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Júlia Figueirêdo – APARECIMENTO E MANIFESTAÇÕES EXTERNAS DAS DOENÇAS E IATROGENIAS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS EM DISCROMIAS: São consideradas discromias todas as alterações da cor da pele, causadas predominantemente (mas não de forma exclusiva) por variações na quantidade de melanina. Outros pigmentos endógenos (ex.: bilirrubina) e exógenos (ex.: tetraciclinas) também podem provocar mudanças no tom da pele. Esses distúrbios podem ser hereditários, congênitos ou adquiridos, sendo segmentados, conforme o tipo de desequilíbrio em acromias/hipocromias (baixa deposição pigmentar) e hipercromias (concentração aumentada de pigmento). HIPOCROMIAS: ALBINISMO OCULOCUTÂNEO: O albinismo oculocutâneo (AOC) é o distúrbio de pigmentação generalizada mais comum, no qual há comprometimento dos melanócitos presentes no cabelo, pele e olhos. Essa é uma dermatose genética, com padrão autossômico recessivo, afetando 1 a cada 20 mil pessoas. Criança com albinismo, evidenciando presença de cabelos amarelados e pele pouco pigmentada A forma mais acurada de classificar o AOC se dá por meio do tipo de defeito do locus gênico, a saber: AOC1: subdivide-se em AOC1A, forma mais grave na qual não há atividade da tirosinase, com consequente ausência completa de melanina, e AOC1B, apresentação com ação parcial dessa enzima, garantindo acúmulo de pigmento ao longo da vida; AOC2: há tirosinase positiva (ativa), sendo a disfunção associada à mutação do gene P, codificador de proteínas de transporte dos melanócitos. Os portadores têm pigmentação próxima ao normal, aumentando com a idade, e acuidade visual diminuída, com melhora até a adolescência; AOC3: marcado por mutação na proteína TRP1 associada à tirosinase, ocorre apenas em pacientes negros, que cursam com pelos castanho-claros, pele morena clara, íris azul ou marrom, nistagmo e baixa acuidade visual; AOC4: decorrente de alterações no gene MATP, atuante no processamento e transporte de proteínas do melanossomo. Apresenta fenótipo semelhante à AOC2, porém é rara em caucasianos. O albinismo pode ser completo, com pele rosa-clara, pelos brancos, fotossensibilidade e alterações visuais, incompleto, marcado por hipopigmentação menos intensa, ou parcial, cuja hipocromia se concentra na linha média do corpo. O albinismo ocular ocorre quando a hipopigmentação é restrita à retina, levando ao desenvolvimento de baixa visão e nistagmo, sem déficit nos melanócitos da pele. As alterações genéticas podem ser dominantes ou recessivas, mas frequentemente afetam o cromossomo X Júlia Figueirêdo – APARECIMENTO E MANIFESTAÇÕES EXTERNAS DAS DOENÇAS E IATROGENIAS O diagnóstico é realizado por meio do exame clínico, no qual são identificadas alterações cutâneas e oftalmológicas, complementadas com a avaliação do histórico familiar. A detecção laboratorial de atividade da tirosinase é feita por meio da incubação em levodopa. Quando positivo, o contato entre essas substâncias leva à oxidação. Não há tratamento específico para o AOC, porém recomenda-se que esses pacientes façam uso constante de fotoprotetores, chapéus e roupas de mangas longas, pois estão sob maior risco de desenvolvimento de melanomas. O uso de óculos escuros também é indicado para evitar o desenvolvimento de catarata precoce. PITIRÍASE ALBA: A pitiríase alba é uma dermatose comum que acomete majoritariamente crianças e adolescentes, com destaque para aqueles com histórico de atopias, pele morena e astetose (pele seca). São fatores desencadeantes a exposição solar e o uso de sabonetes que ressequem ainda mais a cútis. As manchas hipocrômicas ovaladas se localizam na face, parte externa dos braços e na porção