Icterícia neonatal

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1 5° Período B | 2° AF | Pediatria I: Saúde da criança e do adolescente 
Maria Diva Costa Alves | @medivou 
Icterícia neonatal 
Profª. Larissa Gouveia | 06.04.2022 
 
DEFINIÇÃO 
• Acúmulo de pigmento bilirrubínico não 
conjugado (BI); 
• Lipossolúvel; 
HIPERBILIRRUBINEMIA 
INDIRETA: 
• Geralmente quando BI acima de 5mg/dL; 
DIRETA: 
• Torchs; 
• Colestase; 
• Maior gravidade; 
 
EPIDEMIOLOGIA 
• 60% dos RNT (recém-nascido a termo); 
• 80% dos RNPT tardios (recém-nascidos pré-
termo); 
• 100% RNPT <35 semanas de idade gesta-
cional; 
• Icterícia persistente em 10% RN em aleita-
mento materno exclusivo; 
 
METABOLISMO DA BILIRRUBINA 
A bilirrubina é produto da degradação de 
qual substância? 
→ Grupamento heme; 
→ É derivado da hemoglobina (75%) e de 
outras proteínas (25%) como a mioglobina, 
citocromo, catalases e peroxidases; 
Quais as enzimas responsáveis pela transfor-
mação do grupamento heme em bilirrubina 
indireta? 
→ Hemeoxigenase; 
→ Biliverdina redutase; 
Quem carreia a bilirrubina indireta? 
→ Albumina; 
Qual o nome do processo de transformação 
da bilirrubina indireta em direta? 
→ Conjugado; 
→ A uridina-difosfato-glicuronil-transferase é 
a responsável pela conjugação da bilirru-
bina indireta em direta; 
 
 
O que é a circulação entero-hepática? 
→ Processo de conversão da bilirrubina dire-
ta em indireta no intestino sob ação da 
enzima betaglicuronidase e posterior re-
absorção; 
 
METABOLISMO DA BILIRRUBINA 
Maior suscetibilidade do RN a icterícia. 
Maior carga de BI para o hepatócito. 
• Maior volume eritrocitário; 
• Menor vida-média das hemácias; 
• Doenças hemolíticas; 
Redução do clearance hepático e entérico 
de bilirrubina. 
• Menor capacidade de captação e conju-
gação hepática; 
• Aumento da circulação entero-hepática; 
 
 
ETIOLOGIA 
• Icterícia fisiológica; 
• Icterícia pelo aleitamento materno; 
• Síndrome da icterícia do leito materno; 
• Hiperbilirrubinemia indireta patológica; 
Icterícia tardia > 24 horas 
Icterícia precoce < 24 horas 
 
CAUSAS DA ICTERÍCIA NEONATAL 
• Aumento da carga de bilirrubina a ser me-
tabolizada; 
• Competição ou bloqueio da enzima glicu-
roniltransferase por substâncias ou drogas; 
• Exacerbação da circulação entero-hepá-
tica por jejum e demora na eliminação de 
mecônio; 
 
 
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• Aumento da captação e conjugação he-
pática pelos sistemas enzimáticos; 
• Presença de defeitos genéticos que acar-
retam ausência ou diminuição da glicuro-
nil transferase ou defeitos de captação 
pelo hepatócito; 
 
ICTERÍCIA FISIOLÓGICA 
RECÉM-NASCIDO PRÉ TERMO 
• Início: após 24h; 
• Pico: 4-7 dias de vida; 
• Máximo: 15mg/dL; 
• Normaliza: 10-30 dias; 
RECÉM-NASCIDO A TERMO 
• Início: após 24h; 
• Pico: 3-4 dias de vida; 
• Máximo: 12 mg/dL; 
• Normaliza em até 7 dias; 
FATORES DE RISCO 
• Idade materna; 
• Asiáticos; 
• Diabetes materna; 
• Prematuridade; 
• Extravasamentos (cefalohematoma, equi-
moses, máscara equimótica); 
• Perda de peso; 
• Retardo para evacuar; 
 
