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Psoríase Faculdade de Ciências de Saúde Licenciatura em Medicina Dermatologia e Venereologia Estudantes: Aldair Carlos Morais Mulavua Daniel dos Santos Lourenço Juleca Pinto Mundefa Milagre Ezequias Nhabanga Professor: Marcelo J. Banquimane, M.D., Dermato-venereologista. Nampula, junho de 2022 Resenha da apresentação Marcos históricos. Definição. Epidemiologia. Fisiopatologia. Manifestações clínicas. Classificação. Diagnóstico. Tratamento. Diagnóstico diferencial. Complicações. 2 Marcos históricos 3 460 a 377 a.C.: Hipócrates e sua escola agruparam as lesões escamosas secas em “lopoi”. 1879: Heinrich Köebner descreveu o desenvolvimento de lesões psoriáticas em locais com lesões cutâneas. Entre 129 e 99 a.C.: Galeno usou pioneiramente o termo psora (= estado descamativo). 1809: Robert Willan apresentou a 1.ª descrição precisa da Psoríase. 1841: Hebra separou as caraterísticas da Lepra das da Psoríase. Definição Psoríase é uma dermatose poligénica, imunomediada, multifatorial, de curso crónico e recorrente, que se caracteriza por placa eritematosa claramente demarcada, com escamas micáceas, localizadas, disseminadas ou generalizadas. 4 Epidemiologia Ocorre mundialmente (prevalência 2%). Há alta prevalência nas Ilhas Faroe (Reino da Dinamarca), que contrasta com a baixa prevalência nos africanos, afro-americanos e asiáticos (0,4% a 0,7%). É transmitida de forma assintomática dominante com penetrância incompleta. Pode aparecer em qualquer idade. Há dois picos de incidência: 1.º) 20 – 30 anos e 2.º) 50 – 60 anos. A idade de início é menor nas mulheres. Forma mais frequente em crianças: em placas (1.ª) e gutata (2.ª). 5 Etiopatogenia É de causa desconhecida. Supõe-se que seja multifatorial e poligénica: Predisposição genética: PSORS1 cromossoma 6p21. Indivíduos portadores de subtipos de HLA: Cw6, B13, Bw57, DR7. Fatores desencadeantes: ambiental, psicogénico, infecioso, farmacológico, endócrino, metabólico. Imunológicos: imunoestimulação dos queratinócitos epidérmicos pela ativação de linfócitos T auxiliares (Th1, 17, 22). 6 Imunopatogénese 7 Manifestações clínicas As lesões características são placas eritematosas com bordos bem delimitados, superfície coberta por escamas prateadas, pouco aderentes e secas, geralmente de localização bilateral e simétrica. Às vezes pode apresentar um halo pálido. Há fenómeno de Köebner. Se curetadas: Sinal da vela Sinal de Duncan-Buckley Sinal de Auspitz. A B 8 Classificação 9 Psoríase vulgar em placas. Psoríase gutata. Psoríase eritrodérmica. Psoríase pustulosa. Psoríase inversa. Psoríase vulgar crónica em placas Há distribuição relativamente simétrica de placas escamosas, eritematosas, bem definidas. Localização: Couro cabeludo, cotovelos, joelhos e área pré-sacral, mãos e pés. As placas podem persistir de meses a anos nos mesmos locais. Há períodos de remissão. Pode chegar até 5 anos. 10 Psoríase gutata Mais frequente nas crianças e adolescentes, e é precedida de infeção do trato respiratório superior por S. pyogenes. Caracteriza-se por pequenas placas eritematodescamativas sobre a parte superior do tronco e extremidades, com ligeiro prurido. 