CARDIOLOGIA - 17 Miocardiopatias

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Assistência e Patologias 
Cardiológicas 
Disciplina de Cardiologia 
FACULDADE SANTA MARCELINA 
MAYARA SUZANO DOS SANTOS 
TURMA XIV A 
7º Semestre – 2022.1 
CARDIOLOGIA Mayara Suzano dos Santos – T XIV A 
 7º Semestre – 2022.1 
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MIOCARDIOPATIAS 
EPIDEMIOLOGIA ETIOLOGIA FATORES DE RISCO FISIOPATOLOGIA 
Miocardiopatia 
hipertrófica: ocorre em 
todos os grupos raciais 
com prevalência de 0,2-
0,5% 
▪ Dça que impede a 
prática de exercícios 
físicos de alta 
intensidade 
 
Miocardiopatia dilatada: 
20-50% é dça genética 
▪ É a miocardiopatia + 
comum nas crianças 
▪ H = M 
▪ Nos EUA, o consumo 
excessível de álcool 
contribui para + de 
10% dos casos de IC 
▪ Periparto → ocorre 
em 3-15 mil partos 
Genética: imunomediadas 
(miocardiopatia dilatada e CVDA), 
miocardiopatia hipertrófica e restritiva (< 
1%) 
▪ Hipertrófica → genética (autossômica 
dominante) 
▪ Dilatada → mutação do gene de 
proteínas do citoesqueleto e 
sarcômero; herança ligada ao X; dça 
neuromuscular 
▪ Restritiva → mutação da troponina I, 
miosina β e desmina 
▪ VE não compactado → autossômica 
recessiva 
 
Adquirida: 
▪ Dilatada → miocardite, QT, RT, 
cocaína, desnutrição, periparto, 
miocardiopatia alcoólica, beribéri, 
endócrinopatias, dça inflamatória e 
autoimune 
▪ Miocardiopatia restritiva → 
infiltrativa (amiloidose, sarcoidose), 
de armazenamento 
(hemocromatose), metabólicas e 
endomiocárdica (fibrose, endocardite 
de Loffler) 
Mortalidade por miocardiopatia 
hipertrófica: 
▪ AF, principalmente se 
história de óbito 
▪ Síncope inexplicada 
▪ TV em holter 
▪ Espessura parietal > 
▪ Resposta anormal da pressão 
no teste ergométrico 
▪ Fibrose > 15% 
 
Miocardiopatia dilatada: 
▪ Alcoólica → 6 doses/dia (≌ 
90 g/dia por 5 anos) 
▪ Periparto → idade materna 
avançada, gemelaridade, 
desnutrição, tocolíticos, 
toxemia ou HAS 
Miocardiopatia hipertrófica: mutação no gene da proteína contrátil 
sarcomérica (50-60%) → malformação da célula miocárdica 
(hipertrofia e desarranjo dos miócitos, fibrose intersticial) 
▪ Crescimento mais intenso do septo interventricular → 
estreitamento do óstio da aorta + dano da função distólica → 
obstrução ao fluxo sanguíneo de saída do VE em repouso → 
isquemia (demanda > oferta) 
▪ ↓ VDF = sintomas de IC + ↓ tolerância a atividade física 
▪ A hipertrofia de VE coexiste em 44% 
▪ ↓ desenvolvimento dos mm papilares → tração anterior da valva 
(sucção do folheto anterior = Efeito Venturi) → insuficiência mitral 
▪ Paredes espessas → displasia de artérias intramurais 
 
Miocardiopatia dilatada: alteração cardiomiócito (dilatação) → perda 
da capacidade contrátil dos miócitos (↓ complacência) → ↓ função 
sistólica 
▪ Alcoólica: acetaldeído (metabólito do álcool) → cardiotoxina → 
depressão miocárdica inicialmente reversível → consumo de álcool 
sustentado → vacuolização dos miócitos → fibrose miocárdica 
▪ Beribéri: deficiência de tiamina (B1) → vasodilatação → ↑ DC 
seguido por ↓ DC 
▪ Periparto: ↑ estresse oxidativo → ativação da catepsina D (enzima 
lisossômica ubíqua, que cliva prolactina) → ↑ de fator pró-
apoptótico → inflamação endotelial → ↓ metabolismo do 
cardiomiócito 
 
