Baixe o app para aproveitar ainda mais
Prévia do material em texto
MEDICINA UNIVERSIDADE NOVE DE JULHO @junamed Especialidades clínicas e cirúrgicas 1 Hanseníase - Doença crônica infectocontagiosa causada pelo Mycobacterium leprae (BAAR gram +) - Acomete principalmente os nervos superficiais da pele e troncos nervosos periféricos (face, pescoço, terço médio do braço, abaixo dos cotovelos e joelhos, olhos e órgãos internos) - Afeta ambos os sexos e todas as idades - Se não tratada na forma inicial, evolui e torna-se transmissível podendo levar a incapacidades físicas e deformidades - Pacientes diagnosticados com hanseníase têm direito a tratamento gratuito com poliquimioterapia disponível em qualquer unidade de saúde - O tratamento interrompe a transmissão em poucos dias e cura a doença - É uma doença de notificação compulsória * A hanseníase é uma doença causada pelo bacilo de Hansen, que afeta os nervos. O doente pode apresentar manchas esbranquiçadas ou avermelhadas na pele. Nas manchas geralmente há perda de pelos e a pessoa pode ter perda total ou diminuição de sensibilidade, além de sentir dores ou formigamentos * Mycobacterium leprae = bactéria intracelular com tropismo para macrófagos cutâneos e células de Schwann do sistema nervoso periférico Epidemiologia - O brasil é o 2º país com maior número de casos no mundo (perde apenas para índia) - A sociedade brasileira de hansenologia acredita que existam 3-5 vezes mais casos do que os atualmente diagnosticados (doença subdiagnosticada) Transmissão - Contato próximo e prolongado de uma pessoa suscetível com um doente com hanseníase que não está sendo tratado - A transmissão ocorre pelas vias respiratórias através de secreções nasais, gotículas da fala, tosse e espirro (a maioria das pessoas que entram em contato com estes bacilos não desenvolve a enfermidade) - O período de incubação é longo (3-5 ou 2-10 anos) Sinais e sintomas - Alteração de sensibilidade (formigamentos, choques e câimbras nos braços e pernas que evoluem para dormência) - Manchas (manchas hipoicrômicas/ esbranquiçadas, acastanhadas ou avermelhadas com alterações de sensibilidade ao calor e/ou ao toque) - Nodulações (pápulas, tubérculos e caroços) - Dormência (ex: a pessoa se queima ou se machuca sem perceber) MEDICINA UNIVERSIDADE NOVE DE JULHO @junamed - Mandarose (diminuição ou queda de pelos localizada ou difusa, especialmente nas sobrancelhas) - Pele infiltrada (avermelhada), com diminuição ou ausência de suor no local Sinais e sintomas extra-cutâneos - Sistema músculo esquelético: artralgias, nódulos nas articulações, periostite - Sistema circulatório: linfadenomegalias indolores, cianose e edema de mãos e pés, úlceras indolores e com bordas elevadas, geralmente múltiplas, em membros inferiores (úlceras tróficas) - Vísceras: hepatoesplenomegalia, insuficiência suprarrenal ou renal, atrofia dos testículos (orquites, azospermia) - Mucosas: obstrução nasal, ressecamento e/ ou sangramento da mucosa nasal, edema da região do osso do nariz ou até desabamento nasal, nodulações ou ulcerações indolores no palato e rouquidão Classificação • De acordo com a OMS (1982) A) Paucibacilares: até 5 lesões de pele com baciloscopia de raspado intradérmico negativo B) Multibacilares: 6 ou mais lesões de pele ou baciloscopia de raspado intradérmico positiva • De acordo com Madri (1953) 1. Paucibacilares: subdivididos em hanseníase indeterminada e tuberculóide A) Hanseníase indeterminada . Todos os pacientes passam por essa fase no início da doença (pode ser ou não perceptível) . Geralmente afeta crianças <10 anos, ou mais raramente, adolescentes e adultos . As lesões de pele geralmente são únicas e se caracterizam por: mácula hipocrômica, plana, bordas mal delimitadas, não pega poeira (devido a anidrose) e há perda da sensibilidade térmica e/ou dolorosa (mas a tátil geralmente é preservada) B) Hanseníase tuberculóide . É a forma da doença em que o sistema imune da pessoa consegue destruir os bacilos espontaneamente . Tem um tempo de incubação médio de cinco anos . É mais comum em crianças maiores e adultos . As lesões de pele caracterizam-se por: placa elevada ou com bordas elevadas, bem delimitada e centro claro, totalmente anestésica