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APOSTILA DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO LABORATORIAL DALABORATORIAL DA ANEMIAANEMIA HEMOLÍTICAHEMOLÍTICA AUTOIMUNE AHAIAUTOIMUNE AHAI https://www.unovacursos.com.br/admin/cursos/curso/133 DIAGNÓSTICO LABORATORIAL DA ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE INTRODUÇÃO O sangue é um tecido fluido, e é formado por uma porção celular circulante no plasma, e este plasma é o meio líquido. A porção celular representa cerca de 45% em um determinado volume sanguíneo, e o plasma representa 55% do volume sanguíneo total. A parte celular é formada por eritrócitos, leucócitos e plaquetas. Juntos, leucócitos e plaquetas representam a menor parte da porção celular. Portanto, o valor do hematócrito é representado, principalmente, pelo volume ocupado pelos eritrócitos. Em sua composição, o plasma possui 92% de água; os 8% restantes são formados por proteínas, sais e outros componentes orgânicos. O plasma é um líquido, e seu volume apresenta variações de acordo com o peso, a altura e o sexo da pessoa. Tem viscosidade maior que a viscosidade da água. A temperatura influencia diretamente nesta viscosidade: a cada grau que diminui na temperatura, a viscosidade do plasma aumenta em 2%. Além da água, componentes orgânicos, inorgânicos e lipídios estão presentes no plasma. Os componentes inorgânicos são: bicarbonatos, cloretos, nitrogênio total, nitrogênio não-protéico, fósforo total, fósforo inorgânico, sódio, cálcio e potássio. Os componentes orgânicos, por sua vez, são: proteínas totais, globulinas, albuminas, fibrinogênio, lipídios totais, ácidos graxos livres e totais. Os principais tipos de proteínas plasmáticas são: imunoglobulina, albumina, fibrinogênio, fatores de coagulação, transferrina, haptoglobina, componentes do sistema complemento, α-1- glicoproteína, transcobalamina, α-1-antitripsina, plasminogênio, ceruloplasmina e lipoproteínas. Com relação ao fluxo do sangue: os batimentos cardíacos são responsáveis por manter o fluxo sanguíneo dentro de sua normalidade. Os eritrócitos, ou seja, as hemácias, possuem número maior que as demais células e se encontram na posição central do fluxo sanguíneo, formando uma coluna constante e separada da parede vascular. Desta forma, essa massa eritrocitária circulante acaba auxiliando na manutenção da viscosidade sanguínea adequada. Plaquetas e leucócitos circulam no espaço lateral desta coluna, próximos à parede vascular. Essa circulação obedece a diferença de densidade entre os tipos de células formadoras do sangue. Sendo assim, quanto maior a densidade, maior é a distância entre a célula e a parede vascular. Quando os níveis sanguíneos estão dentro da normalidade, as trocas gasosas a nível tecidual acontecem em excelentes condições, evitando vários problemas, como a hipóxia, por exemplo. Ao entrarem nos vasos capilares, os eritrócitos diminuem o seu volume. As células maiores e mais rígidas, com hemoglobina anormal no seu interior ou já envelhecidas, não conseguem reduzir seu volume, e ficam presas às malhas da rede capilar dos tecidos. O sistema fagocitário remove essas células da circulação. Os leucócitos, por circularem lateralmente no endotélio vascular, estão sempre prontos a responder a qualquer necessidade do meio extravascular. Através da diapedese (a habilidade de movimentação ativa), os leucócitos são atraídos para os locais de inflamação ou infecção, deixando os vasos, atravessando o endotélio do revestimento capilar, e chegando ao tecido onde está a injúria. Este processo se chama quimiotaxia. No endotélio, a posição das plaquetas auxilia na atuação de todos os elementos que atuam na hemostasia, que tem como objetivo interromper a perda de sangue para fora dos vasos. O sangue é formado por duas linhagens diferentes, e essas linhagens são originadas da stem-cell, ou célula totipotente. A célula indiferenciada mielóide tem capacidade de diferenciação em linhagens granulocíticas, eritrocitárias, monocitária e megacariocitária. A célula indiferenciada linfóide origina os linfócitos tipo T (timo-dependentes) e os linfócitos B (Bursa-símile- dependentes), que também são