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Júlia Figueirêdo – APARECIMENTO E MANIFESTAÇÕES EXTERNAS DAS DOENÇAS E IATROGENIAS VITILIGO: O vitiligo é uma dermatose adquirida e de caráter multifatorial, marcada pelo desenvolvimento de reações autoimunes aos melanócitos presentes na pele, criando manchas acrômicas. O surgimento dessas formações pode ocorrer em qualquer fase da vida, mas o principal pico se dá aos 20 anos. A etiopatogenia dessa destruição não é totalmente estabelecida, mas quatro teorias são usadas para explica-la: Neurogênica: a ação de alguns fatores neuroquímicos, como norepinefrina, acetilcolina e neuropeptídeo Y, seria responsável por inibir a melanogênese, além de causar toxicidade aos melanócitos; Autoimune: hipótese de maior relevância, sugere que a degradação ocorreria por mecanismos imunológicos, justificando a associação frequente entre vitiligo e autoanticorpos diversos no soro; Autodestruição: em pessoas geneticamente predispostas, os melanócitos seriam atacados por substâncias envolvidas na síntese de melanina; Estresse oxidativo: os melanócitos seriam atacados devido ao acúmulo de espécies reativas de oxigênio não metabolizadas na pele, responsáveis por aumentar a expressão de interleucinas pró-inflamatórias. CLASSIFICAÇÃO E MANIFETAÇÕES CLÍNICAS: A apresentação mais comum do vitiligo é sob a forma de manchas/máculas acrômicas (tom branco leitoso) de aspecto simétrico, circundadas por pele normal. Seus limites são nítidos, com margens hipercrômicas (vitiligo tricrômico) e tamanho variado. Na fase inicial, essas lesões podem apresentar bordas eritematosas e aspecto hipocrômico, evoluindo gradualmente para a descrição anterior. Despigmentações simétricas no dorso das mãos O crescimento dessas manchas é centrífugo (de dentro para fora), o que dá um formato oval à maioria das formações. Quanto à localização, são preferidas áreas como a face, punhos, dorso dos dedos, regiões periorificiais, genitália e eminências ósseas. Despigmentação por vitiligo evidente na margem dos olhos e narinas Há contribuição genética importante na gênese do vitiligo, com herança poligênica de imunomoduladores (ex.: HLA) que liberam DAMPs após traumas mínimos à pele, fomentando respostas inflamatórias direcionadas a antígenos próprios dos melanócitos As lesões por vitiligo não causam prurido Júlia Figueirêdo – APARECIMENTO E MANIFESTAÇÕES EXTERNAS DAS DOENÇAS E IATROGENIAS Clinicamente, o vitiligo pode ser classificado em três formas principais, a saber: Segmentar: o Segmentar propriamente dito: presença de máculas em apenas um hemisfério do corpo. A progressão é inicialmente rápida, com comprometimento precoce dos pelos, porém logo tornam-se estáveis; o Focal: as lesões comprometem uma área determinada da pele, podendo se estabilizar ou evoluir para outras formas da doença; o Mucoso: despigmentação afeta somente membranas mucosas. Não segmentar: o Vulgar: lesões múltiplas e simétricas difusas pelo corpo, podendo haver envolvimento de mucosas; o Acrofacial: acometimento nas extremidades dos dedos e no rosto; o Universal: despigmentação quase completa da pele. Misto: cursa com combinações de manchas de diversas apresentações. Representação esquemática das apresentações do vitiligo Esses indivíduos podem apresentar poliose (descoloração dos pelos no local da mancha), desenvolver anormalidades oculares, devido à diminuição de pigmento na retina, e também sofrer com meningite asséptica, graças à destruição de melanócitos da leptomeninge. DIAGNÓSTICO: O diagnóstico clínico do vitiligo normalmente não é difícil, podendo ser comprovado pela observação sob luz de Wood (especialmente útil em caucasianos), que determina a extensão do quadro e permite acompanhar sua progressão. Avaliação de lesões por vitiligo com auxílio da luz de Wood (tom branco-azulado) Na análise histopatológica, geralmente observa-se redução, seguida por ausência, de melanócitos, associada à infiltração leucocitária na epiderme e a um espessamento da membrana basal. O piebaldismo cursa com manifestações semelhantes ao vitiligo (acometimento dos pelos com áreas acrômicas e pele normal), porém é uma doença genética, de curso estável ao longo do tempo Pacientes com vitiligo podem ser afetados pelo fenômeno de Koebner (resposta isomórfica), no