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1 Eduarda Rebés Müller Distopias Testiculares CONCEITOS Criptorquidia: parada da migração do testículo para o escroto Ectopia testicular: testículo fora do canal inguinal Testículo retrátil: o testículo já descido retrai intermitentemente. Ora está no escroto, ora está no canal inguinal. Anorquia: ausência de testículos Monorquia: presença de apenas um testículo 1: ectópico | 2: criptorquídico MECANISMOS Gene SRY: diferenciação da gônada em testículo Células de sertoli → produzem a substância inibidora mülleriana → promove a involução do ducto paramesonéfrico → regressão dos órgãos femininos e diferenciação em órgão masculino Hipotálamo → GnRH → hipófise → LH e FSH → células de Leydig → testosterona → maturação do ducto mesonéfrico (ducto de Wolff), epidídimo, canal deferente, vesículas seminais e demais caracteres sexuais masculinos 2 Eduarda Rebés Müller DESCIDA TESTICULAR 1ª fase: trans abdominal Testículo se move para a pelve próximo ao anel inguinal interno por volta de 28 semanas de IG (obs: bebês que nascem antes de 28 semanas podem nascer sem o testículo descido) 2ª fase: inguinal e escrotal Migração do gubernáculo e do testículo a partir da região inguinal em direção ao escroto 25ª a 35ª semana EPIDEMIOLOGIA RN a termo: 3% Prematuro: 33% < 1500g: 60-70% Testículos não posicionados no escroto Não palpáveis: 32,8% Palpável no anel inguinal externo: 11,8% Acima do anel inguinal externo: 34,7% No escroto superior: 15,3% Ectópico: 5,4% DISTOPIA TESTICULAR UNILATERAL Em 10% dos casos há associação com disfunções hipotálamo-hipófise, genéticas ou embrionárias Anomalias associadas: o Hipospádia ou micropênis: aumentam a probabilidade de diagnóstico de anomalias da diferenciação sexual (ADS) o Processos vaginalis patente o Anomalias do epidídimo o Paralisia cerebral o Defeitos da parede abdominal: gastrosquise, onfalocele, Eagle-Barrett (ou Prune Belly) Hipospádia Gastrosquise Onfalocele Prune Belly 3 Eduarda Rebés Müller DIAGNÓSTICO Anamnese Desde quando notaram ausência do testículo? Alguma vez foi visualizado no escroto? Foi observada alguma tumoração na região inguinal? Crural, perineal? Exame clínico Palpação escrotal: o Manobra: distensão do escroto pelo septo interescrotal o Palpação crural e do períneo o Palpação da região inguinal Inspeção do saco escrotal: o Pregas e corrugações: comparando com lado contralateral o Inspeção do períneo, região inguinal e crural Manobra de ordenha e manobra da posição agachada Exames de imagem Poucas informações adicionais Ultrassonografia: o Sensibilidade: 45% | especificidade: 78% o Não localiza testículo não palpável, não exclui testículo intra-abdominal, não modifica o manejo Testículos impalpáveis bilaterais Teste de estímulo agudo com gonadotrofina coriônica humana (hCG) → avaliar anorquismo bilateral 1) Dosar LH e FSH 2) Empregar a dose de 2.000 UI/kg/dia por 3 dias consecutivos 3) No 6º dia, dosar LH, FSH e testosterona → Se FSH ↑ e < 9 anos: anorquia → Se FSH e LH normais e ↑ testosterona: exploração cirúrgica ou laparoscópica bilateral CIRURGIA Padrão-ouro Abordagem inguinal ou escrotal alta Laparoscopia no diagnóstico do testículo impalpável Orquiopexia Alocar o testículo na posição habitual Não deve ser realizada antes dos 6 meses de idade, pois os testículos podem descer espontaneamente durante os primeiros meses de vida A evidência de mais alta qualidade recomenda orquiopexia entre 6 e 12 meses de idade Abordagem cirúrgica para correção da criptorquidia: Testículos palpáveis: incisão arqueada na prega abdominal inferior 4 Eduarda Rebés Müller Individualização e abertura da aponeurose do oblíquo externo e anel inguinal externo Identificação do saco herniário, separação das estruturas do cordão e abertura até o anel inguinal interno Ressecção de saco herniário, ligadura próximal (sutura contínua, fio absorvível) Incisão transversa da bolsa escrotal, cria-se um plano entre a pele e a dartos, fixação do testículo (sutura descontínua, fio absorvível) Manobras Prestiss: o O cordão passa por baixo dos vasos epigástricos o O anel inguinal superior pode ser aberto para possibilitar a mobilização retro-peritoneal Técnica de Fowler Stephens: o Ligadura dos vasos espermáticos o Irrigação dependente dos vasos cremastéricos e do gubernáculo o Contraindicação: cirurgia inguinal prévia Técnica de Bianchi: o Indicada para testículo criptoquídico distal ao anel externo o Em lactentes o Técnica 1: incisão escrotal alta → confecção de bolsa subdártica → qssistente fixa o testículo com a mão → cirurgião faz dissecção romba ascendente para criar túnel o Técnica 2: identificação do nervo ileoinguinal → fibras do cremáster e saco herniário separados dos elementos do cordão → ligadura do saco herniário → orquidopexia tradicional 5 Eduarda Rebés Müller Taxas de sucesso Orquidopexia com testículos palpáveis: 80-90% Técnica inguinal: 60-88% Técnica suprainguinal: > 95% Fowler-Stephens: 67-96% Laparoscópica: 80-95% Fowler-Stephens por laparoscopia: >96% Laparoscopia Se os vasos terminam em fundo cego: biópsia! Vanishing testis → vasos gonadais terminando em fundo cego e ducto deferente bem formado → achado cirúrgico de testículos não palpáveis Obs: aproximadamente 50% dos testículos intra-abdominais estão próximos ao anel inguinal. Os outros 50% são localizados próximos aos vasos ilíacos ou mais alto. PÓS-OPERATÓRIO Medicação mínima nas primeiras 24-48 horas Manter a incisão inguinal seca e coberta por 48h Evitar: atividade físicas e brincadeiras (bicicleta, futebol, etc) por 2 semanas COMPLICAÇÕES Infertilidade: o Quando cirurgia unilateral: 33% o Quando cirurgia bilateral: 66% Associação com persistência do conduto peritoniovaginal (~ 90%) Torção testicular: mobilidade Trauma Efeitos psicológicos Malignidade: risco relavito 6x maior (bilateral e intra-abdominal) Azoospermia (ausência de espermatozoides no sêmen) o Criptorquidia unilateral: 13% | bilateral: 89% o Causa mais comum de azoospermia no adulto o Risco: 2%/mês de perdas de células germinativas e 1%/mês de depleção de células de Leydig o Risco aumentado de depleção de células germinativas de 50% em testículo impalpável
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