formados na medula óssea. Células linfóide e mielóide se diferenciam das stem-cell porque não são capacitadas a realizar a auto-renovação (principal característica das células pluripotentes). Células sanguíneas primordiais, indiferenciadas, surgem no embrião, especificamente no saco vitelínico. A partir dali, essas células chegam à circulação embrionária e se estabelecem em locais do embrião que possuem uma rica rede vascular. Esses locais são: fígado, baço e posteriormente medula óssea. Antes e durante o nascimento, a medula óssea formadora de células sanguíneas está presente em quase todos os ossos, é ricamente vascularizada e apresenta coloração vermelho-escura (medula vermelha), no entanto, à medida que se torna inativa, passa a ter coloração amarela, e passa a ser rica em células gordurosas (que é a medula amarela). É na medula óssea que as células pluripotentes encontram ambiente apropriado para as fases de multiplicação e de diferenciação. Essas fases (de multiplicação e de diferenciação das células pluripotentes) precisam de um parênquima de sustentação, que deve ser rico em sangue. Neste parênquima podemos observar que existem vasos sinusoidais e vários tipos de células estromais, além de vasos maiores dos tipos arterial e venoso, fibrilas nervosas e fibras reticulares. Todo este aparato forma o estroma medular. Qualquer mudança neste microambiente resulta em alterações na formação celular sanguínea. HEMATOPOESE O sangue é formado por duas porções: a porção celular, formada por glóbulos vermelhos, e a porção conhecida como plasma, onde a porção celular se encontra suspensa. As células do sangue possuem vida curta, e por isso são sempre renovadas. À medida que o embrião cresce, baço e fígado se tornam os órgãos responsáveis temporariamente pela hematopoese. No segundo mês da gravidez, a clavícula passa pela fase de ossificação e começa a produzir medula óssea em seu interior. Conforme a ossificação pré- natal no esqueleto vai ocorrendo, a medula óssea passa a ter maior atuação e maior importância como órgão hematopoiético. As células do sangue passam por várias etapas de diferenciação e maturação, até que estejam prontas para migrar para a circulação sanguínea. Este processo é ininterrupto, por isso, podemos encontrar nos esfregaços células passando entre o estágio atual e o estágio seguinte. Quando isento de doenças, um adulto produz em torno de 200 bilhões de hemácias por dia, e essas hemácias substituem as hemácias senescentes, de forma que mantém a estabilidade da massa eritrocitária total que o organismo precisa. Essa produção ocorre exclusivamente na medula óssea, no entanto, existem situações nas quais esta produção é realizada também por outros organismos. Depois das fases embrionária e fetal, duas situações podem fazer com que a eritropoiese ocorra fora da medula óssea: a) Quadro de proliferação neoplásica do tecido mieloide; b) Resposta a um estímulo proliferativo exacerbado, como nas anemias hemolíticas. Quando se constata a anemia hemolítica, níveis altos de eritropoietina podem causar uma troca da medula gordurosa pela medula ativa, incluindo nos ossos longos; fazendo com que a produção eritropoética aumente de seis a sete vezes acima de sua produção normal. Neste estímulo persistente, baço e fígado também podem apresentar tecido eritróide. A produção de células sanguíneas é chamada de hematopoiese, ocorre exclusivamente na medula óssea e é regulada tanto por citocinas quanto por outros componentes essenciais (fatores de crescimento, hormônios, interações célula-célula e célula-matriz estromal). Todas as células do sangue são formadas a partir de uma célula comum: a célula-tronco pluripotente, ou stem-cell,que existem em pequena quantidade no organismo (entre 0,01% e 0,05% de células totais da medula óssea). Elas possuem duas características importantes: capacidade de formar novas células-tronco e capacidade de diferenciação em tipos celulares maduros especializados (eritrócitos, neutrófilos, eosinófilos, basófilos, plaquetas, monócitos/macrófagos, osteoclastos, linfócitos T e B). A célula-tronco pluripotente é capaz de reconstituir a hematopoiese de um indivíduo letalmente