Discromias: Alterações na Pigmentação da Pele

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discromias
São alterações na cor da pele, geralmente por ausência OU por aumento da melanina, que é o pigmento que determina essa cor. A melanina é produzida nos melanossomos, organelas presentes dentro dos melanócitos, que são células presentes na epiderme, presentes principalmente na membrana basal. Dessa forma, a pigmentação normal da pele dependerá da transferência ordenada dos melanossosmos dos melanócitos para os queratinócitos. Nessas condições, deve-se avaliar a quantidade de melanina, o tipo de melanina e a ação do melanossomo. As discromias podem ser adquiridas ou hereditárias.
· Leucodermia ( melanina):
· Acromia (ausência total da melanina)
· Hipocromia (diminuição da quantidade de melanina)
· Hipercromia ( melanina ou outro pigmento):
· Melanodermia
· Pigmento endógeno (bilirrubina, alcaptona)
· Pigmento exógeno (medicamentos)
As leucodermias geralmente ocorrem após infecções dermatológicas (como psoríase e eczema), pós-queimaduras, canície e alopecia areata.
Existem 2 tipos de melanina:
· 
· Eumelanina
· Cor castanho-preto
· Oferece maior fotoproteção 
· Ocorre em indivíduos de pele escura	
· Feomelanina
· Cor vermelho-amarelado
· Ocorre em indivíduos de cabelo avermelhado
· Tumores de pele nesses indivíduos é mais frequente
No processo de melanogênese, a melanina é sintetizada a partir de um aminoácido chamado tirosina, que por ação da enzima tirosinase, é convertido no aminoácido dopa, que por ação da tirosinase e do O2 vai ser transformado nos intermediários eumelanina e feomelanina.
· Leucodermias:
1) ALBINISMO:
Condição genética de fenótipo variável. Existem as formas cutâneo-ocular ou apenas ocular (a alteração ocular é essencial para o diagnóstico). A deficiência responsável por essa alteração está apenas na enzima conversora tirosinase, melanócitos estão em número e estrutura normal.
Caracteristicamente a pele ficará com a coloração branca, os cabelos/pelos branco-amarelados, íris translúcida e rósea, nistagmo, fotofobia e fundo de olho hipopigmentado. Nem sempre todas essas condições estarão presentes no mesmo paciente.
Não há tratamento e necessita-se de acompanhamento vitalício com dermatologista e oftalmologista. Os pacientes devem sempre ser orientados ao uso de filtro solar e a proteção mecânica contra o sol.
	 	
2) PIEBALDISMO:
Condição congênita, de herança autossômica dominante, estável, caracterizada pela presença de mecha de cabelos ou pelos brancos (poliose) e despigmentação cutânea vitiligoide. É comum a formação de uma área despigmentada triangular na parte medial da testa e das sobrancelhas. Poupa áreas periorificiais e face medial dos membros. Nessa condição, a síntese da melanina estará prejudicada pela ausência de melanócitos. 
Essa condição pode estar associada com a síndrome de Woolf (piebaldismo + surdez).
 
3) NEVO ACRÔMICO:
Mancha hipocrômica congênita (ou desenvolvida nos primeiros meses de vida) em que melanócito está alterado ou ausente nessa região. É mais comum em tronco ou raiz de membros e tende a permanecer estável por toda vida, sem maiores problemas.
É necessário proteger essas áreas da exposição solar pela falta de melanina, que serviria como proteção natural.
4) HIPOMELANOSE DE ITO:
Caracteriza-se pela presença de lesões despigmentadas, lineares, que seguem as linhas de blaschko. É de herança autossômica dominante. Nessa condição, os melanócitos estão normais ou diminuídos na epiderme, mas a dopa-reação ocorre com menor produção de melanina.
	Ocasionalmente pode estar relacionada a alterações oculares ou neurológicas, sendo necessário a avaliação desses profissionais para investigação.
 
5) VITILIGO:
Caracterizado pela presença de lesões acrômicas por destruição do melanócito. As manchas costumam aparecer em regiões periorificiais, oculares, ao redor dos dedos, dentre outros, de forma simétrica. 
A etiologia do vitiligo é incerta, mas acredita-se que há uma predisposição genética que somada a algum fator ambiental, que funciona como gatilho para a doença, gera um mecanismo de autoimunidade contra os melanócitos, causando a morte dos mesmos.
Algumas vezes o vitiligo pode estar relacionado a outras doenças autoimunes, principalmente o hipotireoidismo e o lúpus eritematoso sistêmico, sendo prudente pedir outros exames para investigação quando identificado o vitiligo.
O tratamento depende da extensão das lesões mas não é curativo e raramente consegue-se a repigmentação completa, mas pode-se “estacionar” os sintomas e conseguir uma repigmentação parcial.
 
6) PITIRÍASE ALBA:
Caracteriza-se pela presença de manchas hipocrômicas mal delimitadas e pele xerodérmica. Muito comum em crianças adolescentes, principalmente os com histórico de atopia. As áreas mais acometidas são face, braços e ombros. Essa condição se dá por bloqueio na transferência de melanossomos para os queratinócitos.
O diagnóstico é clínico e o tratamento é apenas a hidratação e uso de imunomodulador tópico quando necessita-se de uma repigmentação mais rápida.
 
