Hidrocefalia: Causas, Classificação e Sintomas

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HIDROCEFALIA
SBCMC II - 2021.1
Neurocirurgia
É o acúmulo de líquor cefalorraquidiano dentro do SNC, mais especificamente dentro da caixa
craniana.
ANATOMIA DA CIRCULAÇÃO LIQUÓRICA (não vai cair, mas precisa saber para entender a aula)
Produção e Reabsorção:
● O líquor é produzido constantemente por capilares presentes no plexos coróides, os quais
estão presentes nos ventrículos
laterais, no III e no IV ventrículo.
● É um filtrado do sangue arterial que
chega aos plexos coróides e circula
entre os ventrículos (laterais → III →
IV) e destes, para o espaço
subaracnóideo, onde vai circular até
alcançar as granulações
aracnóideas, no seio sagital superior,
para ser reabsorvido.
○ O sangue arterial é convertido
no filtrado do LCR através da
ação da enzima Anidrase
Carbônica
○ O espaço subaracnóideo está
localizado entre as meninges
pia-máter e aracnóide, e está
presente nas convexidades
do encéfalo e na raqui
Ventrículos:
● Laterais:
○ São 02 (direito e esquerdo)
○ Correspondem às cavidades do telencéfalo
○ São divididos em 05 porções: corno frontal, corpo do ventrículo lateral, átrio do
ventrículo, corno occipital e corno temporal.
● III Ventrículo:
○ É uma cavidade única
○ Está presente no diencéfalo, no meio dos dois tálamos
● IV Ventrículo:
○ É uma cavidade única
○ É a cavidade da fossa posterior
Passagem do Líquor:
● Dos Ventrículos Laterais para o III ventrículo, a passagem se dá pelos forames
Interventriculares/forame de Monro.
● Do III ventrículo para o IV a passagem é pelo aqueduto cerebral ou aqueduto de Sylvius
● Do IV ventrículo para o espaço subaracnóideo passa pelos forames de Luschka e o de
Magendie.
○ Forames de Luschka → 02, laterais
○ Forame de Magendie → 01 único, medial
HIDROCEFALIA
É um distúrbio anormal da circulação do líquor dentro do crânio, provocando seu aumento e
consequente hipertensão intracraniana.
Causas: acúmulo de LCR
● Hiperprodução liquórica (causa rara, está geralmente relacionada à neoplasias de plexo coróide)
● Bloqueio do trânsito
● Déficit de absorção
CLASSIFICAÇÃO
Quanto à origem: congênita ou adquirida
● A hidrocefalia congênita é aquela que o indivíduo já nasce com ela, geralmente está
relacionada com defeitos na formação do SNC.
● A hidrocefalia adquirida, como o próprio nome já diz, é aquela que o indivíduo adquire ao
longo da vida, por uma infecção ou tumor, por exemplo
Quanto à natureza: comunicante/não obstrutiva ou obstrutiva
● Na hidrocefalia comunicante, a comunicação dos ventrículos entre si e dos ventrículos
entre o espaço subaracnóideo está normal
○ O problema está no seio sagital superior, nas granulações aracnóideas.
● Na hidrocefalia obstrutiva, o problema é a obstrução dos canais de comunicação, o qual
pode ser, por exemplo, uma tumoração.
Obs: se na prova, ele perguntar qual é o tipo de hidrocefalia, a gente precisa dar nome e sobrenome! Ou
seja, classificar quanto à origem e quanto à natureza, ex: congênita obstrutiva.
QUADRO CLÍNICO
É diferente para as congênitas e as adquiridas, já que na hidrocefalia congênita o paciente nasce
com a doença e seu crânio ainda é elástico, enquanto nas adquiridas o paciente já tem a estrutura
da caixa craniana consolidada, isso determina diferenças nas manifestações da doença.
Congênita:
● Macrocrania
○ A estrutura do crânio ainda não se
consolidou, e por isso o acúmulo de líquor
pode gerar dilatação e afastamento dos
ossos.