irradiado ou tratado com quimioterápicos que causam mieloablação total. O estroma apresenta um componente celular (fibroblastos, adipócitos, macrófagos, linfócitos e células endoteliais dos sinusóides medulares), e um componente acelular (matriz extracelular). Essas características fazem do estroma o ambiente propício para o crescimento e a diferenciação das células da hematopoese, e também regulam a hematopoiese através da produção de fatores solúveis ou de interações célula-célula e célula- matriz extracelular. Na medula óssea, a hematopoiese precisa da interação entre células hematopoiéticas e células do estroma, que produzem uma variedade de citocinas. A hematopoiese ocorre apenas no espaço extravascular, e as células maduras vão para o sangue atravessando o citoplasma das células endoteliais. TECIDO HEMATOPOÉTICO - SÍTIOS DE HEMATOPOESE A partir da 5ª semana de vida intrauterina, as primeiras células hematopoiéticas são formadas. Nesta fase, a produção dessas células é restrita à eritropoese. A partir da 20ª semana, o fígado e o baço passam a ser os principais locais onde as células sanguíneas são produzidas. Nos primeiros anos (2 a 3 anos) o tecido hematopoético é encontrado na cavidade medular de todos os ossos. Ainda na infância há substituição gradual da medula hematopoética ativa, denominada polpa vermelha, por um tecido gorduroso, chamado polpa amarela. Este processo começa nas diáfises dos ossos longos, e no jovem adulto, o tecido hematopoético ativo é exclusivo às epífises dos ossos longos, do esterno, das costelas, do crânio, das vértebras e da pélvis. A produção do tecido finaliza na infância, sendo assim, o volume de medula ativa de um adulto é o mesmo de uma criança de 3 anos, mas é menor em idosos. Algumas condições fazem com que ocorra uma expansão do tecido ativo, tanto para sítios extramedulares (fígado e baço) quanto para locais de medula inativa. Este processo é conhecido como metaplasia. REGULAÇÃO DA ERITROPOESE Na regulação da eritropoese, a eritropoetina exerce um papel fundamental, e sua produção é controlada pela quantidade de O2 no sangue arterial que leva oxigênio às células no córtex renal. Esse fator age diretamente nas colônias eritróides. O ligante do kit, a Interleucina 3 (IL-3) também tem participação no controle da proliferação e da maturação dos eritrócitos. A eritropoetina é uma glicoproteína de 154 aminoácidos, é produzida no tecido renal (que sintetiza em torno de 90% do hormônio; os demais 10% são produzidos por hepatócitos (células do fígado) que se encontram ao redor das veias centrais no fígado. Um terço das células da medula óssea é produzido por precursores da linhagem mielóide, onde o proeritroblasto é o tipo celular mais imaturo identificado nesta linhagem. O proeritroblasto tem origem nos precursores mais primitivos com certa funcionalidade. Cada eritroblasto forma entre oito e trinta e dois eritroblastos ortocromáticos. Os eritroblastos ortocromáticos não têm condições de promover divisão e, quando perdem o núcleo, formam hemácias. Outra habilidade dos precursores eritróides é a síntese protéica, onde a hemoglobina é a principal proteína produzida e retida pelos eritroblastos. Ao perder o núcleo, o eritroblasto pára de produzir RNA (Ácido ribonucleico) mensageiro. O proeritroblasto é uma célula basofílica grande (15 a 20 μm de diâmetro). Conforme vai se diferenciando, torna-se menor e seu citoplasma mais eosinofílico (eritroblasto basófilo), com aumento da quantidade de hemoglobina produzida nos ribossomos. Os precursores eritróides apresentam os receptores de eritropoetina e de transferrina. O receptor de transferrina está presente em todas as células e é importante para agregar o ferro à célula. Conforme avança o estágio de maturação, a hemoglobina se torna abundante. O núcleo é extrusado e fagocitado por macrófagos; a partir daí, a célula passa a se chamar reticulócito medular, que é a última etapa de desenvolvimento antes de ser um eritrócito maduro. Ao perder o núcleo, a célula para de se dividir, mas a produção de hemoglobina continua. A célula madura apresenta formato bicôncavo. A maior quantidade dos reticulócitos permanece entre 