ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA

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Anemias hemolíticas imunes
CONCEITO: SÃO CONDIÇÕES MÓRBIDAS AQUIRIDAS CAUSADAS PELA DESTRUIÇÃO PRECOCE DAS HEMÁCIAS DEVIDO À AÇÃO DA RESPOSTA IMUNOLÓGICA HUMORAL, ACOMPANHADAS DOS SINAIS CLÁSSICOS DE HIPERHEMÓLISE (anemia, icterícia e esplenomegalia)
Tem a mesma sintomatologia que a primeira, mas a primeira não tem a ver com o mecanismo imune.
Hemólise imune
Caracterizada pela destruição prematura das hemácias devido à ação da resposta imunológica humoral, pode causar anemia caso o setor eritroblástico da medula óssea não apresente hiperplasia compensatória suficiente.
Reticulocitos. São hemácias recém-nascidas, mas tem muito RNA. Como eritroblasto tem atividade intensa, na hora que sai da hemácia tem restos de RNA. Esse corante da figura cora o RNA, é possível vê-lo. Depois de 2 dias desaparece. A importância clinica é que sei se a anemia é regenerativa ou não. Na anemia ferropriva, os reticulocitos estão la em baixo, são arregenerativas. Quando dou ferro, tenho pico reticulocitario. Nas anemias hemolíticas tenho reticulocitose, para tentar compensar o número de hemácias.
 reticulocitos e Esferocitos.
Fagocitose da hemácia. Acontece nas anemias hemolíticas. Mostra célula reticulo-endotelial captando a hemácia e destruindo.
Anemia hemolítica auto-imune.
· É caracterizada pela destruição precoce das hemácias devido à fixação de imunoglobulinas ou complemento na superfície da membrana das hemácias.
· Desestabilização da estrutura pelo sistema imune retirada da célula pelo sistema reticuloendoplasmático
· É a citopenia imunológica mais freqüente após a PTI (purpura que é a destruição das plaquetas, produz anticorpo contra a plaqueta), e acomete cerca de 10 a 20 em cada 100.000 indivíduos (não é doença tao rara assim).
· Predomínio em mulheres com idade a 40 anos.
· Sexo F:M = 3:1
· Idade média 20 a 30 anos
· Hemólise de início súbito (diferente das hereditárias, que é crônico)
· Sintomas da anemia
· Icterícia e esplenomegalia
Caracterização clínica das Anemias Hemolíticas: Anemia, Ictericia e Esplenomegalia.
· Caracterização laboratorial
· ANEMIA:
· RETICULOCITOSE
· POLICROMATOFILIA
· HIPERPLASIA ERITRÓIDE – MIELOGRAMA: 
· ICTERÍCIA:
· HIPERBILIRRUBINEMIA NÃO-CONJUGADA ( BI )
· HAPTOGLOBINA diminuida
· HEMOGLOBINA PLASMÁTICA aumentada
· DESIDROGENASE LÁTICA aumentada
· HEMOGLOBINÚRIA
· HEMOSSIDERINÚRIA
· reticuloses
· teste de coombs
· ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE (AHAI)
· ANEMIA HEMOLÍTICA IMUNE INDUZIDA POR DROGA: qualquer medicamento que funciona como hapten e faz com que produza anticorpo contra hemácia.
· ANEMIA HEMOLÍTICA ALOIMUNE (DHPN, RTH): por ex, quando tenho mãe Rh-. Tem determinado antígeno. Se alguém Rh+ casar com ela tem 50% de chances de ter filho Rh+. Durante a gestação ocorre micro-hemorragias, e passagem de algumas hemácias da mae para o feto, e vice versa. Mae se sensibiliza e produz anticorpo contra hemácia do feto. Como é imunoglobulina, passa pela barreira hematoplacentaria, e ataca.
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE
A hemólise imune começa com  a opsonização do eritrócito por um autoanticorpo e pode terminar e podendo levar a destruição do eritrócito na circulação (intravascular)
 
É caracterizada pela destruição precoce das hemácias devido à fixação de imunoglobulinas ou complemento na superfície da membrana das hemácias. Detectada através do Teste de Coombs.