● Síndrome de Parinaud (olhar do sol poente)
○ Consiste na dificuldade de fazer um olhar
conjugado para cima
○ Os ventrículos laterais são revestidos pelo
corpo caloso, pelo aumento do volume do
líquor, ocorre uma dilatação desses
ventrículos e consequentemente do corpo
caloso, a porção posterior do corpo caloso dilatado se expande inferiormente e vai
comprimir a porção posterior do mesencéfalo, que é a chamada lâmina
quadrigêmea, onde estão localizados os colículos superiores e inferiores, os quais
conectam as fibras responsáveis pela motricidade ocular. Ao comprimirmos os
colículos e, consequentemente, as fibras ali localizadas, ocorre a síndrome de
Parinaud - também aparece na hidrocefalia adquirida.
● Dilatação de veias do couro cabeludo
○ Como o crânio cresce muito, vai haver um certo aumento da pressão nas veias do
couro cabeludo, que ficam dilatadas (“hipertensão do sistema venoso do couro
cabeludo”)
● Aumento e tensão das fontanelas
Adquirida:
● Sintomas de HIC - cefaléia, náusea e vômito, distúrbios de equilíbrio, sonolência,
rebaixamento do nível de consciência
● Déficit do VI nervo craniano
● Sinal de Parinaud
● Papiledema
ETIOLOGIA
Hidrocefalia Congênita;
● Hipoplasia/agenesia do aqueduto cerebral:
○ É a causa mais frequente de hidrocefalia
○ A criança nasce com ausência ou com um afilamento do aqueduto cerebral,
dificultando a passagem do líquor.
● Holoprosencefalia:
○ É uma malformação rara e grave do SNC, onde muitas vezes não há o
desenvolvimento do telencéfalo, às vezes quase em sua totalidade, o que dificulta a
circulação liquórica, podendo levar à hidrocefalia.
● Secundária à mielomeningocele
○ Mielomeningocele é uma malformação congênita caracterizada pelo fechamento
incompleto do tubo neural, principalmente da região lombossacra
○ Não se sabe o porque, mas essa malformação vai alterar a circulação liquórica
levando à hidrocefalia em algum momento da vida em quase 100% dos casos
● Outras
Hidrocefalia Adquirida:
● Tumores
○ Obstrução direta ou indireta da comunicação entre os ventrículos
○ Determinam, na maioria das vezes, casos de hidrocefalia obstrutiva.
● Infecções
○ Promove um processo inflamatório do líquor, que aumenta sua celularidade
deixando-o mais viscoso, além de promover fibrose das granulações aracnóideas,
dificultando a absorção do líquor.
○ Vão gerar quadro de hidrocefalia comunicante adquirida, com desenvolvimento
tardio ao processo infeccioso.
● Hemorragias
○ Da mesma maneira que as infecções, as hemorragias provocam um processo
inflamatório do líquor (deixando-o mais viscoso) o que leva a obstrução das
granulações aracnóideas ⇒ hidrocefalia comunicante.
○ Ocorre da hidrocefalia ser obstrutiva quando pelo quadro hemorrágico ocorre a
formação de coágulo/hematoma no interior de um dos ventrículos, determinando
uma obstrução.
● Trauma
DIAGNÓSTICO
Ultrassom Transfontanelar:
● É indicado para crianças de até 01 ano - acima de 01 ano, não é possível visualizar nada,
pois as fontanelas já se fecharam e estão cobertas pelos ossos do crânio.
● Nos dá o diagnóstico de hidrocefalia, mas não a causa.
Tomografia:
● Muitas vezes, também é insuficiente para nos dar a causa.
● Achados:
● Dilatação dos ventrículos
● Dilatação do corno frontal
● Hipodensidade do parênquima bem a frente do corno
frontal - Edema Transependimário
○ O aumento da pressão no ventrículo é
tamanho que força o líquor contra o
epêndima, então ocorre um extravasamento
de líquor para além do epêndima, que acaba
infiltrando o interstício do parênquima normal.
Ressonância Magnética:
● É o método capaz de nos mostrar a causa da hidrocefalia
● É realizada em 02 janelas: a janela T1 nos mostra o líquor na cor escura e a T2 nos mostra
o líquor na cor branca.
● Hidrocefalia Obstrutiva: algum ventrículo se mantém em tamanho normal enquanto
outro/outros estão dilatados.
TRATAMENTO
Retirada do fator obstrutivo:
● Quando possível, é a melhor opção.