CARACTERÍTICAS 
• A icterícia neonatal é um evento bastante 
comum na primeira semana de vida; 
• É identificada em 60% dos nascidos a ter-
mo e em até 80% dos prematuros; 
• A maior parte das crianças terá tão so-
mente um quadro de icterícia fisiológica; 
• O nível sérico de bilirrubina em um adulto 
normal é inferior a 1 mg/dl; 
• No período neonatal encontramos valores 
de bilirrubina acima de 1 mg/dl em cerca 
de 98% das crianças nos primeiros dias de 
vida; 
• Num percentual dessas crianças, esta hi-
perbilirrubinemia sequer será percebida, 
pois só conseguimos observar icterícia no 
RN quando os níveis séricos ultrapassam 5-
7 mg/dl; 
FATORES DE RISCO PARA ICTERÍCIA GRAVE 
São fatores de risco para hiperbilirrubinemia 
neonatal e icterícia em RN ≥ 35 semanas; 
• Trabalho de parto prolongado; 
• Um irmão com icterícia neonatal ou ane-
mia; 
• Alimentação insuficiente → Baixa ingesta 
de leite; 
• Deficiência de G6PD; 
• Céfalohematoma ou trauma; 
 
FATORES DE RISCO PARA ICTERÍCIA 
FATORES MAIORES 
• Incompatibilidade sanguínea ou outras 
doenças hemolíticas conhecidas; 
• Etnia asiática; 
• Idade gestacional entre 35 e 36 semanas; 
• Irmão com icterícia neonatal tratado com 
fototerapia; 
FATORES MENORES 
• Idade materna maior ou igual a 25 anos; 
• Sexo masculino; 
• Icterícia observada antes da alta hospita-
lar; 
• Macrossomia ou mãe diabética; 
 
AVALIAÇÃO CLÍNICA: ZONAS DE KRAMER 
 
 
 
 
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• Icterícia fisiológica; 
• Pressionando a cor da pele permite um 
melhor reconhecimento do amarelo de ic-
terícia (13mg/dL); 
• RN sem icterícia apreciável ao nível do tó-
rax; 
 
 
 
A PRESENÇA DESSES FATORES NO FAZEM PEN-
SAR NA POSSIBILIDADE DE UM QUADRO NÃO 
FISIOLÓGICO: 
• Nível de bilirrubina maior do que 12 mg/dl 
em RN a termo ou 10-14 mg/dl em prema-
turos; 
• Nível de bilirrubina subindo a uma taxa 
superior a 5 mg/dl nas 24h; 
• Icterícia persistente (mais de 8 dias nos RN 
a termo e mais de 14 dias nos prematuros); 
• Aumento da bilirrubina direta ou sinais de 
colestase como acolia e colúria; 
• Associação com alterações clínicas diver-
sas (hepatoesplenomegalia, palidez). 
• Quando surgir antes de 24h de vida; 
ICTERÍCIA FISIOLÓGICA x PATOLÓGICA 
Um neonato a termo, sadio, com 3 dias de 
vida, apresenta-se com icterícia. Exame físi-
co normal, hemoglobina de 16,8, reticulóci-
tos de 1%, bilirrubina não conjugada 8,5 
mg/dl, bilirrubina conjugada 0,8 mg/dl. Mãe 
A+ e RN O +. O diagnóstico provável é: 
a) Incompatibilidade ABO. 
b) Atresia de vias biliares. 
c) Icterícia do aleitamento materno. 
d) Deficiência de G6PD. 
e) Icterícia fisiológica. 
“Aumento de BD ou sinais de colestase 
(icterícia, polúria apolia fecal) sugere uma 
icterícia patológica”. 
ICTERÍCIA NAS PRIMEIRAS 24 HORAS DE VIDA 
Quais exames são obrigatórios para a investi-
gação de icterícia precoce? 
→ Bilirrubina total e frações 
→ Tipagem sanguínea 
→ Coombs direto 
→ Hematócrito ou hemoglobina 
→ Hematoscopia 
→ Contagem de reticulócitos 
 
INCOMPATIBILIDADE SANGUÍNEA Rh 
• As hemácias fetais portadoras do antíge-
no D ou Du são destruídas por anticorpos 
maternos IgG anti-D; 
• RN será Rh-positivo e mãe Rh-negativo 
com Du negativo; 
• A gestante terá sido sensibilizada em uma 
gestação prévia ou transfusão sanguínea 
e a gravidade da doença fetal aumenta 
em gestações subsequentes; 
• Coombs indireto positivo no pré-natal indi-
ca sensibilização da gestante; 
• O RN terá anemia marcante, hepatoes-
plenomegalia; 
 
