Miopatias Inflamatórias

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Danieli G Giacomin – Reumatologia 
Aula 25/10 
 
Miopatias Inflamatórias 
INTRODUÇÃO 
• As Doenças Inflamatórias Musculares (idiopáticas) são um grupo heterogêneo de enfermidades autoimunes 
que se caracterizam clinicamente por FRAQUEZA MUSCULAR decorrente à inflamação dos músculos 
estriados. 
• São doenças raras 
• Incidência anual 0,5 a 8,4 casos por milhão de habitantes 
Dermatomiosite (DM); polimiosite(PM); miosite por corpúsculos de inclusão; miopatia necrotizante 
autoimune 
FISIOPATOGÊNESE 
• Desconhecida, mas vias patogênicas estão sendo descritas. 
• Agressão infecciosa? Lesão microvasacular na periferia da fibra muscular? > liberação de antígenos 
musculares 
• Mimetismo molecular? 
PM 
 Infiltrado de LT CD8 e macrófagos em fibras musculares 
• Altos níveis de MHC classe I 
• Liberam grânulos de perforina 
• Lise das próprias fibras musculares 
Na polimiosite, fibras expressando antígenos do complexo principal de histocompatibilidade (MHC) classe I 
são invadidas por células T citotóxicas CD8-positivas clonalmente expandidas, levando à necrose. 
DM 
 Relevância do LB, com base na detecção de autoantiorpos 
• Deposição de imunocomplexos em junção dermoepiderme das lesões cutâneas 
• Presença do LB ao redor de fibras musculares inflamadas e áreas perivasculares 
Na dermatomiosite há uma microangiopatia afetando pele e músculo, onde a lise dos capilares endomisiais é 
causada por ativação e deposição do complemento, levando à isquemia muscular. Entre os pacientes com 
DM, observou-se superprodução de IFN tipo 1. 
MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS 
• Dematomiosite 
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• Polimiosite 
• Sd de superposição 
• Miosite associada a neoplasia 
• Miosite por corpo de inclusão 
• Miopatias raras (miosite orbital, miosite nodular localizada, pseudotumor inflamatório) 
 
QUADRO CLÍNICO 
• Sintomas constitucionais: fadiga, febre, mialgia, perda de peso 
• Queixa principal: insidiosa (2 a 6 meses) 
PROXIMAL 
SIMÉTRICA 
MEMBROS 
• Acamado 
A fraqueza muscular é a característica mais comum de DM e PM. 
Pápulas de Gottron e erupção do heliotrópio são aspectos patognomônicos do DM são úteis para distinguir 
DM de PM. Fraqueza, disfagia e atrofia do quadríceps e dos flexores e extensores do antebraço são 
características. 
 A doença é progressiva e está associada com depressão dos reflexos do joelho. Dor muscular ocorre em 
alguns pacientes e uma fraqueza distal também se desenvolve, mas geralmente é menos grave que a fraqueza 
proximal. 
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• DM amiopática ou sine miosite 
A musculatura faríngea pode ser acometida 
- DISFAGIA superior engasga 
- Dificuldade do início da deglutição 
- Regurgitação nasal 
- Disfonia 
ARTICULAR 
-Artrite/Artralgias podem ser vistas em até 50% dos pacientes 
CORAÇÃO 
- Distúrbio de condução 
PULMONAR: 
Acometimento variável desde dispneia, tosse, dor torácica até IRp; DPI, “vidro-fosco”, opacidades lineares, 
consolidações, micronódulos 
 
CUTANEO: 
 Heliotrópio; pápulas de Gottron; calcinose; sinal do xale; sinal do V do Decote 
 
 
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FATORES DE MAU PROGNÓSTICO 
• Idade tardia de diagnóstico 
• Acometimento cardíaco 
• Acometimento pulmonar 
• História Pessoal ou familiar de neoplasia 
• Paciente em cadeira de rodas ou acamado 
• Presença de vasculites cutâneas 
• Disfagia grave 
• Presença de calcinose 
EXAME FÍSICO 
• Manobra de migazzini de MMSS e MMII 
• Manobra de Barre 
• Manobra de lasegué 
• Manobra de kerning 
• Testes de força muscular 
 
 
 
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EXAMES COMPLEMENTARES 
❑Enzimas Musculares 
- Creatinofosfoquinase (CPK, CK) 
Mais sensível e específica 
Diagnóstico e monitoramento de atividade de 
doença 
- Aldolase 
- Transaminases (TGO/TGP) 
- Desidrogenase láctica (DHL) 
*A CK no soro geralmente está aumentada, às vezes com níveis muito elevados, mas valores normais não 
excluem o diagnóstico. A eletromiografia (EMG) que apresenta alterações miopáticas e neurogênicas mistas 
sugere miopatia inflamatória. 
ENMG, BX musc, RM → DM/PM 
BIÓPSIA MUSCULAR 
 
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O diagnóstico mais preciso de polimiosite ou dermatomiosite se dá através da biópsia muscular com necrose 
de fibra muscular e infiltração com células inflamatórias. 
 
 
NEOPLASIAS 
• Risco maior que na população geral 
• Principalmente nos primeiros anos pós diagnóstico 
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-Alguns parâmetros permitem aventar a hipótese, como: manifestações cutâneas atípicas, VHS 
persistentemente elevado,refratariedade ao tratamento, idade tardia no momento do diagnóstico... 
• Rastreio: USG transvaginal, Ca-125, pesquisa de sangue oculto nas fezes, EDA, TC 
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS 
 Toxoplasmose 
 Distrofias Musculares 
 Doenças do Neurônio Motor 
 Miastenia Gravis 
 Síndrome de Cushing 
 Hipo/Hipertireoidismo 
TRATAMENTO 
• Corticosteróides 
• Imunossupressão 
- MTX 
- AZA 
- Ciclosporina 
- Ciclofosfamida 
- MMF 
- Rituximabe 
• Reabilitação 
Suplementação de cálcio, vitamina D, medicações anti reabsortivas devem ser usadas. Exercícios 
fisioterapêuticos orientados visando prevenir deformidades e manter a força muscular.