qual um trauma sofrido em pele saudável desencadeia o aparecimento de lesões semelhantes àquelas presentes em outras partes do corpo O vitiligo também pode ser estratificado de acordo com a extensão da superfície corporal afetada, sendo < 10%, entre 10 e 25%, de 25 a 50%, ou > 50% Júlia Figueirêdo – APARECIMENTO E MANIFESTAÇÕES EXTERNAS DAS DOENÇAS E IATROGENIAS As células de Langerhans frequentemente estão alteradas, seja quanto a seu úmero ou função. Ausência de melanócitos em lâmina de pele acometida por vitiligo Como principais diagnósticos diferenciais a serem excluídos, destacam-se: Nevo acrômico; Pitiríase alba; Contato com agentes químicos; Pitiríase versicolor (hipopigmentação residual); Psoríase; Hanseníase. TRATAMENTO: O tratamento visa a estabilização do quadro e a repigmentação das lesões, sendo esse primeiro critério importante para definir a estratégia a ser utilizada. Outro fator relevante para o manejo da doença é a idade do paciente, uma vez que crianças repigmentam melhor as áreas afetadas. Destaca-se que algumas áreas apresentam resposta mais eficaz às medidas terapêuticas, como a face, o pescoço, tronco e extremidades médias, ao passo que lábios e a região distal dos membros são mais resistentes. Essa tendência se deve à tendência de migração de melanócitos em áreas com folículos pilosos e depósitos de tecido adiposo. Os medicamentos usados podem ser de uso tópico ou sistêmico, a saber: Tratamento tópico: o Corticoides: cremes de média potência, como a betametasona, costumam ser utilizados diariamente por curtos períodos (1 a 2 meses). Há boa resposta em pacientes jovens, podendo ser empregado junto à luz solar; É necessário atentar-se à ocorrência de efeitos adversos, como atrofia da pele, estrias, hirsutismo e acne. o Imunomoduladores: pimecrolino e tacrolimo têm sido empregados com excelente tolerabilidade, considerados como segunda opção após o uso de esteroides; o Calcipotriol: é um análogo sintético da vitamina D, estimulando o crescimento e diferenciação dos melanócitos. Quando associado à terapia com luz solar, apresenta resultados favoráveis em adultos e crianças. Tratamento sistêmico: o Corticoides: representam a escolha inicial em adultos com lesões disseminadas em fase inicial. A prednisona (1 mg/kg/dia) é a droga mais utilizada, com dose que deve ser reduzida após algum tempo; Se não forem observados resultados em 6 meses, deve- se mudar a abordagem. o Psorasol: é a associação entre psoralênicos (trioxsaleno 0,3-0,6 mg/kg VO, 2 a 3 vezes por semana) Cerca de 20% dos pacientes evoluem espontaneamente para resolução das máculas, formando ilhotas de repigmentação centrais, porém a cura definitiva é rara Júlia Figueirêdo – APARECIMENTO E MANIFESTAÇÕES EXTERNAS DAS DOENÇAS E IATROGENIAS e luz solar (exposição 2 a 3h após o uso do medicamento, com duração progressiva), sendo a “2ª linha” para casos de lesões múltiplas ou disseminadas; A repigmentação se inicia depois de 30 a 40 episódios de exposição. o PUVA (Psoralênico-Ultravioleta A): combinação entre metoxsalen e terapia ultravioleta, estratégia comum no tratamento da psoríase. Deve ser realizada com supervisão de um dermatologista, e não é indicado para crianças ou em fototipos claros;A manutenção desse tratamento por longos períodos estimula danos por fotoenvelhecimento, como catarata e carcinomas. o Despigmentação (MBEH – monobenzileter de hidroquinona): é indicada quando o vitiligo acomete mais de 50% da superfície cutânea, com 1 a 2 aplicações diárias, apresentando resultados após 1 a 3 meses. Esse é um tratamento definitivo, sendo necessária proteção total contra a exposição solar. o Enxertos: são realizados por meio de amostras autólogas de pele normal, porém sua indicação se restringe a lesões crônicas estáveis de pequeno tamanho; o Laser e lâmpada excimer: recomendado para máculas localizadas, esse tratamento tem duração média de 24 a 48 sessões. Pode causar eritema e bolhas como efeitos adversos; A psicoterapia pode ser de grande valia para diversos pacientes, especialmente em decorrência do impacto à autoimagem e da evolução imprevisível associados ao vitiligo. O uso de maquiagem corretiva pode ser empregado como forma adjuvante de manejo para o vitiligo
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