Miocardiopatia restritiva: 
▪ Padrão histológico → dilatação biatrial e pequenas cavidades 
ventriculares; trombo de apêndice atrial e fibrose endocárdica 
podem ocorrer 
▪ Endomiocardiofibrose → fibrose do endocárdio e miocárdio → 
prejuízos do enchimento ventricular 
 
Miocardiopatia não compactada: áreas de miocárdio não compactadas 
prejudicam o desempenho sistólico, com ↑ risco de arritmias e 
formação de êmbolos 
 
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QUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO TRATAMENTO 
Miocardiopatia hipertrófica: 
na maioria, assintomático 
▪ Palpitação 
▪ Dispneia (90%) 
▪ Dor precordial anginosa 
(20-30%) → pode ocorrer 
ao repouso, esforço, à 
noite ou após refeição 
(típico) 
▪ Síncope (20%) 
▪ Dispneia paroxística 
notura (tardio) 
▪ Morte súbita 
 
Miocardiopatia dilatada: 
▪ ↓ tolerância ao exercício 
▪ Sintomas de IC 
▪ Taquiarritmias 
ventriculares 
▪ Avançado → hipotensão, 
ortopneia, DPN, edema 
periférico e ascite 
 
Periparto: sintomas tem início 
entre o último mês de 
gestação e 6 meses pós parto 
▪ Ortopneia 
▪ Dispneia aos mínimos 
esforços 
 
Miocardiopatia restritiva: 
▪ Sinais de IC e arritmia 
▪ Infecções respiratórias 
recorrentes 
▪ Dor torácica e palpitações 
▪ Síncope (10% das 
crianças) 
▪ Edema periférico, 
hepatomegalia e ascite 
(comum) 
Miocardiopatias: dças do miocárdio em que este é estrutural ou funcionalmente anormal na ausência de 
outras alterações (DAC, HAS, dça valvar ou congênita) que possam causá-las 
▪ Classificação → dilatada, hipertrófica, restritiva e ventricular direita arritmogênica (CVDA) 
Miocardiopatia hipertrófica: hipertrofia ventricular esquerda não explicável na ausência de condições 
de carga anormal 
▪ Clínico → história familiar, avaliação CV normal 
▪ Exame físico → desvio de ictus; sopro sistólico em foco aórtico; sopro holosistólico em foco mitral 
+/4+ 
▪ ECG → SVE, desvio de eixo para E, FA, TV 
▪ RX tórax → ↑ discreto da área cardíaca 
▪ Ecocardiograma → HVE concêntrica, hipertrofia assimétrica, medida da obtrução de ejeção, ↑ AE, 
disfunção diastólica 
▪ RNM → fibrose miocárdica 
Miocardiopatia dilatada: dilatação miocárdica e função sistólica alterada de um ou ambos os 
ventrículos, na ausência de DAC, anormalidades valvulares ou dça pericárdica 
▪ Exame físico → pode ocorrer B3 e B4, sopro pansistólico 
▪ Laboratoriais → hemograma, bioquímico, função renal, hepática e tireoideana, glicemia, albumina, 
perfil do ferro 
▪ Biomarcadores cardíacos (investigação etiológica) → ↑ CK (distrofias musculares), ↑ troponinas, ↑ 
pró-BNP (prognóstico) 
▪ ECG → pode ser normal; taquicardia sinusal, SVE, BAV, arritmias supraventricular ou ventricular 
▪ RX tórax → aumento da área cardíaca às custas de câmaras esquerdas 
▪ Ecocardiograma → ↑ dimensão diastólica final, fração de encurtamente < 25%, regurgitação mitral 
e/ou tricúspide, anormalidade funcinal de VE 
▪ RNM → fibrose miocárdica 
▪ Gasometria arterial + teste de esforço → avalia limitação funcional e progressão 
▪ Etiologias específicas 
- Beribéri: indivíduos desnutridos ou alcoólicos, sintomas congestivos, ↓ PAD, cardiomegalia e 
sopro de ejeção 
- Periparto: miocardite linfocítica (imune?) que cursa com sintomas no final da gestação ou 
puerpério na ausência de dça cardíaca preexistente 
Miocardiopatia restritiva: dça caracterizada por prejuízo do enchimento e VDF a despeito da função 
sistólica e espessura das paredes serem normais 
▪ Exame físico → ↑ pressão venosa jugular, sinal Kussmaul, B2 hiperfonética, pode ocorrer B3 e B4 
(ritmo de galope) 
▪ ECG → P-mitral, BAV, SVE 
▪ RX tórax → ↑ dos átrios em relação aos ventriculos que tem tamanho normal 
▪ Achados específicos → proteína amiloide (amiloidose), granuloma não caseoso (sarcoidose), 
anormalidades do estudo do ferro (hemocromatose), ↓ α-galactosidase A (Fabry) 
Miocardio não compactado: dça caracterizada pela ausência de compactação das trabéculas 
miocárdicas de VE 
Miocardiopatia hipertrófica: tratar 
sintoma e prevenir morte súbita 
▪ Aconselhamento familiar 
▪ β-bloqueador → ↓ FC e melhorar 
enchimento 
▪ Cardiodesfibrilador implantável → 
pct de alto risco 
 