 
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“A icterícia do leite materno é devido aos 
componentes, começa de 7-10 dias e pode 
durar um mês. Já a icterícia do aleitamento 
materno se deve ao intestino vazio, 
clinicamente encontramos perda de peso”. 
A circunstância em que está indicada a pro-
filaxia através da administração da imuno-
globulina anti-Rh é: 
a) Puérpera Rh negativo sensibilizada e RN 
Rh positivo. 
b) Puérpera Rh negativo Du negativo não 
sensibilizada e RN Rh positivo. 
c) Puérpera Rh positivo sensibilizada e RN Rh 
negativo. 
d) Puérpera Rh negativo Du positivo não sen-
sibilizada e RN Rh positivo. 
e) Puérpera Rh negativo não sensibilizada e 
RN Rh negativo. 
Assinale a alternativa correta em relação à 
hipótese diagnóstica: um RN a termo, com 
peso ao nascer 3150g, inicia icterícia com 
18h de vida, sem apresentar outras alteraçõ-
es no exame físico. A tipagem sanguínea 
materna é O- e a do RN é A+. Coombs dire-
to: negativo. 
a) Doença hemolítica pelo sistema Rh. 
b) Deficiência de G6PD. 
c) Doença hemolítica pelos sistemas RH e 
ABO. 
d)Doença hemolítica pelo sistema ABO. 
e) Icterícia fisiológica. 
 
INCOMPATIBILIDADE PELO SISTEMA ABO 
• É a forma mais comum de doença hemo-
lítica do RN; 
• Mãe é O e o RN é A ou B; 
• A doença pode ocorrer já na primeira 
gestação; 
• O quadro clínico é bem mais branco e de 
evolução mais arrastada; 
• O esfregaço do sangue periférico pode 
revelar esferócitos idênticos aos encontra-
dos na esferocitose hereditárias; 
• Coombs direto pode ser negativo; 
 
 
 
Um neonato do sexo masculino, nascido 
com 37 semanas e pesando 3kg, amamen-
tado exclusivamente ao seio, iniciou icterícia 
aos 8 dias de vida. Com 16 dias de vida, foi 
levado ao ambulatório em BEG, pesando 
3220g e com eliminações gastrointestinais 
normais. Excetuando-se a icterícia, seu exa-
me físico era normal. Nesta ocasião, possuía 
bilirrubina indireta de 12 mg/dL. Seu tipo san-
guíneo era A+ e de sua mãe O+. Seu hemo-
grama e a contagem de reticulócitos foram 
normais e o teste de Coombs direto foi nega-
tivo. O teste do pezinho era normal. O meni-
no foi acompanhado ambulatorialmente e 
aos 2 meses não estava mais ictérico. A me-
lhor hipótese diagnóstica é icterícia: 
a) Fisiológica. 
b) Pelo leite materno. 
c) Por prematuridade. 
d) Doença hemolítica do RN. 
e) Do aleitamento materno. 
RN, 5° dia de vida, é reinternado para reali-
zar fototerapia. Anamnese revela criança 
nascida a termo, sem intercorrências duran-
te a gestação, alta hospitalar com 24h de vi-
da, em aleitamento exclusivo. Mãe e RN: B+. 
Peso ao nascer: 3000g; peso hoje: 2600g. Ao 
exame, sinais de desidratação, sem outras 
alterações. A avaliação complementar reve-
la aumento de bilirrubina indireta, sem outras 
alterações. Qual o provável diagnóstico? 
a) Icterícia do leite materno. 
b) Icterícia do aleitamento materno. 
c) Icterícia fisiológica. 
d) Incompatibilidade materno-fetal. 
e) Síndrome de Gilbert. 
 
ICTERÍCIA ASSOCIADA AO LEITE MATERNO 
FORMA PRECOCE: ICTERÍCIA DO ALEITAMEN-
TO MATERNO 
• Estabelece-se na primeira semana de vi-
da; 
• Diminuição das mamadas ou mamadas 
ineficazes podem causar esse quadro; 
• Baixa ingesta leva a um quadro de estase 
intestinal que favorece a exacerbação do 
 
 
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ciclo êntero-hepático e aumento da con-
versão de BD em BI e reabsorção desta; 
• O tratamento consiste no estímulo da 
amamentação e fornecimento de aporte 
calórico para a criança (complemento 
com fórmula?); 
FORMA TARDIA: ICTERÍCIA DO LEITE MATERNO 
• Início tardio; 
• Fatores do leite materno que interferem 
com o metabolismo da bilirrubina, estimu-
lando a sua reabsorção intestinal; 
• Os níveis séricos de bilirrubina indireta se-
guem aumentando e podem permanecer 
elevados por até 12 semanas; 
• Quando o aleitamento é suspenso, os ní-
veis caem rapidamente em 48h; 
 
