Cardiopatias congênitas

Prévia do material em texto

Cardiopatias congênitas 1
🫀
Cardiopatias congênitas
IGOR LUIS FREIRE ALMEIDA - MEDICINA UniFG
Circulação fetal
Na vida fetal:
Trocas gasosas: placenta.
Os pulmões estão colabados.
Resistência pulmonar: ⬆.
“Desvios” DIREITA → ESQUERDA.
Sangue mais oxigenado: VCI → AD → forame oval → AE → VE → aorta ascendente.
Sangue “menos oxigenado”: VCS → AD → AP:
canal arterial → aorta.
pulmão → AE.
Circulação pós-fetal
Aumento do fluxo pulmonar → aumento de volume e pressão no AE → fechamento do forame oval.
Aumento da resistência sistêmica (shunt E-D) → ⬆ PO2 + ⬇ prostaglandinas → fechamento do canal arterial.
Acianóticas
Sobrecarga de volume: shunt E-D → relação Qp (fluxo pulmonar)/Qs (fluxo sistêmico)
Comunicação interventricular (CIV)
Mais prevalente.
Defeito no septo interventricular → comunicação entre as cavidades.
Localização
Membranoso (próximo às valvas) → forma mais frequente.
Muscular.
Clínica
Logo após o nascimento: assintomática → shunt limitado (resistência vascular pulmonar ainda é grande).
CIV pequena
Cardiopatias congênitas 2
Assintomática.
Sopro holossistólico na borda esternal esquerda inferior, bem audível.
CIV moderada a grande
IC → taquipneia, interrupção das mamadas, sudorese.
Surge nas primeiras semanas de vida.
Sopro holossistólico (menos intenso que da CIV pequena) / ruflar diastólico mitral (estenose mitral relativa: 
muito sangue passando do AE para VE pela mitral).
Hiperfonese de B2 na área pulmonar (aumento do fluxo pulmonar → maior força para fechar).
Diagnóstico
RX tórax → normal (CIV pequena) ou ⬆ circulação pulmonar.
ECG: SAE ou SVE, sobrecarga biventricular.
Eco.
Tratamento
Fechamento espontâneo, esp. forma muscular.
Correção cirúrgica:
Defeitos pequenos sem sintomas?
Sintomáticos / CIV grande.
Síndrome de Eisenmenger
⬆ resistência vascular pulmonar → inversão do shunt (D-E) → desenvolvimento de cianose.
Geralmente se estabelece ao longo de anos.
Não é possível correção cirúrgica.
Comunicação interatrial (CIA)
A que mais cai na prova!
Tipos
Ostium secundum (tipo fossa oval): na região do septo interatrial onde estava o forame oval.
Ostium primum ou defeito parcial no septo AV: adjacente às valvas cardíacas.
Clínica
Assintomática.
Desdobramento fixo de B2.
Ocorre desdobramento fisiológico da B2 na inspiração: aumenta retorno venoso no AE → mais sangue no 
VE no volume diastólico final → mais tempo ejetando sangue para valva pulmonar → afastamento da valva 
pulmonar.
CIA: o enchimento do AE para VE é contínuo → volume diastólico final do VD aumenta → mais tempo para 
esvaziamento.
Sopro sistólico ejetivo BEE média e alta (estenose pulmonar relativa)
Muito sangue chegando ao VD sendo ejetado pela valva pulmonar.
Sopro diastólico tricúspide (⬆ Qp:Qs).
Cardiopatias congênitas 3
Muito sangue que passa do AD para VE.
Diagnóstico
RX tórax: ⬆Ad e VD; ⬆ da artéria pulmonar e circulação pulmonar.
ECG: sobrecarga VD; BRD.
Eco: tipo e tamanho do defeito, sentido do shunt.
Tratamento
Acompanhamento: CIA pequena; assintomáticos.
Cirurgia ou cateterismo.
Persistência do canal arterial (PCA)
Canal arterial:
na vida fetal comunicava a. pulmonar com aorta.
pós-natal: shunt aorta-pulmonar → sobrecarga de volume.
Mais comum em PMT.
Canal arterial do PMT responde menos ao aumento do O2 circulante.
Pulmão do PMT metaboliza menos prostaglandina.
Associação com síndrome da rubéola congênita (catarata + surdez + PCA).
Clínica
Assintomática; IC.
Sopro contínuo em maquinária. → aumenta na sístole e diminui na diástole.
2º EIC ou região infraclavicular E.
Pulsos periféricos amplos → semelhante à insuficiência aórtica.
Tratamento
Prematuro: indometacina, ibuprofeno → pode permitir fechamento.
Cirúrgico ou CATE: se repercussão hemodinâmica.
Defeito total no septo atrioventricular (DTSA)
Alteração no fechamento do coxim endocárdico → auxilia fechamento das regiões inferior e superior do septo 
interventricular e formação das valvas AV.
