LPUS_ERITEMATOSO_SISTMICO_(LES)_

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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES) 1
LÚPUS ERITEMATOSO 
SISTÊMICO (LES) 
LES - AULA
DEFINIÇÃO
Consiste em um doença reumática, autoimune inflamatória, multissistêmica, 
crônica - produz auto-anticorpos contra proteínas do próprio corpo e evolução com 
curso variável 
ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA 
Predomina no sexo feminino, entre 15-45 anos - 9:1 em função do estrogênio 
Prevalência varia entre 20 a 150 por 100 mil habitantes e Incidência 1,5 a 9,3 casos 
por 100 mil habitantes
Raça negra, baixo nível socioeconômico e comprometimento renal ou do SNC 
associado a pior prognóstico 
Diversos autoanticorpos se ligam a autoantigenos e forma imunocomplexos que 
ativam o complemento e levam a uma cascata de eventos para quimiotaxia e 
inflamação tecidual, podem agir a nível local por ação direta de autoanticorpos 
Tem influencia genética e fator ambiental (Raios solares) - desencadear ou reativar 
Os estrógenos são estimulantes e os andrógenos e os progestágenos fazem o 
oposto 
O tabaco aumenta o risco, exposição a sílica - manuseio de solos, cimento, fumaça 
de cigarro, pesticidas agrícolas e residenciais 
Vírus Epstein-Barr apresentou maior taxa de infecção prévia em portadores de 
LES, o HIV inibe o desenvolvimento da doença 
Farmacológico: Hidralazina, procainamida, isoniazida, fenitoína, clorpromazina, D-
penicilamina, metildopa, quinidina, interferon-alfa, anti-TNF (etanercepte, 
https://www.notion.so/LES-AULA-be7dd9d0b0c545fca50c6737bc2ad6b4
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infiximabe, adalimimabe) 
QUADRO CLÍNICO 
Sintomas constitucionais: febre, mal-estar, queda do apetite, perda de peso, 
poliadenopatia, mialgia, artralgia, fadiga - presente em 60 a 70% dos casos 
Manifestação Cutânea: 70 a 80%, 
Especifica: 
Lúpus eritematoso cutâneo agudo 
Asa de borborleta ou eritema malar: forma aguda, localizada, 
eritematosa, elevada, pruriginosa ou dolorosa, descamativa, com 
edema, distribuição malar e dorso do nariz, frequentemente 
precipitada pela exposição solar 
Poupa as pregas nasolabiais e flutua com a atividade da doença 
Pode persistir por dias ou semanas, 
Erupção eritematosa generalizada ocorre em áreas de exposição 
solar ou a luz artificial nas regiões cervicais, face e extremidades 
Lúpus cutâneo subagudo: 
Preciptadas pela exposição solar, ocorre eritematodescamativa 
difusas, sem cicatrizes, não endurecidas mas reicidivantes - nos 
membros superiores e parte superior do tronco
Pápulas (pequenas) eritematosas, ou placas pequenas com leve 
descamação - pode evoluir para papuloescamosa e imitar a 
psoríase e o líquen plano 
Fotossensível e anticorpo anti-Ro (SSA) 
Lúpus cutâneo crônico: 
Lúpus discoide, pode ser localizado ou generalizado
Pápulas eritematosas definidas ou placas com descamação firme 
que pode se tornar espessa e aderida com área centra 
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hipopigmentada em regiões de exposição ao sol - coro cabeludo, 
pavilhão auricular, região mentoniana e malar 
Leva a obstrução dos folículos capilares e cicatriz com atrofia 
central - leva a alopecia 
Não específicas 
Alopecia não discoide: local ou generalizada, queda de cabelo difusa 
ou esparsa que desprende com facilidade - regiões temporais e 