7) PITIRÍASE VERSICOLOR:
Infecção fúngica comum causada pelo fungo Malassezia fufur, que consome a queratina do estrato córneo. As manchas são de cor variável (brancas, acastanhadas ou avermelhadas – a depender da cor de base do paciente), e apresentam descamação furfurácea. As áreas mais acometidas são as de maior produção sebácea, como face, dorso superior, região anterior do tórax e membros superiores. Obesidade, clima quente e suor excessivo são possíveis fatores desencadeantes.
A levedura converte o ácido graxo, da pele na camada do manto lipídico, em ácido azelaico, este que inibe a enzima tirosinase do processo de melanogênese, dessa forma, a região fica hipopigmentada.
O tratamento, se o caso for localizado, é feito com antifúngico tópico (cetoconazol) em shampoo, creme ou gel. Se for disseminado usa-se fluconazol, itraconazol ou cetoconazol VO.
 
8) LEUCODERMIA GUTATA:
Manchas hipo ou acrômicas em áreas de exposição solar, após ação prolongada e cumulativa de sol (ex: muito tempo de trabalho com agricultura, no campo). Nessa condição há alterações nos melanócitos com redução no número de melanossomos. O tratamento é apenas estético, com crioterapia, laser, dentre outros procedimentos.
 
· Hipercromias:
1) HIPERCROMIAS POR AUMENTO DE MELANÓCITOS NA DERME:
Mancha mongólica: derrame de melanina na derme. Aparece já no nascimento ou nos primeiros meses após o nascimento e geralmente involui espontaneamente.
 
Nevo de Ota: Mancha melanodérmica de cor acinzentada. Comumente acomete a região da esclera e do nervo trigêmeo nos ramos maxilar e oftálmico. É mais comum em pacientes asiáticos.
 
Nevo de Ito: mancha hipercrômica que geralmente acomete região escapular, braço ou região anterior do tronco.
2) HIPERCROMIAS POR AUMENTO DE MELANÓCITOS NA EPIDERME:
Efélides: Conhecidas popularmentes como sardas, são manchas acastanhadas que surgem por volta dos 6-18 anos de idade em áreas expostas ao sol (face, ombros, costas, mãos, etc). Acontece em pessoas de pele bem clara e geralmente cabelos loiros ou ruivos e possui caráter hereditário. Nesse caso, os melanossomos estão aumentados de tamanho, promovendo uma maior produção de melanina e maior pigmentação dos queratinócitos.
O tratamento é apenas proteção solar e as manchas tendem a acentuar no verão.
Manchas café-com-leite: Manchas acastanhadas com limites bem definidos, presentes desde o nascimento ou que aparecem alguns meses depois. Acontecem por aumento de melanina na epiderme sem aumento do número de melanócitos. Mais de 6 deve-se desconfiar de alguma síndrome (neurofibromatose, esclerose múltipla), principalmente se associado a outros sintomas de outros sistemas do corpo, mas se acontecem isoladamente ou em pequenas quantidades não oferece maiores riscos.
 
Síndrome de Peutz-Jeghers: pigmentação em região sacral, oral e genital (pelo menos uma dessas regiões) associada a polipose gastrointestinal (mais comum no intestino). É de herança autossômica dominante. As lesões são hamartomas (tumores benignos) e algumas vezes tem ssociação com tumor de ovário.
 
Nevo de Becker:mancha acastanhada com hipertricose (crescimento de pelo em cima da mancha). As áreas mais acometidas são braços, ombros e tórax. Nessa região, há uma 
hiperatividade dos melanócitos. Geralmente aparece na adolescência e cresce por cerca de 2 anos. Pode haver regressão incompleta.
 
Nevo de Spilus: mácula marrom-clara com numerosos pontos escurecidos na superfície. As regiões mais acometidas são extremidades e tronco. Nessa condição há o aumento de pigmentação basal e presença de células névicas. 
 
3) HIPERCROMIAS ADQUIRIDAS:
Melasma: hipermelanose crônica e recorrente. As lesões são acastanhadas, de limites imprecisos, causadas principalmente por exposição solar. Nessa condição há depósito de melanina na epiderme. O diagnóstico é clínico e o tratamento é feito com fotoproteção e despgimentante associado a ácido retinoico e corticoide.
 
Melanose solar: semelhante a leucodermia gutata, também é causada por exposição solar. Quadro comum, principalmente após a 4ª década de vida. São manchas castanho-claras, principalmente em dor das mãos, costas, antebraços, etc. Nessa condição há o aumento da síntese de melanina com melanócito normal. 
 
Fitofotodermatite: manchas acastanhadas de forma irregular causadas pela reação entre substâncias como furocumarinas (presentes em frutas e planta), derivados psoralênicos ou perfumes somadas a exposição solar. Pode causar também lesão eritematobolhosa. O tratamento é feito com hidratantes e corticoide. 
 
4) HIPERCROMIAS NÃO-MELÂNICAS:
· Dermatite Ocre
· Carotenemia
· Icterícia
· Alcoptonúria
· Acronose exógena
· Tatuagens
· Dentre outros.