Quase 50% do sangue é célula, tem que ter relação boa com o soluto para que não precipite. Hemácias tem cargas elétricas iguais, e se repelem. Quando uma junta com a outra, precipita, aglutina.
Hemácia de paciente com imunoglobulina IgG, que faz com que hemácias percam sua individualidade, e são destruídas pelo sistema reticulo endotelial. A antiglobulina humana é um soro – anti-soro – que faz aglutinar e verificar anemia hemolítica.
Teste de Coombs Direto
O teste de Coombs direto detecta anticorpos fixados na superfície das hemácias do paciente.
As hemácias são incubadas com anti-imunoglobulina humana (anti-IgG). Se houver anticorpos nas hemácias, ocorrerá a aglutinação.
Teste de Coombs Indireto
O teste de Coombs indireto detecta anticorpos circulantes contra hemácias.
Isto é feito incubando hemácias normais do grupo O com plasma (soro) do paciente. Após isto, segue o teste de Coombs direto
Durante o período da gravidez, ve se paciente esta produzindo imunoglobulina. Dosa o plasma. Pega hemácia O e coloca junto com o soro dela, e vai juntar IgG com hemácia, e coloca o soro de Coombs. Vamos supor que tivesse o bebe, e não sabíamos disso, o bebe nasce extremamente ictérico e com quadro hemolítico grave. Como faz diagnostico? Tira sangue do bebe e faz teste de Coombs direto, porque a hemácias já estão cheias de anticorpo. Direto é quando pega hemácia cheia de anticorpo. Indireto pego soro do paciente, coloco com hemácia e aglutina.
Classificação
· Primaria ou Idiopatica: quando não tem uma causa estabelecida.
· Secundarias:
· Doenças: Linfomas, LLC, LES,Carcinomas,Sífilis , infecções virais.
· Aloimunizaçao: Dça. Hemolítica perinatal; Reação Transfusional Hemolítica
· Induzidas por drogas
· Adsorção de droga (penicilina, cefalosporina)
· Formação de Imunocomplexos (quinidina,cefalosporina)
· Adsorção imunológica de proteínas(cefalotina)
· Indução de auto-imunidade (metildopoa, procainamida). Metildopa muito utilizada em gravidas.
· Auto anticorpos a quente (IgG) – 60 -70%
· (Linfomas, LLC, LES, Carcinomas)
· Individuo com neoplasia pode apresentar icterícia por lesão da proteína da memb da hemácia, que a célula maligna esta fazendo destruição.
· Auto anticorpos a frio (IgM) – 20 -30%
· (Linfomas, Mycoplasma, Mononucleose)
· Mista (causadas por anticorpos quentes e frios) - 7-8%
· (Linfomas,LES, Carcinomas)
· Hemoglobinúria paroxística a frio - 1%. É uma situação no qual a hemácia não suporta temperaturas muito frias. Não é comum, mas precisamos saber. Fazem hemólise por conta da precipitação desta proteína.
· (Hemogobinúria paroxística noturna, Sífilis, Infecções virais)
Rogan: vacina que destrói todas estrutura imunológica que entrou na hemácia. Mulheres que tiveram primeiro filho tomam para prevenir a doença numa segunda gestação. Só posso fazer 72h depois do parto, porque depois disso o sist. linfoide já foi sensibilizado. Todas as salas de parto do Brasil, tem Rogan em estoque.
	PATOLOGIAS
	CAUSAS
	INVESTIGAR
	Anemia hemolítica auto-imune a quente / frio.