1 e 2 dias na medula antes da liberação para a circulação sistêmica, passando a ser chamados de reticulócitos circulantes. O eritrócito é capacitado a receber e a transportar oxigênio, mantendo um ambiente propício para que as trocas gasosas ocorram normalmente em todos os tecidos e órgãos. ERITROPOESE INEFICAZ Uma porção de eritroblastos não se desenvolve e é destruída na medula óssea, e esta fração é a eritropoese ineficaz. A hemoglobina produzida nessas células não chega a entrar na circulação, e o catabolismo origina a bilirrubina, que é resultado da hemoglobina liberada das hemácias em circulação quando são destruídas. Em condições normais, cerca de 4 a 12% de hemoglobina produzida é destruída na medula óssea na eritropoiese ineficaz. ANEMIA A anemia é uma síndrome mundial e que atinge pessoas de qualquer idade, etnia e gênero, no entanto, sua classificação etiológica pode apresentar maior prevalência em situações nas quais a carência alimentar se destaca. Alguns medicamentos também podem desencadear o surgimento da anemia. Disfunções na hematopoiese e problemas imunológicos são os fatores que inevitavelmente dão início à anemia hemolítica autoimune. Vários são os exames laboratoriais necessários para o diagnóstico preciso, e sempre que possível, devem ser realizados precocemente, a fim de que o tratamento do paciente portador desta síndrome seja iniciado o quanto antes. Distúrbios na hematopoiese podem provocar o surgimento da anemia, que é classificada como uma síndrome. A anemia é considerada um problema mundialmente constatado, em todas as suas classificações. Pela definição da Organização Mundial da Saúde, anemia é a diminuição da taxa de hemoglobina (Hb) abaixo de um valor entre 13 e 15 g/dl em uma pessoa que se encontra ao nível do mar e que tem volume sanguíneo total normal. A anemia, em muitos casos, é resultado da redução do valor de eritrócitos, que está diretamente relacionado ao sexo do indivíduo. A anemia pode ser desencadeada por inúmeros fatores, e é classificada com base em dois critérios: fisiopatológico e morfológico. O critério morfológico mostra os aspectos morfológicos dos eritrócitos que circulam no sangue. Sendo assim, as anemias são divididas em macrocítica, microcítica e normocítica. Nesta classificação não se aborda a causa da anemia. a) Anemia macrocítica: presença de hemácias de grande volume, geralmente com hipercromia, e algumas hemácias podem ser megaloblásticas; b) Anemia microcítica: presença de hemácias de pequeno volume, com pouca hemoglobina, como no caso da anemia ferropriva.; c) Anemia normocítica: presença de hemácias normocrômicas, como no caso das anemias aplástica e hemolítica. O critério fisiopatológico mostra a base fisiopatogênica e elucida vários tipos de anemias. Neste critério se encontram dois grandes grupos de anemias, divididos de acordo com a porcentagem de reticulócitos presentes no sangue periférico. a) Anemia hemolítica: porcentagem de reticulócitos maior que 3%, visto que ocorre destruição e produção exacerbadas de eritrócitos; b) Anemia não-hemolítica:porcentagem de reticulócitos circulantes menor que 2%. A origem pode estar na falha na produção de precursores eritroblásticos da medula óssea. Pode também ocorrer maturação anormal dos precursores eritroblásticos, que causa a produção de células eritrocitárias com morfologia anormal. ERITROPOESE INEFICAZ NAS ANEMIAS A eritropoese ineficaz provoca o surgimento de várias doenças. Nestes casos ocorre diferença entre uma pequena quantidade de reticulócitos no sangue periférico e a grande hiperplasia de hemácias, significando que inúmeros eritroblastos estão sendo destruídos na medula, e por consequência eritrócitos maduros não são produzidos. Nestes casos são observadas mudanças morfológicas (assincronia na maturação, fragmentação nuclear, e binuclearidade). Uma quantidade significativa de eritroblastos com hemoglobina parcial, destruídos ainda na medula, é indicativa de que está ocorrendo importante grau de eritropoiese ineficaz. Estes eritroblastos liberam hemoglobinas e enzimas que são detectadas em exames laboratoriais em anemias hemolíticas. Esses exames são a bilirrubina indireta