OUTRAS CAUSAS DE ICTERÍCIA 
• O RN com deficiência de G6PD irá desen-
volver hemólise e anemia com icterícia 
quando exposto a algum estresse oxidati-
vo, acidose, hipoglicemia, infecção ou al-
gumas drogas; 
• O mais comum é que a icterícia se mani-
feste a partir do segundo e terceiro dia de 
vida. O diagnóstico é confirmado pela 
dosagem de G6PD (teste do pezinho). No 
sangue periférico, encontramos corpúscu-
los de Heinz e hemácias “mordidas”; 
• Síndromes de Crigler Najar e Gilbert: são 
síndromes que cursam com desordens na 
conjugação de bilirrubina, diminuindo a 
captação hepática de bilirrubina indireta; 
Lactente, 12 meses, é avaliado por apresen-
tar quadro de icterícia e palidez, notados ho-
je. Há alguns dias, vinha com quadro febril e 
mãe administrou AAS por conta própria. Há 
poucos meses, apresentou o mesmo quadro, 
notado hoje, após episódio infeccioso. Na 
história pregressa consta, ainda, internação 
neonatal por icterícia. Esfregaço do sangue 
periférico revela presença de corpúsculos de 
Heinz. Qual o provável diagnóstico? 
a) Anemia falciforme. 
b) Deficiência de G6PD. 
c) Síndrome de Gilbert. 
d) Síndrome de Crigler Najar. 
RN de 22 dias apresenta icterícia progressiva 
há 1 semana e alterações de coloração da 
urina e fezes. Está em AME. Antecedentes 
gestacionais: pré-natal sem intercorrências, 
PN, termo e AIG. Não necessitou de fototera-
pia. EF: ictérico 3+/4+, descorado 1+, acianó-
tico, afebril, fígado palpável a 2cm do RCD e 
baço palpável a 2 cm do RCE, ambos de 
consistência endurecida. A hipótese diag-
nóstica e a conduta são: 
a) Icterícia fisiológica e banho de sol. 
b) Icterícia pelo leite materno e suspender 
aleitamento. 
c) Colestase neonatal e encaminhar para o 
serviço especializado. 
d) Hepatite transinfecciosa e antibioticotera-
pia parenteral. 
Diagnóstico diferencial: Biópsia hepática. A 
partir daí, cabe ao hepatologista o desafio 
diagnóstico frente às diversas causas de co-
lestase intra e extra-hepáticas, num esforço 
conjunto com a ultrassonografista e com a 
patologista, tem o compromisso de discrimi-
nar as afecções cirúrgicas das não-cirúrgicas 
em tempo hábil; dentre as causas clínicas, é 
indispensável definir o diagnóstico das doen-
ças que requerem um tratamento específi-
co, como a galactosemia, intolerância here-
ditária à frutose, tirosinemia, sepse, etc. 
 
ICTERÍCIA POR AUMENTO DE BD 
• É sempre patológica; 
• Início insidioso; 
• Valores de BD iguais ou superiores a 1,5 – 
2,0 mg/dL ou maior que 20% da BT; 
• Tratamento não é fototerapia; 
• Se prolongada: prurido, xantomas, defici-
ência de vitaminas lipossolúveis; 
COLESTASE NEONATAL 
• Elevação de BD sérica além dos primeiros 
14 dias de vida; 
• Pode se manifestar no período neonatal 
ou até 3 meses de idade; 
• As causas são diversas; 
• Gera obstrução mecânica do fluxo biliar 
ou incapacidade funcional da função he-
pática excretora e da secreção biliar; 
 
 
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CAUSAS PRINCIPAIS 
• 60 a 70% por hepatite neonatal; 
• Atresia de vias biliares; 
TRATAMENTO 
SE HEPATITE NEONATAL 
• Tratamento clínico; 
• Dieta com triglicerídeos de cadeia média; 
• Reposição de vitaminas lipossolúveis; 
• URSACOL (avaliar dieta hipossódica e diu-
rético); 
SE ATRESIA DE VIAS BILIARES 
• Tratamento cirúrgico; 
• Cirurgia de Kasai: portoeterostomia + 
transplante hepático; 
Criança de 25 dias é levada ao consultório 
apresentando icterícia. A BT estava aumen-
tada, sendo BD > 20% no total. A estratégia 
adotada para abreviar o intervalo entre a 
percepção de sinais e diagnóstico diferenci-
al foi o uso da caderneta de saúde, sendo 
um dos sinais de perigo descrito a: 
a) Escala de cor de fezes. 
b) Idade inferior a 2 semanas. 
c) Cor amarelada dos olhos. 
d) Urina amarelada. 
 
