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Dermatoses eritematoescamosas Psoríase Definição Doença imunoinflamatória, cutaneoarticular, crônica e recorrente que se caracteriza por hiperplasia epidérmica, ciclo evolutivo acelerado dos queratinócitos e ativação imune inapropriada. Epidemiologia Acomete ambos os sexos. Pode ocorrer em qualquer faixa etária. Rara em negros e japoneses e quase inexistente entre indígenas. Etiologia Pacientes que iniciam antes dos 40 anos tem predisposição familiar. Multifatorial. Herança poligênica e requer fatores ambientais para sua expressão. Patogenia É mediada pelo linfócito T, sendo o TNF-alfa uma das principais citoquinas implicadas na patogênese da doença. Na epiderme, o ciclo celular dos queratinócitos está bastante encurtado - na psoríase é de 5 dias, na pele normal é de 13 dias. Na placa psoriásica, há células T (CD4) ativadas secretando linfocinas, células apresentadoras de antígenos ativadas como células de Langerhans, macrófagos e outras células dendríticas, polimorfonucleares aumentados e queratinócitos hiperproliferados. Histopatologia Paraceratose – aparecimento de núcleo nas células da camada córnea. Ausência da camada granulosa. Acantose - espessamento da camada espinhosa. Atrofia das aéreas suprapapilares. Papilomatose – projeção das papilas dérmicas sobre a epiderme. Infiltrado inflamatório misto na derme papilar. Fatores desencadeantes Trauma e microtraumatismos cutâneos (Koebner) e/ou articulares. Clima. Infecções (HIV, dengue, estreptococcias e outros). Distúrbios endócrinos e metabólicos. Estresse emocional. Fumo e álcool. Medicamentos (lítio, antimaláricos, AINES, betabloqueadores seletivos ou não, IECA e análogos dos receptores tipo II da angiotensina). Manifestações clínicas As lesões típicas são eritematoescamosas, em placas, de limites bem precisos e, por vezes, circundadas por halo periférico claro (halo de Woronoff); as escamas são, em geral, argênticas. Simétricas. Podem ter casos de lesão única e isolada. O tamanho varia de alguns milímetros (psoríase gutata) a grandes placas. Morfologia é variada: numular, girata, anular, arredondadas, policíclicas e outras. Locais mais frequentes: face extensora dos membros (cotovelos e joelhos), tronco, região sacra e couro cabeludo; áreas de flexão (psoríase invertida). Lesões de mucosas são raras, mas podem ocorrer queilite, glossite, língua fissurada e língua geográfica, blefarite, conjuntivite e ceratite. Acometimento das unhas: ● Depressões cupuliformes ou puntiformes (pitting ungueal) ou unha em dedal, leuconiquia (manchas brancas na lâmina ungueal) ou "esfarelamento" da unha; ● Unhas estão comprometidas em 35 a 50% dos pacientes com psoríase e em até 83% daqueles com doença articular. ● Onicólise - quando o acometimento é do leito ungueal. Raramente, é a única manifestação da doença. Prurido: ● Presente em 80% dos pacientes, relação com o processo inflamatório; ● Sensação de queimação e até de "dor" na pele. Tipos de manifestações Vulgar ou em placas É a apresentação típica. Forma mais comum e uma das mais benignas. Curso crônico e flutuante. Gutata ou eruptiva Início abrupto. Lesões pequenas e arredondadas, predominantemente no tronco. Ocorre frequentemente 2 a 3 semanas após estreptococcia do trato respiratório superior, em adultos jovens e crianças. O uso de antibióticos não muda a evolução do quadro. 33% dos pacientes evoluem para psoríase em placa em 10 anos. Pustulosa Caracteriza-se por pústulas estéreis. Apresentação generalizada (Doença de von Zumbusch). Eventualmente com morfologia anular, que tem início súbito, febre, comprometimento geral e leucocitose que pode evoluir para êxito letal; e apresentações localizadas (palmoplantar, acrodermatite contínua de Hallopeau). Principal fator desencadeante: suspensão abrupta de corticosteroides sistêmicos. Impetigo herpetiforme: variante de psoríase pustulosa generalizada que ocorre durante a gravidez, com febre e comprometimento geral intenso e hipocalcemia, podendo provocar abortamento. Eritrodérmica Quando mais de 80% do tegumento está comprometido. Eritema e descamação por quase todo o corpo. Geralmente secundária e costuma decorrer de tratamentos intempestivos ou pela retirada do corticoide (rebote), alguns casos podem ser primários. Ungueal Caracterizada pela localização exclusiva da psoríase, seu valor semiológico é grande, considerando sua associação (80 a 90%) à artrite psoriásica. Linear ou zosteriforme São tipos de difícil diferenciação com os nevos epidérmicos zosteriformes, em especial com o tipo inflamatório (NEVIL). Invertida É quando as lesões se situam nas áreas de flexura. Ocorre com frequência em HIV-infectados e melanodérmico. Mínima Restringe-se a pequenas lesões persistentes ou intermitentes, em geral eritematoescamosas. Às vezes com vesículas e/ou pústulas. Se localizam preferencialmente em um ou vários dígitos. Ceratodérmica Palmas e plantas espessadas e descamativas podem ser a única manifestação da doença ou fazer parte do quadro. Artropática Artrite crônica inflamatória soronegativa. Afeta igualmente ambos os sexos, e compromete de 5 a 40% dos pacientes com psoríase. Maior frequência: tipo ungueal, em placas, eritrodérmico e pustuloso. Atualmente, são incluídas como manifestações da forma artropática a entesite e a dactilite. Dedos em salsicha: resultado da inflamação intensa das estruturas periarticulares como tendões e ligamentos, afetando suas bainhas nos locais de inserção. Diagnóstico Clínico: ● Curetagem metódica de Brocq; ● Sinal de Auspitz. Laboratório: ● Inespecífico; ● Eventuais aumentos de ácido úrico nas apresentações extensas e ativas; ● Ct2-globulina e PCR elevadas nas formas artropáticas; ● Leucocitose ocorre nas apresentações pustulosas extensas e agudas; ● Hipocalemia (impetigo herpetiforme). * Na dúvida – biopsia Tratamento Deve ser feito de acordo com o tipo de Psoríase. Tratamento deve ser individualizado para cada paciente. Não existe tratamento definitivo, objetivo – controle. Em geral, a terapia mais usada envolve: ● Corticosteroides; ● Fototerapia; ● Derivados de vitamina A; ● AINES; ● Imunossupressores; ● Terapia sistêmica - tratamento biológico (casos graves e sem resposta ao tratamento inicial). Para a psoríase leve, opta-se pelos tratamentos tópicos, podendo ser usados emolientes com ou sem ácido salicílico. Casos moderados a graves são geralmente usados medicamentos que agem de forma sistêmica. Para psoríase do couro cabeludo é recomendado o uso de xampus à base de coaltar e, eventualmente, soluções com ácido salicílico, corticosteroides isolados ou associados. Parapsoríases Definição: ● Trata-se de um grupo heterogêneo, não raro de doenças diferentes, que apresentam certos aspectos em comum; ● São doenças de etiologia desconhecida, essencialmente crônicas, assintomáticas e com resposta variável ao tratamento. Clínica: as lesões são eritematoescamosas, de tamanho variável. Tratamento (fototerapia): ● Método PUVA; ● Método UVB de banda estreita (narrowband-UVB). Em pequenas placas Dermatite crônica superficial. As lesões são placas eritematoescamosas pequenas, com bordas nítidas, menores que 5 cm de diâmetro, de coloração eritemato-azulada, sem atrofia clara, no entanto, deixando a pele com aspecto de pergaminho. As vezes são amareladas e têm aspecto digitiforme (dermatitis digitata). Localizam-se de preferência no tronco, tendem a poupar a cintura pélvica. Início geralmente insidioso, persiste durante anos e raramente evolui para linfoma.Em grandes placas Caracteriza-se por erupção crônica constituída de uma ou várias lesões eritematoescamosas de bordas pouco nítidas, >5 cm de diâmetro, de tonalidade vermelhoacastanhada. Localizadas principalmente nas partes proximais das extremidades, nádegas e tronco. Podem apresentar atrofia e adquirir o aspecto poiquilodérmico (poiquilodermia atrófica vascular). A evolução para linfoma é muito alta. Dermatite seborreica Conceito Dermatite crônica de caráter constitucional, associando elementos fisiopatológicos de hiperproliferação epidérmica a eventual participação do Malassezia spp. Etiologia Desconhecida (alteração sebácea, hereditariedade e imunológica). Fatores desencadeantes – tensão emocional e doenças neurológicas. Agentes microbianos – M. furfur, C. albicans, P. ovale; bactérias. Multiplicação celular acelerada com núcleo da camada córnea. Epidemiologia 5% da população geral. Altíssima incidência nos portadores de infecção pelo HIV. Clínica Lesões