e com menor frequência um único nervo espessado . Os exames geralmente são desnecessários, devido a perda total dos 3 tipos de MEDICINA UNIVERSIDADE NOVE DE JULHO @junamed sensibilidade (perda total da sensibilidade térmica, tátil e dolorosa) * Hanseníase nodular da infância: criança pequena, nódulo totalmente anestésico na face ou tronco 2. Multibacilares: subdivididos em hanseníase dimorfa e virchowiana A) Hanseníase dimorfa . É a forma mais comum: > 70% dos casos . O período de incubação é longo: > 10 anos, devido à lenta multiplicação do bacilo (14 dias) . As lesões de pele caracterizam-se por: múltiplas máculas avermelhadas ou esbranquiçadas, bordas elevadas e geralmente mal delimitadas com perda parcial ou total da sensibilidade e diminuição de funções autonômicas (anidrose ou teste da histamina incompleto) . É comum haver comprometimento assimétrico de nervos periféricos (fazendo com que sejam palpáveis) B) Hanseníase virchowiana . É a forma mais contagiosa da doença . Os pacientes geralmente não apresentam lesões visíveis, mas a pele é avermelhada, seca, infiltrada e com poros dilatados (“casca de laranja”) . As lesões poupam o couro cabeludo, axilas e o meio da coluna lombar (regiões mais quentes e vascularizadas) . É comum o surgimento de hansenomas (nódulos escuros, endurecidos e assintomáticos) . Em estágio mais avançado há perda parcial ou total das sobrancelhas (madarose) e também dos cílios e outros pelos . A face costuma ser lisa e sem rugas (face leonina) devido a infiltração . O suor está diminuído ou ausente, porém é intenso nas áreas poupadas (couro cabeludo e axilas) . Os pacientes podem apresentar câimbras e formigamentos nas mãos e pés, artralgias e orquites em homens (azospermia e disfunção erétil) . Os nervos periféricos estão simetricamente espessados, o que dificulta a comparação MEDICINA UNIVERSIDADE NOVE DE JULHO @junamed * Para ter suor precisa de resposta autonômica, como esses pacientes tem um acometimento eles não suam na região da lesão RESUMINDO Reações hansênicas - São fenômenos de aumento da atividade da doença que podem ocorrer de forma aguda antes, durante ou após o final do tratamento - 15 a 30% dos pacientes podem apresentar fenômenos agudos como a primeira queixa da doença - São mais comuns em pacientes multibacilares - Pacientes com carga bacilar mais alta geralmente apresentam reações de início mais tardio (no final ou logo após o tratamento) - Constituem a maior causa de lesão no nervo periférico e aumento das incapacidades - Podem ser desencadeadas por focos infecciosos (fazer exames odontológico e urinário para exclusão) - Os surtos reacionais são, em geral, autolimitados, sendo em média de 1 mês para a reação tipo 2 (eritema nodoso hansênico), e de 3 a 6 meses para a reação tipo 1 - São autolimitadas, porém deve fazer tratamento pois estas reações são a principal causa de incapacidades irreversíveis Classificação A) Reação hansênica tipo 1 - Pacientes em bom estado geral - NÃO HÁ comprometimento sistêmico - Caracteriza-se por lesões de pele mais avermelhadas e edemaciadas, com nervos periféricos dolorosos e piora da perda de sensibilidade ou da função muscular - Pode haver surgimento abrupto de novas lesões de pele até 5 anos após a alta medicamentosa Manejo . Geralmente é ambulatorial . Se presença de neurite ou lesão ulcerada: prednisona 1 mg/kg/dia ou dexametasona 0,15 mg/kg/dia (se HAS ou cardiopatas) . Para analgesia: antidepressivo tricíclico (amitriptilina 25 mg até 75 mg/dia) + MEDICINA UNIVERSIDADE NOVE DE JULHO @junamed clorpromazina5 mg 12/12h ou carbamazepina 200-400 mg/ dia . Fazer profilaxia para Strongiloides stercoralis com albendazol 400mg por 5 dias . Retorno mensal ou antes se necessário para realizar avaliação dermatoneurológica . Quando melhora/estabiliza: iniciar redução lenta da prednisona (10 mg por mês), até a menor dose possível B) Reação hansênica tipo 2 - HÁ comprometimento sistêmico - Caracteriza-se por presença de nódulos quentes, dolorosos e avermelhados, às vezes ulcerados - Há artralgia, artrite, febre, dor nos nervos periféricos (mãos e pés) e comprometimento dos olhos - Ocorre um comprometimento sistêmico (anemia severa aguda, leucocitose com desvio à