1 2 11 Psoríase pustulosa Pode ser localizada ou generalizada. Localizada: Palmoplantar: aparição repetida de pústulas estéreis sobre uma base eritematosa, simétrica nas palmas e plantas, mescladas a máculas amarelo-amarronzadas. Pústulas estéreis múltiplas entremeadas com máculas amarelo-amarronzadas na palma da mão. 12 Psoríase pustulosa Pode ser localizada ou generalizada. Localizada: Psoríase acral ou acrodermatite continua de Hallopeau: é rara. Observam-se pústulas nas porções distais das mãos e abaixo da placa ungueal, e, às vezes dos pés, que é seguida de descamação e formação de crostas. Eritema e ligeira descamação do dígito distal, com pústulas no leito ungueal, e desfolhamento parcial da placa ungueal. 13 Psoríase pustulosa B. Generalizada: Psoríase pustulosa generalizada (von Zumbusch): erupção generalizada de início abrupto, com eritema e pustulação. Padrão anular: lesões anulares com eritema, descamação e pustulação na borda. Expandem-se centrifugamente, e curam de forma central. Grandes áreas de eritema com numerosas pústulas e formação de lagos de pus. 14 Psoríase eritrodérmica Caracteriza-se por eritema generalizado e descamação, de evolução gradual. Afeta todo o corpo, incluindo as mãos, pés, unhas, tronco e extremidades. Observa-se ao longo da região posterior do tronco eritema generalizado e descamação. 15 Psoríase inversa ou flexural Caracteriza-se por placas eritematosas, lisas e bem demarcadas, acometendo áreas intertriginosas como axilas, virilhas, região inframamária e sulco interglúteo. A pele pode estar húmida, macerada e pode conter fissuras que podem ser fétidas, pruriginosas ou ambas. Observam-se nas regiões inframamárias placas (patch) de fina elevação, eritematosa, brilhante e bem demarcada. 16 Diagnóstico Clínico. Laboratorial: na forma Gutata (títulos de ASLO elevados e cultura positiva para S. pyogenes). Em 50% dos casos há elevação da proteína C reativa, α-2-macroglobulina e ácido úrico. Exame histopatológico. 17 Diagnóstico diferencial Dermatite seborreica no couro cabeludo: A Dermatite Seborreica apresenta lesões difusas e mal delimitadas enquanto que a Psoríase tem lesões circunscritas e bem delimitadas. Líquen plano hipertrófico: Se a Psoríase acometer a região tibial pode ser erroneamente diagnosticada. Contudo, o Líquen apresenta lesões violáceas brilhantes, pruriginosas, geralmente em locais de flexão. Eczema crónico: é muito pruriginoso. Pitiríase rubra pilar: As lesões localizam-se até o dorso dos dedos e são do tipo pápulo-foliculares acuminadas (ou pontilhadas). 18 Complicações Risco de desenvolvimento de linfoma. Depressão. Risco de eventos cardiovasculares adversos. 19 Artrite psoriática Ocorre em 5 a 30% dos pacientes com psoríase cutânea. Entre 10 e 15% dos pacientes os sintomas da artrite são anteriores aos da pele. Caracteriza-se classicamente por artrite das articulações interfalangeanas distais com comprometimento da unha contigua, que se mantêm fixas em flexão. Observam-se lesões difusamente distribuídas tipo placa eritematoescamosa no dorso das mãos; com aparente eritema e edema, de envolvimento assimétrico, das articulações interfalangeanas proximais e distais. Com o 3º dedo bilateralmente “em salsicha”. Adicionalmente, há hiperqueratose ungueal com perda brilho e onicólise. 20 Tratamento Fatores que influenciam na seleção do tratamento: Idade: infância, adolescência, adulto jovem, > 60 anos; Tipo de psoríase: gutata, em placas, eritrodérmica, pustulosa. Local e extensão da lesão. Tratamento prévio. Tratamentos médicos concomitantes (infeção pelo VIH, p.ex.). Indicações p/ tratamento sistémico: doença grave, lesões pustulosas ou disseminadas, artrite psoriática, psoríase em placas fase ativa c/ exacerbação. 