e a desidrogenase láctica. BAÇO A despeito de seu tamanho, um volume sanguíneo considerável circula pelo baço, que possui anatomia é simples e sem células específicas. Está situado na porção esquerda superior da cavidade abdominal, e tem uma cápsula com trabéculas fibrosas que formam um conjunto de ramos secundários, terciários e quaternários, que guiam vasos e nervos que entram no parênquima esplênico. Sua estrutura elástica e fibrosa permite que passe por alterações em seu volume, dependendo do sangue ali contido. O baço possui ainda duas regiões: polpa branca e polpa vermelha. a) Na polpa branca se encontram os folículos linfoides, também conhecidos como linfonodos ou corpúsculos de Malpighi; b) Na polpa vermelha estão cordões de Billroth e os sinusóides vasculares. Sendo assim, o baço possui importante função, e qualquer alteração reflete diretamente em várias hemopatias. FUNÇÕES DO BAÇO a) Quando isento de anormalidades, o baço é denominado normoesplênico; b) Quando apresenta hiperfunção, o sangue também apresenta alterações, e o baço é diagnosticado com hiperesplenismo; c) O hipoesplenismo é quando o baço apresenta hipofunção ou não está trabalhando mais. O baço é ligado à síntese e ao armazenamento das células do sangue e na produção de anticorpos. Portanto, a avaliação da função esplênica é realizada observando-se alterações imunológicas e hematológicas. a) Quanto à função, polpa vermelha e polpa branca são diferentes. Na polpa vermelha estão os macrófagos, que atuam na fagocitose de eritrócitos alterados ou velhos, e na retenção de bactérias e outros agentes patogênicos; b) Na polpa branca, o aspecto morfológico dos folículos linfóides está relacionado às condições da idade de cada pessoa. Também apresenta grande quantidade de linfócitos T, com a função de reconhecer substâncias antigênicas. FUNÇÃO IMUNOLÓGICA DO BAÇO O tecido esplênico tem linfócitos T que reconhecem antígenos, e tem também linfócitos T supressores que regulam a produção de imunoglobulinas pelos linfócitos B. Células linfocitárias da polpa branca ou do parênquima formam um tecido de importante para a resposta imunológica, pois antígenos são reconhecidos e anticorpos são produzidos. Nos cordões da polpa vermelha podem ser observadas as malhas de filtração, que as células de barreira, visto que formam uma proteção contra elementos estranhos. Quando passam nesta camada, os monócitos do sangue periférico são retidos e transformam-se em novos macrófagos. ANEMIA HEMOLÍTICA Quando o organismo se encontra isento de anormalidades, as hemácias apresentam sobrevida entre 80 e 120 dias. Porém, em quadros de hemólise ocorre a destruição precoce das hemácias, diminuindo sua sobrevida a um período inferior a 80 dias. Sintomas comuns como icterícia, urina e fezes com coloração mais escura são encontrados em quadros de hemólise. A esplenomegalia ocorre diante da destruição crônica das hemácias, pois o baço captura as células modificadas. Caso a eritropoese esteja em condições normais, com valores normais de ferro, ácido fólico e vitamina B12, a meia-vida eritrocitária pode cair para 20 a 25 dias sem que a anemia se instale, já que a medula aumenta a produção eritrocitária em até 8 vezes. Mas se essa vida média eritrocitária diminui, a medula óssea tenta compensar esta perda, trabalhando mais do que o normal, desta forma é detectado um aumento considerável nos níveis de precursores eritroblásticos entre 5 e 8 vezes acima do normal. Se esta produção medular exacerbada não compensar a perda de hemácias, então aparecem os sintomas clássicos da anemia. A hemólise extravascular ocorre com maior frequência. As hemácias são destruídas no baço. Este tipo de hemólise pode ter origem em alterações genéticas ou em alterações adquiridas que atingem o citoesqueleto, a membrana ou a forma das hemácias, tornando difícil a passagem dessas hemácias pelas fendas sinusoidais, e isto aumenta o contato dos eritrócitos com os macrófagos. A hemólise intravascular tem por característica a destruição de hemácias na circulação, e o seu conteúdo é excretado no plasma. Esse tipo geralmente ocorre em disfunções adquiridas, como em traumas, destruição através do sistema complemento ou por toxicidade. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE É a anemia hemolítica de maior relevância, pois ocorre com grande frequência e tem considerável nível de gravidade. Pode ser induzida pela ligação entre anticorpos e/ou componentes do complemento e a membrana do eritrócito. Pode também ser desencadeada por autoanticorpos reagentes a antígenos de membrana (as que participam dos sistemas de grupos sanguíneos. A hemólise na AHAI (Anemia Hemolítica Autoimune) é relacionada à opsonização. Ocorre um revestimento da membrana da hemácia, e os anticorpos IgG se conectam a determinados receptores dos macrófagos do baço, viabilizando assim a fagocitose das hemácias. A AHAI tem duas síndromes distintas. AHAI a quente: os autoanticorpos IgG se conectam à superfície da hemácia na temperatura do corpo (anticorpos quentes). Em 70 a 80% dos casos de AHAI a quente os autoanticorpos reagem mais facilmente em temperatura corporal de 37 graus. É mais comum em mulheres (adultas) e apresenta destruição das hemácias por fagocitose. Pode estar associada a LES (Lúpus Eritematoso Sistêmico), neoplasias linfoides, artrite reumatoide, uso de medicamentos como levodopa, cefalosporinas, metildopa, penicilinas, quinidina e anti-inflamatórios não esteroidais. O paciente pode apresentar esplenomegalia, palidez, icterícia, cefaleia, dispneia, fadiga e palpitações. São observadas alterações no hemograma, no VCM, HCM, RDW, presença de reticulócitos, de macrócitos policromáticos (policromatocitose), eritroblastos e de precursores granulocíticos, além de hemoglobinemia e hemoglobinúria. AHAI a frio: os autoanticorpos do tipo IgM reagem com as hemácias em baixas temperaturas (anticorpos frios), entre 4 e 18 graus. Esses anticorpos frios têm pouca atividade na temperatura corporal normal. O paciente apresenta icterícia, hemoglobinemia, hemoglobinúria, aglutinação de hemácias e consequentemente hemólise. São observadas alterações no hemograma, no VCM, HCM, RDW, presença de reticulócitos, de macrócitos policromáticos (policromatocitose), eritroblastos e de precursores granulocíticos, além de hemoglobinemia e hemoglobinúria. Existe ainda a AHAI por IgG, que não apresenta causa aparente, por isso se chama AHAI por IgG idiopática e acontece em 50% dos casos de AHAI. Os sinais e sintomas são os mesmos de outras anemias, mas na hemólise, é comum observar achados como discreta icterícia, palidez, esplenomegalia,história familiar com casos de anemia, hemoglobinúria. Pacientes com esplenomegalia podem ser portadores de neoplasia hematológica ou de anemia hemolítica crônica. Dentre as anemias hemolíticas que desencadeiam esplenomegalia, as talassemias são as que mais provocam essa alteração. Anemia aguda com urina avermelhada ou marrom indica hemoglobinúria, e este achado é característico de hemólise intravascular. Uma crise hemolítica aguda geralmente provoca febre, dor lombar, urina escura, palidez, icterícia. DIAGNÓSTICO LABORATORIAL DA ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE Para que o diagnóstico da anemia hemolítica autoimune seja confirmado, alguns exames laboratoriais são necessários, tendo sempre como prioridade a realização desses exames tão logo o quadro clínico seja sugestivo. Ácido Úrico Sérico O ácido úrico sérico apresenta uma elevada destruição de nucleoproteínas na anemia hemolítica autoimune. Bilirrubina Bilirrubina não conjugada aumentada indireta pode ser encontrada em hemólise autoimune, uso exagerado de remédios que provocam hemólise. O resultado deste exame pode apresentar resultados equivocados se houver hemoglobina na amostra. Desidrogenase Láctica (LDH) Sérica É um ótimo marcador para hemólise in vivo em quadros de anemia hemolítica, e tem valor acima do normal nos vários tipos de anemias hemolíticas. Ferro Sérico É empregado como diagnóstico diferencial nos diversos tipos de anemias, e se encontra com valor acima do normal diante da destruição de hemácias. Haptoglobina Sérica Indica hemólise, e seu valor está menor que o normal ou até mesmo ausente quando ocorre hemólise intravascular. Haptoglogina É um teste com alta sensibilidade e confiança, pois o seu teor