esquerda, comprometimento do fígado, baço, linfonodos, rins, testículos, suprarrenais) Manejo . Geralmente é ambulatorial . Para analgesia: amitriptilina 25 mg até 75 mg/dia + clorpromazina 5 mg 12/12h ou carbamazepina 200-400 mg/ dia . Talidomida 100 a 400 mg/dia via oral (para mulheres em idade fértil: pentoxifilina 400 mg três vezes ao dia, ou antiinflamatórios) . Se ocorrer neurite, lesão ulcerada ou comprometimento de outros órgãos: prednisona 1 mg/kg/dia . Se houver associação de talidomida e corticoide: prescrever AAS 100 mg/ dia (profilaxia TVP) . Fazer profilaxia para Strongiloides stercoralis com albendazol 400mg por 5 dias . Retorno mensal ou antes se necessário: realizar avaliação dermatoneurológica . Quando melhora/estabilização: iniciar redução lenta da prednisona (10 mg por mês), até a menor dose possível * Em casos de surtos subitrantes ou corticodependentes, ou talidomida- dependentes é importante reavaliar a presença de focos infecciosos (ex: problemas dentários), o contato do paciente reacional com doentes não tratados e sem diagnóstico e insuficiência de tratamento Abordagem do paciente 1º passo - Explicar sobre a doença e os motivos pelos quais estamos considerando o diagnóstico de hanseníase - Enfatizar que a doença tem cura e que o tratamento é gratuito pelo SUS MEDICINA UNIVERSIDADE NOVE DE JULHO @junamed - Alertar sobre a importância da adesão ao tratamento e informar sobre a transmissão - Esclarecer que os contactuantes devem ser examinados e acompanhados por pelo menos 5 anos, mesmo que assintomáticos 2º passo - anamnese + avaliação dermatológica - Identificar se há: queixa de lesão de pele e há quanto tempo apareceram, queixa de alterações de sensibilidade em alguma área do seu corpo, queixa de dores nos nervos ou fraqueza nas mãos e nos pés - Verificar se o paciente usou algum medicamento para tais problemas e qual o resultados - Inspecionar toda a superfície corporal, no sentido crânio-caudal, todos os segmentos (sendo as áreas mais comuns a face, orelhas, nádegas, braços, pernas e costas, mucosa nasal) - Pesquisar a sensibilidade térmica, dolorosa e tátil nas lesões de pele: . Sensibilidade térmica: feita com 2 tubos de vidro, um contendo água fria e outro água quente . Sensibilidade tátil: feita com fio dental, algodão ou monofilamento (é a última a ser perdida) . Sensibilidade dolorosa: feita com agulha (sem furar a pele) 3º passo - avaliação neurológica - Visa a identificação de neurites, incapacidades e deformidades - Deve ser realizada a cada 3 meses se paciente assintomático, em todas as consultas se houver alterações e na alta do tratamento - Os principais nervos periféricos acometidos são: trigêmeo e facial (na face); radial, ulnar e mediano (nas mãos e braços); fibular comum e tibial posterior (nos pés e pernas) * A neurite ocorre pela ação do bacilo nos nervos e/ou pela resposta do organismo ao bacilo. Cursa com dor e espessamento dos nervos, alteração de sensibilidade e perda de força nos músculos inervados por esses nervos. Pode haver anidrose, queda de pelos, perda de sensibilidade e paralisia muscular 4º passo - avaliação dermatoneurológica A) Inspeção dos olhos . Questionar ardência, prurido, vista embaçada, ressecamento dos olhos, pálpebras pesadas, lacrimejamento . Verificar nódulos, secreção, hiperemia, ausência de sobrancelhas (madarose), cílios invertidos (triquíase), eversão (ectrópio) e desabamento da pálpebra inferior (lagoftalmo), ou opacidade da córnea . Verificar alterações das pupilas B) Inspeção de nariz . Questionar congestão nasal, sangramento ou ressecamento MEDICINA UNIVERSIDADE NOVE DE JULHO @junamed . Verificar condições da pele, da mucosa e do septo nasal (perfuração do septo ou desabamento do nariz) C) Inspeção dos MMSS e MMII . Pesquisar por redução da força, dormência, ressecamento, nódulos, fissuras, atrofias musculares e reabsorções ósseas (perda de uma ou mais falanges) . Analisar se há deformidades (dedos em garra, pé caído) . Observar marcha e ver se há comprometimento neural (ex: pé caído) . Realizar inspeção do interior dos calçados para prevenir incapacidades D) Palpação dos troncos nervosos periféricos . Feita com as polpas digitais, deslizando-as sobre a superfície