Hidrocefalia: Causas, Sintomas e Tratamento

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Hidrocefali�
Introdução
Doença de grande importância, sobretudo na área de neuropediatria
Acúmulo excessivo de líquido cefalorraquidiano nos ventrículos e espaços
subaracnóides
Esse acúmulo gera dilatação ventricular e aumento na pressão intracraniana (exceto na
hidrocefalia de pressão normal que deve ser abordada separadamente - Outro resumo)
Hidrocefalia ex-vácuo - Alargamento dos espaços ventriculares decorrente de atrofia
cerebral.
Epidemiologia
Prevalência de 0,5 a 0,8 por 1000 nascidos vivos
Mielomeningocele é a causa congênita mais comum
Hemorragia é a causa adquirida mais comum
Fatores de risco
● Muito baixo peso ao nascer (<15000
● Prematuridade
● Diabetes materna
● Sexo masculino
● Raça e etnia (risco diminuído em asiáticos)
Patogênese
Hidrocefalia obstrutiva/ não comunicante - Ocorre devido a bloqueio ao fluxo normal do
líquor dentro do sistema ventricular. (forma mais comum em crianças)
● Obstrução do aqueduto de Sylvius - Dilatação dos ventrículos laterais e terceiro
ventrículo, enquanto que o quarto ventrículo pode estar normal ou diminuído
Imagem de RM demonstrando neonato com estenose do aqueduto de Sylvius: Dilatação dos ventrículos laterais
e terceiro ventrículo, enquanto que o quarto ventrículo encontra-se de tamanho diminuído
● Obstrução do corpo do ventrículo lateral - Dilatação do corno temporal distal
Imagem de RM mostrando dilatação do corno temporal típica da obstrução do corpo do ventrículo lateral
● Obstrução do forame de Monro - Dilatação do ventrículo lateral do mesmo lado
Imagem de RM demonstrando dilatação ventricular em apenas um lado, sugerindo obstrução do forame de
Monro daquele mesmo lado.
● Obstrução da saída do quarto ventrículo - Dilatação dos quatro ventrículos (pode
ser confundida com hidrocefalia comunicante)
Imagem de RM demonstrando dilatação dos quatro ventrículos e das cisternas, sendo sugestivo de obstrução da
saída do quarto ventrículo.
Hidrocefalia comunicante - Ocorre devido a falha na reabsorção de liquor pelas
granulações aracnoideas, ou, raramente, por aumento na produção do líquor. Nesse caso o
sistema ventricular está dilatado como um todo.
Imagem de RM demonstrando dilatação do sistema ventricular como um todo, sendo sugestivo de hidrocefalia
comunicante.
A medida que a doença progride, ocorre aumento da PIC e infiltração do líquido no próprio
tecido cerebral, sendo denominado edema transependimário.
Etiologia
Defeitos do tubo neural - Mielomeningocele e encefalocele
Hidrocefalia isolada - Estenose aquedutal por defeito congênito ou infecção intrauterina
Hidrocefalia ligada ao X - Estenose do aqueduto de Sylvius, podendo ter outras
anormalidade associadas (agenesia de corpo caloso, tronco cerebral pequeno,
polimicrogiria, ausência de trato piramidal) e polegares aduzidos.
Malformações do SNC
● Malformação de Chiari - Desordem que geralmente acompanha os defeitos do tubo
neural, na qual partes do tronco cerebral e cerebelo são deslocadas caudalmente
obstruindo o fluxo de líquor pela fossa posterior.
● Malformação de Dandy-Walker - Cisto na fossa posterior contínuo ao quarto
ventrículo e desenvolvimento defeituoso do cerebelo.
● Malformação arteriovenosa de Galen - Provoca aumento na pressão venosa
Formas endêmicas - Outras anomalias congênitas podem ter a hidrocefalia como um
componente, bem com Trissomias (13, 18, 9 e 9p), Síndrome de Walker-Warburg
(autossômico recessivo)
Infecção intrauterina - Rubéola, citomegalovírus, toxoplasmose, coriomeningite linfocítica,
sífilis, zika vírus
Papiloma de plexo coróide - Aumento da secreção do líquido cefalorraquidiano
Hidrocefalia pós-hemorrágica (HSA, trauma, coagulopatia, MAV, aneurismas rompidos) -
A presença de sangue induz resposta inflamatória seguida de fibrose, prejudicando a
reabsorção e causando certo grau de obstrução.