maculopapulosas, eritematosas ou amareladas, sem brilho com aspecto gorduroso. Áreas mais acometidas: couro cabeludo, face, regiões pré-esternal, interescapular, flexuras axilares e anogenitais. Pitiríase capitis - caspa. Pseudotínea amiantácea - apresentação muito gordurosa e espessa das escamas que aderem ao pelo. Lactente Entre 1º-2º semana de vida, desaparecendo em semanas ou meses. Compromete: área das fraldas, face, couro cabeludo. Lesões eritemato descamativas não pruriginosas. Diagnóstico Clínico. Tratamento Doença crônica, sem cura. Apenas controle do processo. Couro cabeludo: xampus com antifúngicos. Creme que associa cetoconazol à betametasona a 0,05% por poucos dias, seguido de cetoconazol ou outro azol em creme. ATB em infecções secundárias. Pitiríase rósea de Gibert Definição Dermatose inflamatória exantemática, autolimitada, associada possivelmente a uma reativação endógena dos herpes-vírus (HHV)-6 e -7. Epidemiologia É mais comum entre pessoas jovens, do sexo feminino. A doença ocorre com mais frequência em certas épocas do ano, como na primavera ou no outono. Etiopatogenia Participação dos HHV-6 e -7. Clínica Inicia-se por uma lesão chamada placa mensageira (lesão-mãe ou medalhão). Caracterizada por uma lesão eritematoescamosa ovalada ou arredondada, de crescimento centrífugo, alcançando, em média, 2 a 8 cm de diâmetro. Localizada em membros ou tronco. Raramente em face. Depois de 1 a 2 semanas, surge uma erupção generalizada de lesões ovalares. Diagnóstico Clinico. Tratamento Para casos mais intensos: corticoide em creme de média-baixa potência. Casos muito extensos e eruptivos: ● Prednisona – 20 mg/dia VO, por poucos dias. ● Aciclovir em altas doses (800 mg/5 vezes/dia), logo nos primeiros dias, devido à fase replicativa do vírus. Pitiríase liquenoide (parapsoríase em gotas) Definição: ● Entidade pouco frequente, apresenta lesões polimórficas que variam em gravidade e curso clínico; ● Há duas apresentações: aguda e crônica, que representam extremos do mesmo espectro. Etiologia: ● Podem ocorrer alterações vasculares ou liquenoides na interface dermoepidérmica, sem espongiose; ● Associação a agentes infecciosos (HIV, vírus da varicela-zoster, Epstein-Barr, citomegalovírus, parvovírus B19, adenovírus, Staphylococcus, Streptococcus, Mycoplasma e Toxoplasma). Diagnóstico: clínica + histopatologia. Tratamento: ● Varia de acordo com o quadro clínico do paciente; ● ATB orais (eritromicina ou tetraciclina); ● Fototerapia (UVB e PUVA); ● Corticosteroide tópico e sistêmico. Doença de Mucha Habermann Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA). Ocorre na infância e em ambos os sexos. Caracteriza-se por surtos agudos ou subagudos de múltiplas e pequenas pápulas eritematosas, que podem evoluir com vesiculação e necrose hemorrágica central discreta. Centro violáceo. Polimórficas. Deixam cicatrizes varioliformes hipo/ hiperpigmentadas. Acomete tronco, áreas flexoras e membros proximais. Pode haver comprometimento mucoso. Costumam ser assintomáticas e alguns pacientes apresentam sintomas sistêmicos como febre e adinamia. Doença de Mucha Habermann ulcerativa febril Apresentação rara e agressiva. Lesões cutâneas necróticas generalizadas. Comprometimento do estado geral (febre, mialgia, sintomas neurológicos) e alterações laboratoriais (leucocitose). Mais comum em homens na segunda ou terceira década de vida. O curso clínico pode ser fatal em 25% dos casos. Pitiríase liquenoide crônica Acomete crianças com prevalência do sexo masculino. A erupção é de caráter crônico e as lesões não evoluem com necrose. Caracteriza-se por pápulas liquenoides eritematosas e/ou acastanhadas, recobertas por escama central, que se destacam em 3 a 4 semanas, deixando máculas hipo ou hiperpigmentadas. As lesões já podem se iniciar como máculas hipopigmentadas. Alguns casos evoluem para linfoma. Pitiríase rubra pilar Dermatose inflamatória crônica, rara. Etiologia Desconhecida (deficiência de vitamina A, genética). Predomina em ambos os sexos e em qualquer idade. Possui várias formas: clássica, atípica, circunscrita da infância, do HIV. Clínica Erupção cefalocaudal de pápulas ceratósicas foliculares que podem evoluir para eritrodermia. Pápulas foliculares com espiculas córneas. Ceratodermia