óssea, acompanhando o trajeto do nervo . Verifica a consistência, espessamento e se há dor (se houver neurite os troncos nervosos estarão dolorosos ou com sensação de choque) E) Avaliação da força muscular . Verificar se há ausência ou redução através do teste da mobilidade articular das mãos e pés (ativa e passiva, identificando limitações da amplitude do movimento, deformidades) 5º passo - exames subsidiários - O diagnóstico da hanseníase deve ser essencialmente baseado no quadro clínico (portanto, os exames devem sempre ser correlacionados ao quadro clínico e dados epidemiológicos) - Na dúvida diagnóstica, apesar do resultado dos exames laboratoriais, o paciente deve ser tratado como MB - Os principais exames subsidiários são: A) Baciloscopia de raspado intradérmico . Feita nos lobos auriculares e cotovelos . Paciente paucibacilar (hanseníase indeterminada ou tuberculóide) = baciloscopia negativa . Paciente multibacilar = baciloscopia positiva * O resultado positivo de uma baciloscopia classifica o caso como MB, porém o resultado negativo não exclui o diagnóstico clínico da hanseníase, e nem classifica o doente obrigatoriamente como PB -> por isso relacionar exame com quadro clínico B) Biópsia de pele . Hanseníase indeterminada = infiltrado inflamatório inespecífico que não confirma o diagnóstico e a procura de bacilos (BAAR) é quase sempre negativa . Hanseníase tuberculóide = granuloma do tipo tuberculóide (ou epitelióide) que destrói pequenos ramos neurais, agride a epiderme e a procura de bacilos (BAAR) é negativa . Hanseníase dimorfa = infiltrado linfo- histiocitário, que varia desde inespecífico até com a formação de granulomas tuberculóides, a baciloscopia da biópsia é frequentemente positiva . Hanseníase virchowiana = infiltrado histiocitário xantomizado ou macrofágico, e a pesquisa de bacilos mostra incontáveis bacilos dispersos e organizados em grumos (globias) MEDICINA UNIVERSIDADE NOVE DE JULHO @junamed * Resultados negativos para baciloscopia da biópsia NÃO excluem o diagnóstico clínico da hanseníase. Em pacientes com clínica de hanseníase multibacilar, desconsidere a baciloscopia da biópsia e trate-os como MB - Testes para auxílio (não são diagnósticos): A) Prova da histamina . Pode ocorrer resultado falso positivo quando lesão de nascença (ex: nevo anêmico) ou uso de antialérgicos . Quando alterado (prova da histamina incompleta) não ocorre eritema (sinal altamente sugestivo de hanseníase) B) Prova da histamina endógena . Permite avaliar a função vascular. . É feita traçando uma reta na pele com um instrumento rombo, passando pela área com alteração, o esperado é um eritema linear homogêneo. Porém nas lesões de hanseníase, esse eritema não acontece dentro da lesão C) Avaliação da sudorese/teste da anidrose Tratamento - Deve ser iniciado logo após o diagnóstico (se não houvercontraindicações formais, como alergia a sulfa ou á rifampicina) - Consiste na poliquimioterapia (PQT) - As medicações diárias deverão ser tomadas 2 horas após o almoço para evitar intolerância gástrica e eventual abandono do tratamento por esse motivo (se ainda assim houver dor epigástrica, introduzir omeprazol, ranitidina ou cimetidina pela manhã) - Caso haja náuseas, pode administrar metoclopramida uma hora antes de tomar o medicamento MEDICINA UNIVERSIDADE NOVE DE JULHO @junamed * Para que haja sucesso do tratamento: é necessário que o paciente tenha consciência da sua doença e da sua reabilitação; a participação do paciente é de fundamental importância para alcançar resultados satisfatórios; o doente deve ser orientado a fazer a autoinspeção (autocuidado) diária e, se necessário, estimulado a usar proteção, especialmente voltada para os olhos, nariz, mãos e pés Esquemas de tratamento A) Hanseníase PB . Supervisionada: 1x no mês, 600 mg de Rifampicina + 100 mg de Dapsona por 6 meses . Em casa: diário, 100 mg de Dapsona por 6 meses * Caso a Dapsona precise ser suspensa, deverá ser substituída pela Clofazimina 50 mg por dia + 1 dose supervisionada de 300 mg no mês B) Hanseníase MB . Supervisionada: 1x no mês → 600 mg de Rifampicina + 100 mg de Dapsona + 300 mg de Clofazimina por 12 meses . Em casa: uso diário, 100 mg de Dapsona + 50 mg de Clofazimina