Tumores do SNC (meduloblastomas, astrocitomas e ependimomas) - Obstruem o fluxo do
líquor.
Infecções do SNC - Meningite e caxumba
Hidrocefalia de pressão normal
Apresentação Clínica
A forma de apresentação da doença vai depender de alguns fatores:
● Tempo de início (em relação ao fechamento das suturas cranianas) - Quando a
doença se instala na criança mais nova, ou seja, antes do fechamento das suturas
cranianas, a tendência é os sinais neurológicos serem menos severos.
● Tempo de evolução - A taxa com que o líquido se acumula também é um fator
determinante para a doença.
● Presença de anormalidades estruturais associadas
Sinais e sintomas:
● Macrocefalia e abaulamento das suturas
● Abaulamento da fronte
● Veias proeminentes no couro cabeludo
● Sinais de aumento da PIC - Dor de cabeça, náuseas/vômitos, alteração do estado
mental, ataxia, fraqueza, diplopia, alteração do movimento ocular (compressão do
terceiro ou sexto par craniano) e papiledema
● Sinal do por-do-sol - Resulta da compressão do mesencéfalo, provocando
incapacidade de olhar para cima, com isso a esclera se torna visível acima da iris
● Mudança no comportamento
● Atraso no desenvolvimento
● Letargia
● Espasticidade
● Sinais de comprometimento do tronco cerebral - Bradicardia, hipertensão e alteração
respiratória.
Imagem da esquerda demonstrando criança com hidrocefalia: Macrocefalia, abaulamento da fronte e dilatação
das veias do couro cabeludo. Imagem da direita demonstrando sinal do por-do-sol.
Diagnóstico
USG - Pode ser útil em situações em que as fontanelas ainda não estão fechadas e até
mesmo no período pré-natal. No entanto apresenta a limitação de não conseguir avaliar a
fossa posterior e pacientes com fontanelas já fechadas.
RM e TC - Capazes de identificar os sinais sugestivos de hidrocefalia (ventriculomegalia,
edema transependimário e outros sinais de aumento da PIC) e anormalidades estruturais
associadas
Punção lombar - Útil na identificação de causas infecciosas, mas está contraindicado
quando há sinais de aumento da PIC.
Medida da pressão intracraniana
Tratamento
Medidas temporárias - Usadas em pacientes que apresentam risco devido ao aumento da
PIC e precisam de uma medida imediata
● Drenagem ventricular externa temporária (ventriculostomia)- Insere-se um
cateter através do crânio até o ventrículo lateral, permitindo a drenagem do líquor
Drenagem ventricular externa
● Diuréticos (furosemida e acetazolamida) - Geralmente são menos eficazes que a
ventriculostomia, além disso, são contraindicados em hidrocefalia pós-hemorrágica
em recém nascidos.
● Punções lombares em série - Não são indicadas rotineiramente
Abordagem cirúrgica
● Desvio do liquor - Nesses caso o excesso de liquor é drenado para outras partes
do corpo (sistema arterial, pleura ou peritonio)
Procedimento de desvio do LCR
● Terceira ventriculostomia - Procedimento de abertura do piso do terceiro
ventrículo, permitindo a drenagem do líquor para a cisterna pré-pontina e espaço
subaracnóide. Esse tipo de tratamento só é usado nos casos de hidrocefalia
obstrutiva, não sendo útil na hidrocefalia comunicante.
Tratar a causa base:
● Embolização da malformação de Galen
● Ressecção de um tumor
Referências
● Hydrocephalus in children: Physiology, pathogenesis, and etiology - UpToDate
● Hydrocephalus in children: Clinical features and diagnosis - UpToDate
● Hydrocephalus in children: Management and prognosis - UpToDate
https://www.uptodate.com/contents/hydrocephalus-in-children-physiology-pathogenesis-and-etiology?search=hydrocephalus&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=default&display_rank=2
https://www.uptodate.com/contents/hydrocephalus-in-children-clinical-features-and-diagnosis?search=hidrocephalus&source=search_result&selectedTitle=3~150&usage_type=default&display_rank=3
https://www.uptodate.com/contents/hydrocephalus-in-children-management-and-prognosis?search=hydrocephalus&source=search_result&selectedTitle=4~150&usage_type=default&display_rank=4#H891153344