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Síndrome do anticorpo antifosfolípide – Dra. Joara Martins 1 Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF) A síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF) é uma trombofilia adquirida autoimune que acarreta eventos tromboembólicos arteriais e/ou venosos recorrentes, esses que podem estar associados à perdas fetais de repetição e títulos elevados de anticoagulante lúpico (LAC) ou anticardiolipina (aCL). É uma patologia que predomina no sexo feminino, tem associação com lúpus eritematoso sistêmico (LES) e possui manifestações clínicas heterogêneas, essas que podem se desenvolver de modo abrupto ou insidioso. De modo geral, a SAF pode ser classificada em: Primária: ocorre na ausência de doenças associadas ou de base, sendo mais comum; Secundária: se caracteriza pela associação com outras doenças, como LES; Gestacional: quando existem eventos obstétricos; Catastrófica: acontece em menos de 1% dos casos, em que ocorre trombose de três sítios distintos num período de até uma semana, na presença de autoanticorpos – tendo mortalidade alta de 50%. O tratamento é feito com anticoagulação plena e corticoides em forma de pulsos com altas doses de metilprednisolona, podendo associar a plasmaferese ou imunoglobulina endovenosa (para reduzir a atividade dos anticorpos). Fisiopatologia: é multifatorial e complexa, em que os anticorpos antifosfolipídeos se ligam com o complexo cofator2GPI-fosfolipídeo expresso em proteínas plasmáticas e células endoteliais, de modo que aumentam a expressão de moléculas de adesão, além de promoverem síntese de citocinas e interferirem na produção de prostaglandinas, criando um estado de hiperativação que favorece a trombose. A ligação dos autoanticorpos com os aPLs na membrana das plaquetas também aumenta adesão e agregação, facilitando a formação de trombos. Ainda foi demonstrado que os aPLs podem interferir na ativação do complemento e em ações antitrombóticas das proteínas C e S. Como cursa com perdas fetais, acredita-se que a patogênese se explique pelo mecanismo de trombose de vasos placentários ou por insuficiência placentária em decorrência da afinidade dos autoanticorpos pelos trofoblastos. Nota-se que os aPLs podem ser anticorpos de reação cruzada induzidos por antígenos exógenos de microrganismos infecciosos. Diagnóstico: os anticorpos antifosfolípideos (aPLs) são autoanticorpos dirigidos contra um complexo de fosfolipídeos combinados com proteínas plasmáticas, de modo que podem ser detectados pelo ELISA ou pela pesquisa funcional da coagulação nos testes do lúpus anticoagulante (LAC). Sabe-se que pacientes assintomáticos podem apresentar presença de aPLs, sendo que a presença desses pode também cursar com um teste VDRL falso positivo. O mais sensível é a anticardiolipina, enquanto que o anticoagulante lúpico (mais trombótico) e o anti-2 são mais específicos. Eles podem estar aumentados por outros fatores, como infecções, então faz-se necessária a repetição em 12 semanas. O critério de Classificação de Sydney pode ser utilizado e define o diagnóstico de SAF na presença de um fator clínico e um laboratorial. Síndrome do anticorpo antifosfolípide – Dra. Joara Martins 2 Quadro clínico: existem alguns espectros clínicos, como 1) presença de anticorpos antifosfolipídeos em assintomáticos, 2) SAF com eventos vasculares, 3) SAF com apenas eventos obstétricos, 4) SAF catastrófica e 5) anticorpos antifosfolipídeos com manifestações não trombóticas. Como manifestações não critério tem-se o livedo reticular, que é o achado mais comum e pode estar associado a trombocitopenia, aumenta a chance de retrombose, não melhorando com anticoagulação. As úlceras cutâneas possuem associação com a presença do anticoagulante lúpico (LAC), dolorosas e que cicatrizam com atrofia branca com halo pigmentado escuro (vasculite livedoide) – podendo tratar com anticoagulação. A nefropatia é frequente, mas não tem tratamento específico. A biópsia não é indicada e apresenta alto risco, já que os pacientes estão em um quadro de hipercoagulação. Também pode-se ter doença valvular cardíaca, que é geralmente assintomática e só 5% dos pacientes evoluem com lesão grave. Além disso, pacientes com SAF podem ter disfunção cognitiva e trombocitopenia (não usar anticoagulante se < 50.000). Síndrome do anticorpo antifosfolípide – Dra. Joara Martins 3 Diagnóstico diferencial: deficiências de proteína C ou S, hiperhomocisteinemia, AVC, aterosclerose, vasculite sistêmica, endocardite infecciosa, CIVD. Em relação à perda gestacional pode-se ter malformação fetal ou uterina, toxoplasmose, rubéola, sífilis, citomegalovírus, herpes, HIV e uso de drogas. Tratamento: o episódio agudo de trombose é feito com anticoagulação com heparina ou heparina de baixo peso molecular, sendo que a longo prazo utiliza-se varfarina com alvo INR 2 e 3, utilizando INR 3 e 4 em episódios de retrombose. Em gestação sem trombose prévia AAS utiliza-se uma dose profilática de heparina (40mg/dia), mas com trombose prévia utiliza-se AAS e heparina dose plena (1mg/kg 12/12h). Se primeira gestação e sem clínica prévia, utiliza-se apenas o AAS. Deve-se lembrar que vários alimentos interferem com a varfarina, devendo orientar sobre dieta com restrição de vitamina K, além de retirar medicações que interajam farmacologicamente. Em casos de sangramento deve-se evitar o uso de vitamina K e, de modo geral, os fatores de risco para aterosclerose devem ser controlados – como por estímulo de atividade física. Manifestações critério Trombose vascular ou venosa; Perdas fetais recorrentes; Óbito fetal; RCIU; Pré-eclâmpsia.
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