parietais do couro cabeludo - reversível 
Lesões mucocutâneas inespecíficas: lesão vesiculobolhosa e 
urticariformes (secundárias a vasculite leucocitoclássica) 
Vasculite cutânea: púrpura ou petéquias, ulcerações digitais ou 
maleolares, nódulos subcutâneos, livedo reticular, hemorragia em 
estilhaço, lesões palmoplantares e do espaço da polpa digital 
Pode levar a formação de trombos, inflamação e alterações 
isquêmicas que pode levar a gangrena 
Raynaud secundário: decorre da vasculite com trombo e vasoespasmo 
episódicos das artérias digitais, manifesta com palidez, cianose e rubor 
digitais - pode levar a úlcera e gangrena 
Manifestação musculoesquelética 
 Artralgias e mialgias - artrite lúpica tem padrão simétrico, distal e 
migratório intermitente de pequenas articulações periféricas, sem derrame 
articular ou pouco, não cursa com erosão óssea 
Acomete mais mãos, punhos e joelhos 
Pode acometer quadril, tornozelo, cotovelo e ombro 
Rigidez matinal inferior a uma hora 
Artropatia não erosiva de Jaccoud: ocorre deformações semelhantes a AR, 
em função do relaxamento das cápsulas articulares, 
Nódulos reumatoides: são dolorosos e hipersensíveis, precoces ou tardios, 
transitórios e regressivos
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Miosite: dores musculares, fraqueza ou ambas associadas a fibromiagia é 
rara mas a mialgia é comum 
Manifestações renais:
Indicador de gravidade, evidenciado pela proteinúria superior a 500mg em 
24h, cilindro na urina, hematúria, piúria, espumúria, edema, creatinina 
sérica elevada e hipertensão 
Biopsia: Proteinúria em 24h > 1g/24h ou relação proteinúira/creatininúria ≥ 
1 
Proteinúria ≥ 0,5/24h 
Manifestação neuropsiquiátricas: 
Primárias ou Secundárias a uso de medicamentos, síndromes metabólicas 
Manifestação gastrointestinal: 
Acometimento esofágico, vasculite mesentérica, doença inflamatória 
intestinal, pancreatite, acometimento hepático e peritonite 
Anorexia, náuseas, vômitos, dores abdominais 
Trombose mesentérica - infarto intestinal - alto grau de morbimortalidade e 
inflamação peritonial que pode levar ao abdome agudo com ascite 
Pancreatite aguda por vasculite ou trombose 
Envolvimento hepático é comum associado ao LES e aos medicamentos 
Anormalidade hematológicas:
Citopenias são frequentes, pode ter natureza imunomediada ou não - 
representadas por anemia, leucopenia ou linfopenia e trombocitopenia 
Anemia 
Linfopenia, trombocitopenia (plaquetas inferior a 50mil, com petéquias e 
púrpuras), pancitopenia (efeito de drogas imunosupressoras) 
Envolvimento pulmonar: 
acarreta anormalidade pulmonar de padrão restritivo, reduz volume 
corrente e capacidade vital forçada, pleurite, pneumonite aguta ou crônica, 
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hemorragia pulmonar, hipertensão pulmonar e hemorragia alveolar que é 
raro mas grave 
inicio abrupto de dispneia, tosse, febre e infiltrados com redução da 
hemoglobina com insuficiência respiratória e hemoptise 
Pode levar a TEP 
Manifestações cardíacas 
Pericardites, miocardites, endocardites, comprometimento valvar e 
vasculite coronariana 
Anormalidades do ecocardiograma e no ECG 
Comprometimento valvar é comum no LES, pode redimir, persistir ou 
agravar, acomete múltiplas valvas e leva a instabilidade hemodinâmica 
Vasculite coronariana é raro, refere uma ateroclerose generalizada 
Manifestações oculares: 
