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Neoplasias do SNC TUMOR o SNC - encéfalo (primários ou secundários) - espinal o DIVISÃO Primários: - 2% de todas neoplasias do adulto são do SNC - 20% de todas neoplasias da criança Mais comum criança ter tumor cerebral que adulto Secundários: - metástases o LOCALIZAÇÃO - intra-axial = parênquima - extra-axial (fora do parênquima) Esquerda: tumor intra-axial no lobo temporal direito com características próprias de tumor (lesões que captam contraste, tem uma necrose dentro da lesão, tem edema em volta da lesão) - centro escuro = necrose - escuro em volta = edema Direita: lesão extra-axial, ela está comprimindo o cérebro e empurrando-o para dentro. A lesão “Nasce” na meninge (aracnoide). - Normalmente as lesões extra axiais são benignas e as intra-axiais são malignas! Lesão hiperdensa, sem edema em volta. Neste caso é lesão benigna → regular, sem edema. Lesão cresceu da meninge, de fora para dentro, sendo lesão extra axial (empurrou parênquima) Imagem sem contraste, pode ver alteração à direita Imagem parece AVEi, pois é hipodenso. Mas o AVE pega todo o córtex e o tumor preserva o córtex, somente pega a substância branca, o que é uma característica do edema vasogênico. Preservou o córtex, foi só na substancia branca → Característica do edema vasogênico. Edema comum dos tumores cerebrais (Diferentemente do citotóxico,que é comum no AVC e no trauma) Tumor pode ter ou não edema em volta. Geralmente é característica dos tumores malignos. Todo tumor maligno tem edema? Não, nos casos de baixo grau de malignidade. Edema vasogênico além de ser de substancia branca, é estrelado (formato de dedo de luva). Citotóxico é liso. Se tenho edema de grande proporção, posso imaginar que a lesão é maligna (sem precisar de biópsia). Já lesões sem edema, não posso falar que é benigna, pois pode ser maligna Foto 1 TUMORES PRIMÁRIOS - Neoplasias do SNC = 9% de todas neoplasias - 70% das Np em adultos = Supratentoriais - 70% das Np em crianças = Infratentoriais (principalmente TE e depois cerebelo) - Ou seja, a idade influencia no diagnóstico por poder supor a localização - Np do encéfalo: Disseminação pelo próprio parênquima ou pelo LCR. Dificilmente dão metástases a longa distancia. - Encéfalo: sede de metástases. Entretanto, ele recebe muitas lesões tumorais (apesar de não enviar para outros locais) * O encéfalo RECEBE metástases mas não envia, ou seja, se tiver um tumor no pulmão ou mama [principais que dão metástase no cérebro, principal no homem e na mulher, respectivamente] pode levar a metástase pro cérebro. Porém uma neoplasia no encéfalo não vai enviar metástase pro fígado por exemplo, manda pro próprio parênquima ou no máximo disseminam células no liquor (a cultura do liquor portanto pode apresentar células tumorais). INCIDÊNCIA - Intracraniana: 6 a 10 casos / 100.000 pessoas / ano - 20% dos tumores malignos em crianças (< 15 anos) → são tumores do SNC - aumento em frequência devido ao aumento do número de idosos e também devido aos meios modernos de diagnostico (RNM). - RNM = capta tumores muito pequenos -> diagnostico precoce FISIOPATOLOGIA / TUMORIGÊNESE – Não deu Ambiente: - irradiações x trama Condicões genéticas: - ativação de oncogenes -> genes que expressam proteínas que promovem a proliferação e o crescimento anormal de células - inativação dos genes supressores tumorais (emerogenes) -> genes que expressam proteínas que restrigem o crescimento celular - estimulação por fatores de crescimento -> desorganização do ciclo celular! Tumorigênicos: P53 mutante = tp53 (mutação do gene supressor p53, localizado no cromossomo 17), EGF, PDGF, VEGF, MDM-2, CDK- 4, aquaporina 4 Protetores: P53, rb, PTEN OBS: o p53 está muito relacionado ao aparecimento de gliomas (tumor mais comum) Tumorigênese: - amplificação x deleção - guardião do genoma humano: Gene p53 (localizado no cromossomo 17) - deleção do cromossoma 17 -> ptn mutante p53 -> tumorigênese - deleção do 22 -> tumorigênese (Meningioma) - deleção do 19 -> tumorigênese (Oligodentromioma) - deleção do 17 -> tumorigênese (gliomas) - transcrições: - glioma baixo-grau ( I ou II ) -> alto-grau ( III ) = devido a uma deleção