CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 2

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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANÓTICAS
Sopro inocente: na maioria das vezes são detectados quando estão em situações de aumento do DC (febre ou anemia)
Tipos:
- Sopro de still: é o mais comum; sopro sistólico de ejeção no foco aórtico acessório; ↑ da velocidade de fluxo na via de saída do VE ou presença de uma pequena corda tendínea VE 
- Sopro inocente pulmonar: sopro sistólico de ejeção no foco pulmonar; ↑ velocidade de fluxo na via de saída VD (crianças magras com tórax “fino” ou com pectus excavatum)
- Sopro venoso contínuo: audível na BED, estando a criança em posição sentada, e geralmente desaparece na posição supina; discreta turbulência de fluxo na chegada das veias junto à VCSD
Quais são as 3 estruturas anatômicas próprias da circulação fetal?
- Ducto venoso
- Ducto arterial
- Forame oval
Avaliação inicial:
- cianóticas ou acianótica
- RX de tórax
- ECG
Diagnóstico:
- ECO
- cateterismo - nem sempre é necessário
Cardiopatias com excesso de volume:
- shunt E → D
- regurgitação de valva AV
- remodelamento de câmaras cardíacas (dilatação)
· Tamanho do shunt: fluxo pulmonar/fluxo sistêmico - em pessoas sem cardiopatia, o volume que sai do VD e VE são iguais; nessas cardiopatias o fluxo pulmonar é > fluxo sistêmico
# Pegadinha: aumento da resistência vascular pulmonar → fisiologia de Eisenmenger
- o sangue vai do lado de maior pressão para o de menor pressão
- o sangue vai do VE para o VD, ocorre um aumento de fluxo pela artéria pulmonar → hiperfluxo pulmonar → processo inflamatório → hipertensão vascular pulmonar → o VD tem que fazer mais força e hipertrofia → VD=VE → shunt começa a desaparecer → VD pode superar o VE → inverte o shunt → cianose
Cardiopatia com excesso de pressão:
- obstrução ao fluxo de saída do ventrículo, que leva a hipertrofia das câmaras
- estenose aórtica, estenose pulmonar, CoAo
Cardiopatias com shunt E - D
- CIV, CIA, PCA, DSAV, retorno venoso anômalo parcial
· CIA:
- sangue vai do AE para o AD
- desdobramento fixo da B2 e sopro sistólico de ejeção (foco pulmonar)
- profilaxia de endocardite: não há necessidade nas cardiopatias ACIANÓTICA
· CIV:
- sangue sai do VE e vai para o VD
- mais comum
- no período neonatal o shunt é menor (o VD intraútero tem mais pressão que o VE, então por isso o shunt é menor)
- sopro diastólico no CIV no ápice: estenose da mitral
- tto: cirurgia
· DSAV:
- CIA, CIV, insuficiência mitral
- é a mais comum na Sd. de Down
- cirurgia precoce pelo risco de doença vascular pulmonar
· PCA: fecha entre 10-15h
- associada à rubéola na gestação
- comum em prematuros
- RNT com PCA → lesão estrutural (ñ fecha espontaneamente)
- associado a 10% de outras cardiopatias congênitas
- sopro contínuo (pulmonar), mais intenso na sístole, PA divergente por fuga de sangue
- complicações: ICC, endarterite, Eisenmenger
- tto: indometacina ou ibuprofeno, cirurgia, cateterismo
· Retorno venoso pulmonar anômalo parcial:
- Sd. da cimitarra → uma das veias pulmonares drenagem para VCI
- RX de tórax: sombra de densidade vascular na silhueta cardíaca direita
Lesões com obstrução
· Estenose pulmonar periférica (ramos da pulmonar):
- associada à rubéola congênita
- Sd. de Williams quando associada a: estenose aórtica supravalvar; hipercalcemia idiopática; fácies de elfo; retardo mental