Ceratoconjuntivite seca e alterações vasculares da retina, associados a 
Síndrome de Sjogren secundária. Pode ocorrer também episclerite, ceratite 
ulcerativa periférica, esclerite, coroidopatia, derrames uveais, uveítes, 
deslocamento de retina, vasculite retiniana, neurite optica e glaucoma de 
ângulo fechado 
EXAMES COMPLEMENTARES: 
Hemograma: avaliar anemia, leucopenia, plaquetopenia 
Creatinina sérica e urina 
FAN (muito sensível mas pouco específico) anticorpo antinuclear - se positivo, 
testar:
Anti-DNA: específico e presente em 50-70% dos pacientes - relacionado ao 
comprometimento renal 
Anti-SM: especifico e sensibilidade de 30%
Anti Ro/Anti La: relacionados a síndrome de Sjogren e lesão cutânea 
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Anti-histona: 90% dos lupus induzidos por drogas 
Anti P- ribossômico: 10% dos casos e tem relação com neuropsicológica
Anti-nucleossomo: especifico, comprometimento renal 
Anti-C1q: nefrite lúpica 
DIAGNÓSTICO E CLASSIFICAÇÃO: 
Sintomas e Sinais no cenário de estudos sorológicos 
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TRATAMENTO: 
Não farmacológico: 
Controle da atividade da doença, prevenção de danos, minimizar 
complicações, reduzir toxidade medicamentosa e orientar os pacinetes e 
famíliares 
Evitar o sol e usar medidas de proteção solar: boné, chapéu, filtro solar, 
sombrinha 
Desencorajarhábitos tabágico - agrava fenômeno de Raynaud 
Exercícios moderados, não pode ser pesado pela baixa oxigenação e redução 
da capacidade aeróbica, deve ter boa higiene do sono, terapia cognitivo 
comportamental e controle da ansiedade 
Manter controle de vitamina D, consumir peixe semanalmente ou utilizar a 
cápsula de óleo de peixe (efeito anti-inflamatório)
Não há recomendações alimentares, nem quanto ao uso de álcool, caso haja 
lesão renal reduzir a carne 
Seguir escala da dor de medicamentos e imunização de vírus vivo é 
contraindicada, a hepatite B, pneumococs e influeza são seguras 
Fertilidade não é comprometida, porém gravidez é contraindicada - 
anticoncepcional a base de estrógeno é contraindicado, pode usar outros ou 
DIU 
Farmacológico 
Hidroxicloroquina 400mg - 6,5mg/kg VO - 1 vez ao dia Ou Cloroquina 
Prednisona 5 - 15mg 
Uso de corticoide a longo prazo tem associação com hiperglicemia, HAS, 
visão dupla, glaucoma, cataratas, osteoporose 
Doença grave (risco de vida por envolvimento de órgão alvo): 
Associar imunossupressor 
Pulsos IV Metilprednisolona 0,5 - 1g/dia por 3 dias 
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1-2mg/kg/dia naqueles mais estáveis 
Tratamento específico: 
Cutâneo e Cutaneovascular 
Propionato de Clobetasol 0,05mg - uso tópico 2x/dia (crises agudas)
Hidrocortisona 1 ou 2,5% - uso tópico 2x/dia (leve) 
Triancinolona acetonida 0,1% creme ou Fluocinonida creme 0,05% - 
tronco, extremidade superior e couro cabeludo 
Se não funcionar, associar hidroxicloroquina ou cloroquina
Anti-inflamatório se vasculite de gangrena 
Paciente com LES + envolvimento lesões na face e tronco, alopecia, artrite 
franca em punhos 
Protetor solar 
Prednisona 20mg 1,5 cp ao dia por 7 dias, após 1 ao dia 
Omeprazol 20mg 1cp em jejum 
Hidroxicloroquina 400mg 1cp/dia 
Azatioprina (imunosupressor) 50mg 1cp 12/12h 
Minoxidil 5% tónico capilar - usar nas áreas com alopecia 1x a noite 
Propionato de clobetasol 0,05mg creme - aplicar nas lesões cutâneas