do 9 - grau III -> Grau IV = Deleção do 10 + Amplificação EGF - transições mais comum: Gliomas - grau IV = tumor mais grave no SNC → Glioblastoma multiforme (G.B.M.) - fator de crescimento mais conhecido = Fator de crescimento epidérmico (EGF) - outros: - fator de crescimento derivado das plaquetas (PDGF) → + - fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) → + - MDM → + - PTEN → - +: favorecem o aparecimento de tumor -: protege contra aparecimento de tumor Exemplo de transição: CLASSIFICAÇÃO (OMS) 1. Neuroepiteliais - são os principais tumores do SNC - deles, os mais comuns são os gliomas (>70%) 2. Bainha nervosa - principal: Neurinoma - o mais comum é o Neurinoma do acústico (tumor do VIII NC) 3. Meninges - mais comuns em mulheres - Principalmente da aracnóidea - são considerados benignos (intracraniano) são tumores extra axiais 4. Linfomas primários 5. Vasculares - angiomas → venoso ou cavernoso 6. Células germinativas - mais comum: Germinoma 7. Má formações arterio-venosas (MAVs) 8. Hipófise 9. Base do crânio com extensão local - complexos, difíceis de operar 10. Metastases NEUROPATOLOGIA MOLECULAR Imunohistoquímica: - antígeno nuclear Ki-67 (índice de proliferação) -> quanto maior o Ki-67, maior a malignidade - GFAP (proteína acidófila fibrilar glial) - NF (neurofilamentos) Marcador genético: - DNA - amplificação e deleção genética ❖ EXAMES - TC de encéfalo (com e sem contraste) - RNM do encéfalo (com ou sem angio-ressonancia intracraniana) - exame padrão ouro - RNM funcional = mostra as áreas eloquentes (nobres) -> áreas da linguagem (Broca e Wernek), da audição, área pós central, lobo occipital, etc - espectroscopia = marcadores -> define de é maligono ou não. Estuda alguns metabólitos, e exame fala se está alto ou baixo. Dependendo do valor, a lesão é benigna ou maligna - Tractografia - Planejamento cirúrgico. Possivel mapear trato cortiço espinal, podendo saber se lesão esta longe ou perto do trato, permitindo operar paciente com maiorsegurança - Cintilografia encefálica . Menos utilizado A RM não mostra somenta a imagem. RNM funcional permite ver se a área do cérebro que tem a lesão esta dentro da lesão ou não. Ex: pedir para paciente para enxergar algo, o lobo occipital vai brilhar, pois paciente esta usando a visão. Principais áreas eloquentes: visão e audição, trato motor, função sensitiva. Espectroscopia por RNM(marcadores): (se quiser, olha o gráfico no slide 19) - metabólitos da Colina (Cho-m) -> marcadores do aumento da síntese de membrana celular (densidade celular) -> aumenta se for maligno. - N-acetilaspartato (NAA) -> marcador de neurônios sadios -> baixo em tumor maligno. Quanto mais alto, melhor - Creatinina (Cr) -> marcador de aumento do metabolismo celular -> traduz malignidade - Lipídeos / Lactato -> aumento sugere alto grau de malignidade (GBM). Juntos pois tem emsma função Ressonância e tractografia -> ajuda a evitar lesão na cirurgia Área vermelha -> área onde está estimulada -> vê se a área está preservada ou não Dá um “close” na lesão e estuda os marcadores da espectroscopia ❖ TRATAMENTOS - Biópsia - CIRURGIA – mais indicado - total (>95% de ressecção) - subtotal (<95%) - não operável - radioterapia de cérebro total (Rxt) - feixes paralelos irradiam no encéfalo todo (pode gerar “radionecrose” por “matar” uma parte sadia do cérebro) - radiocirurgia (RDC) - feixes direcionadospara o local da lesão - braquiterapia - implante de particula radiativa dentro do tumor - quimioterapia (medicamentos) - imunoterapia * Nem todo tumor se opera = casos muito avançados, paciente com idade elevada, paciente que não apresenta condição clínica suficiente para operar. 