Miocardiopatia dilatada: 
▪ Triagem familiar 
▪ Restrição Na e água 
▪ Abstenção de álcool e outras drogas 
▪ Atividade física com esforço 
submáximo 
▪ Trata IC → inotrópicos, MCP, 
transplante cardíaco 
▪ FA ou evidência de trombo → ACO 
▪ CDI é preferível em relação à 
medicação 
Miocardiopatia alcoólica: 
▪ Cessar etilismo → normaliza FE 
mesmo em pct com sintomas graves 
▪ Reposição de tiamina 
Beribéri: reposição de Tiamina 
Miocardiopatia periparto: 
▪ Tratar IC 
▪ Diuréticos → ↓ sobrecarga de volume 
▪ Melhora da FE em 6 meses (50%) 
 
Miocardiopatia restritiva:tratar IC e dça 
de base, evitar fenômenos 
tromboembólicos 
▪ Endomiocárdiofibrose → cirurgia de 
recuperação valvar e da geometria 
ventricular e 
 
Miocardio não compactado: 
▪ Tratar IC 
▪ ACO, se FER 
▪ Transplante nos casos refratários 
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MIOCARDIOPATIAS 
DETALHES IMPORTANTES: 
 HIPERTRÓFICA DILATADA RESTRITIVA CVDA 
Causas 
Genética Miocardite 
Metabólica/endócrina 
Genética 
Dça infiltrativa/armazenamento 
Endomiocárdica 
Genética 
Genética 
FE ↑ ↓ 25-50% Nl até o estágio final 
VDF ↓ ↑ Nl Nl até o estágio final 
Parede VE ↑ Nl Nl ou ↑ Nl 
Tamanho atrial ↑ ↑ ↑ ou ↑↑↑ ↑ AD 
Dça valvar Regurgitação mitral Mitral Regurgitação mitral e tricúspide Regurgitação tricúspide 
Sintomas comuns 
Dispneia 
Dor torácica 
Síncope 
Final: ortopneia, DPN 
Dispneia 
Fadiga 
Final: ortopneia, DPN 
Dispneia 
Final: ortopneia, DPN, IC direita 
Palpitações 
Síncope 
Final: IC direia 
Arritmia 
FA 
TV 
Taquiarritmias ventriculares 
BRD 
FA 
Bloqueio 
Ectopia 
TV 
 
ATENÇÃO! 
A hipertrofia em um atleta altamente treinado é frequentemente menos de 1,6 cm 
em homens e 1,4 cm em mulheres, e usualmente ocorre em associação com o 
AUMENTO da dimensão diastólica final do ventrículo esquerdo e do volume 
sistólico. Um traçado de ECG mostrando ondas Q ou alterações da repolarização 
inferolateral, em um atleta, favorece o diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica. 
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REFERÊNCIAS: 
 
 GOLDMAN, Lee. Goldman-Cecil Medicina. [Digite o Local da Editora]: Grupo GEN, 2018.