Bronquiectasias: Dilatação Anormal dos Brônquios

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BRONQUIECTASIAS
Dilatação anormal e permanente dos brônquios, podendo ser focal ou difusa. 
Apresenta-se focal quando acomete apenas um segmento pulmonar e difusa ou disseminada.
Alterações destrutivas na camada elástica e muscular da parede.
Decorre de um intenso processo inflamatório persistente e intenso na parede brônquica, destruindo as estruturas e levando à fibrose e, consequentemente, perda do parênquima pulmonar funcionante.
Há, portanto, destruição da parede, perda da função ciliar e aumento do muco.
As congênitas tendem a ser de pior prognóstico em relação às adquiridas.
Geralmente envolvem etiologia infecciosa, que levam à necrose das vias aéreas (principalmente recorrentes ou persistentes)
Elementos necessários para manifestação: infecções repetidas + deficiência na depuração das secreções brônquicas.
Etiologia: Infecções, obstrução brônquica, doenças imunes, hereditárias, anomalias anatômicas congênitas e miscelânea. 
Patogenia:
Infecção Reação inflamatória Resposta oxidativa Acúmulo de secreções Obstrução distal Dilatação brônquica proximal alteração da função mucociliar infecção secundária alteração da estrutura pulmonar
Patologia – Macroscopia
Fase inicial:
Dilatação dos brônquios
Áreas alternadas de dilatação e constrição
Intensa exsudação inflamatória
Fase tardia
Dilatação e perda progressiva do brônquio 
Espessamento pleural
Líquido mucopurulento e hemorrágico
Mucosa edemaciada, necrótica e ulcerada
Faixas atelectásicas
Descamação do epitélio e revestimento com metaplasia
Acomete mais os lobos pulmonares onde há dificuldade de aeração. Nos acamados, acomete predominantemente os ápices, assim como em FC, TB e pneumonias de aspiração. É mais prevalente no brônquio fonte esquerdo. No lobo médio e no lobo inferior esquerdo.
Podem ser císticas ou saculares, varicosas, cilíndricas.
As cilíndricas apresentam o sinal do trilho de trem e do anel de sinete
As saculares tem aspecto de “favo de mel” e é a mais grave, presente em FC.
Manifestação clínica: 
- Tosse persistente com abundante expectoração purulenta (+ de manhã)
- Inapetência, emagrecimento, halitose, febre (se infecções)
- Hemoptise
- Dispneia
- Estertores, roncos, sibilos e baqueteamento digital
- Cianose
- Infecções respiratórias repetidas
Investigação:	
- Dosagem de Cl e Na no suor
- Broncoscopia
- Dosagem de Ig
- Biópsia do epitélio
- Rx de tórax: pode ser normal na fase inicial
Exame padrão ouro: TC
Dilatação da via aérea
Espessamento da parede brônquica
Plugs mucopurulentos com aprisionamento de ar e formação de cistos
Padrão focal realizar broncoscopia para avaliar obstrução das vias aéreas
Provas de função pulmonar quantificam a repercussão funcional da doença. Na fase inicial se apresenta com caráter obstrutivo, porem na tardia como caráter restritivo
Exacerbações são tratadas com ATB, sendo os de escolha as QUINOLONAS por 7-14 dias. Suspeitar de S. aureus e P. aeruginosas.
Nos pacientes críticos é indicado o uso de Amicacina ou Ceftazidime
Principais agentes etiológicos: Haemophilus influenza, P. aeruginosas, S. pneumoniae.
Cultura e Gram do escarro auxiliam na terapêutica.
Medidas de higiene brônquica: fisioterapia respiratória, mucolíticos, hidratação adequada.
Corticoides inalatórios diminuem tosse e expectoração, melhorando PFP.
Tratamento cirúrgico: ressecção do segmento acometido. Contraindicado quando for difusa e de caráter sistêmico.
Transplante pulmonar: doença difusa com falha na terapia medicamentosa
Os objetivos do tto é identificar precocemente, suprimir carga MO, tratar comorbidades, reduzir resposta inflamatória, promover higienização brônquica, controlar hemorragias, remoção cirúrgica de segmentos.
TTO com ATB por 14 a 21 dias:
Amoxicilina pura (+ clavulanato)
Quinolonas
Cefalosporinas de 2ª geração
Oxacilina
Vancomicina
Cefalosporinas de 3ª geração
Fisioterapia respiratória é essencial
TTo preventivo: vacinação na infância, tto correto de infecções, diagnóstico precoce de aspiração de corpo estranho, vacinação de grupo de risco.
Complicações: empiema, pneumonia de repetição, pneumotórax, abscesso pulmonar e hemoptises importantes.