1. TUMORES NEUROEPITELIAIS - Gliomas: astrocitos, oligodendrogliocitos e células ependimarias (80% dos malignos cerebrais). Observar que gliomas mais comuns são tumores da neuroglia e não dos neuronios - Plexo coroide (papiloma) - Pineal – da glândula ou da região da pineal - Neuronios - Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) - medulobastomas (muito agressivo, mais comum de óbito em crianças junto com os Astrocitomas) – comuns da criança - pneoblastoma – malignos, também comum nas crianças. a) ASTROCITOMAS - 90% dos gliomas - não pode falar só que é um astrocitoma -> tem que classificar: • Grau I = Astrocitoma Pilocítico (é o mais comum – tem outros 3). Comum da criança • Grau II = Astrocitoma difuso. Tumor do adulto (mais no adulto que na criança) São baixo grau de malignidade • Grau III = Astrocitoma Anaplásico (AA) • Grau IV = Glioblastoma Multiforme (GBM) – tumor maligno mais comum do cérero São alto grau de malignidade - graus I e II : baixo grau - graus III e IV : alto grau Astrocitoma pilocítico (grau I): - 2 - 5% dos gliomas encefálicos - tumores de pacientes jovens ( 5-15 anos ) - glioma mais frequente em crianças - localização - 60-70% - cerebelo e tronco encefálico - 25-30% - Vias Ópticas e Hipotálamo - 90% dos tumores das vias ópticas em pacientes < 20 anos - associação com Neurofibromatose em > 40% dos casos - Hemisférios cerebrais ( 10% ) -> supratentoriais - prognóstico bom - ressecção total = ~100% sem recidiva e sem radioterapia - ressecção parcial e radioterapia = 80% sobrevida em 10 anos - não há indicação de radioterapia em crianças menores de 3 anos (cérebro ainda muito imaturo) - Clínica: depende da Localização - HIC - Sinais cerebelares - Perda visual – Tratamento • Cirurgia: Ressecção total se possível • Rxt ( ? ) – Ressecção parcial – Pacientes acima de 3 anos de idade – Prognóstico • Ressecção total = ~100% sem recidiva e sem Rxt • Ressecção parcial e Rxt = > 80% sobrevida em 10 anos Característica : nódulo intramural -> caroço preso na periferia do tumor. Caracteristico da lesão pilocistica, lesão mais comum na criança Direita: Criança 9 anos de idade com ataxia de marcha, em piora progressiva há 8 meses. Faz TC e acha um nódulozinho mural preso ali. Tumor + cerebelo + idade + exame pro patologista = tem cara de ser um astrocitoma pilocítico Astrocitomas Grau II (“low-grade”): (FOTO) - 25% dos gliomas em adultos - é um tumor difuso - Incidência: 30-40 anos de idade / H>M - Localização: Hemisfério cerebral - Frontal=40% / Temporal=25% / Parietal=25% - Crescimento lento ( 4mm / ano ). Baixo grau → evolui como se fosse beningo, apesar de ser de caraterística maligna - Principal apresentação clínica: Convulsão (60%). Paciente esta bem, nunca teve nada, de repente teve crise epiletica, ao investigar, pode encontrar astrocitoma grau 2. - - Tratamento - Anticonvulsivo - Cirurgia / Rxt / Qt NÃO é indicado (baixo grau de malignidade não responde bem, não tendo indicação) - Prognóstico - Sobrevida média de 3 – 5 anos - Sobrevidade de 5 anos: 37% - Rxt aumenta de 1 a 3 anos a taxa de sobrevida - ele é infiltrativo -> mesmo retirando, ainda assim é perigoso e não tem sobrevida boa - se não fizer nada, mata em meses, em média - TC / RNM - hipodenso - sem captação de contraste (raro <10%) - sem edema e discreto efeito de massa - T1 = hipo / t2 = hiper - sem calcificações (<20% calcificam) - infiltrativo - pouco definido Ki-67 < 4% .Traduz grau de malignidade, quanto maior o Ki67, mais maligno é o tumor. Tumores de grau 1 e 2 possuem menor que 4%. Pode pedir para qualquer tumor, mas é mais usado nos gliomas Tomograia de paciente que teve crise epiléptica e aparece apenas hipodensidade como visto napriemira foto AVC isquêmico? Não. È lesão focal, irregular,q eu não corresponde território de artéria de forma mais figurativa. Fala contra AVEi: paciente teve crise convulsiva → normalmente não vê isso em paciente com AVE (raramente isquemia dá convulsão). Assim, se ´rimeiro sinal é convulsão, pensar em tumor, ainda mais que é paciente jovens Segunda imagem mostra que não há captação de contraste Não tem edema → lesões de baixo grau normalmente não vem com edema Astrocitoma anaplásico (“high grade”): - 15% dos gliomas - 1/3 dos astrocitomas - Incidência: 45 - 50 anos de idade - Localização: - Supratentorial - Hemisfério cerebral. Mas esse tem crescimento rápido, este é muito maligno, além disso tem edema (diferena dograu 2) - frontal / temporal / parietal - Crescimento rápido - Clínica: convulsão (50%) - 10-20% tem calcificação - Tratamento: - corticoide para edema = Dexametasona - anticonvulsivo – para aqueles que causam convulsão - cirurgia / Rxt / Qt (pois é alto grau) / Braquiterapia e radiocirurgia (?) - Prognóstico: -Ki-67 = 5-10% - tratamento completo: sobrevida de 2-4 anos / 18% em 5 anos - > 50% dos AA evoluem para GBM – grande problema do grau 3 é a grande evolução pro grau 4. Gliomas podem já aparecer grau 4 atraves de célula mãe, ou ir evoluindo de grau para grau 2>3>4 - TC / RNM: - hipodenso - áreas de captação de contraste heterogênea - sem calcificações - apresentam efeito de massa e edema peritumoral - T1 = hipo / T2 = hiper Obs: - é parecido com o grau II -> mesma porcentagem, idade, localização e clínica -> o que muda: grau III tem crescimento rápido e edema (porque é alto grau) - é uma das poucas indicações de corticoide em neuro -> astrocitoma anaplásico -> porque o edema é vasogênico - cuidado em falar sobre sobrevida -> explicar pro paciente que quase nunca é certo -> ética! - mais da metade do grau III passa para grau IV Glioblastoma multiforme: - tumor primário mais frequente do cérebro dos adultos - 60% dos gliomas - 70% dos astrocitomas - 15-20% de todas neoplasias intracranianas - Incidência: 55-75 anos de idade (raro no jovem)/ H > M / crianças = 15% - Localização: - Supratentorial - hemisfério cerebral → adultos (F/T/P) - corpo caloso = Glioma em asa de borboleta (passa de um hemisfério para o outro pelo corpo caloso) . Tem tropismo por caloso, podendo se disseminar de um lado para o outro do hemisfério - Infratentorial → crianças - Divisão - GBM primário – mais maligno que o secundário (FOTO) - Clínica: - cefaleia (85%) - confusão mental + déficit (motor/fala) / HIC . Geralmente é idoso que ficou hemiplégico, idoso que ficou confuso (DD: Alzheimer) - Alteração de comportamento - convulsão = “raro” (<30%) - Tratamento: - corticoide para edema (Dexametasona) - anticonvulsivo - cirurgia / Rxt / Qt / Braquioterapia e Radiocirurgia (?; pode ser indicado para qualquer tumor que precise de radição, atualmente esta sendo preferido que a radiocirurgia devido a presenvação do tecido encefálico) - biopsia ?? (depende da condição do paciente) - Prognóstico: -Agressivo -crescimento rápido - sem tto: 2-3 meses de sobrevida - apenas cirurgia: 4 meses - cirurgia + Rxt: 9 meses - cirurgia + Rxt + Qt: 10-12 meses - recidiva = após 3 meses! - 10% dos pacientes sobrevivem 2 anos! (depende do perfil do paciente e tto precoce) Cirurgia, radioterapia e radiocirurgia pode aumentar a sobrevida em 1 ano. Se não fazer nada, paciente dura 3 meses. * não tem cura -> todo infiltrado -> não se faz extração local - Ki-67 = 10-20% - TC / RNM: - hipodenso - contornos irregulares - captação de contraste irregularna periferia (“anel”) - muito efeito de massa e muito edema peritumoral (“dedos de luva”) - centro necrótico – não ve em baixo grau, e raramente no grau 3 - Locais mais comuns: Lobo frontal, temporal e parietal, raramente no occipial OBS: - tumor grau IV dos astrocitomas (únicos que apresentam grau IV) - a idade é importante -> raro em crianças - necrose -> fala a favor de grau IV - irregular, edema necrose, captação irregular de contraste, tem a asa de borboleta pois invade o corpo caloso e vai pro outro hemisfério. Irregular, captação periférica, edema, região do corpo caloso → glioblastoma Captação de contraste periferico, edema - B: tumor em “asa de borboleta” -> glioblastoma em 99% das vezes → uma asa em cada hemisfério 2. OLIGODENDROGLIÓCITOS Oligodendroglioma: OBS : até o grau 4 são os astrocitomas, estes e ependimoma são apenas dois graus - 5-10% dos gliomas - Incidência: 30-50 anos - Localização: hemisfério cerebral - frontal = 50% / temporal = 15% / parietal = 25% - Crescimento lento - Presença frequente de “calcificações” - Clínica: - convulsão (>50%) - cefaleia / déficit focal - Tratamento: tríade -> cirurgia / Rxt / Qt (apenas para o anaplasico, ou seja, o de alto grau) - Prognóstico: - sobrevida média = 3-4 anos / 70% por 5 anos - Rxt aumenta sobrevida em 12 meses - 50% das recidivas são oligodendrogliomas “anaplásicos” - Paciente afasico, hemiplegico à direita, 60 anos, sem convulsão. - Lesão: lobar, intra axial, captação irregular, centro com necrose - Até que se prove o contrario é glioblastoma (astrocitoma grau IV) Obs: idade igual ao astrocitoma grau II e III – o que diferencia é a