palmoplantar. Eritema vermelho alaranjado. Acometimento das unhas – espessamento. É comum a ocorrência de ilhas de pele sã no interior das lesões eritematoescamosas. Couro cabeludo está sempre comprometido. Pode existir ectrópio e lesões na mucosa. Sem acometimento sistêmico. Diagnóstico Clínico + histopatologia. Tratamento Isotretinoína – dose de 1 a 1,5 mg/Kg por mais de 3 meses. Metotrexato associado na fase eritrodermica. Medidas de suporte. Hidratação. Emolientes, queratolíticos tópicos, retinoides sistêmicos. Ictioses Definição: ● Anormalidades na queratinização; ● Aspecto clinico de descamação das lesões, semelhante à pele de peixe; ● Caracterizados por acúmulo excessivo de escamas cutâneas, variando desde brando assintomáticos até potencialmente letais; ● Podem ser herdadas ou adquiridas. Patogenia: determinados genes que codificam a queratina podem não ser expressos ou levar a formação da queratina anormal. Ictiose vulgar É a mais comum. Não tem predominância entre raça e sexo. Genodermatose autossômica dominante não congênita. A maioria se manifesta no 1º ano de vida. Clínica: ● Nos casos leves: ressecamento da pele com descamação fina (xerodermia); ● Nos casos mais graves: as escamas são evidentes, losângicas, grandes, translúcidas, cujas margens se voltam para cima; sensação de aspereza, com predomínio nas faces extensoras dos membros. Podem ocorrer ceratose folicular, hiperlinearidade e ceratodermia palmoplantares discretas. Histopatologia: ● Hiperceratose e a camada granulosa está diminuída ou ausente; ● Formação anormal do estrato córneo; ● Deficiência de profilagrina (responsável pela organização dos filamentos de queratina). Diagnostico: clínico + histopatologia. Tratamento: ● Emolientes com ureia; ● Cremes hidratantes com carbamida, propilenoglicol a 40% em água e tópico com ácido salicílico. Ictiose recessiva ligada ao C ou nigricans Ictiose do varão. Exclusiva do sexo masculino. Genodermatose recessiva ligada ao cromossomo X. Clínica: ● Descamação fina após o nascimento; ● Retorna aos 3 a 4 meses de idade; ● Semelhante a ictiose vulgar, distinguindo-se pelo comprometimento das flexuras; ● Escamas relativamentegrandes e de cor escura; ● Comumente afeta pescoço e pavilhões auriculares. Etiopatogenia: deficiência da atividade da enzima esteroide-sulfatase e, consequentemente, acúmulo de sulfato de colesterol nas células epidérmicas (impede a proteólise dos desmossomos no estrato córneo). Ictiose arlequina Genodermatose autossômica recessiva. Congênita. É a mais letal. Clínica: ● Intensa ceratose – “couraça” com profundas fendas; ● Distorce as características corporais e restringe os movimentos; ● Complicações: insuficiência respiratória e dificuldade de sucção; ● Há ectrópio e eclabio (eversão dos lábios; “boca de peixe”); ● Olhos substituídos por massas avermelhadas; ● Orelhas rudimentares aderidas; ● Pode evoluir com hipoglicemia, desidratação, hipernatremia, instabilidade da temperatura corporal e sepse; ● A sobrevivência é de horas ou dias. Tratamento: ● Incubadora umidificada; ● Controle hidroeletrolítico, analgesia, monitoramento da demanda aumentada de aporte calórico, e da temperatura corporal; ● Acompanhamento multidisciplinar. Ictiose lamelar Genodermatose autossômica recessiva. Congênita. Clínica: ● Atinge todo o tegumento e compromete as dobras; ● Tem eritema e as escamas são muito espessas; ● O fenótipo pode variar – com ou sem eritrodermia; ● Ectrópio, deformidade das orelhas e onicogrifose são frequentes; ● Descamação do couro cabeludo e alterações dos cabelos – finos e ralos; ● Fissuras palmoplantares podem causar transtornos; ● A obstrução das glândulas sudoríparas pode diminuir a sudorese e elevar a temperatura corporal. Histopatologia: ● Caracteriza-se por hiperceratose, paraceratose focal, hipergranulose com células pseudovacuoladas e atividade mitótica aumentada; ● O tempo de trânsito epidérmico está diminuído. Diagnostico: clínico + histopatologia. Tratamento: hidratação. Ictiose adquirida Carenciais: hipovitaminose A. Metabólicas: hipotireoidismo. Infecciosas: hanseníase, HIV. Doenças como Dermatite Atópica. Medicamentos: Clofazimina, alopurinol. Paraneoplásicos: linfomas.
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