� CIA + CIV + valva AV anormal.
Clínica = CIV grande → IC, cansaço às mamadas, hiperfluxo pulmonar no RX.
CC mais frequente na síndrome de Down.
Tratamento
Sempre cirúrgico.
Pode evoluir para síndrome de Einsenmenger se resolução postergada.
Sobrecarga de pressão: obstrução
Coarctação da aorta (CoA)
� Constricção em qualquer ponto da aorta.
Formas
Cardiopatias congênitas 4
Justaductal → mais comum e menos grave.
Constricção adjacente ao ponto de implantação do canal arterial.
Manifestação na vida adulta.
Pré-ductal (hipoplasia pulmonar) → mais rara e mais grave.
Manifestação na infância/neonatal.
Constricção proximal ao local de implantação do canal arterial.
Não passa sangue pela aorta descendente → desvio de sangue pelo canal arterial → VE recebe sangue 
“misturado” → irriga dimídio corporal inferior com sangue com baixa oxigenação.
Clínica
RN com CoA grave.
Fluxo sistêmico depende do canal arterial.
Cianose diferencial → modifica teste do coraçãozinho.
IC grave e choque.
Crianças maiores ou adolescentes.
Hipertensão arterial em MMSS.
Pulsos ⬇ MMII → dores nos membros.
Frêmito em EIC, esp. nos inferiores (circulação colateral).
Síndrome de Turner.
Diagnóstico
RX: CoA leve
Erosões costais: ingurgitamento por circulação colateral; demora anos para se desenvolver.
Sinal do 3: sinal de dentição no local da coarctação.
Tratamento
RN: prostaglandina (manter canal arterial aberto → manter perfusão sistêmica).
De emergência.
Cirurgia ou CATE → pacientes maiores.
Definitivo.
Cianóticas
Mecanismos
Shunt D para E (tetralogia de Fallot)
Discordância ventrículo-arterial (transposição das grandes artérias (TGA)
Mistura de sangue oxigenado e não oxigenado
Teste da hiperóxia
Diferencia cianose cardíaca x não cardíaca
Gasometria após oferta de O2 100%.
PaO2 > 150 mmHg → sugere causa pulmonar.
PaO2 < 100 mmHg → cardiopatia.
Tetralogia de Fallot
Cardiopatias congênitas 5
� CC cianótica mais frequente, mas não é a que mais causa cianose → shunt D-E.
Modificações
Dextroposição da aorta.
Obstrução na via de saída do VD.
Hipertrofia do VD.
CIV.
Origem: má formação do septo aorticopulmonar, que realiza movimento helicoidal durante seu desenvolvimento → 
desvio anterossuperior → “joga” aorta para a direita.
Clínica → depende do grau de obstrução
Grave: cianose no RN.
Não grave: cianose progressiva.
Sopro sistólico ejetivo no foco pulmonar.
CRISE HIPERCIANÓTICA
Pode ocorrer em outras cardiopatias.
<2 anos.
Cianose súbita e intensa + hipoxemia + ⬇ do sopro (por ⬇ do fluxo pulmonar).
Ao acordar ou após o choro.
Tratamento
Flexão das pernas sobre o tórax (posição genupeitoral em cócoras) → aumenta resistência vascular 
sistêmica diminui o shunt D-E.
PS → morfina, volume, O2, beta-bloq.
HCO3 se acidose.
Diagnóstico
RX:
Coração em bota ou sinal do tamanco holandês → ponta elevada pelo VD e escavamento de arco médico.
⬇ circulação pulmonar.
ECG: ⬆ VD.
Eco.
Tratamento
Cirurgia.
Paliativo até idade ideal para cirurgia → shunt de Blalock-Taussig (subclávia → pulmonar [circ. sistêmica → circ. 
pulm.]).
D - transposição dos grandes vasos
Cardiopatias congênitas 6
� CC cianótica que mais causa cianose no RN.
Origem: septo não faz movimento helicoidal.
Clínica
Cianose progressiva no RN.
Disfunção miocárdica → IC.
Sem sopros; B2 hiperfonética.
Diagnóstico
RX
Coração em “ovo deitado”.
Fluxo pulmonar normal ou ⬆.
Eco.
Tratamento
RN: prostaglandina → “manter” o canal aberto.
Atriosseptostomia (Rashkind) → “rasgo no átrio” pela hemodinâmica por balão.
Cirurgia: Jatene - switch arterial (primeiras 3 sem. de vida).
Drenagem anômala total das vv. pulmonares
4 veias pulmonares drenam para o AD ou v. sistêmica.
RX → sinal do boneco de neve.
Tronco arterioso
Tronco único recebe sangue do VD e VE → mistura.
Atresia tricúspide
AD → AE → VE.
Sempre cursa com cianose (shunt D-E).