presença de calcificação Sem contraste e branco = calcificação → oligodendroglioma - Classificado em: Grau II – oligodendro baixo grau Grau III – oligodentro alto grau ou “anaplásico” TC sem contraste com área de calcificação - grau II não tem edema e grau III tem. Baixo grau, pois não vejo edema Alto grau, pois vejo edema 3. EPÊNDIMA Ependimoma: - Origem: Células ependimárias que revestem os ventrículos cerebrais e o canal central da medula - 5% dos gliomas - Incidência: Maior em jovens (8 – 25 anos) - Localização: - 2/3 são Infratentorial ( 4º ventriculo ): Crianças. Geralmente causa disfunção cerebelar, pela localização no quarto ventrículo - 1/3 Supratentorial: Adulto - Malignização: Ependimoma “anaplásico” - Clínica: (clínica mais de HIC e não de convulsão) - Cefaléia: > 80% - Vômitos - Disfunção cerebelar - Tratamento - Cirurgia / Rxt / Qt - Prognóstico - Sobrevida em 5 anos = 60% * apresenta grua I,II e III. O III é o ependimoma anaplásico (maligno) - Criança com ataxia de marcha então tem algo no cerebelo, é o ependimoma que nasceu no quarto ventriculo e está comprimindo o cerebelo. No astrocitoma pilocítico, é o contrario, o tumor tá no cerebelo por exemplo e pode comprimir o ventrículo. Corno ltemporal do ventrículo lateral aumentado → pensa que paciente deve estar com hidrocefalia (é o ultimo a aumentar). Ocorre hidrocefalia pois tem lesão em baixo comprimindo 4º ventrículo, chama-se hidrocefalia obstrutiva (pela compressão do 4º ventrículo) 2. PLEXO CORÓIDE Papiloma do plexo coroide: - mais comuns em crianças - benignos - fácil cirurgia (descolam facilmente do epêndima) - hiperprodução de LCR = hidrocefalia - “carcinoma” do plexo coroide = maligno * papiloma = benigno. É o mais comum de plexo coroide Podem causar HIC → podem aumentar a produção de líquor, causando hidrocefalia, chamada de hidrocefalia não obstrutiva/comunicante. - hidrocefalia imensa com tumor na região do plexo coroide e tá aumentando a produção de liquor. Enorme dilatação do ventrículo lateral, devido a massa (carcinoma do plexo coroide), de forma a produzir muito líquor 3. PINEAL Anatomia: - localizada no epitálamo . Acima dos colículos, os quais formam o teto do emsencélo - acima do mesencéfalo → se crescer muito então comprime o aqueduto → hidrocefalia por oclusão Tumores da região da pineal: - 0,5 - 2% dos tumores intracranianos - clínica: HIC (por obstrução do aqueduto, como esta em cima dele, pode comprimi-lo, ocasionando hidrocefalia obstrutiva) e síndrome de Parinaud (desvio conjugado do olhar para baixo, paciente não consegue olhar vertical para cima, por compressão do teto do emsencéfalo) - Classificação: a). Neuroepitelial (parênquima da pineal): 20-30% - Pineocitoma– 30% . Baixo grau, benigno. Lembrar que aqui não tem 1-4 - Pineoblastoma – 40-50% - muito comum na infância e é maligno; mais comum dos tumores neuroepiteliais da pineal. Alto grau, maligno b). Células germinativas: > 60%. Mais comuns da região da pineal! - germinomas = 65-75%. Dessa região, esse é o mais comum - não-germinomas (Coriocarcinoma, Carcinoma embrionário, tumor do seio endodérmico, teratomas) Obs: Sindrome de Parinaud é especifico da pineal → comprime o teto do mesencéfalo que vai fazer com que o paciente não consiga olhar pra cima e só fica olhando pra baixo. “Paralisia do olhar conjugado pra baixo” Obs: Pineocitoma é benigno e pineoblastoma é maligno e é a maioria (tem que decorar grau apenas para os gliomas) b.1) Germinomas: localizado somente na região do epitálamo - crescimento rápido = ~malignos - presença de calcificação central (diferente do oligodendro, que é no parênquima) - infiltrativos: ventrículos e LCR (costuma mandar muita célula para o liquor) Calcificação periférica → pensa em tumor do parênquima, e não um germinoma. O germinoma tem calficação central na pineal Começou a dilatar o 3ºV - Tratamento do germinoma: - Rxt = muito sensíveis = 50-55Gy (pode curar só com a radioterapia) - Qt (?) . Não tem indicação - cirurgia pode ser evitada! - Tirando as contra indicaçãoes naturais (idade, condição clínica), é o único tumor que não precisa de cirurgia. Pois esse tumor é muito sensível a radioterapia, de forma que pode curar-se