○ Ex: tumores
● Retirando a obstrução, o fluxo se reestabelece
Sistema de derivação: ventrículo-peritoneal, ventrículo- atrial ou ventrículo-pleural:
● Consiste na colocação de um sistema que permite a drenagem contínua do líquor por
interposição de uma válvula, que permite o escoamento do excesso de líquor de dentro do
crânio (ventrículo lateral) para alguma cavidade, preferencialmente o peritônio.
○ A preferência é pelo peritônio, pois o átrio e a pleural costumam desenvolver muitas
complicações
● Pode ser utilizada em qualquer caso.
● Válvulas: (não vai cair na prova)
○ Baixa Pressão: drena entre 5-10 mmHg
○ Média Pressão: drena entre 9-12 mmHg
○ Alta Pressão: drena entre 10-15 mmHg - a PICprecisa estar muito alta e a
drenagem é pouca)
○ Programada: é específica para o paciente, já que a pressão intracraniana pode
variar de pessoa para pessoa.
■ É a melhor escolha, porque além da questão de poder programar a PIC,
tem o fato de poder ser “calibrada” em consultório, por um aparelho, ao
contrário das demais que diante de qualquer problema o paciente precisa
ser levado para o centro cirúrgico para troca da válvula. O problema é que é
muito cara.
Terceiro ventriculostomia endoscópica: !!!
● Só pode ser utilizada se o problema obstrutivo estiver do aqueduto cerebral até os forames
de Luschka e Magendie (IV ventrículo)
○ Se o problema estiver na porção posterior do III ventrículo também dá para resolver
por TVE, caso a anatomia estiver preservada
● Consiste na abertura de um orifício no assoalho do III ventrículo para que o líquor
acumulado nos ventrículos laterais ou III ventrículo escoe pela abertura para o espaço
subaracnóide e possa ser reabsorvido.
○ Faz-se uma trepanação na região occipital, penetra o ventrículo lateral, deste para
o forame de Monro, alcançando o III ventrículo. No assoalho do III ventrículo, a
frente dos corpos mamilares e atrás do infundíbulo (depressão formada pela haste
da hipófise com o III ventrículo), abre-se um orifício para a passagem do líquor para
o espaço aracnóideo, utilizando o cateter de Fogarty.
○ Dá-se preferência para a passagem do cateter no corno anterior do ventrículo
lateral, pois é o único em que não há plexos coróides - os plexos coróides se
aderem ao cateter e geram um processo inflamatório.
● É a melhor opção porque o paciente não precisa usar nenhum dispositivo e é feita por um
neuroendoscópio através de uma incisão, que fica muitas vezes escondida pelo cabelo e
sobrancelhas.
Derivação Ventricular Externa:
● A drenagem do líquor é para uma bolsa externa
● É sempre temporário
● Indicação:
○ Infecção vigente (ex: meningite)
○ Sangramento ventricular agudo - a chance do sangramento entupir o cateter é alta.
○ Pré-operatório para alívio rápido de HIC
HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL (HPN) - SÍNDROME DE HAKIN-ADAMS
● Também conhecida como hidrocefalia idiopática do adulto
● Mais comum em idosos acima dos 60-70 anos de idade
Tríade Clássica:
● Distúrbio de marcha (marcha em pequenos passos)
● Incontinência urinária
● Distúrbio cognitivo
○ É a única forma tratável de demência
Fisiopatogenia:
● Perda da pulsatilidade cerebral levando a estase da circulação do LCR, resultado em
déficit de reabsorção do LCR
○ A pulsação do cérebro “empurra” o líquor pelos ventrículos, facilitando sua
reabsorção. Com a idade essa pulsação sofre uma baixa, então o líquor fica
estasiado.
○ Como os ventrículos do idoso são fisiologicamente dilatados devido à atrofia
cerebral, o líquor vai se depositando nos ventrículos, consequentemente a PIC não
aumenta.
Diagnóstico:
● Quadro clínico +
● TC/RM apontando hidrocefalia comunicante +
● Tap-test: punção lombar 30-50 mL/dia ⇒ se o paciente melhora, confirma o diagnóstico
○ Tira o excesso de líquor
○ A melhora é principalmente da marcha
Tratamento: DVP.
**Não adianta fazer TVE - o problema não é obstrutivo, e sim a velocidade de circulação do líquor