Ao avaliar a alta hospitalar de um RN de 38 
semanas com TS O-, em adequado AME, eli-
minações fisiológicas, observa-se icterícia em 
zona II de KRAMER, sendo coletado bilirrubi-
na sérica com 48h de vida com o seguinte 
resultado: BT = 9,0 dL, BI = 8,3 mg/dL. Proce-
de-se a análise de risco conforme o Nomo-
grama de Buthani. Não há história de icterí-
cia em irmãos. Com relação a icterícia apre-
sentada pelo RN, qual a conduta médica? 
a) Iniciar fototerapia em alojamento conjun-
to. 
b) Alta hospitalar com retorno de 72h para 
reavaliação. 
c) Postergar alta, repetir dosagem de bilirru-
bina com 72h de vida. 
d) Postergar alta, com observação até 5° de 
vida quando ocorre o pico de hiperbilirru-
binemia. 
 
Risco intermediário baixo: alta hospitalar e 
reavaliação em 48-72h. 
Risco alto: considerar fototerapia. 
Risco intermediário superior: continuar inter-
nada, em 12-24h dosar bilirrubina. 
Baixo risco: alta hospitalar. 
 
TRATAMENTO DA ICTERÍCIA NEONATAL 
Impedir efeitos tóxicos deletérios da bilirrubi-
na no SNC. 
• Fototerapia; 
• Exsanguineotransfusão; 
• Imunoglobulinastandard venosa; 
“Não há um consenso quanto aos níveis 
séricos de BT para indicar fototerapia ou 
exsanguineotransfusão em RN a termo ou 
pré-termo: leva-se em conta a avaliação 
periódica da BT, as idades gestacionais e 
pós-natal, além dos fatores agravantes da 
lesão bilirrubínica neuronal”. 
QUAL É ESSA COMPLICAÇÃO? 
ENCEFALOPATIA BILIRRUBÍNICA 
AGUDA 
• Fase 1: hipotonia, letargia, má sucção e 
choro agudo; 
• Fase 2: opistótono, convulsões e febre; 
• Fase 3: melhora aparente, diminui hiperto-
nia após a 1° semana; 
 
 
 
7 5° Período B | 2° AF | Pediatria I: Saúde da criança e do adolescente 
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CRÔNICA 
• 1° ano: hipotonia, hiperreflexia profunda, 
atraso motor, persiste RCT; 
• Após 1° ano: síndrome extrapiramidal, sur-
dez; 
 
“75% com sinais neurológicos vão a óbito e 
80% dos sobreviventes ficam com sequelas”. 
 
FOTOTERAPIA 
A eficácia depende principalmente dos se-
guintes fatores: 
• Comprimento da onda de luz; 
• Irradiância espectral; 
• Superfície corpórea exposta à luz; 
 
 
EXSANGUÍNEOTRANSFUSÃO 
A escolha do tipo de sangue depende da 
etiologia da icterícia. 
• Incompatibilidade Rh: utiliza-se o tipo san-
guíneo do RN, Rh (antígeno D e variante 
Du) negativo ou tipo O-; 
• Incompatibilidade ABO: as hemácias 
transfundidas podem ser as do tipo sanguí-
neo da mãe (O) e o plasma Rh compatí-
vel com o do RN ou hemácias tipo O com 
plasma AB Rh compatível; 
• Quando a etiologia não for a hemólise por 
anticorpos, pode ser utilizado o tipo san-
guíneo do RN; 
TÉCNICA 
• Ambiente asséptico; 
• RN sob calor radiante; 
• Monitorização contínua da temperatura e 
da FC e FR; 
• Duração preconizada é de 60-90 min; 
• Sem ultrapassar a velocidade de troca de 
1-2 mL/kg/min; 
• Volume recomendado de troca é 160 
ml/kg;