no plasma diminui e assim permanece por um período de 2 a 3 dias. Este exame confirma que a sobrevivência eritrocitária está diminuída. Seu valor está abaixo do normal na hemólise extravascular e em vários tipos de anemias megaloblástica da gravidez, falciforme, perniciosa, hemolítica não-esferocítica congênita, hemolítica idiopática. Hemólises Intravascular, Extravascular e Compensada O esfregaço de sangue periférico mostra macrócitos e policromatofilia. A presença de esferócitos aponta anemia hemolítica autoimune. Teste de Coombs Direto (Antiglobulina) O Teste de Antiglobulina Direta Positiva (TAD) mostra anticorpos para imunoglobulina sobre a membrana eritrocitária em casos de hemólise e de hemólise autoimune. Teste de Coombs Indireto Positivo O soro do paciente mostra anticorpos específicos e autoanticorpos não-específicos na anemia hemolítica adquirida. Volume Corpuscular Médio (VCM) O hematócrito é dividido pela contagem de hemácias, e este exame auxilia no diagnóstico diferencial de anemias. Se o resultado for positivo, é constatada a anemia hemolítica autoimune. Em resumo, os seguintes exames e achados são necessários para o diagnóstico inequívoco e seguro da AHAI: - Constatação de anemia, com Hemoglobina (Hb) ente 6 e 10 g/dL; - Citopenia; - Macrocitose ou normocitose; - Microesferocitose; - Presença de esquizócitos; - Poiquilocitose; - Policromasia; - Anisocitose; - Presença de eritroblastos no sangue periférico; - A leucocitose é presente em alguns casos; - Plaquetocitose ou plaquetopenia; - Reticulocitose; - DHL elevada; - Hiperbilirrubinemia indireta; - Haptoglobina diminuída ou indetectável (pela saturação de Hb); - TAD (Teste de Antiglobulina Direto) é um diagnóstico imunohematológico, considerado o padrão ouro no diagnóstico de AHAI; conhecido como Coombs Direto, este exame detecta a presença de autoanticorpos ou fração do complemento aderidos à superfície das hemácias; - IgG positivo na AHAI a quente; - C3 (C3b e C3d) na AHAI a frio. 80% dos pacientes têm anticorpos livres no soro, que podem ser detectados no Teste da Antiglobulina Indireto (TAI), também chamado de Coombs Indireto. CONSIDERAÇÕES FINAIS Pacientes aprovados na triagem laboratorial devem receber tratamento específico imediatamente, a fim de reduzir o grau de hemólise, aumentar os níveis de hemoglobina e amenizar os sintomas. É necessário também acompanhar o portador da anemia hemolítica autoimune, pois neste acompanhamento os sintomas são avaliados e o quadro de regressão ou progressão da síndrome são constatados. Em casos onde a esplenectomia deve ser realizada, a monitorização deve ser constante, com a realização de exames laboratoriais específicos para o descartar ou confirmar o diagnóstico da septicemia. Pacientes portadores de AHAI apresentam períodos de remissão e recidiva; portanto, o tratamento pode ter seu início quando o paciente apresentar crise hemolítica. Pacientes submetidos a esplenectomia necessitam de agentes imunossupressores por longo período, e a suspensão no uso desses imunossupressores pode ser tentada após resposta observada por um período mínimo de 6 meses. Espera-se a queda no grau de hemólise, aumento dos níveis de hemoglobina e melhora dos sintomas. Portadores de AHAI idiopática necessitam de acompanhamento ininterrupto, pois o curso da doença é geralmente crônico. Portadores de AHAI secundária apresentam bom prognóstico, geralmente sem recidivas. BIBLIOGRAFIA ABBAS, A. K; LICHTMAN, A.H. Imunologia Básica, Funções e Distúrbios do Sistema Imunológico. Rio de Janeiro, 2007. ANDREOLI, T.E; CARPENTER, C.C.J; BENNET, J.C; PLUM, F. Cecil: medicina interna básica. Rio de Janeiro, 1997. ANDRIOLO, A. Medicina laboratorial. Barueri, 2005. Anemia Hemolítica Autoimune. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas. Portaria SAS/MS nº 708, de 17 de dezembro de 2010. BORDIN, J.O; TADEU, D.C; JÚNIOR, D.M.L. Hemoterapia: Fundamentos e Prática. São Paulo, 2007. FAILACE, R. Hemograma manual de interpretação. Porto Alegre, 2009. FAUCI, A.S; KASPER, D. L; HAUSER, S. L; LONGO, D.L; JAMESON, J. L (ed): Harrison´s Principles of Internal Medicine. 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