apenas com radioterapia. Como saber se tumor é germinoma e fazer apenas radioterapia e não operar? Biópsia - Marcadores tumorais (sangue e plasma). Além da imagem (RNM e TC), pode haver marcadores que irão dizer qual é o tipo de tumor mostrado na imagem. Pede no exame de sangue (deve escrever quais quero). Se vier positivo fala a favor dos tumores da pineal. - alfafetoproteína = Tumor do seio endodérmico - beta-HCG = Coriocarcinoma - fosfatase Alcalina Placentária = Germinomas. Fala a favor de germinoma - melatonina e Proteína S = Tu do parênquima da Pineal Obs: Pode pedir além da biópsia os marcadores tumorais e as vezes nem precisa da biópsia, só o exame de sangue e pede a biópsia pra confirmar o diagnóstico. Confirmou começa a radioterapia. b.2)Pineoblastoma: - mais comum - incidência: 10-20 anos de idade - malignos: agressivos e crescimento rápido Associam a acometimento de retina (retinoblastoma) Apresentam infiltração no LCR - PNET Obs: pneoblastoma apresenta calcificação periférica Pineocitoma: - incidência: > 20 anos. Mais comum em adultos - benignos e crescimento lento - TC / RNM: - TC = idem Germinomas - pineoblastoma: heterogêneo - T1 = iso ou leve hiper / T2 = iso ou leve hiper - tratamento: - definir histologia - biópsia “endoscópica” + terceiroventriculostomia - cirurgia aberta - infratentorial-supracerebelar (KRAUSE) - translocação (DANDY) - occipito-parietal transtentorial (POPPEN) - Rxt / Qt * o tto principal é cirurgia -> pode complementar com radio e quimio PNET - Pineoblastoma - Meduloblastomas - tumor encefálico mais comum na infância - 25% de todos tumores encefálicos pediátricos - 40% dos tumores encefálicos pediátricos da fossa posterior = maiscomum - Incidência: Pico entre 3-9 anos de idade ( 75% < 10 anos ) - Localização: vermis do cerebelo (pode fechar o 4º ventrículo -> hidrocefalia obstrutiva) - Diagnóstico: - TC / RNM - LCR (infiltração) . Faz punção lombar se houver condições e pede pesquisa de células neoplásicas - Clínica: - Hidrocefalia obstrutiva = HIC → Mais comum foto - TC: - lesão homogênea, regular e “hiperdensa” na linha média da fossa posterior - captação de contraste homogêneo - hidrocefalia = 95% dos casos - calcificação = < 25% (raro) - RNM: - T1 = hipo - T1 com contraste = captação homogênea (hiper) = 90% - T2 = iso / hiper - Tratamento: - cirurgia - com hidrocegalia: DVP (?) / DVE / terceiroventriculostomia endoscópica - Rxt de todo neuroeixo - Qt - Prognóstico: - sobrevida de 5 anos = 60-70% - sobrevida de 10 anos = 40% - meduloblastoma, infratentorial lá na possa posterior, na linha média. Se criança apresenta essa imagem com 8 anos de idade pensar em meduloblastoma. - localizado no meio -> linha média 4. BAINHA NERVOSA Schwanoma (Neurinoma ou Neurilemoma): - VIII -> Neurinoma do Acústico é o mais comum. Mais comum é o de oitavo par, mas tamém pode ter de nervo periférico (ex: ciático, radial). Mas estudaremaos apenas o do oitavo par Neurinoma do Acústico: - tumor mais frequente da região do APC = 80% (ângulo pontocerebelar). Ângulo entre a ponte e o cerebelo. Nasce (na porção vestibular) no meato acústico interno e cresce para fora, comprimindo ponte e cerebelo. No APC também existe meningioma (raramente tem algum tipo além de meningioma ou neurinoma) → como é do oitavo par, tem clinica de vertigem, zumbido, perda auditiva, paralisia facial (sétimo par ao lado do oitavo par) a qual não é tem comum podendo até ser por consequência da cirurgia. - M > H - Crescimento lento / Benígno - Origem: Ramo Vestibular do VIII - DD: Meningioma do APC - Clínica: - Vertigem + Zumbido + Hipoacusia ( neurossensorial ) - Paralisia facial periférica ipsilateral (devido à proximidade com o NC VII ) - Hipoestesia na face ipsilateral * dependendo do tamanho da lesão, muda a clínica - TC / RNM: - TC: iso / captação intensa de contraste - T1 = iso e captação boa - T2 = hiperdensidade - Tratamento: - cirurgia = acesso retrossigmóideo na fossa posterior - radiocirurgia - região do APC direito -> Neurinoma do acústico OU Meningeoma 5. MENINGES Meningiomas: - Maioria benignos (grau 1, chamado meningoepitelial) e origem da Aracnóide - Incidência: Adultos ( 0,3/100mil na infância a 8,4/100mil