superior do dorso, apresentando tamanho variável. Quando regridem, pode ser observada descamação leve. Macha hipocrômica por pitiríase alba O exame com luz de Wood pode ser usado para descartar pitiríase versicolor, principal diagnóstico diferencial dessa enfermidade. Nessa avaliação, também é possível excluir a hipótese de vitiligo, uma vez que as lesões não têm aspecto acrômico nacarado. Recomenda-se a esses pacientes o uso de cremes hidratantes e fotoprotetores na rotina diária, sendo o uso de corticoide tópico indicado apenas na presença de sinais de dermatite atópica. PITIRÍASE VERSICOLOR: A pitiríase versicolor (PV) é uma dermatose causada por fungos do gênero Malassezia, com distribuição universal, principalmente em adultos (maior oleosidade da pele) habitantes de áreas quentes e úmidas. Existem nove espécies de leveduras associadas à PV, porém a M. furfur é considerada como a de maior relevância clínica, sendo considerada saprófita, presente no couro cabeludo e em áreas ricas em glândulas sebáceas. A diferenciação entre agentes etiológicos é feita por análises morfológicas e PCR. As lesões surgem de estruturas pilossebáceas (fungo lipofílico), sendo inicialmente arredondadas, mas que podem confluir, dificultando a identificação de pele saudável. Júlia Figueirêdo – APARECIMENTO E MANIFESTAÇÕES EXTERNAS DAS DOENÇAS E IATROGENIAS Os focos mais comuns na PV são os braços e o tronco, devido à maior concentração de glândulas sebáceas Ainda que a maioria dos achados seja hipocrômica e descamativa, sua coloração pode variar para vermelho ou marrom, justificando o nome “versicolor”. O prurido é um sintoma comum, presente principalmente após exposição solar Escamas furfuráceas, semelhantes a farinha, surgem ao esticar (sinal de Zireli) ou atritar a pele com a unha ou uma cureta (sinal da unha ou de Bessiner), porém sua detecção se faz difícil caso o paciente esteja suado. Manchas arredondadas, hipocrômicas e descamativa na pitiríase versicolor O diagnóstico dessa condição é confirmado pelo exame direto, com amostra coletada por raspagem ou fita gomada. São observadas hifas curtas, curvas e largas, além de blastoconídios agrupados como cachos de uvas. Na análise com a lâmpada de Wood, a coloração evidente é róseo- dourada. Achados do exame micológico na pitiríase versicolor O tratamento da PV, quando em formas localizadas, é feito por meio do uso de sulfeto de selênio (2,5%), propilenoglicol (50%), cetoconazol (2%) ou de shampoos antifúngicos, durante 10 a 20 dias. Recomenda-se um “retratamento” após 2 meses, com o intuito de evitar recidivas, que são eventos frequentes, principalmente em pacientes com sudorese excessiva, pele oleosa ou lesões infundibulares. Nas apresentações recidivantes ou extensas, empregam-se medicamentos por VO, como itraconazol (100 mg, 12/12h por 5 a 7 dias) ou cetoconazol (200 mg/dia por 10 a 15 dias). NEVO ACRÔMICO: O nevo acrômico, apesar do nome, descreve uma área com hipocromia, de forma e tamanho variáveis, geralmente imperceptível ao nascimento, se manifestando após a exposição solar. O exame de luz de Wood pode facilitar a delimitação da mancha, Estudos apontam que a variação de tons na PV é resultado de processos como o aumento da multiplicação de melanossomos epidérmicos, produção de inibidores da reação dopa-tirosinase (menor síntese de melanina) e da própria inflamação causada pelo fungo Júlia Figueirêdo – APARECIMENTO E MANIFESTAÇÕES EXTERNAS DAS DOENÇAS E IATROGENIAS ainda que esta apresente baixo contraste, ao contrário do vitiligo Comparação entre mancha por vitiligo (acima) e nevo acrômico (abaixo) sob luz ambiente e lâmpada de Wood LEUCODERMIA GUTATA: Marcada pela presença de múltiplas máculas hipo/acrômicas pequenas (3 a 7 mm), arredondadas e com bordas bem definidas. Geralmente se localizam em áreas expostas dos membros. Há predomínio dessa condição em mulheres com mais de 30 anose pele clara. Acredita-se que a patogênese dessa dermatose seja associada a danos por exposição solar e a microtraumas sobre a pele, resultando em atrofia da epiderme e diminuição de melanócitos. Leucodermia gutata em membros inferiores HIPERCROMIAS: EFÉLIDES: As efélides (ou sardas) são pequenas manchas castanhas que surgem na infância e adolescência, especialmente após queimaduras solares. A distribuição é simétrica, afetando a face, ombros, braço e porção superior do tronco. Seu desenvolvimento é hereditário, predominante em indivíduos de pele clara e cabelos loiros/ruivos. O manejo clínico se dá por meio da prevenção ao dano actínico, com prescrição de fotoprotetores. Grande adensamento de manchas lenticulares na face (efélides) MELANOSE SOLAR: A melanose solar é produto da ação cumulativa da radiação solar sobre a pele, se desenvolvendo após os 30-40 anos. Sua apresentação típica é sob a forma de manchas castanhas medindo entre alguns milímetros até 1 cm de diâmetro, presentes no dorso das mãos, punhos, antebraços ou na face. Melanose solar no dorso das mãos Júlia Figueirêdo – APARECIMENTO E MANIFESTAÇÕES EXTERNAS DAS DOENÇAS E IATROGENIAS O tratamento de melhores resultados estéticos é a crioterapia com nitrogênio líquido ou dióxido de carbono, realizada por 2 a 4 segundos, porém o uso de lasers e ácido retinoico (derivado da vitamina A) também possui benefícios. Fotoproteção é indicada em qualquer contexto de exposição solar, mesmo que breve. FITOFOTODERMATOSE: É uma condição bastante frequente, decorrente da exposição à derivados psoralênicos, de ação fotossensibilizante. Esses compostos são encontrados principalmente em frutas cítricas, como o limão. Manchas eritematosas irregulares surgem nos locais onde houve interação entre os agentes supracitados e a luz solar, acompanhada posteriormente por melanodermia transitória e, em quadros graves, bolhas. Essas lesões involuem espontaneamente após algumas semanas. Lesão por fitofotodermatose HIPERCROMIAS NÃO MELÂNICAS: DERMATITE OCRE: Surge em decorrência da deposição de hemossiderina na pele de pacientes com insuficiência venosa, criando lesões de coloração amarelo-acastanhado escuro, predominantemente na região das pernas e tornozelos. Não há indicação de tratamento específico, porém a elevação do membro e o uso de meias elásticas podem evitar o avanço do quadro. Dermatite ocre evidente em panturrilha CAROTENODERMIA: Descreve a presença de pigmento amarelado na pele por acúmulo de caroteno. Isso se dá pela ingestão exagerada de alimentos como cenoura, manga, mamão, beterraba e outros. Essa condição é bastante observada em pacientes com diabetes e hipotireoidismo, nas quais há distúrbios na capacidade do fígado em sintetizar vitamina A a partir do caroteno. A coloração é difusa, porém mais evidentes nas palmas e plantas, bem como nas axilas e região retroauricular. Não há prurido, e as escleróticas não são afetadas (ao contrário da icterícia). O manejo conta apenas com a diminuição do consumo de alimentos ricos em caroteno, sem intervenção medicamentosa. Júlia Figueirêdo – APARECIMENTO E MANIFESTAÇÕES EXTERNAS DAS DOENÇAS E IATROGENIAS Carotenodermia em comparação com a tonalidade normal da pele PIGMENTAÇÃO POR AMIODARONA: O uso crônico de amiodarona, droga de aplicação cardiológica, leva à produção e deposição de lipofusina na derme. Em áreas expostas à luz (ex.: face) há desenvolvimento de manchas azul- acinzentadas. Manchas azul-acinzentadas em hiperpigmentação por amiodarona
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