	IgG / IgM / IgA / Complemento Sistema Rh e outros
	Caracterizar a Ig e Complemento
	Doença hemolítica do recém nascido
	Incompatibilidade sangüínea materno-fetal
	Identificar o Ac (tipagem e eluato)
	Reação transfusional hemolítica
	Erro técnico
Aloanticorpo em baixo título
	Identificar o Ac (Eluato e IAI)
	Anemia induzida por droga
	a-metildopa (indução de auto-imunidade), cefalosporinas (formação de imunocomplexos)
	História clínica
Tratamento geral das AHAI
· Deve-se evitar transfusões em pacientes com AHAI ( os auto-anticorpos também destruirão as hemácias transfundidas). Se anemia intensa, utilizar pequenos volumes (100ml) de CH lavadas ou desleucotizadas.
· Não adianta transfundir hemácia, senão vou colocar mais lenha na fogueira. Em todas as anemias abaixo de 6g vou transfundir, mas neste caso não. Senão o processo hemolítico aumenta. Se transfundir, em volumes muito pequenos só para manter individuo vivo.
· Corticoterapia:prednisona (Droga imunossupressora, geralmente corticoide)
· Danazol
· Imunoglobulina endovenosa
· Imunossupressores
· Esplenectomia
· Tratamento especifico das AHAI: Consiste em se tratar a causa básica da AHAI
· Doença Hemolitica Peri Natal (DHPN): 
· para incompatibilidade Rh utilizar CH Rh negativo
· Para incompatibilidade ABO utilizar CH “O” : incompatibilidade ABO é mais branda, pode ser passageira. Temos que compreender que quando o bebe está pronto para nascer, tem que tirar logo, porque se começar a fazer micro-hemorragias vai sensibilizar as hemácias do bebe.
· Tratamento com enfoque no controle da doença de base ( Ex: Linfomas Não Hodgkin, LES)
Anemia hemolítica imune induzida por droga
· Drogas podeminduzir a formação de anticorpos dirigidos contra às proteínas da membrana eritrocitária formando imunocomplexos.
· Diversas drogas podem causar TCD positivo com ou sem hemólise clínica
· Altas doses de penicilina endovenosa =TCD+, porém <5% apresentam Anemia Hemolítica.
· Quinidina, Cefalosporinas, Furosemida, Rifampicina,
· ά-metildopa, Procainamida, Hidroclorotiazida, etc.
Anemia Hemolitica Alo-Imune
· Doença hemolítica peri-natal
· Mãe Rh -, Pai Rh+ e o bebê Rh+ (IgG)
· Na incompatibilidade Rh utilizar CH Rh negativo
· Mãe O (anti-A e anti-B), Pai A ou B e bebê A ou B (IgM)
· Na incompatibilidade ABO utilizar CH “O”
· Reação transfusional hemolítica: por incompatibilidade sanguínea entre o tipo de sangue do paciente e a bolsa transfundida.
Anemias hemolíticas adquiridas não imunes
· AGENTES INFECCIOSOS:
· Protozoários (Malária,Toxoplasmose, Leishmaniose)
· Bactérias (Clostridiose, Cólera, Febre tifóide)
· Na sepse, a bactéria esta dentro da estrutura vascular, e vai destruir as hemácias. Paciente esta grave, e qnte de microorganismos é grande, vai levar a hemólise, é um complicador.
· AGENTES QUÍMICOS E VENENOS:
· Drogas oxidantes (sulfonamidas, sulfonas, nitrofurantoína)
· Drogas não oxidantes (arsênio, cobre)
· Uremia
· Venenos (aranhas marrons: Loxosceles, víboras, picadas de abelhas). Alguns venenos são hemolíticos, destroem a membrana da hemácia.
· A reação anafilática associada ao processo hemolítico que leva ao óbito.
· AGENTES FÍSICOS:
· Lesão pelo calor – queimaduras extensas após 24/48 horas. Acima de 40 graus começa a desintegrar membrana da hemácia. Em uma queimadura, tem que imaginar quantos % de hemácia destruiu
· Radiação ionizante (doses superiores a 20.000 rads)
· OBS. Hemoglobinúria da marcha: Imagine pe andando durante meses. As hemácias vao passando por ali e vao sendo destruídas. Essa pressão também pode fazer destruição destas hemácias. É comum em andarilhos.