Síndrome de Hughes em Pacientes com Lúpus

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TICS – Síndrome de Hughes
SARA PRADO RAMOS
8º PERÍODO
Paciente com Lúpus Eritematoso Sistêmico podem apresentar Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídica(Hughes).
Quais os anticorpos envolvidos?
O Quadro Clínico da SAF é caracterizado pela presença de tromboses, perdas fetais, plaquetopenia, presença de livedo reticular, Coréia não reumática, lesões em válvulas cardíacas, úlceras nas pernas, dor de cabeça e doenças neurológicas como a mielopatia transversa.
 No diagnóstico laboratorial apresenta anticorpos antifosfolipídeos (aPL), a saber: anticardiolipina (aCL), anti-beta2 glicoproteína1 (B2GP1) e o Lúpus Anticoagulante (LAC).
Existem três acontecimentos associados com os aPL e que servem como marcadores para a SAF:
1) Anticoagulante lúpico: O LAC pode causar equívoco, pois apesar de prolongar testes de coagulação in vitro (“ação anticoagulante”), sua presença in vivo é associada a um efeito pró coagulante. A detecção do LAC é feita através de testes da coagulação. É um teste de difícil realização que se baseia na detecção de um prolongamento no tempo de coagulação, ocasionado pela presença de um anticorpo inibitório.
2) VDRL falso positivo ou provas biológicas falso positivas para sífilis: O VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) e RPR (reagina plasmática rápida) são ensaios biológicos que utilizam um extrato que contém cardiolipina, fosfatidilcolina e colesterol. Na SAF, pode-se observar este teste com resultado falso positivo, ou seja, VDRL ou RPR positivos, acompanhados por um teste de FTA-ABS ou teste de imobilização do treponema negativos.
3) Anticorpos anticardiolipina e contra outros fosfolipídeos: De forma geral, os pacientes com manifestações clínicas de SAF têm anticorpos anticardiolipina do tipo IgG em títulos altos e mantidos ao longo do tempo. Os aCL e anti-b2GPI designam anticorpos que reagem positivamente em ensaios contendo como antígeno a cardiolipina.
Como pode ser diagnosticada e tratada?
Diagnóstico:
Critérios Clínicos
1. Trombose Vascular:
Um ou mais episódios de trombose arterial, venosa ou de pequenos vasos em qualquer órgão ou tecido, confirmados por achados de exames de imagem ou biópsia, que deve excluir vasculite.
2. Morbidade Gestacional:
(a) Uma ou mais mortes de feto normal com mais de 10 semanas de gestação, com morfologia fetal normal detectada por ultrassonografia ou exame direto do feto;
(b) Um ou mais nascimentos prematuros de feto morfologicamente normal com 34 semanas ou menos em virtude eclâmpsia ou pré-eclâmpsia grave ou insuficiência placentária;
(c) Três ou mais abortamentos espontâneos antes de 10 semanas de gestação excluindo mal-formações do feto, além de causas cromossomiais maternas ou paternas.
Critérios Laboratoriais
1. Lúpus Anticoagulante presente no exame de sangue em duas ou mais ocasiões com intervalo de no mínimo 12 semanas, detectado de acordo com as recomendações da Sociedade Internacional de Trombose e Hemostasia.
2. Anticorpo anticardiolipina IgG e/ou IgM em títulos moderados a altos (>40 GPL ou MPL) em duas ou mais ocasiões, com intervalo de no mínimo 12 semanas. O teste deve ser ELISA padronizado.
3. Anticorpo anti-2 GPI IgG ou IgM detectado no exame de sangue em duas ou mais ocasiões, com intervalo de no mínimo 12 semanas. O teste deve ser ELISA padronizado.
 controle de fatores de risco conhecidos para trombose, como: obesidade, diabetes, dislipidemia, hipertensão arterial e tabagismo.
É recomendado, também, que esses pacientes evitem o sedentarismo. Vale ressaltar que em todas as mulheres com aPL positivo, independente da presença de trombose, é veementemente contra-indicado o uso de anticoncepcionais combinados ou terapia de reposição hormonal.
É consenso que as tromboses arteriais ou venosas serão tratadas com anticoagulante, como a Varfarina ou heparinas não fracionada e de baixo peso molecular. O tratamento é feito pela vida toda e o alvo terapêutico é determinado pelo resultado de um exame de coagulação – o INR. O INR deverá estar entre 2-3 para pacientes que tiveram trombose venosa e entre 3-4 para tromboses arteriais.
Segundo a demonstração de dois estudos prospectivos, a prevenção de abortamentos nas pacientes portadoras de SAF é feita com heparina associada ao AAS infantil. Entretanto, somente a heparina não fracionada ou de baixo peso molecular tem sido utilizado no tratamento de gestantes nos EUA e na Europa, devido ao risco de má-formação fetal pela varfarina. Em contrapartida, no Brasil, assim como em outros países, a conversão para varfarina após o primeiro trimestre de gestação é feita de maneira aceitável.
Referências:
SOUSA, Suely de Jesus et al. Complicações gestacionais autoimunes no lúpus eritematoso sistêmico: revisão de literatura. 2019.
DE SOUZA, Julia Antunes et al. PREVALÊNCIA E O PROGNÓSTICO DA SÍNDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLIPÍDEO EM PACIENTES COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO. Uningá Journal, v. 57, n. S1, p. 084-085, 2021.
ISLABÃO, Aline Garcia. Avaliação da Síndrome Antifosfolípide em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil. 2021.