21 Tratamento PSORÍASE LOCALIZADA: Queratolíticos: ácido salicílico 3 a 4%; ureia a 10%. Corticosteroides fluorados tópicos (POMADAS): Valerato de betametasona, Acetato de floquinolona, Propionato de betametasona, de clobetasol. NOTA: Os corticoides são administrados após a remoção das escamas pela imersão em água ou uso de queratolíticos. Cobrir com uma película plástica durante a noite. Efeitos adversos (após aplicação prolongada): atrofia cutânea, estrias irreversíveis, telangiectasias. 22 2. PSORÍASE GUTATA: Fototerapia ou balneofototerapia (sais hiperconcentrados >20% + exposição aos raios UVB). Se cultura faríngea positiva: Amoxicilina ( + ácido clavulânico) 50 a 100 mg/kg/dia, a cada 8h, durante 7 ou 10 dias. OU Fenoximetilpenicilina (Penicilina V) 25 a 50 mg/kg/dia, a cada 6h, durante 7 dias. Bom prognóstico. Tratamento 23 3. PSORÍASE VULGAR DO COURO CABELUDO: Com descamação superficial sem placas espessas (forma branda): Xampu de alcatrão ou Ketoconazol. Valerato de betametasona, loção a 1%. Se refratárias: aplicar Propionato de Clobetasol a0,05% no couro cabeludo. b) Com placas espessas e aderentes (forma grave): Remoção das escamas com ácido salicílico a 10%. Fluocinolona e cobrir o couro cabeludo c/ saco plástico ou touca de banho. Manutenção com Propionato de Clobetasol a 0,05% ou loção de Calcipotrieno. Tratamento 24 4 - Psoriase vulgar: tipo placas generalizadas (excepto couro cabeludo e regiões anogenital) Placas finas UVB de 311 nm + emolientes. Placas espessas UVB de 311 nm + emolientes; se for ineficaz mudar para: Fotoquimioterapia com PUVA; se for ineficaz mudar para: Retinoides + Fotoquimioterapia com PUVA; se for ineficaz mudar para: Metotrexato, 2,5 a 5,0 mg oral, a cada 12h, até completar 3 doses,1x/semana. Ciclosporina A (CyA) como última alternativa, na dose de 3 a 5 mg/kg/dia. Tratamento 25 5 - Psoriase vulgar: palmares e plantares Fotoquimioterapia com PUVA (as mãos e os pés são imersos numa solução de 8-etoxipsoraleno (10 mg/1L de H2O morna); Retinoides (etretinato) oral, para a remoção da hiperqueratose espessa das mãos e dos pés; Retinoides + PUVA (Re-PUVA) é muito mais eficaz; Casos refratários tratar com Metotrexato. Tratamento 26 6 - Psoriase vulgar: aparelho ungueal Injecção intradérmica de Acetonida de Triacinolona (3mg/ml) nas pregas ungueais. Fotoquimioterapia com PUVA. Retinoides sistémicos (acitretina, 0,5mg/kg). Tratamento 27 7. Psoríase pustulosa aguda generalizada (Von Zumbusch) Internamento. Igual ao das queimaduras extensas, NET ou eritrodermia esfoliativa. Alguns entram em remissão espontânea sem tratamento. Antibióticos e corticoides. Etretionato ou acitretina oral, 0,5 a 1,0 mg/kg. Metotrexato parenteral dose de 15 a 25 mg/kg, 1x/semana. Tratamento 28 Referências bibliográficas Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L. Dermatology. 4th ed. New York: Elsevier Limited, 2018. Falabella RF, Chaparro JV, Cabal MIB. Dermatología. 8ª ed. Medellín: CIB, 2017. Saúl A e cols. Lecciones de Dermatología. 16ª ed. México: McGraw-Hill Interamericana Editores S.A., 2015. Foraster CF. Dermatosis eritematoescamosas (I): Psoriasis y Eritrodermias. In: Foraster CF. Dermatología Clínica. 4ª ed. Barcelona: Elsevier España, S.L., 2014. 29 Referências bibliográficas Gorostiaga G. Enfermedades Eritematoescamosas. In: Aldama A, Rivelli V e cols. Dermatología. 3ª ed. México, s/d. Nair PA, Badri T. Psoriasis. [Updated 2022 Apr 6]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK448194/ Imagens: https://dermnetnz.org/ e livros-texto referenciados. 30
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