por 12 meses * Caso a Dapsona precise ser suspensa, deverá ser substituída pela Ofloxacina 400 mg ou pela Minociclina 100 mg, supervisionada e em casa Efeitos adversos das medicações A) Dapsona - Cutâneos: síndrome de Stevens-Johnson, dermatite esfoliativa ou eritrodermia - Hepáticos: icterícias, náuseas e vômitos - Hemolíticos: tremores, febre, náuseas, cefaléia, às vezes choque, podendo também ocorrer icterícia leve, metahemoglobinemia, cianose, dispnéia, taquicardia, cefaléia, fadiga, desmaios, náuseas, anorexia e vômitos - Mais raros: insônia e neuropatia motora periférica • Orientação . Se houver discreta anemia: repor ácido fólico e vitamina B 12 . Se tiver alterações renais ou hepáticas prévias, é discutível o uso da dapsona ou iniciar com esquema alternativo B) Rifampicina (tem menos EA pois é usada 1x ao mês) - Cutâneos: rash facial ou generalizado. prurido - TGI: diminuição do apetite e náuseas - Hepáticos: icterícia (leve ou transitória x grave, com danos hepáticos) - Hematopoéticos: trombocitopenia, púrpuras ou sangramentos anormais MEDICINA UNIVERSIDADE NOVE DE JULHO @junamed - Anemia hemolítica: tremores, febre, náuseas, cefaléia e às vezes choque - Síndrome pseudogripal: febre, calafrios, astenia, mialgias, cefaléia, dores ósseas - A urina pode apresentar uma coloração avermelhada algumas horas após a ingestão da medicação, e isso deverá ser explicado ao paciente - Pode ocorrer urticária após 30 min da administração da medicação: corticoide e antialérgico • Orientação . Utilizar métodos anticoncepcionais de barreiras por sete dias após a dose supervisionada em mulheres em idade fértil C) Clorfazimina - Cutâneos: ressecamento da pele que pode evoluir para ictiose (alteração na coloração da pele -> pele bronzeada) - TGI: dor abdominal, devido ao depósito de cristais de clofazimina nas submucosas e linfonodos intestinais * Estes efeitos ocorrem mais acentuadamente nas lesões hansênicas e regridem, muito lentamente, após a suspensão do medicamento Término do tratamento - A alta por cura depende do número de doses e tempo de tratamento - Antes da alta deve-se realizar avaliação neurológica simplificada, avaliação do grau de incapacidade física e orientação para os cuidados pós-alta Esquemas de término . Hanseníase PB: 6 doses em até 9 meses . Hanseníase MB: 12 doses em até 18 meses * Pacientes que não completarem o esquema deverão ser avaliados quanto à necessidade de reinício * Se for um caso de hanseníase MB e não houver melhora clínica após um ciclo de 12 doses avaliar possibilidade de reinfecção, insuficiência de tratamento ou resistência medicamentosa * Após término do tratamento paciente deve ser orientado para retorno imediato se novas lesões de pele, neurite ou piora da função sensitiva e/ou motora Incapacidades instaladas - São elas: mão em garra, pé caído e lagoftalmo, madarose superciliar, desabamento da pirâmide nasal, queda do lóbulo da orelha ou atrofia cutânea da face - Se a paciente tiver incapacidades instaladas poderá ser encaminhado para avaliação e indicação de cirurgia de reabilitação se: . Tiver completado o tratamento PQT . Não apresentar estado inflamatório reacional . Não estar em uso de medicamentos antirreacionais há pelo menos um ano MEDICINA UNIVERSIDADE NOVE DE JULHO @junamed Investigação de contatos - Independente de paciente MB ou PB é importante a investigação de contatos para o diagnóstico precoce e quebra da cadeia de transmissão - A transmissão pode ocorrer por: . Contato domiciliar: residiu ou conviveu no âmbito domiciliar nos últimos 5 anos . Contato social: toda e qualquer pessoa que conviva ou tenha convivido em relações sociais (familiares ou não), de forma próxima e prolongada com o caso notificado . Familiares próximos, vizinhos, colegas de trabalho e de escola Prevenção dos contatos sem a doença . Consiste em anamnese dirigida + avaliação dermatoneurológica (1x ao ano por pelo menos 5 anos) + vacina BCG * Não se deve fazer a vacinação BCG em pacientes imunossuprimidos, pessoas com tuberculose ativa, gestantes ou em indivíduos vacinados recentemente (<1ano) * É importante orientar que a BCG não é uma vacina específica, mas que ela oferece alguma proteção contra a hanseníase
Compartilhar