nos idosos ) / M > H ( 2:1 ) - Progesterona ??? ( 90% dos casos ) - 45 – 50 anos de idade - 10-15% de todas neoplasias intracranianas - Extra-axiais - Localização: 90% supratentoriais - Parassagital e foice ( 25% ) – nasce em qualquer parte da cabeça onde tem aracnoide, sendo o local mais comum a foice do cérebro - Convexidade -> periferia do cérebro ( 20% ) - Esfenóide ( 17% ) - Goteira olfatória - Tubérculo selar - Intraorbital - Genética: Alteração do cromossomo 22 * é o mais comum entre os tumores benignos - Patologia: - aderidos a dura-máter (pois ela está muito próxima). Em uma cirurgia demeningioso, pode ser necessário retirar dura mater também - globosos - bastante vascularizados - calcificações “raras” - Crescimento lento - Classificação (OMS): - grau I: Benigno = Meningioma = Clássico Meningotelial (maioria) 90% - grau II: Atípico 5-7% - grau III: Malígno ( 1-3% ) = Meningioma Anaplásico. Tem edema, rescidiva * graus II e III apresentam crescimento rápido - Clínica: - depende da localização do tumor - Crises convulsivas / Anosmia / Visão / Déficits focais / Mental - TC: - sem contraste= Iso / Levemente hiper - com contraste = Captação intensa homogênea - pouco edema - “hiperostose” óssea adjacente (crescimento ósseo excessivo) - RNM: - T1 = 2/3 iso / captação intensa de contraste - T2 = hipo ou hiper - “dural tail” -> Sinal da cauda dural: resultado do espessamento e aprimoramento da dura -> frequente em meningeomas -> processo reativo devido à congestão vascular e edema - Tratamento: - cirurgia total - Rxt e Radiocirurgia (graus II e III) - corticoide = Dexametasona (para o edema se houver) - Prognóstico: - excelente Locais onde pode aparecer Meningiomas - > onde tem Aracnoidea (está agarrado à meninge e cresce a partir dela). Foice e parassagital Regular, redondo, homogêneo (diferente de astrocitoma grau 4), nasce colado a aracnoite. 1 na foice, 2 parasssagital, 4 de convexidade. De convezidade - convexidade esquerda - todos esses tumores apresentam uma “cauda” -> clássica de meningioma . Os meningiomas tem perninha, que é chamado de cauda dural (que é espessamento da dura mater) - mais hiperdenso na base -> meningioma Meningioma de base anterior do crânio Não é intraparenquimatoso -> nasceu da foice e empurrou o cérebro. A de foice - tumor regular, capitante de contraste de forma homogênea, nascido da foice 8. HIPÓFISE Adenomas hipofisários: - Benígnos - 15 casos / 100mil / ano = 15% da população em geral - 3ª primária mais comum - Relação proporcional com Ki-67 !!! - Tumores da adenohipófise (só ela dá origem a tumores) - Funcionantes/Secretor = 75% - maioria são microadenomas • 1-Prolactina (Prolactinoma) = mais comum • 2- GH • 3-ACTH (doença de Cushing) • TSH • FSH / LH • Irão secretar o hormônio da célula que cresceram, podendo ter esses 5 tipos dependendo da célula que cresceu - Não funcionantes / não secretor = 25% - são macroadenomas e comprimem as áreas ao redor, princ. o quiasma óptico - Clínica: - cefaleia - manifestações visuais (compressão do quiasma óptico -> hemianopsia bitemporal (perda dos campos laterais dos dois lados). Quiasma fica acima da hipófise, tendo alteração no campo visual, sendo a mais comum a hemianopsia bitemporal - manifestações endócrinas (secreção de hormônios, compressão da glândula = hipopituitarismo) - Exames - TC / RNM de sela turca: - microadenomas: ≤ 10 mm (princ. os funcionantes) . Secretores normalmente são microadenomas - macroadenomas: > 10 mm (princ. os não funcionantes) . Normalmente são não secretores, sendo clinica por compressão de estruturas - Secretores: - GH = acromegalia - Prolactina = amenorreia/galactorreia em mulheres Impotência/ginecomastia em homens - ACTH = doença de Cushing - TSH = hipotireoidismo. - FSH/LH = alterações em ovários e testículos (?) – raro/ tratado por gineco ou urologista - Não secretores - efeito de massa = macroadenomas! - Tratamento: - cirúrgico = acesso transnasal endoscópico (maioria, puxa de cima para baixo) ou transcraniano. Exceto se for secretor de prolactina, pois existe tratamento com medicamento (atualmente usa cabergolina) aos quais podem responder bem e até diminuir de tamanho. Tenta tratar com remédio, se