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HEMATOLOGIA Introdução às anemias . CONCEITO . ● É caracterizado laboratorialmente por: ○ Diminuição do hematócrito ○ Diminuição da concentração de hemoglobina no sangue ○ Diminuição da concentração de hemácias por unidade de volume ○ Pode ocorrer em todas as fases da vida mas com maior prevalência em grávidas e crianças pequenas. CONCENTRAÇÃO DE HEMOGLOBINA: ● 13 g/dl no homem adulto ● 12 g/dl na mulher adulta ● 11 g/dl na mulher grávida ● 11 g/dl em crianças (6 meses e 6 anos) ● 12 g/dl em crianças (6 a 14 anos) MECANISMOS CONDUCENTES À ANEMIA: ● Perdas sanguíneas ● Menor produção de eritrócitos ● Diminuição da sobrevida dos eritrócitos . 1. PERDA SANGUÍNEA . ● PERDAS AGUDAS: causadas pela grande perda de sangue, seja por sangramentos secundários a traumas, doenças que causam destruição das células sanguíneas ou ainda por uma agressão severa à medula óssea. ● PERDAS CRÔNICAS: se caracteriza pelo desenvolvimento de anemia em pacientes que apresentam doenças infecciosas crônicas, inflamatórias ou neoplásicas. . 2. PRODUÇÃO INADEQUADA . ● A produção inadequada de eritrócitos pode ser explicada por diversos fatores: ○ Deficiência de nutrientes essenciais: ferro, ácido fólico, B12 ○ Aplasias de medula óssea ○ Substituição da medula óssea (infiltração), por leucemias, linfomas, mieloma múltiplo, carcinomas, sarcomas ⇒ pancitopenia ○ Anormalidades endócrinas: hipotireoidismo, insuficiência adrenal, hipopituitarismo ○ Neoplasias ○ Insuficiência renal crônica ○ Infecções (tuberculose, blastomicose, calazar - leishmaniose visceral) ○ Cirrose hepática ERITROPOETINA A eritropoetina é o principal fator de crescimento que regula a produção das hemácias. As principais fontes de EPO no organismo estão nas células intersticiais peritubulares dos rins, responsável por 90% da produção, e nos hepatócitos. A produção é altamente estimulada pela redução da concentração de oxigênio nos tecidos renais, como na condição de anemia. . 3. DESTRUIÇÃO EXCESSIVA . ● Anemias hemolíticas são caracterizadas por 3 alterações laboratoriais importantes: ○ DHL elevado ○ Bilirrubina indireta aumentada (icterícia) ○ Haptoglobina consumida ● Manifestações ocorrem pelo aumento do catabolismo da hemoglobina, desencadeando hiperbilirrubinemia (icterícia, esplenomegalia, hepatomegalia + sintomas comuns a todas as anemias). ● A retirada das hemácias pode ser feita de forma inadequada pelo baço, em casos de anemias hemolíticas auto-imunes ⇒ presença de esquizócitos no esfregaço. ● A anemia microangiopática advém de uma hemólise mecânica, intravascular e pode ser associada a três principais causas: ○ Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) ○ Síndrome Hemolítica-Urêmica (SHU) ○ Coagulação Intravascular Disseminada HEMÓLISE: ● secundária a infecções ● secundária a colagenoses e neoplasias ● secundária a drogas ● Hereditária ● Adquirida . MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS . POR REDUÇÃO DO TRANSPORTE DE OXIGÊNIO: ● Astenia ● Vertigem ● Escotomas ● Fraqueza muscular – claudicação intermitente ● Lipotimia ● Zumbidos ● Cãibras ● Impotência sexual ● Amenorreia ● Angina ● Retardo de crescimento e do desenvolvimento em anemias crônicas POR MECANISMOS COMPENSATÓRIOS: ● Aumento do débito cardíaco ● Aumento da 2,3-difosfoglicerato (DPG) ● Redistribuição do fluxo sanguíneo ● Vasodilatação em territórios nobres para tentar manter oxigenação ● Vasoconstrição periférica (palidez cutaneomucosa) ● Diminuição da viscosidade sanguínea + taquicardia ⇒ sopros ● Balanço final: vasodilatação predomina sobre a vasoconstrição com consequente queda pressão diastólica, levando ao aumento do diferencial da