· Estenose aórtica:
- valva bicúspide
- obstrução → aumento da área cardíaca → hipertrofia do VE → diminuição da amplitude dos pulsos
· CoAo:
- diferença da amplitude de pulsos e pressão de MMSS e MMII
- justaductal mais comum
- associada a Sd. de Turner e válvula aórtica bicúspide
# Cianose diferencial: MMSS rosados e MMII cianóticos, porque o canal arterial continua aberto na CoAo
- Tto: cirurgia ou angioplastia
Lesões regurgitantes:
- insuf. mitral e tricúspide
· Prolapso mitral:
- comum no Marfan
- sopro telessistólico no ápice
- profilaxia para endocardite: não
· Regurgitação tricúspide: asfixia neonatal (lesão transitória dos mm. papilares)
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS
# Teste de hiperóxia: gasometria arterial na a. radial direita após o uso de O² 100% por 5-10 min
- PaO² > 250 = exclui cardiopatia cianótica
- PaO² < 100 = provável cardiopatia congênita com fluxo pulmonar dependente de canal arterial
# Teste do Coraçãozinho – após 24h de vida 🡪 mão direita (o tronco braquiocefálico sai antes do canal arterial então o MSD é mais oxigenado); as pernas pode ser qualquer uma pois o sangue que irriga os MMII vem depois do canal arterial. SatO2 > 95% e diferença entre MSD e MMII < 3%
Cardiopatias com hipofluxo pulmonar
· Tetralogia de fallot:
- estenose pulmonar, hipertrofia do VD, CIV na parte superior do septo e dextroposição da aorta
- crises hipóxicas e hipercianóticas
- comum nos 2 primeiros anos
- lactentes pouco cianóticos são mais propensos a episódios graves
- tto das crises hipercianóticas:
1- posição genupeitoral
2- oxigênio
3- morfina
Se não resolve:
4- bicarbonato EV
5- fenilefrina
6- propranolol EV
- Complicações: trombose cerebral pela policitemia e desidratação - < 2 anos; abscesso cerebral > 2 anos; endocardite
- RX de tórax
- Tto: shunt sistêmico pulmonar (blalock-taussig); avaliar a obstrução do VD e fechar o CIV
· Anomalia de Ebstein: dependente de canal arterial
- AD que mergulha no VD
- AD enorme, valva tricúspide regurgitante, folheto anterior tricúspide em vela de barco com obstrução ao fluxo de saída do VD
- excesso de volume do AD passa pelo forame oval para o AE → esse shunt gera cianose
- diagnóstico: ECG → BRD
- tto: neonatos → PGE - shunt aorto-pulmonar
Cardiopatias com hiperfluxo pulmonar:
· TGA:
- aorta sai do VD e pulmonar sai do VE
- CIV associada → alivia os sintomas
- filhos de mães diabéticas
- RX: ovo deitado
- tto: PGE, rashkind (atrioseptostomia)
# Cirurgia de Jatene: deve ser feita nas primeiras 2 semanas de vida. Porque se não o VE perde a força pela perda da resistência.
# Quando tem a CIV, pode ser após as 2 semanas de vida
· Retorno venoso pulmonar anômalo total:
- as veias pulmonares podem drenar acima ou abaixo do diafragma
- Rx patognomônico: imagem em boneco de neve
· Sd. do coração esquerdo hipoplásico:
- não desenvolvimento do lado esquerdo do coração (atresia aórtica e mitral) → hipoplasia da aorta ascendente
- VE não funcional
- VD mantém as circulações sistêmica e pulmonar
- Obrigatório ter um CIA e PCA
- Cirurgia de Norwood → 3 estágios
1- corta o fluxo do VD para a pulmonar → isola a pulmonar → cria-se uma nova aorta → conecta a nova aorta no VD → cria-se uma anastomose entre um ramo da aorta e a pulmonar
2- anastomose de Glenn → VCS é ligada diretamente na pulmonar
3- procedimento de Fontan → VCI é ligada diretamente na pulmonar