafia miocárdica com 123I-MIBG (metaiodobenzilguanidina): 
Observa-se a desnervação simpática cardíaca na DP que ocorre paralelamente à degenerescência nigroestriada.
· Ultrassonografia transcraniana: 
Tem sido estudada como um método potencial de avaliação da degerescência nigroestriada, que avalia a hiperecogenicidade característica da substantia nigra na DP.
· Exames de neuroimagem estrutural cerebral tomografia computadorizada e a ressonância magnética (RM) cerebral: 
Permitem excluir lesões estruturais de parkinsonismo, por exemplo doença vascular cerebral ou tumores intracranianos.
· Os critérios para diagnóstico da doença foram retirados na íntegra do Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas:
É necessário que o paciente apresente bradicinesia associado a pelo menos 1 critério necessário e no mínimo 3 critérios de suporte positivo.
· Diagnóstico diferencial
Tratamento
Deve ser individualizado e pode envolver a necessidade de uma equipa multidisciplinar.
Não existem atualmente terapêuticas capazes de diminuir ou travar o processo neuro-degenerativo (modificadoras do curso da doença), nem de substituir os neurónios perdidos (neuro-restauradoras).
Intervenções terapêuticas atualmente disponíveis apenas têm a capacidade de melhorar os sintomas da doença, com eficácia notoriamente mais elevada nos sintomas motores.
· Levodopa: 
Primeiro fármaco usado eficazmente para o tratamento da DP. O benefício da levodopa se remete apenas para o tratamento sintomático da doença.
Recomendável iniciar com a menor dose possível, e poupar doses mais altas com o objetivo de retardar o aparecimento das complicações (discinesias e flutuações nos sintomas).
O uso de duas a quatro doses diárias de 50 ou 100 mg de levodopa permite um efeito homogêneo e estável durante as 24 horas do dia.
· Agonista dopaminérgicos: 
Pode ser utilizado para iniciar o tratamento, poupando a levodopa para uso mais tardio. O principal representante desta classe é o dicloridrato de pramipexol.
· Anticolinérgicos: 
Efetivos no controle do tremor e rigidez, não são drogas de primeira escolha devido aos seus efeitos colaterais e por sua ação ser limitada ao tremor.
· Amantadina: 
Utilizada para redução da rigidez, do tremor e da bradicinesia, em outras palavras para diminuição dos sintomas motores. Também não é considerada droga de primeira escolha devido à sua ação limitada e a sua curta duração.
· Inibidores da MAO (Monoamina-oxidase B): 
Podem ser utilizados em combinação com o tratamento dopaminérgico, com o objetivo de aumentar a duração de cada dose.
Representantes: Seleginina, Rasagilina
· Não farmacológico: 
Consiste no tratamento multidisciplinar envolvendo uma equipe formada por fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, fonoaudiólogo, geriatra, neurologista, psicólogo.
É fundamental a educação e o apoio familiar, a orientação sobre a doença e sua evolução, e principalmente do papel da família de suporte emocional e de estimular o paciente a ter sua própria independência de acordo com sua limitação. 
A prática de atividades físicas tem de ser estimulada, pelo seu papel neuroprotetor. 
A dieta deve ser adequada e balanceada, principalmente naqueles pacientes que sofrem de constipação intestinal.
· Cirúrgico: 
As opções disponíveis são:
1) Estimulação cerebral profunda (considerada a primeira opção de tratamento cirúrgico).
2) Cirurgia ablativa: É válido salientar que mesmo após a cirurgia, a doença de Parkinson não tem cura e persiste sua progressão. Por isso a opção cirúrgica fica restrita a pacientes que não conseguiram êxito no tratamento farmacológico para controle principalmente dos sintomas motores.
Complicações
Além das manifestações da própria doença, as complicações da terapêutica farmacológica incluem flutuações relacionadas com as características motoras e não motoras, e transtornos psiquiátricos e comportamentais. 
Assim, nos estágios tardios da doença, o estado clínico frequentemente flutua de hora em hora e até mesmo de minuto em minuto; por conseguinte, os pacientes exibem uma mistura das características clássicas do parkinsonismo, as quais podem melhorar bastante em resposta à medicação, sintomas que persistem a despeito do grande benefício da medicação e sintomas que ocorrem como complicação da medicação dopaminérgica.
Prognóstico
A doença de Parkinson progride inexoravelmente através de um período de muitos anos; a rapidez e o curso da progressão variam consideravelmente de um paciente a outro. 
Alguns pacientes mantêm uma resposta excelente ao tratamento e parecem mudar muito pouco durante o acompanhamento prolongado, mas na maioria dos pacientes observa-se aumento da incapacidade, com o desenvolvimento de muitos sintomas que são pouco responsivos às medicações. 
Os fatores tais como má estabilidade postural, quedas, disartria, disfagia, disautonomia, sonolência diurna excessiva e demência contribuem para a incapacidade e aumento da mortalidade.