não responder vai para cirurgia - compressão das vias visuais - secretores de GH / ACTH / TSH - medicamentoso: apenas se secretores de PRL (prolactina) - cabergolina - bromocriptina (?) - Rxt / Radiocirurgia * cirurgia por acesso transnasal para chegar à sela turca -> muito prático e menos agressivo por não fazer incisão na pele (cirurgia aberta) -> princ. nos macroadenomas, pelo risco de compressão do quiasma óptico. * o primeiro tto para os secretores de PRL é medicamentoso -> Cabergolina é o principal -> feito com endócrino e acompanhado com neuro * completa com radio quando necessário 10. METÁSTASES CEREBRAIS - Neoplasias mais comuns do SNC. Atras vem gliomas - 15 – 20% dos paciente com Ca desenvolvem MC - tumores intracranianos mais comuns no adulto - Idade:5ª - 7ª décadas de vida - Vias: hematogênica (normalmente) > Linfática e Liquórica - Localizacao: Supratentoriais (80%) > Infratentoriais (20%) - supratentoriais: 80% (hemisférios cerebrais) -> ACM - junção substância cinzenta/branca - infratentoriais: 20-30% - tronco (15%), cerebelo (15%) - Lesões podem ser: - Múltiplas (70-80%): Pulmão, Mama, Melanoma (em ordem de ocorrência) - Únicas: Rim e Cólon (intestino) Se tenho lesões múltiplas, penso em foco primário em pulmão, mama, melanoma... É uma forma de tetnar imaginar a origem - Origem no adulto - 1-Pulmão 50% - 2-Mama ( 20% ) - 3-Melanoma ( 7%) / Rim /Colorretal →Origem na crinala: 1-leucemia/2 linfoma - 10-35% aparecem antes do Tu primário ser conhecido! -8% das MC são de Ca de oriegem indeterminada Metastases intracranianas – 50% Gliomas 40% - Podem ser o primeiro sintoma do paciente - Tipos: - sólidas - infiltrativas = meninges (Carcinomatose meníngea) - Clínica: - cefaleia - vômitos - déficits focais - distúrbios do comportamento (quando a lesão é frontal) - ~ HIC - causa de hemorragia intraparenquimatosa! - Coriocarcinoma > Melanoma > Ca renal - Diagnóstico: - RNM de encéfalo > TC de encéfalo - intenso Intenso EDEMA peritumoral digitiforme, muitas vezes, maior que a própria lesão ! Captação de contraste = variável ! Edema da metástase é desproporcional ao tamanho da lesão (edema é maior que ela). Pensar em metástase quando ver esse sinal. E quanto tem metástase, primeiro foco a pesquisar deve ser pulmão - OBS: primeiro foco a pesquisar = Pulmão Sem foco aparente = biópsia da lesão (extereotáxica) - Tratamento: Tamanho do tumor, localização, características histológicas, idade, KPS, condições gerais. Índice RPA. - corticoides = Dexametasona -> edema vasogênico - anticonvulsivo = Fenitoína - cirurgia aberta - lesão única + área acessível + bom estado = cirurgia - lesões múltiplas pequenas difusas = Rxt - múltiplas com uma maior e efeito de massa = cirurgia da maior e o resto Rxt - Rxt cérebro total / Radiocirurgia (RDC) - metástases múltiplas sem indicação cirúrgica - pós operatório de lesão cirúrgica - Qt (associado arxt) = ??? (não é muito eficaz para metástases cerebrais) * cirurgia + radio + quimio * são os mais comum junto com os glioblastomas (tumores primários mais comuns) * melanona -> tumor mais maligno * as infiltrativas apresentam péssimo prognóstico * as metástases são os tumores mais comuns de aparecer sangramento * se achar uma metástase na TC -> faz RNM pra identificar melhor e saber se tem mais metástase (ressonância é muito bom). * Extereotaxia: aparelho de biópsia sem abrir a cabeça do paciente edema muito maior que lesão -> pensar em metástase (maioria) - lesão sólida + edema grande - múltiplas lesões -> metástase - não se acha, por exemplo, 3 oligodendrogliomas... (é metástase) Carcinomatose Meníngea: - Infiltração das leptomeninges do SNC produzindo seu espessamento - células malígnas no LCR com implantes em qualquer parte do espaço subaracnóideo - Clínica: - diplopia ( infiltração de nervos cranianos = VI>III>IV ) - cefaleia (muito forte, 90% dos pacientes -> sintoma importante na clínica) - Tratamento: - Rxt de todo neuroeixo (encéfalo e medula) - Qt intratecal - Extremamente GRAVE! - Prognóstico ruim -> tto é meio ineficaz - captação do sulco e dura-máter muito captante de contraste porque está cheio de tumor nela.
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