pressão arterial ● Dispnéia ● Insuficiência cardíaca com débito cardíaco aumentado . AVALIAÇÃO LABORATORIAL . ● Grau de anemia: Ht (hematócrito), Hb (hemoglobina) e contagem de eritrócitos. ● Índices hematimétricos: VCM, HCM, CHCM e RDW. ○ Volume corpuscular médio (VCM): 80-100 Fl (fentolitro) ○ Hemoglobina corpuscular média (HCM): 25-35 pg (picograma) ○ Concentração da hemoglobina corpuscular média (CHCM): 32-36 g/dl ○ Índice de anisocitose (RDW): 11,5-15% ● Reticulócitos (VN: 0,5 – 2%): para estimar se a resposta medular sugere incapacidade de produção ou hemólise ou perda de sangue recente. ○ < 0,5% - anemia hipoproliferativa ⇒ anemias carenciais ○ > 2% - anemia hiperproliferativa ⇒ hemólise ou sangramento. O QUE SÃO RETICULÓCITOS? O eritroblasto ortocromático, ao perder o núcleo, se transforma em reticulócito. Após três dias da sua formação, a medula libera-o na corrente sanguínea e após dois dias acaba perdendo o resto das organelas, sofrendo maturação e se transformando na hemácia propriamente dita. ● Análise do sangue periférico: esfregaço ● VCM entre 80 e 100: normocítica ● < 80: anemia microcítica ● > 100: anemia macrocítica ● HCM entre 25 e 35: normocrômica ● < 25 hipocrômica TERMOS IMPORTANTES: ● Anisocitose: disparidade no tamanho das hemácias ● Poiquilocitose: alteração na forma das hemácias (esquizócitos). ● Hipocromia: diminuição da coloração das hemácias ● Microcitose: diminuição do diâmetro das hemácias (através do VCM) ● Macrocitose: aumento do diâmetro das hemácias (através do VCM) CORREÇÃO DO ÍNDICE DE RETICULÓCITOS: Devemos corrigir o percentual eritrocitário pelo grau de anemia, porque em valor percentual o número de reticulócitos pode ser superestimado em um paciente anêmico. ÍNDICE DE PRODUÇÃO DE RETICULÓCITOS (IPR): IPR = (Ht/45) x reticulócitos/maturação Níveis de maturação ● 1 para Ht > 40% ● 1,5 para Ht 30 s 39,9% ● 2,0 para Ht 20 a 29,9% ● 2,5 para Ht < 20% ● IPR > 2⇒ resposta normal da medula à anemia ● IPR < 2⇒ resposta inadequada da medula à anemia . CLASSIFICAÇÃO . ● Podem ser classificadas quanto: ● PROLIFERAÇÃO: pelo índice de reticulócitos ● MORFOLOGIA: pela ectoscopia das hemácias ou valores dos índices hematimétricos. . METABOLISMO DO FERRO . ● ABSORÇÃO: 30% do ferro ingerido é reabsorvido (0,5 a 2 mg/dia). ● É absorvido na borda em escova das vilosidades do duodeno. ● O transporte do ferro do lúmen intestinal para o plasma é realizado por proteínas: DMT1 (proteína transportadora de metal divalente), ferroportina e hefaestina. TIPOS DE FERRO: ● Forma heme: advém alimentos de origem animal (tem melhor absorção). ● Forma não heme: advém de alimentos de origem vegetal. ESTIMULANTES PARA A ABSORÇÃO: ● Ácido ascórbico (vitamina C) e proteínas da carne. INIBIDORES DO FERRO NÃO HEME: ● Fibras, cereais, chás, refrigerante, café, leite, albumina, caseína, antiácidos. CAUSAS DE AUMENTO DE NECESSIDADE DE FERRO: ● Gravidez, lactação e crescimento. ● TRANSPORTE: No plasma, o ferro se liga à transferrina (proteína carreadora do ferro) ⇒ principal reserva de ferro do organismo! ● A captação do ferro ligado à transferrina é intermediada pelo receptor da transferrina, que é expresso na maioria das células. ● A hepcidina é um hormônio peptídeo produzido principalmente pelos hepatócitos, e através de sua ligação com a ferroportina, regula a absorção de ferro no duodeno e sua liberação das células de estoque. ● EXCREÇÃO: Não existe mecanismo fisiológico de excreção do ferro ● PERDAS: Descamação dos tecidos – 0,5 – 1,0 mg/dia ● Menstruação ANEMIAS POR INSUFICIÊNCIA DA MEDULA ÓSSEA ● Anemia ferropriva ● Anemia megaloblástica ● Anemia por doenças crônicas
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